原发性中枢神经系统淋巴瘤-文档资料
原发中枢神经系统淋巴瘤
三、病 理
• 光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫 密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大， 染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套 样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
三、病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大， 常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰 富。该病在病理上通常属中度恶性非霍 奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞， 而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组 化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗 原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳 性。
二、发病机理
• 2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增 生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血 流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系 统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经 系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统 内的某个部位增生，形成肿瘤。
二、发病机理
•
• 3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后到 达肿瘤生长的部位。
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由 淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病 变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神 经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋 巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤
• 一、 病因 二、发病机理 三、病 理
• 四、临床表现 • 五、辅助检查 • 六、诊 断
三、病 理
•
最常见的是中线部位结节样病灶，24%
的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最
容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附
近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、
后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体也可受累。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
PCNSL主要分为弥漫性大B细胞淋巴 瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤和浆细胞骨 髓瘤等类型。
流行病学
发病率
PCNSL在一般人群中的发病率较低，但随着免 疫抑制患者的增多，发病率有所上升。
发病年龄
PCNSL可发生于任何年龄段，但以老年人为多 见。
地域差异
PCNSL在欧洲和北美的发病率较高，亚洲和非洲的发病率较低。
进行鉴别。
辅助检查
脑脊液检查
脑脊液压力升高，白细胞计数增多，蛋白含量升高。
血液检查
血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等检查有助于了解全身状况。
其他检查
如骨穿、淋巴结活检等，可帮助了解淋巴瘤的全身播散情况。
04
治疗
药物治疗
化疗
使用化学药物杀死肿瘤细胞，常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷 等。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定受体或酶，使用具有高度选择性的药物 ，如抗体药物。
持良好的作息等，以促进身体康复。
THANKS
感谢观看
视力障碍
肿瘤压迫视神经或视觉通路可 导致视力模糊或视野缺损。
精神状态改变
如情绪低落、易怒、注意力不 集中等。
体征
脑膜刺激征
表现为颈项强直、克氏征和布 氏征阳性。
颅内压升高
表现为血压升高、脉搏减慢和 呼吸深慢等。
运动和感觉障碍
肿瘤压迫运动和感觉通路可导 致相应区域的肌肉无力或感觉 异常。
语言障碍
肿瘤压迫语言中பைடு நூலகம்可导致失语 或语言不清。
定期体检
对于高危人群，定期进行身体检查有助于早期发现肿瘤，提高治愈率 。
预后情况
早期发现和治疗
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后与肿瘤的分期、分型、 治疗方式等多种因素有关。早期发现、及时治疗有助于提 高治愈率和生存率。
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
原发性中枢神经系统淋巴瘤
临床特点
● 由于肿瘤占位征象及浸润性脑实质内生长，临床上主要有两类表现：
基底部脑膜综合征：如头痛、颈项强直、脑神经麻痹及脑积水所导致的高颅 压症状，脑脊液检查可查出瘤细胞。
颅内占位症状：如癫痫、精神错乱、痴呆、乏力及共济失调，伴相应的神经 体征。
● 总之，临床表现缺乏特征性，可为多种多样。
● 无论单发或多发原发性中枢神经系统淋巴瘤可见自行消退征象，故又称“鬼瘤”， 可能与自身免疫的变化有关。
● 增强后病灶大多呈均匀强化，但偶有病灶形态不规 则，边界模糊不清，强化不均匀。沿室管膜播散病 灶呈均匀强化，侵及脑膜病灶可因强化而清晰，伴 发AIDS患者病灶可见低密度周围环形强化。
MRI影像学表现
● 原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于脑灰质和白质，胼胝体 是容易受累的部位，病灶较大时可侵及多个脑叶，多发病灶 约占20%-40%，病灶可见沿室管膜种植。病灶主要表现为 T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，病灶的边界清楚或不 清楚，瘤周水肿于T2WI观察较清晰，增强后强化呈均匀或不 均匀强化。沿脑膜发生病灶可见相应部位弥漫性异常信号， 增强后可见脑膜强化。总之MRI可行多方位扫描，充分显示病 灶，在某些病灶显示较CT清楚，且经T1WI及T2WI对比可区 分肿瘤与瘤周水肿。
●CT平扫为稍高密度，MRI为T1WI等/低信号，T2WI等/ 高信号。
●增强后病灶呈明显均匀强化，DWI呈高信号，PWI呈低 灌注改变，瘤周水肿多为轻度或中度。
鉴别诊断
● 继发性淋巴瘤
● 全身淋巴瘤的颅内转移，其影像学征象与原发相似，但继发性淋巴瘤以软脑膜浸润为主要突出 特征。
● 转移瘤
● CT和MRI上转移瘤水肿常较明显，且占位表现也明显，而淋巴瘤则水肿相对较小，占位较轻； 若转移瘤为多发，且无瘤周水肿，也未发现原发灶时，则鉴别困难。但较大的转移瘤多为环形 强化，淋巴瘤多为均匀强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx
原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴)一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说：1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2. 嗜中枢性淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。
3. “中枢系统庇护所”效应有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4. 病毒感染在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。
同时，在流行病的调查中，EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
2021/3/27
CHENLI
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认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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CHENLI
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发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。
１材料与方法１.１临床资料患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。
神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。
病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。
ＣＴ：多发脑转移瘤。
脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。
胸部ＣＴ平扫未见异常。
临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。
术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍脆。
快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。
１.２免疫组化染色标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。
染色均设阳性及阴性对照。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
２病理结果２.１眼观碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。
镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。
２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
３讨论ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。
其发病和免疫功能缺陷有密切关系。
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），局限于脑脊髓轴，包括脑实质、软脑膜、眼部或脊髓。
在2008年世界卫生组织分类中，它被公认为散在多发实质性肿瘤。
发病率约占NHL的1%，占所有原发性颅内肿瘤的2%-5%。
男性和女性无差别，每100000人年发病率为0.47，平均发病年龄为60岁。
PCNSL与先天性或获得性免疫缺陷有关，特别是与人类免疫缺陷病毒（HIV）有关，但在过去三四十年间，免疫功能正常的人群发病率也有所上升。
生物学和发病机制原发性中枢神经系统淋巴瘤仅限于中枢神经系统（CNS），尽管神经系统内无淋巴组织。
大约90%的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
只有一小部分为Burkitt淋巴瘤（5%）、淋巴母细胞淋巴瘤（5%）、边缘区淋巴瘤（3%）或T细胞淋巴瘤的组织学类型（2%-3%）。
PCNSL为典型血管中心性生长模式，表型表达B细胞标记（CD20，CD19，CD22，CD79a）。
大约80%为非生发中心型淋巴瘤，只有20%为生发中心型淋巴瘤；所有都为Epstein-Barr病毒（EBV）阴性，与典型的由EBV导致的免疫功能低下的PCNSL患者不同。
增殖指数通常为50%-90%。
临床表现临床表现中，脑部症状最为常见，其次是眼部、脑膜和脊髓症状（表37.1）。
相比于胶质瘤或转移病灶的癫痫发生率（25%-35%），PCNSL 的癫痫发生率较低（10%）。
症状持续1~3个月可被确诊，反映其快速生长率。
约20%的PCNSL患者表现为单侧或双侧眼部受累。
眼部症状通常包括飞蚊症、模糊或视力减退，但许多患者没有视觉症状，眼部受累的情况仅在裂隙灯检查时才会发现。
约15%的患者脑脊液（CSF）细胞学检测呈阳性，尸检可以发现几乎所有的软脑膜都受累。
影像学除非有禁忌证，磁共振成像（MRI）是确定脑部和脊髓PCNSL的首选影像学检查方法。
原发中枢神经系统淋巴瘤(李乃农组)
原发中枢神经系统淋巴瘤一、概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指患者诊断是肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经部位，尚未发现累及中枢神经系统以外的淋巴瘤。
PCNSL属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，占所有结外淋巴瘤4-6%,占所有原发CNS肿瘤的3%。
在PCNSL中，96%以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1-4%。
二、病史体检1）年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
ECOG评分2）肿瘤的局部症状：重点询问有无神经、精神症状体征如认知缺损、偏瘫、语言障碍、记忆丧失、小脑症状及头痛、恶心、呕吐等非特异性颅内压增高的表现3） B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。
4）体格检查：重点皮肤检查；神经系统检查；眼部检查三、特异的实验室检测项目1）免疫组化：大部分病例是生发中心B细胞来源的，具有很高的免疫球蛋白基因突变发生率，VH4-34基因常常优先表达。
而且中枢神经系统大B细胞淋巴瘤还表达激活的外周B细胞型淋巴瘤的免疫分子表型标志物MUM1。
2）细胞遗传学：应用比较基因组杂交技术研究发现，在PCNSL常见的重现性基因组改变包括：1q，7q，12q和18q的增加，6q的缺失。
四、诊断由于PCNSL的诊断必须以组织学证据为基础，因此活检是必需的。
立体定向穿刺术既可实现活检病理组织，又可避免较大的手术创伤，是目前首选的有创诊断方法。
组织学诊断明确后，应进行更详细的检查以明确分期。
12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害，为了明确分期，建议全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检，老年男性患者需行双侧睾丸超声检查（因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS），眼部受累应进行眼前房、玻璃体、眼底检查。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
【定义】是指局限于中枢神经系统，而全身其他部位未发现的淋巴瘤，并且不包括硬膜外淋巴瘤、眶内淋巴瘤或累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。
本病有多种命名，如微小胶质瘤，组织细胞淋巴瘤，周围和网状细胞淋巴瘤等。
约占原发性颅内肿瘤的0?3%～2%，占非霍奇金淋巴瘤的0?7%～2%。
本病发病率有逐步增高的趋势。
先天性、后天获得性(如AIDS)或医源性(如器官移植)免疫系统缺陷患者是原发性中枢神经系统淋巴瘤的好发人群。
原发性中枢神经系统淋巴瘤占先天性免疫抑制患者肿瘤约4%，占艾滋病患者的3%。
在大体标本上可为孤立或多发圆形病灶，也可为边界不清的浸润或弥散分布病灶。
镜下检查有70%B细胞性淋巴瘤，少数为T细胞性。
约一半为多中心病灶，可同时出现在脑的不同部位。
【诊断依据】1?临床表现近10年原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率增加3倍多。
本病任何年龄均可发病，免疫系统正常者发病高峰为50～60岁，免疫系统缺陷者好发年龄为30岁左右。
好发部位为额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体。
主要表现为头痛、癫痫、局灶运动功能障碍，偏瘫等。
出现脑膜刺激症状和视力改变往往预示着软脑膜受侵犯。
2?辅助检查(1)CT：表现为局灶性或弥漫性的等密度到高密度肿物，可以单发或多发;瘤周轻度水肿。
增强CT扫描可出现不均一的病灶增强。
(2)MRI：T1加权像多呈等或略低信号，肿瘤可侵犯胼胝体并穿过中线进入对侧半球。
T2加权像呈等或略高信号。
瘤周轻度水肿及中度占位效应。
弥漫浸润性淋巴瘤可累及深部灰质核团和白质通道，T2加权像上可显示脑桥、小脑、大脑白质，基底节广泛高信号，边界不清。
此淋巴瘤表现与大脑胶质瘤病难以区别，有时需要活检才能证实。
增强后，免疫正常者多为均匀明显强化，而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。
【鉴别诊断】要与脑膜瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、转移瘤和局灶性感染疾病如弓形虫以及进行性多病灶脑白质病相鉴别。
【治疗及预后】原发性中枢神经系统淋巴瘤对放疗敏感，因此多采用全脑放射，对于脑脊液播散者还需要行全脊髓放射，总放射剂量多在45Gy以上;也可在放疗前进行化疗。
原发性中枢神经系统淋巴瘤研究
原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary centralnervous system lymphoma, PCNSL)是一种较少见的发生于中枢神经系统轴内的非霍奇金淋巴瘤(Non一Hodgkin\‘s lymphoma, NHL)，病变局限于中枢神经系统内，不伴有其它系统的播散，近十年来其发病率有逐年增高的趋势川。
尽管原发于中枢神经系统的淋巴瘤病理特征和其它系统性淋巴瘤的相似，但其发病原因尚不清楚，治疗方面有一定特殊性，疗效也明显不同。
随着病理诊断水平的提高，对该病的认识日渐深人，现结合文献总结报告如下。
PCNSL是一种罕见的原发于中枢神经系统的淋巴组织恶性肿瘤，不伴有中枢神经系统以外的播散，并且排除其它系统性淋巴瘤的中枢神经系统浸润。
曾用网状细胞肉瘤、小胶质细胞瘤和血管周围肉瘤等名称，现已证实其组织病理学分类诊断属于NHL。
本病占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0. 3%一1. 5%左右，占全部恶性淋巴瘤总数的1%一2%，在免疫抑制状态下或存在免疫缺陷的人群中发病率为免疫正常人群的数百倍，近20年来其发病率存在逐年上升的趋势。
即使在免疫正常的人群当中发病率也上升了2 -- 4倍。
有学者研究显示PCNSL多见于男性，好发于50岁左右的成年人。
所有患者HIV检查均为阴性。
病变可发生于中枢神经系统任何部位，但几乎均发生于脑(发生于脊髓者仅占其总数的3% ) o PCNSL临床表现不具特异性，多以急性颅内压增高和肿瘤压迫症状起病，偏瘫和视乳头水肿是最常见体征;病程短，从症状出现到确诊一般为2一3个月;病情发展迅速，预后差。
大多数肿瘤位于幕上大脑半球深部白质内，典型病灶常见于双侧脑室周围以及幕上中线结构(部分表现为中线结构两侧镜影样改变)，易累及基底节、丘脑、脱服体、透明隔等部位，可以单发，半数左右是多发，I/3患者病灶越过一侧半球范围至对侧。
影像学表现有其特点，PCNSL的CT表现为深部脑白质单个或多个等于或高于灰质密度的类圆型肿块影，且密度均匀，边界清楚，有不同程度的占位效应，周围有轻、中度水肿，肿瘤很少发生钙化、出血及囊性变，多明显增强，并较均匀;MRI表现为T1一w像呈边缘模糊的低信号，T2一w像呈边界清楚的高信号，有显著增强。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的科普知识
预后与复发
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引言
PCNSL起源于中枢神经系统（脑、脊髓 ）的淋巴细胞，通常局限在中枢神经系 统内，对其他器官很少侵犯。本篇PPT 将介绍PCNSL的一些科普知识。
PCNSL的病因
PCNSL的病因
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PCNSL的病因
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原发性中枢神经系统淋 巴瘤的科知识
目录 引言 PCNSL的病因 PCNSL的临床表现 PCNSL的诊断 PCNSL的治疗 预后与复发
引言
引言
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系 统的淋巴细胞或浆细胞。原发性中枢神 经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是 一种罕见的淋巴瘤类型。
PCNSL的临床表现
PCNSL的临床表现
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PCNSL的临床表现
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PCNSL的诊断
PCNSL的诊断
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PCNSL的诊断
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PCNSL的治疗
PCNSL的治疗
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PCNSL的治疗
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预后与复发
预后与复发
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。
约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。
此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。
组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。
免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。
临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。
临床上起病急，进展迅速。
主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。
对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。
通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。
治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。
该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。
但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
Email： 通讯作者： 章翔，教授、 主任医师，电话： （ 029 ） 84771323 ，
xzhang@ fmmu． edu． cn
” 、 “尖角征 ” 扫描时会出现“缺口征 或“握拳征 ” 等特征性表
中华神经外科疾病研究杂志（ Chin J Neurosurg Dis Ｒes） 2013 ； 12 （ 4 ） 现， 这有助于 PCNSL 的诊断。 产生这些影像学的特征主要是 “嗜血管性” 在肿瘤 浸润生长过程中， 由于周围组织结构的异 质性、 以及 血 管 阻 挡 等 原 因， 造成肿瘤生长的非均一性所 致
［1 ］ PCNSL 的 的 1% ～ 3% ， 年发病率为 0． 46 /100 000 。近年来，
明确的病因。 二、 临床特征 由于 PCNSL 与免疫系统功能密切相关， 因此不同人群中 男、 女比例为 的发病特点也有所区别 。在非免疫缺陷患者中， 3∶ 2 ， 确诊时的平均年龄约为 50 岁， 而免疫缺陷患者的男、 女
［6 ］
Байду номын сангаас
。 在免疫功能正常的 PCNSL 患者尚未发现
基金项目： 国家自然科学基金资助项目（ 81171087 ） ， 首都临床特 色应用研究专项基金资助项目（ D101100050010009 ） mail： yjscg2003 作者简介： 程岗，主治医师， 电话 18601960641 ，E@ 126． com
［8 ］ MＲI 增强 周的线性增强常提示系 PCNSL 之可能性。 此外，
的基础，PCNSL 中至少有 100 种与全身性疾病有关的基因发 ， 其中一组基因是淋巴结微环境不具有的胞外基质 VI 型胶原蛋白 α1 和 成分（ 如骨桥蛋白、 几丁质酶 3 样蛋白 1 、 PCNSL 还表达 B 细胞化学趋化因子 1 层粘连蛋白 α4 ） 。此外， （ B cellattracting chemokine 1 ，BCA1） ， 从而促进 B 细胞在次 级淋巴器管的种植。多数 PCNSL 是 B 细胞淋巴瘤， 其中来源 cell 于生 发 中 心 的 弥 漫 性 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ diffuse large Blymphoma，DLBCL） 是其主要组织类型， 其它常见的组织类型 包括免疫母细胞性淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤， 而 T 细胞类 型发生率则≤4%
原发性中枢神经系统淋巴瘤
套细胞淋巴瘤：占原发性中 枢神经系统淋巴瘤的5%10%
伯基特淋巴瘤：占原发性中 枢神经系统淋巴瘤的5%10%
淋巴母细胞淋巴瘤：占原发 性中枢神经系统淋巴瘤的 5%-10%
诊断和治疗
诊断方法
临床表现：头痛、 恶心、呕吐、视力 下降等
影像学检查：MRI、 CT等
脑脊液检查：细胞 学、生化等
病理学检查：组织 活检、免疫组化等
手术治疗：切 除肿瘤，如开 颅手术、立体
定向手术等
免疫疗法：使 用免疫细胞或 药物激活免疫
系统，如 CAR-T细胞疗
法、PD1/PD-L1抑制
剂等
靶向治疗：使 用药物针对特 定基因或蛋白 质进行治疗， 如BRAF抑制 剂、MEK抑制
剂等
综合治疗：根 据患者病情和 身体状况，采 用多种治疗方 法进行综合治 疗，以提高疗 效和减少副作
用。
预后和随访
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
预后：原发性中枢神 经系统淋巴瘤的预后 与肿瘤类型、分期、 治疗方法等因素有关， 早期发现和及时治疗 可以提高预后。
随访：治疗后需要 进行定期随访，以 监测病情变化和治 疗效果，及时发现 复发和并发症。
随访频率：根据患 者的具体情况和医 生建议，随访频率 可能从几个月到几 年不等。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
演讲人
目录
01. 概 述
02. 病 因 和 病 理
03. 诊 断 和 治 疗
04. 预 防 和 康 复
概述
疾病定义
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的恶 性肿瘤，起源于中枢神经系统的淋巴组织。
主要表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等 症状。
诊断主要依赖于影像学检查、组织病理学检 查和免疫组织化学检查。
原发性中枢神经系统淋巴瘤健康宣讲
病因及发病机制
淋巴瘤的具体病因尚不清楚，但与免疫 系统异常和某些遗传因素有关。 原发性中枢神经系统淋巴瘤可能与病毒 感染、免疫抑制和免疫缺陷有关。
症状和诊断
症状和诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的常见症状 包括头痛、恶心、呕吐和神经功能异常 。 诊断通常通过神经影像学检查（MRI或 CT扫描）和脑脊液检查确定。
治疗方案
治疗方案
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗主要 包括手术切除、放疗和化疗。
化疗方案可以根据患者的具体情况定制 ，常用的药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺 和达罗替尼等。
预后和护理
预后和护理
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差 ，但早期诊断和治疗可以改善患者的生 存率。 患者在治疗期间需要定期复查和监测病 情，合理饮食和休息，并注意个人卫生 。
参考资料
[2] 王宇，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的临床特点及治疗[J]. 中国肿瘤 临床, 2019, 46(16): 769-772.
参考资料
[3] 赵丹，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的诊断及治疗进展[J]. 肿瘤学杂 志, 2019, 10(8): 641-645.
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预防措施
预防措施
目前尚无明确的预防原发性中枢神经系 统淋巴瘤的方法，但健康生活方式和充 足的营养可以提高免疫力，降低患病风 险。
避免接触有毒物质和有害环境，定期进 行身体检查可早期发现疾病。
宣讲及支持
宣讲及支持
提供准确的医学知识，向患者和家属介 绍有关原发性中枢神经系统淋巴瘤的信 息。 提供情绪支持和疾病管理建议，鼓励患 者积极面对疾病，保持良好的心态。
参考资料
参考资料
[1] 美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）. 原发性中枢神经 系统淋巴瘤概述 [https:///types/lymp homa/primary-cnslymphoma/patient/primary-cnslymphoma-treatment-pdq]. Accessed September 2021.
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６．PCNSL常见转移途径有两条： 一是肿瘤细胞的直接浸润, 另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL 累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓 髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛 网膜下腔广泛播散所致
７治疗 1） 手术 手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明 确 组织学诊断,降低颅压。 2 ）糖皮质激素 糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应 用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊 前一般禁用激素”Hayabuchi等 3） 放疗 联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素 4） 化疗
ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉 瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何 杰金淋巴瘤属同一性质。 病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细 胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点 大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的 侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型 常见。 CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
认为以下3种患者具有易患性: ①器官移植接受者; ②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征); ③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。 故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外 警惕本病的发生。
ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，
５）联合治疗 6） 难治或复发PCNSL治疗 联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍 有10%~15%患者难治,35%~60%复发"复发常见于治疗后2 年,也有的延至5年"发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更 高"
诊断与鉴别诊断 下列特征为PCNSL的诊断依据: (1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行 性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及各种先天免疫 缺陷等基础疾病时,应特别警惕该病 (2)影像学:颅内多发或单发肿块,特别是位于脑室周围或邻近 蛛网膜下腔,增强后呈等密度或高密度强化,用激素后戏剧 化消退,应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型 增强,而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变,病理细胞阳性率不到30%，若 找到单克隆淋巴细胞可基本确诊 (4)立体定位细针吸取活检:是诊断PCNSL的金标准,活检前忌 用激素。
临床表现
１.发病年龄：免疫系统正常为５０－６０岁
免疫系统缺陷者为３０岁左右 男女比例为3:2 ２.症状：头痛，癫痫、神经功能异常等 绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏 期,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格 改变是其最常见的早期临床表现 ３.预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。
PCNSL
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。 2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。 但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于 CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成 为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤 最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞 而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中 枢神经系统淋巴瘤的发生有关。
发病机制与病因 有两种假说: (1)在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入脑 组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变; (2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结 于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到 “中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健 全的免疫系统清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留 所以,即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官” 此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞 上,如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或Ia样抗原)及 Leu7/HNK21分子!神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分 子!少突胶质细胞粘附分子"上述分子可能参与淋巴瘤细胞与 中枢神经系统的特异粘附"
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内 各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤
继发性中枢神经系统淋巴瘤－中枢系统以外还有淋 巴瘤 二者在病理及影像学上表现是一致的．但继发者以脑 膜转移为多见． 根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)， 器官 二者临床及影像表现有所不同
病理学 PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环 血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相 关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变 处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞， 90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞 淋巴瘤,共表达B细胞标记L2, 常见病理分型为弥 漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。 病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细 胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%, 且易浸润脑脊膜 特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位
４.发病率：PCNSL在人免疫缺陷病毒(HIV)感染人群 中的发病率为1.6%~9.0%, 占AIDS患者颅 内肿瘤的第2位，近年其发病率也在不断上 升
５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学 检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、 脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其 中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判 断早期复发更有价值。