孤立性纤维性肿瘤／脑膜血管周细胞瘤14例临床病理观察
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
・
６ ７ ２・
Ｉ 盘 床 与 实验 病 理 学 杂 志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ７ Ｊ ｕ ｎ ； ３ ３ （ ６ ）
网络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ７—６— ２ ０ １ １ ： １ ８ 网 络 出版 地 址 ： ｈ ｔ ｔ ｐ ： ／ ／ ｋ ｎ ｓ ． ｃ ｎ ｋ ｉ ． ｎ ｅ ｔ ／ ｋ ｃ ｍ ｓ ／ ｄ ｅ ｔ ａ ｉ ｌ ／ ３ ４ ． １ ０ ７ ３ ． Ｒ ． ２ ０ １ ７ ０ ６ ２ ０ ． １ １ １ ７ ． ０ １ ８ ． ｈ ｔ ｍ ｌ
２ ． １ 眼观 ２ ． ２ 镜检
肿瘤直径 ２～９ ｃ ｍ， 多数 界限 清楚 ， 呈灰 白色或 肿瘤组 织富 于细胞 ， 其 内可见大 量薄 壁 的裂 隙
免疫表 型 ； 分子遗传学
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ９ ． ４ ５ 文献标志码 ： Ａ
灰红色 ， 部分 区域有 出血 ， 质地脆 ， 鱼 肉状 ， 少数 肿瘤 质韧 。 状或者分支小血 管 ， 典型 区域形 成 “ 鹿 角状 ” 血 管外 皮瘤 样 结构 （ 图１ ） ， ２例肿 瘤细胞 呈 席纹 状排 列 ， 除 细胞致 密 区之 外， １ ２例（ ８ ５ ． ７ ％） 肿瘤 内 尚可见灶 状分 布 的水 肿样 少 细胞 区域 ， 细胞排列松散 ， 胞 质 内可见 空泡 （ 图２ ） 。瘤 细胞 短梭 形或卵 圆形 ， 大小较一致 ， 细胞核 圆形或卵圆形 ， 核仁 小或者 不 明显 ， 核分裂象 １～１ ２ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ （ 图３ ） ， 间质胶原 较少 ， ２例 出现局灶胶原 丰富区域 ， 瘤细胞 陷入宽 大的胶原 之 中。６例 复发病例 中 ， ４例肿瘤细胞异型性 明显 ， 细胞密 度高 ， 核质 比 明显 增大 ， 核分 裂象 ＞５ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ ， 并 可见 片 状 出血 。ｌ ４例
孤 立 性 纤维 性肿 瘤／ 脑 膜 血 管 周细 胞 瘤 １ ４例 临床 病 理 观 察
蒋依 娜 ， 王 鸿雁 ， 杨 结
属 医院病 理科 诊断的原发及复发 Ｍ－ ＨＰ Ｃ共 １ ４例 ， 其 中外 院 会诊 ２例 。所选病例均根据 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ １ ６ ） 中枢神经系统肿瘤 分类标 准重新 阅片诊断 ， 并 进行分 级。１ ４例标 本来 自 １ ２例 患者 ， 其 中 ２例患者原发及复发肿瘤均于本 院手 术切除 。患 者男性 ７例 ， 女性 ７例 ， 男女 比为 １： １ ， 平均 发病年 龄 ４ ３岁 （ １ ３～ ５ ６岁 ） 。大部分患者表现为头痛 、 头晕 、 视力 障碍及 呕 吐， 少部分表现为肢体活 动能力丧 失 、 肢体感觉减退 、 昏厥 及
细胞 ， 由圆形 、 卵 圆形 至梭 形 瘤 细胞 构 成 ， 问质 富 含 “ 鹿 角 状” 薄壁分 支血管。大部分复发病例 ， 肿瘤细胞密度增高 ， 异 型性更显著 ， 核分裂象 ＞ ５ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ 。免疫表 型 ： 肿 瘤细胞 ｖ ｉ —
ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６均 呈 弥 漫 强 阳 性 ， Ｃ Ｄ ３ ４、 Ｂ Ｃ Ｌ － ２ 、 Ｃ Ｄ ９ ９均 呈 部
提示 Ｍ． Ｈ Ｐ Ｃ存在 Ｒ ｂ通路失活 。结论 Ｍ— Ｈ Ｐ Ｃ是少 见 的脑 膜间 叶来 源肿瘤 ， 与脑 膜瘤不 易鉴 别 ， 术 后 复发率 高 。细 胞
ｓ ｉ ｏ ｎ试剂盒购 自福州迈新公 司 ， 并 以动物血清 和缓 冲液代 替
一
丰富 、 “ 鹿角 状” 血管、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６阳性 具有 重 要诊 断价 值 ， 网状
分 阳性 ； Ｅ ＭＡ仅 １ 例 呈局灶 阳性 ， Ｃ Ｋ、 Ｐ Ｒ、 Ｓ 一 １ ０ ０、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ 、 Ｎ Ｓ Ｅ
均阴性 ， Ｋ ｉ 一 ６ ７增 殖 指 数 ２ ％ ～３ ０ ％ 。 网 状 纤 维 染 色 显 示 肿
瘤富含 网状纤维 ， 并包绕单个瘤细胞 。分子 遗传 学研究结果
摘要 ： 目的 探讨孤 立性 纤维性 肿瘤 （ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ，
Ｓ Ｆ ｒ ） ／ 脑膜血管周细 胞瘤 （ ｍ ｅ ｎ ｉ ｎ ｇ ｅ ａ ｌ ｈ ｅ ｍａ ｎ ｇ ｉ 叩ｅ ｒ ｉ ｃ ｙ ｔ ０ ｍ ａ ，Ｍ—
ｓ ｉ ｏ ｎ两 步 法 。一 抗 Ｃ Ｋ、 Ｅ ＭＡ、 Ｃ Ｄ ３ ４购 自福 州 迈 新 公 司 ， ｖ ｉ ｍ— ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６ 、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ 、 Ｓ 一 １ ０ ０ 、 Ｎ Ｓ Ｅ、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２和 Ｋ ｉ － ６ ７购 自 北 京 中杉 金 桥 公 司 。Ｐ Ｒ （ 即用 型 ） 购 自上 海 罗 氏公 司 ， Ｅ ｎ Ｖ ｉ —
纤维染色对 Ｍ— Ｈ Ｐ Ｃ具有一定 的鉴别诊断意义 。复发可导 致
肿瘤分级 升高 ， 预后不 良。 关键 词 ： 脑肿瘤 ； 脑 膜瘤 ； 血管周细胞瘤 ； 孤立性纤 维性肿瘤 ；
染 法 。 ｆ
２ 结 果
Ｈ Ｐ Ｃ ） 的临床病理学特 征 、 免疫 表型 、 分 子遗传 学改 变 、 诊 断 及鉴别诊断 。方法 回顾性分析 １ ４例 Ｍ－ Ｈ Ｐ Ｃ的临床表 现 、 组织学形态及免疫 表 型 ， 并复 习相 关文 献 。结果 １ ４例 中
男性 ７例 ， 女 性 ７例 ， 平 均年 龄 ４ ３岁 （ １ ３～５ ６岁 ） 。临床 主 要表现为头痛 、 头晕 、 视力 障碍及 呕吐 。镜 下肿 瘤组织 富 于
抽搐 。ｌ ４例均行 手术 切除 ， ９例完 整切 除 ， ５例 部分切 除 ， 术
后 ３例行伽玛 刀治疗。１ １例获得 随访 ， 随访 时间 ２—１ １ ２个 月， ６例复发 ， １例死亡 ， 其余 ４例带瘤 生存 。 １ ． ２ 方法 标本 经 １ ０ ％ 中性福 尔 马林 固定 ， 脱水 ， 石蜡 包 埋， ４ ｍ厚切片 ， Ｈ Ｅ染 色 ， 镜 下观察 。免 疫组 化采 用 Ｅ ｎ Ｖ ｉ —
６ ７ ２・
Ｉ 盘 床 与 实验 病 理 学 杂 志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ７ Ｊ ｕ ｎ ； ３ ３ （ ６ ）
网络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ７—６— ２ ０ １ １ ： １ ８ 网 络 出版 地 址 ： ｈ ｔ ｔ ｐ ： ／ ／ ｋ ｎ ｓ ． ｃ ｎ ｋ ｉ ． ｎ ｅ ｔ ／ ｋ ｃ ｍ ｓ ／ ｄ ｅ ｔ ａ ｉ ｌ ／ ３ ４ ． １ ０ ７ ３ ． Ｒ ． ２ ０ １ ７ ０ ６ ２ ０ ． １ １ １ ７ ． ０ １ ８ ． ｈ ｔ ｍ ｌ
２ ． １ 眼观 ２ ． ２ 镜检
肿瘤直径 ２～９ ｃ ｍ， 多数 界限 清楚 ， 呈灰 白色或 肿瘤组 织富 于细胞 ， 其 内可见大 量薄 壁 的裂 隙
免疫表 型 ； 分子遗传学
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ９ ． ４ ５ 文献标志码 ： Ａ
灰红色 ， 部分 区域有 出血 ， 质地脆 ， 鱼 肉状 ， 少数 肿瘤 质韧 。 状或者分支小血 管 ， 典型 区域形 成 “ 鹿 角状 ” 血 管外 皮瘤 样 结构 （ 图１ ） ， ２例肿 瘤细胞 呈 席纹 状排 列 ， 除 细胞致 密 区之 外， １ ２例（ ８ ５ ． ７ ％） 肿瘤 内 尚可见灶 状分 布 的水 肿样 少 细胞 区域 ， 细胞排列松散 ， 胞 质 内可见 空泡 （ 图２ ） 。瘤 细胞 短梭 形或卵 圆形 ， 大小较一致 ， 细胞核 圆形或卵圆形 ， 核仁 小或者 不 明显 ， 核分裂象 １～１ ２ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ （ 图３ ） ， 间质胶原 较少 ， ２例 出现局灶胶原 丰富区域 ， 瘤细胞 陷入宽 大的胶原 之 中。６例 复发病例 中 ， ４例肿瘤细胞异型性 明显 ， 细胞密 度高 ， 核质 比 明显 增大 ， 核分 裂象 ＞５ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ ， 并 可见 片 状 出血 。ｌ ４例
孤 立 性 纤维 性肿 瘤／ 脑 膜 血 管 周细 胞 瘤 １ ４例 临床 病 理 观 察
蒋依 娜 ， 王 鸿雁 ， 杨 结
属 医院病 理科 诊断的原发及复发 Ｍ－ ＨＰ Ｃ共 １ ４例 ， 其 中外 院 会诊 ２例 。所选病例均根据 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ １ ６ ） 中枢神经系统肿瘤 分类标 准重新 阅片诊断 ， 并 进行分 级。１ ４例标 本来 自 １ ２例 患者 ， 其 中 ２例患者原发及复发肿瘤均于本 院手 术切除 。患 者男性 ７例 ， 女性 ７例 ， 男女 比为 １： １ ， 平均 发病年 龄 ４ ３岁 （ １ ３～ ５ ６岁 ） 。大部分患者表现为头痛 、 头晕 、 视力 障碍及 呕 吐， 少部分表现为肢体活 动能力丧 失 、 肢体感觉减退 、 昏厥 及
细胞 ， 由圆形 、 卵 圆形 至梭 形 瘤 细胞 构 成 ， 问质 富 含 “ 鹿 角 状” 薄壁分 支血管。大部分复发病例 ， 肿瘤细胞密度增高 ， 异 型性更显著 ， 核分裂象 ＞ ５ ／ １ ０ Ｈ Ｐ Ｆ 。免疫表 型 ： 肿 瘤细胞 ｖ ｉ —
ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６均 呈 弥 漫 强 阳 性 ， Ｃ Ｄ ３ ４、 Ｂ Ｃ Ｌ － ２ 、 Ｃ Ｄ ９ ９均 呈 部
提示 Ｍ． Ｈ Ｐ Ｃ存在 Ｒ ｂ通路失活 。结论 Ｍ— Ｈ Ｐ Ｃ是少 见 的脑 膜间 叶来 源肿瘤 ， 与脑 膜瘤不 易鉴 别 ， 术 后 复发率 高 。细 胞
ｓ ｉ ｏ ｎ试剂盒购 自福州迈新公 司 ， 并 以动物血清 和缓 冲液代 替
一
丰富 、 “ 鹿角 状” 血管、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６阳性 具有 重 要诊 断价 值 ， 网状
分 阳性 ； Ｅ ＭＡ仅 １ 例 呈局灶 阳性 ， Ｃ Ｋ、 Ｐ Ｒ、 Ｓ 一 １ ０ ０、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ 、 Ｎ Ｓ Ｅ
均阴性 ， Ｋ ｉ 一 ６ ７增 殖 指 数 ２ ％ ～３ ０ ％ 。 网 状 纤 维 染 色 显 示 肿
瘤富含 网状纤维 ， 并包绕单个瘤细胞 。分子 遗传 学研究结果
摘要 ： 目的 探讨孤 立性 纤维性 肿瘤 （ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ，
Ｓ Ｆ ｒ ） ／ 脑膜血管周细 胞瘤 （ ｍ ｅ ｎ ｉ ｎ ｇ ｅ ａ ｌ ｈ ｅ ｍａ ｎ ｇ ｉ 叩ｅ ｒ ｉ ｃ ｙ ｔ ０ ｍ ａ ，Ｍ—
ｓ ｉ ｏ ｎ两 步 法 。一 抗 Ｃ Ｋ、 Ｅ ＭＡ、 Ｃ Ｄ ３ ４购 自福 州 迈 新 公 司 ， ｖ ｉ ｍ— ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ Ｔ Ａ Ｔ ６ 、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ 、 Ｓ 一 １ ０ ０ 、 Ｎ Ｓ Ｅ、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２和 Ｋ ｉ － ６ ７购 自 北 京 中杉 金 桥 公 司 。Ｐ Ｒ （ 即用 型 ） 购 自上 海 罗 氏公 司 ， Ｅ ｎ Ｖ ｉ —
纤维染色对 Ｍ— Ｈ Ｐ Ｃ具有一定 的鉴别诊断意义 。复发可导 致
肿瘤分级 升高 ， 预后不 良。 关键 词 ： 脑肿瘤 ； 脑 膜瘤 ； 血管周细胞瘤 ； 孤立性纤 维性肿瘤 ；
染 法 。 ｆ
２ 结 果
Ｈ Ｐ Ｃ ） 的临床病理学特 征 、 免疫 表型 、 分 子遗传 学改 变 、 诊 断 及鉴别诊断 。方法 回顾性分析 １ ４例 Ｍ－ Ｈ Ｐ Ｃ的临床表 现 、 组织学形态及免疫 表 型 ， 并复 习相 关文 献 。结果 １ ４例 中
男性 ７例 ， 女 性 ７例 ， 平 均年 龄 ４ ３岁 （ １ ３～５ ６岁 ） 。临床 主 要表现为头痛 、 头晕 、 视力 障碍及 呕吐 。镜 下肿 瘤组织 富 于
抽搐 。ｌ ４例均行 手术 切除 ， ９例完 整切 除 ， ５例 部分切 除 ， 术
后 ３例行伽玛 刀治疗。１ １例获得 随访 ， 随访 时间 ２—１ １ ２个 月， ６例复发 ， １例死亡 ， 其余 ４例带瘤 生存 。 １ ． ２ 方法 标本 经 １ ０ ％ 中性福 尔 马林 固定 ， 脱水 ， 石蜡 包 埋， ４ ｍ厚切片 ， Ｈ Ｅ染 色 ， 镜 下观察 。免 疫组 化采 用 Ｅ ｎ Ｖ ｉ —