漏斗胸

漏斗胸
漏斗胸是一种先天性疾病，有家族史。

男性较女性多见。

漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。

胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。

有家族倾向或伴有先天性心脏病。

症状及体征：
1、症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。

2、患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力
受到限制。

用力呼气量和最大通气量明显减少。

活动时出
现心慌、气短和呼吸困难。

3、体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

4、年龄大者多有脊柱侧弯。

危害：
漏斗胸最主要的危害是压迫心脏和肺。

心脏多数向左侧胸腔移位，心脏受到压迫会导致心脏的移位、转位和大血管的扭曲，从而影响心脏的功能。

肺受到压迫，肺的扩张受到限制，人的肺活量就会降低，人的通气储备功能就会下降。

漏斗胸的发展过程：
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。

能检查出呼吸道阻塞的原因。

儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。

患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。

用力呼气量和最大通气量明显减少。

活动时出现心慌、气短和呼吸困难。

脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

胸骨体剑突交界处凹陷最深。

手术指证：
对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常.(1)CT检查Haller指数大于3125;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

传统手术：
改良Ravitch手术：青春期发育完全后切除一定数目的肋软骨
胸骨翻转手术：（1）在患者乳房下横切口，向下解剖至双侧肋缘及剑突之下，显露胸骨及相应的肋软骨。

（2）从胸骨下切断及分离剑突，以备手术完毕时再复位缝合。

（3）从肋软骨上分离肋间肌束，肋间血管予以双重结扎并切断。

（4）当所有各对畸形肋软骨从双侧切断后，暴露和结扎双侧内乳血管，在第四对肋软骨平面之上横断胸骨。

（5）将胸板翻转180°，使凸面向前以不锈钢丝缝合，剑突也用细钢丝缝合于胸骨的下端。

（6）在纵隔放置多孔硅胶管引流，缝合胸肌、腹直肌、皮下和皮肤各层。

现代微创治疗：
Nuss微创漏斗胸矫形术：美国Dr. Donald Nuss 研发的微创手术，是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（Pectus Bar ），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金
属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。

此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。

术后并发症：早期文献报道Nuss 手术并发症的发生率高达27.3% ，晚期报道逐渐降低。

Nuss 手术的并发症包括气胸、钢板移位、胸腔积液、感染以及术后获得性脊柱侧弯、心包积液、心脏损伤、胸廓内动脉假性血管瘤、出血、过敏反应、膈肌损伤等。

其中气胸为术后早期最常见的并发症，气胸患者多为大龄、复发或极重度漏斗胸患者，或者是因术前预先塑形的Nuss 钢板轮廓不合适，术中植入
后反复取出，导致胸膜破损者。