癫痫教学ppt课件

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? 异常放电的起始部分在丘脑和上脑干并仅扩及到脑干网状 结构上行激活系统— 失神发作
? 异常放电广泛投射至两侧大脑皮层并当网状脊髓束受到抑 制— 全身强直— 阵挛性发作。
? 癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动 ? 胶质细胞回收兴奋性物质 ? 脑释放抑制性化学物质
? 癫痫发作的分类 :根据癫痫发作时的临床表现和脑电 图特征进行分类。
1. 特发性癫痫 :病因不明,与遗传因素密切相关
常在某特殊年龄段起病, 具有特征性的临床及脑电图表现 2. 症状性癫痫:由各种明确的中枢神经系统
结构损伤或功能异常所致。 3. 隐源性癫痫:临床提示为症状性癫痫,目前的检
查手段不能发现明确病因。约占全 部癫痫的60%~70%
脑外伤:最常见。
脑血管病:常见病因 颅内感染:细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性 脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤。 先天性疾病:灰质异位症、结节性硬化、脑穿通畸 形、小头畸形等。 遗传代谢病
? 癫痫或癫痫综合征的分类:根据癫痫的病因、发病 机制、临床表现、疾病的演变过程、治疗效果等综 合因素进行分类。
? 部分性发作:发作源于一侧大脑半球, 可扩展至两侧。
? 全面性发作:最初的症状学和脑电图提 示发作起源于双侧大脑半 球,多在发作初期就有意识 丧 失。
? 不能分类的发作:
单纯部分性发作
West综合征 (婴儿痉挛症 )
非典型婴儿痉挛症
?无智力损害 , 发作形式不典型 ( 如出现惊吓性 发作)
?起病早于3个月, 无特征性 EEG改变
? WES综T 合症清醒描记,可见全图弥漫性出现中高波幅的不同步、 不对称的慢波、尖波以及偶有尖慢波综合,提示高幅失律 。
? 明确发作性症状是否为癫痫发作 ? 是哪种类型的癫痫或癫痫综合症 ? 发作的原因是什么
儿童型失神性癫痫
? 频繁失神发作 , 伴轻微其他症状 , 无肌阵挛性失神 ?发病高峰6~7岁, 女孩多见 ? 明显的遗传倾向 ? EEG双侧同步对称 3Hz棘-慢波( 有时不规则 ), 背景 活动正常 , 过度换气可诱发 ? 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 ?预后良, 大部分痊愈 , 青春期后少数病例出现 GTCS
Lennox-Gastaut 综合征
?觉醒EEG背景活动异常, 常见弥漫性<3H棘z 慢波&多灶性异常, 睡眠出现快节律( 约10Hz) 爆发
?用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗, 多预后不良
L-G综合症:发作间歇期(清醒):波形紊乱,未见正常α节律,慢波大量。可 见双侧性高波幅2次/秒左右的棘慢波综合,中长程阵发出现
? 占成人癫痫的50% 以上,也称精神运动性发作,为部 分性发作伴不同程度意识障碍,病灶多在颞叶,又称 为颞叶癫痫。少数病灶在额叶、嗅皮质。主要分型。
1. 仅表现为意识障碍:愣神。与小儿失神鉴别。 2.表现为意识障碍和自动症:经典的复杂部分性发作
从先兆开始,先兆痫性发作意识障碍出现前的部分, 患者对此保留意识。上腹异常感觉常见,也可以是恐 惧、似曾相识、嗅幻觉。随后出现意识障碍、呆视和 动作停止。 1-3分钟缓解。
?颞叶癫痫:蝶骨电极 : 可见PG2(右的特点为听幻觉、视幻觉 , 当优势半球 有病灶时出现感觉性失语。
? 如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构,则可 发展为复杂部分性发作。
? 头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波, 这种棘波在外侧面导联最为显著 。
? 痫性发作:临床上每次发作或每种发作的过程称为 痫性发作。
? 表现为:感觉、运动、意识、精神、行为、自主神 经功能障碍或兼而有之。
? 临床特征:发作性、短暂性、重复性、刻板性
流行病学
我国约有 >900
万癫痫患者
患病率约 5‰
约30%为 难治性癫痫
>200万
年发病率 50~70/10 万
神经系统疾病中 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病
失张力发作 :是姿势性张力丧失所致。部分或全 身肌肉张力突然降低导致点头、张口、肢体下垂 或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至一分 钟,发作后立即清醒和站起。
? 青少年肌阵挛癫痫:背景活动正常,可见双侧性高波幅多 棘波、多棘慢波综合。
全面强直-阵挛性发作 : 也称大发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS) ,
1. 部分性
A. 单纯部分性( 无意识损害) 包括: 运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
B. 复杂部分性( 有意识损害) : 单纯部分性演变到复杂部分性 , 或发病时就意识损害 ( 反常的行 为或感觉,如自动症、咀嚼性 咂嘴唇) 。
C. 部分性发作演变为全身性发作
2. 全面性 ( 双侧对称、 非局灶性) 发作
? 部分性癫痫和癫痫综合征 ? 全身性癫痫和癫痫综合征 ? 不能确定为部分性或全身性的癫痫和综合征 ? 特殊的综合征
癫痫发作的临床表现 (掌握)
部分性发作
部分运动性发作 :起始症状和脑电图特点提示发作起源 于一侧脑组织。 多数呈阵挛性发作,少数呈强直性发作, 包括:
? Jackson发作:异常运动从局部开始,沿皮层功能区移动,发 作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体。 Todd麻痹:身体某一局部发生不自主抽动,严
? 视觉性:闪光或黑蒙—枕叶。 ? 听觉性:颞叶外区或岛叶。 ? 嗅觉性:额叶眶部、杏仁核或岛回。 ? 眩晕性:坠落感、飘动感或水平 /垂直运动感—岛回
或顶叶。
自主神经发作 :病灶在杏仁核岛回或扣带回。发作年龄 青少年为主,胃肠道症状居多。 精神性发作 : ? 各种类型遗忘症:海马回。 ? 情感异常:扣带回。 ? 错觉:海马或颞枕部。
? 儿童失神癫痫:发作期脑电图:可见双侧性高波幅 3次/秒的高波幅棘慢波综合,呈现长程爆发 出现,起始的律接近 4次/秒。逐渐变慢,结束时低于 3次/秒,并且双侧前部区域波幅最高。
Lennox-Gastaut 综合征
?学龄前(1~8岁) 起病, 弥漫性脑损害, 伴精 神发育迟滞&人格改变
?发作形式: 轴性强直性\非典型失神\失张 力性发作, 常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发 作等, 发作频繁, 数十次/天, 不易控制, 易出 现持续状态
West综合征 (婴儿痉挛症 )
典型婴儿痉挛症
?1岁前发病 , 发病高峰3~7个月 ?三主征: 肌阵挛发作 ( 快速点头状痉挛 \双上肢外展 下肢&躯干屈曲, 下肢伸直状 ); 智力低下;EEG高峰节 律紊乱 ?病因多样, 特发性( 或隐原性) 与症状性, 后者多见 ?预后不良, 早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
儿童良性癫痫伴中央、中颞棘波( BECCT) :NREMⅡ期,左侧中颞导联为著可见高波幅 尖波、双向尖波,有时连续出现。
颞叶癫痫
? 颞叶内侧癫痫(杏仁核-海马发作) ? 颞叶外侧癫痫
颞叶内侧癫痫(杏仁核 -海马发作)
? 为颞叶癫痫最常见的发作形式, 多在5~10 岁间发作。
? 先兆: 常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉 和恐惧等。
? 临床表现: 常为复杂部分性发作, 表现为行 动停顿、凝视、口-消化道自动症等, 常伴 有明显的植物神经症状, 较少发生继发性 全身发作。
颞叶内侧癫痫(杏仁核 -海马发作)
? 发作后期:常有定向障碍,遗忘和失语。 ? 常有热性惊厥史和家族癫痫史。 ? 癫痫发作常为顽固性发作,发作间隙可有行为紊
乱,多为抑郁。
重发作后,可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪。 ? 旋转性发作:双眼突然向一侧偏斜,头同向转动,伴身体旋转。
? 姿势性发作:发作性一侧上肢外展,肘屈、头转,眼注视同侧。 ? 发音性发作:不自主重复发作前的语言,或失语。
部分感觉性发作 :
? 躯体感觉性:一侧肢体麻木感和针刺感—中 央后回感觉区。
? 由于放电神经元所属的脑功能区的不同,由神经 元放电所引起的癫痫症状各异。
? 异常放电局限于大脑皮层的某一区域—部分发作 ? 异常放电在局部反馈回路中长期传导—部分性发作持续状

? 异常放电通过电场效应和传导通路,向同侧其他区域甚至 一侧半球扩散— Jackson发作。
? 异常放电不仅波及同侧半球同时扩散到对侧大脑半球—部 分继发全面

分 性
复杂部分性发作


部分性发作继 发全面性发作
运动性发作 自主神经发作 感觉性发作 精神性发作 部分性发作继发意识障碍 伴意识障碍,或伴自动症
单纯部分性发作继发全面性 复杂部分性发作继发全面性
单纯部分—复杂部分—全面发作
失张力发作
失神发作(小发作)
全 面
肌阵挛发作

阵挛性发作


强直性发作
强直-阵挛发作(大发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
3. 不能分类的癫痫发作 ( 通 常用于缺乏足够描述的情况 ,例如,在睡眠中发作 )
5. Commission of Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489-501
? 病人的先兆症状表现为单纯部分的形式,之后出现全 面性强直—痉挛发作(GTCS)。病人醒来后往往能记 起先兆感觉。
失神发作 ⑴典型失神发作 :
? 儿童期起病,青春期前停止发作。 ? 突然短暂的意识中断 5~10s 和正在进行的动作中断,
双眼茫然凝视,呼之不应。 ? 可伴简单自动症。 ? 脑电背景正常。 3Hz棘-慢综合波。
药物:苯丙胺、可卡因、曲马多 变性疾病:额颞叶痴呆、肝豆状核变性等。
脑梗死
颅内多发钙化
正常颅脑
胼胝体缺如
硬膜下血肿
脑膜瘤
? 年龄 ? 遗传因素 ? 睡眠 ? 内环境改变
? 病态神经元细胞异常过度放电,诱发其周围以及 远处的许多神经元同步放电而引发一系列临床表 现。神经元的异常放电是癫痫发病的电生理基础, 这种异常放电可能是由于各种病因导致离子通道 蛋白和神经递质异常,出现离子通道结构和功能 改变,引起离子异常跨膜运动。
? 1. 掌握癫痫发作的分类与临床表现、癫痫持续状态 的概念及治疗、各类型癫痫的药物选择。
? 2. 熟悉症状性癫痫的病因、脑电图对癫痫的诊断价
值、癫痫的诊断原则、鉴别诊断、癫痫的药物治疗 原则。
? 3. 了解癫痫的发病机制,癫痫和癫痫综合征的分类。
? 癫痫:是多种病因导致的脑部神经元高度同步化异 常放电的临床综合征。
⑵不典型失神发作 : ? 起始和终止均较慢 ? 脑电背景异常,较慢的 (2-2.5Hz) 不规则的棘-慢波或尖
慢波。
肌阵挛性发作
? 表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩, 不伴有意识障碍,声、光可诱发。常见于特发性 癫痫。
阵挛发作 :有节律性的抽动伴意识丧失,仅见于 婴幼儿。
强直性发作 :全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明 显的自主神经症状,如脸色苍白 。
? 醒后头痛,全身酸痛,对抽搐无记忆
强直性发作 EEG
?伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 ?颞叶癫痫 ?儿童型失神性癫痫 ?Lennox-Gastau综t 合征 ?Wes综t 合征 ( 婴儿痉挛症)
伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫
? 3~13岁起病, 高峰9~10岁, 男孩常见 , 有遗传倾向 ? 发作: 一侧面部或口角短暂抽动 , 伴躯体感觉症状 , 夜间发作有泛化倾向 , 发作稀疏 , 每月或数月 1次 ? EEG: 中央-颞区高波幅棘波 , 伴慢波, 睡眠常激活 ? 丙戊酸钠或卡马西平有效 , 16岁前可自愈
自动症:指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态 下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。 均在意识障碍的基础上发生,伴有遗忘。
表现:口、消化道自动症 手足自动症 语言自动 症
机制:高级控制功能解除,原始行为的释放。
3. 表现为意识障碍与运动症状:意识障碍 + 各种运动 症状(局灶性或不对称强直、阵挛和变异性的肌张 力动作,各种特殊姿势。)
以意识丧失和全身抽搐为特点。分为三期。全过程 5-10 分钟。
? 强直期: 全身骨骼肌持续性收缩。双眼上视,可有舌咬 伤、尖叫, 持续10-20秒。
? 阵挛期: 肌肉交替性收缩与松弛, 约半分钟到一分钟 。 在一次剧烈的阵挛后,发作停止,进入发作后期。
? 发作后期:短暂的阵挛后, 呼吸、心率、血压、瞳孔恢 复逐渐正常,意识逐渐恢复,括约肌松弛可有尿失禁。
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