血液系统疾病的急诊急救文档讲课文档
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第十页，共41页。
诊断要点
▪ 1，AA诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞百 分率<1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾肿大；
③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞 比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可 见造血组织均匀减少；④除外引起全血细胞减少的其 他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。
少数病例可为增生活跃或减低。
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救治 措 施
▪ 1，一般治疗：（1）紧急处理高白细胞血症：当血中
白细胞>100X109/L时，应紧急使用血细胞分离机，
单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。也
可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米松 10mg/m2静脉注射，AML用羟基脲1.5~2.5g/6h约36 小时，然后进行联合化疗。（2）防治感染；（3） 成分输血支持；（4）防治高尿酸血症肾病：在静 脉补液同时嘱多饮水，碱化尿液，在化疗同时予 别嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）维持营养。 ▪ 2，适时对白血病予诱导缓解化学治疗。
诊断要点
▪ 2,实验室检查：外周血白细胞总数常 <2.0X109/L,中性粒细胞绝对值<0.5X109/L, 甚至消失，粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空 泡变性，核可固缩，淋巴细胞相对增多， 红细胞及血小板一般正常。骨髓像示各阶 段粒细胞均减少，尤其是中幼粒细胞阶段 以下几乎消失。
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第十四页，共41页。
三，急性溶血危象
▪ 溶血性贫血病程中，在过劳、受凉或感染 等诱因作用下，发生急性溶血发作导致贫 血急剧加重，黄染加深，并伴有发热、腹 痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性 肾衰竭等，称作溶血危象。
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诊断 要 点
▪ 1，临床表现：表现为迅速贫血伴有黄疸及 血红蛋白尿（尿色可呈酱油色、深茶色或 血色），常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、 腹痛等。极重型者病情迅速发展，严重贫 血、黄疸，明显血尿，甚至可见神智不清、 休克、急性肾功能衰竭等。
诊断要点
▪ 1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以 皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管 病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素 增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、
多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。
（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、
肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联 征，具有前三种症状称三联征。
2，对症治疗：（1）纠正贫血：血红蛋白<60g/L且患 者对贫血耐受较差时予输注红细胞；（2）控制 出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系统出 血患者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮， 当血小板<20X109/L时，患者有严重内脏出血，特 别是颅内出血的可能时，可输注单采血小板。（3） 控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，药 敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。
5%-40%(0.05-0.40)
50-150%(0.5-1.5)
出血表现
自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或手术后 严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
无
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诊断要点
▪ 男性（血友病A和B) ▪ 关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿 ▪ 最常受累部位是踝、膝和肘
▪ 非外伤性出血或青肿 ▪ 创伤后出血不止
第十八页，共41页。
救治措施
▪ 2，输血及支持治疗：重度贫血可以输注洗 涤红细胞改善贫血，为保护肾功能可予多 巴胺静滴扩张肾血管，增加肾血流，适量 补充碳酸氢钠纠正酸中毒，密切观察尿量， 警惕急性肾衰。
第十九页，共41页。
四，粒细胞缺乏症
▪ 外周血白细胞数<2.0X109/L,中性粒细胞绝 对值<0.5X109/L,甚至消失，常起病急骤， 病情凶险。
第十七页，共41页。
救治措施
▪ 1，终止溶血发作：去除病因是最有效最根 本的治疗方法，如因食用蚕豆或接触药物 毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品， 如血型不合或污染引起的输血反应，应立 即停止输血。药物有肾上腺皮质激素（如 甲强龙冲击）、丙种球蛋白冲击、免疫抑 制剂（环孢素等）、抗氧化剂（如维生素C 等），对自身免疫性溶血性贫血必要时可 以行血浆置换或血液净化。
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六，血栓性血小板减少性紫癜
▪ 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种 较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。 临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶 血、神经精神症状、肾损害和发热典型五 联征表现为特征。
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第二十五页，共41页。
诊断要点
▪ 1，临床表现：（1）贫血：常为首发症状， 并伴渐进性乏力、苍白、活动后心悸气短。 （2）发热：可高达39~40℃以上，常伴畏 寒、多汗、消瘦、衰竭等。白血病本身可 以发热，但高热往往提示有继发感染。（3） 出血：出血部位可遍及全身，以皮肤、牙 龈、鼻腔出血最常见，M3型病人易并发 DIC和颅内出血而死亡。
第三十页，共41页。
诊断要点
▪ 2，实验室检查：（1）血象：可见不同程 度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大 于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查： 可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高， LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现； （3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝 血时间多正常。
救治 措施
▪ 1，病因治疗：去除可能的病因最为重要。 ▪ 2，防治感染：采取严密无菌隔离措施，防
止交叉感染，在致病菌尚未明确之前，可 经验性应用广谱抗生素治疗，可用氨基甙 类加β内酰胺类药物或氧氟沙星，待病原和 药敏结果出来后再调整用药。若3~5天无效， 可加用抗真菌治疗，病毒感染可加用抗病 毒药物，静脉用免疫球蛋白有助于重症感 染的治疗。
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≥ 10瓶
救治措施
必要时对关节出血使用吊带， 夹板固定。
冰包/包扎
关节出血
避免肌内注射：
因可能引起肌肉出血。
拐杖：
臀，踝，膝关节出血时
小切割伤/瘀伤：
无需治疗
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二，再生障碍性贫血
▪ 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA, 简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造 血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细 胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细 胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感 染，往往病情危重。
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救治 措施
（二）针对发病机制的治疗 1，免疫抑制剂治疗：（1）抗淋巴/胸腺细胞
球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，马 ALG10~15mg/(kg.d)连用5天或兔ATG 3~5mg/(kg.d)连用5天；（2）环孢素 6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年；（3） 其他：骁悉，环磷酰胺，甲基强的松龙等。
第二十三页，共41页。
救治 措施
▪ 3，促白细胞生成药物：如粒细胞集落刺激 因子（G-CSF) 2~5ug/ (kg.d)皮下注射，粒 -单细胞集落刺激因子（GM-CSF) 3~10ug/ (kg.d)皮下注射,两者可以合用。
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五，急性白血病
▪ 急性白血病（Acute Leukemia,AL)是一类 造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨 髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病 细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸 润肝脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、 出血感染和浸润等征象。FAB分型为急性 淋巴细胞白血病（L1~3)及急性非淋巴细胞 白血病（M0~7)。
第二十页，共41页。
诊断要点
▪ 1，临床表现：多由药物或化学毒物通过免 疫反应引起，起病急骤，粒细胞极度低下 时，合并严重感染，出现畏寒、高热、急 性咽峡炎、黏膜坏死性溃疡、颌下及颈部 急性淋巴结炎等，伴头痛、全身肌肉酸痛， 甚至衰竭。严重肺部感染、败血症、脓毒 血症往往导致死亡。
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诊断要点
应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血 因子缺乏性疾病鉴别。
可能的情况
PT
APTT
BT
血小Hale Waihona Puke 数正常正常正常
正常
正常
血友病A或B 正常
延长
正常
正常
血管性血友病
正常
正常或延 长
正常或延长
正常或减 少
血小板缺陷 正常
正常
正常或延长
正常或减 少
确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断
▪ 2，AA分型诊断标准 重型AA，发病急，贫血进行 性加重，严重感染和出血。血象中具备下述三项 中两项：①网织红细胞绝对值<15X109/L，②中 性粒细胞<0.5X109/L，③血小板<20X109/L。
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救治 措 施
（一）支持治疗
1，保护措施 ：注意饮食及环境卫生，重型再障需 要保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动。
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诊断要点
▪ 2，体征：(1)肝脾淋巴结肿大：急淋患者多见；（2）
常有胸骨下段压痛；（3）部分患者可在眼眶部位发
现粒细胞肉瘤，AL尤其是M4和M5可出现牙龈增生 肿胀；（4）可出现中枢及睾丸等白血病浸润， 多见于急淋患者。 ▪ 3，实验室检查：外周血白细胞常升高，血红蛋白 及血小板有不同程度的减少，分类可见原始或幼 稚细胞。典型的骨髓象是骨髓增生明显或极度活 跃，各系列白血病细胞大量增生（≥30~100%），
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血友病的出血表现
▪ 关节出血（最为多见） ▪ 软组织和肌肉出血 ▪ 鼻出血 ▪ 口腔粘膜出血 ▪ 血尿 ▪ 外伤出血
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血友病严重程度与血浆内因子含量相关
严重度
重度 中度 轻度 正常
凝血因子水平(%) 及活性(U/ml)
＜ 1%（＜0.01）
1%-5%(0.01-0.05)
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救治 措施
2，促造血治疗：（1）雄激素：常用丙酸睾 丸酮50~100mg/d肌内注射，或康力龙 6~12mg/d口服，或安雄80~120mg/d口服， 疗程至少3个月以上。（2）造血生长因子： 重组人粒系集落刺激因子（G-CSF),剂量 为5ug/ (kg.d),重组人红细胞生成素（EPO), 常用50~100u/(kg.d).
手术(较大的外科手术)
30-60%
15-30IU/kg
必要时,在12-24h之间再按上述剂 量注射一次
3-6瓶
80-100%
开始剂量40-50IU/kg 每8-12h按20-25IU/kg注射一次
≥8-10瓶
～100%
术前50IU/kg 术前确定FVIII活性100% 必要时,开始注射6-12h后,按上述 剂量重 复注射持续10-14d,直至痊愈
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救治 措施
▪ 因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟 内接受因子制剂的替代治疗。首次输入 FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高 的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治 疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇）， 根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。
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出血情况
治疗所需的 血浆FVIII水平
维持血浆中水平的必要剂量
拜科奇用量 (体重：50kg)
轻微出血(表层出血、早 期出血、出血到关节)
20-40%
10-20IU/kg
如进一步出血,按上述剂量再次注 射
2-4瓶
中等出血(肌肉、口腔、 关节出血和外伤)手术(小 手术)
危及生命的出血(颅内、 腹内或胸廓出血、胃肠出 血、中枢神经系统出血、 咽后或腹膜后或髂腰肌膜 出血)骨折颅部外伤
血液系统疾病的急诊急救文档
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一，血友病
▪ 是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的 出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和 血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性 遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友 病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B 为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏 症极少见。
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诊断 要点
▪ 2，实验室检查：常表现为中重度贫血，血 红蛋白低于60g/L，多呈正细胞正色素性贫 血，血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白含 量降低甚至为0，出现血红蛋白尿，生化检 查常可见血清间接胆红素增高等，骨髓检 查显示有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置， 红系增生活跃，并以中晚幼红细胞增生为 主。Coombs实验若阳性可确定为自身免疫 性溶血性贫血。
第三十一页，共41页。
救治 措 施
▪ 1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置 换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或 冷冻血浆（FFP)。
诊断要点
▪ 1，AA诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞百 分率<1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾肿大；
③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞 比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可 见造血组织均匀减少；④除外引起全血细胞减少的其 他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。
少数病例可为增生活跃或减低。
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救治 措 施
▪ 1，一般治疗：（1）紧急处理高白细胞血症：当血中
白细胞>100X109/L时，应紧急使用血细胞分离机，
单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。也
可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米松 10mg/m2静脉注射，AML用羟基脲1.5~2.5g/6h约36 小时，然后进行联合化疗。（2）防治感染；（3） 成分输血支持；（4）防治高尿酸血症肾病：在静 脉补液同时嘱多饮水，碱化尿液，在化疗同时予 别嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）维持营养。 ▪ 2，适时对白血病予诱导缓解化学治疗。
诊断要点
▪ 2,实验室检查：外周血白细胞总数常 <2.0X109/L,中性粒细胞绝对值<0.5X109/L, 甚至消失，粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空 泡变性，核可固缩，淋巴细胞相对增多， 红细胞及血小板一般正常。骨髓像示各阶 段粒细胞均减少，尤其是中幼粒细胞阶段 以下几乎消失。
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第十四页，共41页。
三，急性溶血危象
▪ 溶血性贫血病程中，在过劳、受凉或感染 等诱因作用下，发生急性溶血发作导致贫 血急剧加重，黄染加深，并伴有发热、腹 痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性 肾衰竭等，称作溶血危象。
第十五页，共41页。
诊断 要 点
▪ 1，临床表现：表现为迅速贫血伴有黄疸及 血红蛋白尿（尿色可呈酱油色、深茶色或 血色），常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、 腹痛等。极重型者病情迅速发展，严重贫 血、黄疸，明显血尿，甚至可见神智不清、 休克、急性肾功能衰竭等。
诊断要点
▪ 1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以 皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管 病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素 增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、
多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。
（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、
肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联 征，具有前三种症状称三联征。
2，对症治疗：（1）纠正贫血：血红蛋白<60g/L且患 者对贫血耐受较差时予输注红细胞；（2）控制 出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系统出 血患者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮， 当血小板<20X109/L时，患者有严重内脏出血，特 别是颅内出血的可能时，可输注单采血小板。（3） 控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，药 敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。
5%-40%(0.05-0.40)
50-150%(0.5-1.5)
出血表现
自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或手术后 严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
无
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诊断要点
▪ 男性（血友病A和B) ▪ 关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿 ▪ 最常受累部位是踝、膝和肘
▪ 非外伤性出血或青肿 ▪ 创伤后出血不止
第十八页，共41页。
救治措施
▪ 2，输血及支持治疗：重度贫血可以输注洗 涤红细胞改善贫血，为保护肾功能可予多 巴胺静滴扩张肾血管，增加肾血流，适量 补充碳酸氢钠纠正酸中毒，密切观察尿量， 警惕急性肾衰。
第十九页，共41页。
四，粒细胞缺乏症
▪ 外周血白细胞数<2.0X109/L,中性粒细胞绝 对值<0.5X109/L,甚至消失，常起病急骤， 病情凶险。
第十七页，共41页。
救治措施
▪ 1，终止溶血发作：去除病因是最有效最根 本的治疗方法，如因食用蚕豆或接触药物 毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品， 如血型不合或污染引起的输血反应，应立 即停止输血。药物有肾上腺皮质激素（如 甲强龙冲击）、丙种球蛋白冲击、免疫抑 制剂（环孢素等）、抗氧化剂（如维生素C 等），对自身免疫性溶血性贫血必要时可 以行血浆置换或血液净化。
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六，血栓性血小板减少性紫癜
▪ 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种 较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。 临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶 血、神经精神症状、肾损害和发热典型五 联征表现为特征。
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诊断要点
▪ 1，临床表现：（1）贫血：常为首发症状， 并伴渐进性乏力、苍白、活动后心悸气短。 （2）发热：可高达39~40℃以上，常伴畏 寒、多汗、消瘦、衰竭等。白血病本身可 以发热，但高热往往提示有继发感染。（3） 出血：出血部位可遍及全身，以皮肤、牙 龈、鼻腔出血最常见，M3型病人易并发 DIC和颅内出血而死亡。
第三十页，共41页。
诊断要点
▪ 2，实验室检查：（1）血象：可见不同程 度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大 于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查： 可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高， LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现； （3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝 血时间多正常。
救治 措施
▪ 1，病因治疗：去除可能的病因最为重要。 ▪ 2，防治感染：采取严密无菌隔离措施，防
止交叉感染，在致病菌尚未明确之前，可 经验性应用广谱抗生素治疗，可用氨基甙 类加β内酰胺类药物或氧氟沙星，待病原和 药敏结果出来后再调整用药。若3~5天无效， 可加用抗真菌治疗，病毒感染可加用抗病 毒药物，静脉用免疫球蛋白有助于重症感 染的治疗。
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≥ 10瓶
救治措施
必要时对关节出血使用吊带， 夹板固定。
冰包/包扎
关节出血
避免肌内注射：
因可能引起肌肉出血。
拐杖：
臀，踝，膝关节出血时
小切割伤/瘀伤：
无需治疗
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二，再生障碍性贫血
▪ 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA, 简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造 血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细 胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细 胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感 染，往往病情危重。
第十二页，共41页。
救治 措施
（二）针对发病机制的治疗 1，免疫抑制剂治疗：（1）抗淋巴/胸腺细胞
球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，马 ALG10~15mg/(kg.d)连用5天或兔ATG 3~5mg/(kg.d)连用5天；（2）环孢素 6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年；（3） 其他：骁悉，环磷酰胺，甲基强的松龙等。
第二十三页，共41页。
救治 措施
▪ 3，促白细胞生成药物：如粒细胞集落刺激 因子（G-CSF) 2~5ug/ (kg.d)皮下注射，粒 -单细胞集落刺激因子（GM-CSF) 3~10ug/ (kg.d)皮下注射,两者可以合用。
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五，急性白血病
▪ 急性白血病（Acute Leukemia,AL)是一类 造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨 髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病 细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸 润肝脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、 出血感染和浸润等征象。FAB分型为急性 淋巴细胞白血病（L1~3)及急性非淋巴细胞 白血病（M0~7)。
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诊断要点
▪ 1，临床表现：多由药物或化学毒物通过免 疫反应引起，起病急骤，粒细胞极度低下 时，合并严重感染，出现畏寒、高热、急 性咽峡炎、黏膜坏死性溃疡、颌下及颈部 急性淋巴结炎等，伴头痛、全身肌肉酸痛， 甚至衰竭。严重肺部感染、败血症、脓毒 血症往往导致死亡。
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第五页，共41页。
诊断要点
应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血 因子缺乏性疾病鉴别。
可能的情况
PT
APTT
BT
血小Hale Waihona Puke 数正常正常正常
正常
正常
血友病A或B 正常
延长
正常
正常
血管性血友病
正常
正常或延 长
正常或延长
正常或减 少
血小板缺陷 正常
正常
正常或延长
正常或减 少
确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断
▪ 2，AA分型诊断标准 重型AA，发病急，贫血进行 性加重，严重感染和出血。血象中具备下述三项 中两项：①网织红细胞绝对值<15X109/L，②中 性粒细胞<0.5X109/L，③血小板<20X109/L。
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救治 措 施
（一）支持治疗
1，保护措施 ：注意饮食及环境卫生，重型再障需 要保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动。
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诊断要点
▪ 2，体征：(1)肝脾淋巴结肿大：急淋患者多见；（2）
常有胸骨下段压痛；（3）部分患者可在眼眶部位发
现粒细胞肉瘤，AL尤其是M4和M5可出现牙龈增生 肿胀；（4）可出现中枢及睾丸等白血病浸润， 多见于急淋患者。 ▪ 3，实验室检查：外周血白细胞常升高，血红蛋白 及血小板有不同程度的减少，分类可见原始或幼 稚细胞。典型的骨髓象是骨髓增生明显或极度活 跃，各系列白血病细胞大量增生（≥30~100%），
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血友病的出血表现
▪ 关节出血（最为多见） ▪ 软组织和肌肉出血 ▪ 鼻出血 ▪ 口腔粘膜出血 ▪ 血尿 ▪ 外伤出血
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血友病严重程度与血浆内因子含量相关
严重度
重度 中度 轻度 正常
凝血因子水平(%) 及活性(U/ml)
＜ 1%（＜0.01）
1%-5%(0.01-0.05)
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救治 措施
2，促造血治疗：（1）雄激素：常用丙酸睾 丸酮50~100mg/d肌内注射，或康力龙 6~12mg/d口服，或安雄80~120mg/d口服， 疗程至少3个月以上。（2）造血生长因子： 重组人粒系集落刺激因子（G-CSF),剂量 为5ug/ (kg.d),重组人红细胞生成素（EPO), 常用50~100u/(kg.d).
手术(较大的外科手术)
30-60%
15-30IU/kg
必要时,在12-24h之间再按上述剂 量注射一次
3-6瓶
80-100%
开始剂量40-50IU/kg 每8-12h按20-25IU/kg注射一次
≥8-10瓶
～100%
术前50IU/kg 术前确定FVIII活性100% 必要时,开始注射6-12h后,按上述 剂量重 复注射持续10-14d,直至痊愈
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救治 措施
▪ 因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟 内接受因子制剂的替代治疗。首次输入 FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高 的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治 疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇）， 根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。
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出血情况
治疗所需的 血浆FVIII水平
维持血浆中水平的必要剂量
拜科奇用量 (体重：50kg)
轻微出血(表层出血、早 期出血、出血到关节)
20-40%
10-20IU/kg
如进一步出血,按上述剂量再次注 射
2-4瓶
中等出血(肌肉、口腔、 关节出血和外伤)手术(小 手术)
危及生命的出血(颅内、 腹内或胸廓出血、胃肠出 血、中枢神经系统出血、 咽后或腹膜后或髂腰肌膜 出血)骨折颅部外伤
血液系统疾病的急诊急救文档
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一，血友病
▪ 是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的 出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和 血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性 遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友 病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B 为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏 症极少见。
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诊断 要点
▪ 2，实验室检查：常表现为中重度贫血，血 红蛋白低于60g/L，多呈正细胞正色素性贫 血，血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白含 量降低甚至为0，出现血红蛋白尿，生化检 查常可见血清间接胆红素增高等，骨髓检 查显示有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置， 红系增生活跃，并以中晚幼红细胞增生为 主。Coombs实验若阳性可确定为自身免疫 性溶血性贫血。
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救治 措 施
▪ 1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置 换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或 冷冻血浆（FFP)。