雷诺氏病课件

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学习内容
• 一 定义 • 二 病因 • 三 病理生理 • 四 临床表现 • 五 诊断与鉴别诊断 • 六 预防
定义
• 指在寒冷刺激,情绪激动以及其它因素 影响下,以血管运动神经系统过度兴奋 为基础,发生肢体末梢(双侧手指,足 趾)动脉阵发性痉挛,呈现手足皮肤颜色 间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白 一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性 变化,称为雷诺现象。
易与哪些疾病混淆
• (1)手足紫绀症 • (2)网状青斑 • (3)红斑性肢痛症 。 • (4)冻疮
预防
• 避免寒冷刺激和情绪激动; • 禁忌吸烟; • 避免应用麦角胺β-受体阻滞剂和避孕药 • 明显职业原因所致者(长期使用震动性
工具低温下作业)尽可能改换Ⅰ种细心 保护手指免受外伤因轻微损伤容易引起 指尖溃疡或其他营养性病变 • 日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状
• 2.目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的,包括应用激素、硫 酸羟氯喹、活血扩血管等药物,还可以进行化学性交感神经切除 术。同时,平时生活中也要注意保暖,不要吸烟,避免情绪波动等
• 血液变化
• 主要是粘滞度增高,红细胞的聚集性也增强。血液粘滞性增高会 影响末梢的血液循环.可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉 频繁和长期的痉挛发作,指动脉也可发生器质性改变,表现为动 脉内膜增厚,管腔狭窄,严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动 脉长期痉挛或动脉阻塞,均可使手指发生缺血性改变,如皮下组 织纤维化,皮肤变薄和逐渐硬化。这些变化义可对手指血管起挤 压作用,进而加重手指末端血液循环障碍, 甚王引起指端缺血 性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,指甲生长缓慢.肥厚和畸形,指骨 脱钙、疏松和萎缩。
临床表现
• 当寒冷刺激或精神紧张时,手指皮肤出 现典型的雷诺现象,即苍白-紫绀-潮 红-正常的间歇性皮色变化。
• {当手指呈现苍白和紫绀时,手指末端可伴有 麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施 后.手部皮色就变成潮红色,皮温常上升,此 时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常,上 述症状随之消失。
诊断与鉴别诊断
• 1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化; • 2 好发于女性,年龄一般在20--40岁,多属神
经质类型; • 3 一般为两手受累,呈对称性; • 4 寒冷刺激可诱发症状发作; • 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手
指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽; • 6 排除雷诺征和其他类似疾病。
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病理生理
• 皮肤颜色的变化(是与细小动脉.毛 细血管以及这些变化义可对手指血管起挤压作用,进而加重手 指末端血液循ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ障碍, 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮 肤坏疽,指甲生长缓慢.肥厚和畸形,指骨脱钙、疏松和萎缩。 • 乳头下血管丛血液的多少和氧饱和度相关)雷诺现象
的皮色苍白,就是由于细小动脉痉挛和血液流量显著 减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞 时,就会出现“死指”现象。当细小动脉痉挛缓解,而 细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头 下血管丛出现缺氧性麻痹,致使血液滞留和血中氧含 量减少,这就是皮色苍白后发生紫绀的原因。当病人 处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后 ,局部出现反应性充血,血管呈一时性扩张,于是皮 色变成潮红。反应期度过后,皮色就恢复正常。
• 血液变化
血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环. 可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁 和长期的痉挛发作,指动脉也可发生器质性改 变,表现为动脉内膜增厚,管腔狭窄,严重者 发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或 动脉阻塞,使手指发生缺血性改变,如皮下组 织纤维化,皮肤变薄和逐渐硬化
以上变化亦可对手指血管起挤压作用,进 而加重手指末端血液循环障碍, 甚王引起 指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,指甲 生长缓慢.肥厚和畸形,指骨脱钙、疏松和 萎缩
• 干燥综合征分为原发性及继发性。原发性主要表现为口干、眼干 和其他脏器的损伤表现,继发性多伴发于其他风湿免疫性疾病, 如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。雷诺病是 指末梢小动脉痉挛,使受累部位皮肤出现发白、发凉,继而青紫 、疼痛,再转潮红,然后复原,多见于手。
• 1.干燥综合征合并雷诺病临床上相对少见,更多见于系统性硬化 症、系统性红斑及混合性结缔组织病。所以该患者需要进一步进 行相关化验及检查以明确诊断。若确诊为干燥综合征合并雷诺现 象,应以治疗干燥综合征为主,除可用人工泪液对症治疗外,还 可应用激素及免疫抑制剂治疗,对雷诺现象也有改善作用。
病因
• 1.寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏 感,怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒 冷地区的发病率比较高。在疾病初期, 雷诺现象多在寒冷季节出现,而在温热 季节临床表现常会好转或消失。晚期病 人,由于引起动脉痉挛的临界温度上升 ,所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变 化。
• 2.神经兴奋 病人多属交感神经兴奋 类型,中枢神经功能多处紊乱状态。病 人的血管运动神经中枢极不稳定,同时 交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺 激敏感的重要条件。
• 3内分泌紊乱 与性激素的关系.表现 在女性病人约占2/3以上。有些病人的
病人的病情在月经来潮期加重,妊娠期
减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺
素含量常高于正常人三倍。
• 皮肤颜色的变化
雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和 血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和 毛细血管内血流停滞时,就会出现“死指”现 象。当细小动脉痉挛缓解,而细小静脉仍处于 痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头下血管丛 出现缺氧性麻痹,致使血液滞留和血中氧含量 减少。当病人处于温暖环境中,寒冷刺激解除 和血管痉挛消失以后,局部出现反应性充血, 血管呈一时性扩张,于是皮色变成潮红。
雷诺病皮色变化特点
一 先从一个手指开始.其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指;而拇指血液循环丰富,所 以皮色变化只在病情严重者才出现。
二 从手指的末节开始,逐渐向全指和手掌扩 展,但很少超过腕骨区域,
三 一般发生在手指,且呈对称性。
• 在发病的初期,有明显的季节性,即寒 冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较 长,而在温热季节发作的次数减少,动 脉痉挛持续时间较短,或很少发作。病 情较重者对寒冷更为敏感,故在冬季不 能在室外活动和工作。
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