癫痫(复旦大学神经病学系)

癫痫综合征的分类
• 部分性癫痫综合征 – 症状性癫痫 • 颞叶癫痫 • 额叶癫痫 • 枕叶癫痫 • 顶叶癫痫
癫痫综合征的分类
• 全身性癫痫综合征 –特发性
1.良性家族性新生儿惊厥（benign neonatal familial convulsion） 2.良性新生儿癫痫（ benign neonatal convulsion ） 3.良性婴儿期肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy） 4.儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）
自动症性失神发作(失神发作自动症)
• 发作性意识障碍 • 简单自动症的表现（摄食、行为自动症）
• 与 CPS 鉴别：发作时间短；无先兆；无颞叶 损害证据；3Hz S&W complex, HV易诱发
肌阵挛性失神发作
• 两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵 挛
• 伴或不伴意识障碍
• EEG：3Hz S&W或多棘波慢波综合 • 2/3 HV可诱发；1/2闪光可诱发
发病机理
遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 定位 19q13.1 20q13.3 20q13.2 影响功能 钠通道 钾通道 钙通道
特殊类型 全身性癫痫伴发热 良性新生儿惊厥 夜间额叶癫痫
病因分类
• 继发性癫痫（secondary epilepsies）
• 症状性癫痫（symptomatic epilepsies） • 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） • 特发性癫痫(idiopathic epilepsy) • 原发性癫痫（primary epilepsy)）
• 部分性癫痫综合征 –特发性癫痫 • 见有中央－颞部棘波的良性儿童癫痫 (benign childhood epilepsy with centrotemporal spike) • 见有枕区放电的良性儿童期癫痫 （childhood epilepsy with occipital paroxysms）
• 继发全面性发作
• 局灶性癫痫综合征中的反射性发 作
表现为局灶性负性肌阵挛
表现为抑制性运动发作
反射性发作的刺激因素
• 视觉刺激 闪光：如可能说明颜色 图形 其他视觉刺激 • 思考 • 音乐 • 进食 • • • • • • 躯体感觉 本体感觉 阅读 热水 惊吓 操作
诊 断
诊断步骤
• 是不是癫痫 • 是哪种发作类型 或癫痫综合征 • 病因 • 生活质量评估
癫痫综合征的分类
• 全身性癫痫综合征
– 症状性癫痫
• West综合征 • Lennox－gastaut 综合征
单纯性失神发作(典型失神发作）
• 6～12岁儿童多见 • 突发突止意识障碍，持续5～30秒 • 工作、活动、步行时发生，动作中顿不跌 倒 • 日发数次至上百次 • 发作过程不能回忆 • EEG：3Hz棘慢波综合，HV易诱发
国际癫痫发作分类
部分性发作 部分性发作 继发全身性发作
全身性发作
失神发作 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作
简单部分性发作
阵挛发作 强直发作
复杂部分性发作
International League Against Epilepsy, 1981
部分性发作
• 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大 脑半球，整个发作过程中始终可保持局限 化，亦可进一步扩散到全脑范围
自限性发作类型
局灶性发作（focal motor seizures）
• 局灶性感觉性发作 表现为简单的感觉症状 表现为经验的感觉症状 • 痴笑发作（gelastic seizures） • 偏侧阵挛发作 • 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强制性运动发作 表现为典型（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症
儿童期良性中央—颞区棘波灶 癫痫（BCECT）
• 多在3～13岁发病，约占儿童癫痫15%～20%
• 局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身 性发作
• 多在睡眠中发作 • EEG：中央-颞区棘波发放 • 注意与睡眠肌阵挛鉴别
• 预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈
Lennox-Gastaut综合征
癫痫综合征的分类
5.青少年期失神癫痫（juvenile absence epilepsy）
6.青少年期肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy） 7.觉醒时全身强直－阵挛发作性癫痫（epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking）
• 部分性发作（Partial Seizures） • 简单部分性发作（无意识障碍） ①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 • 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 ②开始即有意识障碍 • 部分发作发展至继发全身发作
临床表现和分类 • 运动性发作
癫
痫
复旦大学神经病学系
教学大纲
• 掌握癫痫的分类和临床表现 • 掌握癫痫的治疗原则 • 了解癫痫的发病机理
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度
放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. • 2005年ILAE最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点 是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相 应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面
• 强直期：20秒许 • 阵挛期：1分钟许
–痉挛后期：10余分钟至数小时 –强直阵挛发作
• 1989年ILEA癫痫综合征的分类
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫
痫现象。
• 良性癫痫综合征 • 反射性癫痫综合征 • 特发性癫痫综合征 • 症状性癫痫综合征
癫痫综合征的分类
的后果。
诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。
• ILEA definition: The epilepsies manifest with
various types of epileptic seizures and comprise a
broad family of many common syndromes of
马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽 （mossy-fiber sprouting, MFS） 痫性活动的传播：发作性去极化漂移 （paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性 突触后电位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高
• 点头样、鞠躬样、Moro反射样痉挛发作
• 醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次 • 智力发育障碍 • 可伴失神发作、跌倒发作或GTCS • EEG：高幅失律
2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：失神发作，同 时伴有肢体的肌阵挛动作。 • 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出 现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒。 • 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：突发性，节律性的快速眼 睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，可 伴轻微意识障碍。
diverse age at onset, symptomatology, aetiology, severity,prognosis and specific and management requirment
癫痫发作（epileptic seizure）
是指大脑神经元异常和过度的超同步化放
电所造成的临床现象
• 变异型失神发作，常见的难治性EP之一 • 占小儿Ep 5%～10%，1/3可查到病因 • 发作形式多样：失神、跌（猝）倒、肌阵挛及 强直性发作等 • 常伴智力发育迟滞 • 脑电图：1～2.5Hz两侧同步棘（尖）慢波发放
West综合征（婴儿痉挛）
• 婴儿期（生后4～6个月）起病 • 多种原因引起（胎儿期、围产期、生后）
发病情况
门诊和急诊 人群患病率 人群发病率 工作问题 (18—50岁) 对雇主隐瞒癫痫 拒绝雇用癫痫患者工作 经济负担 没有工作（包括提前退休） 12%-28% 0.35%-0.8% 25-35/10万 70% 75% >90% 90% 70%
婚姻问题
隐瞒癫痫病情 对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）
–Jackson发作 –Todd瘫痪
临床表现和分类
• 感觉性发作 – 针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉， 嗅幻觉，眩晕，异常味觉
临床表现和分类
• 边缘皮质，额叶病灶
– 精神发作，记忆障碍，识别障碍， 情感障碍，错觉，结构性幻觉
临床表现和分类
• 自主神经—植物神经发作
– 上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红， 竖毛，瞳孔散大，尿失禁
30 - 40%
50%-60% 75%-85%
病 因
• 遗传因素－－原发性癫痫（特发性）
• 后天因素－－继发性癫痫
各种脑部疾病（10余类）
影响脑代谢的全身性疾病
发病机理
• 尚未完全明了
• 神经递质的失平衡：某些脑神经元兴
奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制 作用减少
发病机理
痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海
• 痴笑发作（gelastic seizures）：发作性的发笑，内容空洞
自限性发作类型
全面性发作（generalized seizures）
• 强直阵挛发作（包括开始于阵 挛期或肌阵挛期的变异型） • 阵挛发作 没有强直成分 有强直成分 • 典型失神发作 • 不典型失神发作 • 肌阵挛性失神发作 • 强直发作 • 痉挛（spasms） • 肌阵挛发作 • 眼睑肌阵挛（eyelid myoclonus） 不伴有失神 伴有失神 • 肌阵挛失张力发作 • 负性肌阵挛（negative myoclonus） • 失张力发作 • 全面性癫痫综合征中的反射性发作