多发性肌炎医学PPT
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怎么诊断多发性肌炎PPT精品医学课件
治
疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
预
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
后
二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉， 少见臀肌、股肌。 肌肉僵硬 肌肉压痛 血沉加快 CK正常 EMG
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
诊
断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害
肌活检肌纤维坏死和再生，炎性
细胞浸润
典型皮疹
鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
1. 男性多无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛 7. 化脓性肌炎
8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征 9. 急性眼眶性肌炎 10. 肉芽肿性肌炎
11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型 12. 药物中毒
5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65% 6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病，10～15%合并恶 性肿瘤
多发性肌炎诊断与治疗PPT
注意事项与建议
定期检查：定期进行身体检查， 监测病情变化
饮食调理：注意饮食平衡，避免 过度劳累
合理用药：遵医嘱使用药物，避 免滥用药物
心理调适：保持乐观心态，积极 面对疾病
07
患者教育与自我管理
疾病认知教育
疾病定义： 多发性肌炎 是一种自身 免疫性疾病， 主要表现为 肌肉无力和
疼痛。
病因：病因 尚不明确， 可能与遗传、 环境、感染 等因素有关。
鉴别诊断
肌炎与皮肌炎的鉴别：肌炎主要表现为肌肉疼痛、无力，皮肌炎主要表现为皮肤病变和肌 肉无力
肌炎与其他肌肉疾病的鉴别：如肌营养不良、肌萎缩等
肌炎与风湿性疾病的鉴别：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
肌炎与感染性疾病的鉴别：如病毒性肌炎、细菌性肌炎等
04
治疗方法
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、 阿达木单抗等
抗炎药物：如非甾体抗炎药、 抗疟药等
糖皮质激素：常用药物，如 泼尼松、甲泼尼龙等
辅助药物：如钙剂、维生素 D等，用于预防骨质疏松等
并发症
免疫治疗
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等，可抑制免疫反 应，减轻炎症
免疫调节剂：如糖 皮质激素、环孢素 等，可调节免疫功 能，减轻炎症
运动管理：适当运动，增强体质
药物管理：按时服药，定期复查， 注意药物副作用
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在病情稳定后，每年进行一次全面检查，包括血液检查、尿液检查、 影像学检查等
自我管理：建议患者在日常生活中注意饮食、运动、睡眠等方面的自我管理，保持良好的 生活习惯
多发性肌炎 (2)ppt课件
手足徐动症(athetosis) ：上肢远端的 现为面肌抽动症 , 呼吸发音的抽动
游走性肌张力增高或降低。
症以及秽语等。
扭转痉挛(torsion spasm)： 围绕躯
*急性肌张力障碍 *迟发性运动障碍
干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主
动作。
-
神经系统损害的定位诊8 断
运动系统
上运动神经元支配 下运动神经元的运 动功能，两者均属 于随意运动系统。
解剖生理(1)
-
神经系统损害的定位诊9 断
运动系统
解剖生理(3)
下运动神经元
脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的 神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系 统和小脑系统各方面的冲动的最后共 同通路。下运动神经元将各方面来的 冲动组合起来，经前根、周围神经传 递至运动终板。
每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每 个运动神经元和它们所支配的一组同 一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为 一个运动单位
肢体近端重,故运动幅度大,力量强, 是对侧丘脑底核损害引起。
舞 蹈 样 运 动 ( choreic movement)： 抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快
不规则、无节律、无目的、突发骤 速收缩动作,固定于一处或游走性。
止的动作。
◆ 抽动秽语综合症 (Gilles dela To源自rette综合症):见于儿童,主要表
-
神经系统损害的定位1诊3 断
运动系统
体征 瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上下单位瘫区别
中枢性瘫痪 整个肢体为主 增高 亢进 有 无或轻度废用性萎缩 无 NCS正常 无失神经损害
周围性瘫痪 肌群为主 降低 减弱或消失 无 明显 可有 NCS异常 有失神经损害
多发性肌炎医学PPT课件
定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
多发性肌炎的主要症状医学PPT
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（<200-300mg/24h）
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
内科-神经内科-皮肌炎多发性肌炎优质课件PPT
见于DM/PM的儿童型。
2021/02/01
5
临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
2021/02/01
6
临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变
2021/02/01
3
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
2021/02/01
4
发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其
2021/02/01
16
分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征）
2021/02/01
17
Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人：XXX 汇报日期：20XX年XX月XX日
甲周皮肤潮红
2021/02/01
7
2021/02/01
8
2021/02/019Fra bibliotek2021/02/01
10
2021/02/01
11
2021/02/01
5
临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
2021/02/01
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临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变
2021/02/01
3
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
2021/02/01
4
发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其
2021/02/01
16
分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征）
2021/02/01
17
Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人：XXX 汇报日期：20XX年XX月XX日
甲周皮肤潮红
2021/02/01
7
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2021/02/019Fra bibliotek2021/02/01
10
2021/02/01
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多发性肌炎PPT课件
• 其他血清肌酶
• CK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及； • 醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH ）、天冬氨酸氨基转移酶 （aspartate aminotransferase, AST）和丙胺酸氨 基转移酶（alanine aminotransferase, ALT）对活 动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。
• 肌炎相关抗体（myosotis associated autoantibody, MAA）
• 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）、 Sjögren syndrome-A (SSA)抗体和核蛋白抗体 （ribonucleoprotein, RNP）。 • 这些抗体见于80%的肌炎患者，但因为缺乏特异性而 很少用于临床。
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作 用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因 家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8 细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌 纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化 了T细胞从循环到肌肉的移行。
实验室检查——血清肌酶
• 肌酸激酶（CK）
• PM和DM —— 病程早期可以仅轻度升高，但在病程 中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍， 罕见高于此水平）；偶尔可以正常。 • IBM —— 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。 • 不特异，只是提示肌肉有损害
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
常见疾病病因与治疗方法——多发性肌炎PPT
第四节 多发性肌炎
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
多发性肌炎的诊断标准PPT医学课件
IVIg 生物制剂 血浆置换
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24
糖皮质激素
到目前为止治疗PM和DM的首选
用法无统一标准 逐渐减量和个体化用药 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或
进展性肺问质病变的 ，应加用甲泼尼龙冲击治疗。 对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊
断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引
起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水
仙碱等均可引起中毒性肌病-。
23
治疗方案及原则
糖皮质激素 免疫抑制剂
MTX AZA CsA CTX HCQ
-
22
鉴别诊断
感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感 染后出现肌痛、肌无力。
内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下 肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出 现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为 肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳 突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳 后放松缓慢。
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糖皮质激素
到目前为止治疗PM和DM的首选
用法无统一标准 逐渐减量和个体化用药 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或
进展性肺问质病变的 ，应加用甲泼尼龙冲击治疗。 对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊
断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引
起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水
仙碱等均可引起中毒性肌病-。
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治疗方案及原则
糖皮质激素 免疫抑制剂
MTX AZA CsA CTX HCQ
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鉴别诊断
感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感 染后出现肌痛、肌无力。
内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下 肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出 现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为 肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳 突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳 后放松缓慢。
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多发性肌炎预防和措施PPT课件
寻求心理支持: 多发性肌炎患者可能面 临心理压力和焦虑，因此需要寻求心理 支持来缓解精神负担。 康复计划: 创建和执行个性化的康复计 划，包括物理疗法、肌肉锻炼和康复治 疗等，以提高患者的身体功能。
谢谢您的观赏聆听
医学治疗: 多发性肌炎的治疗主要依赖 于医学干预，如使用免疫抑制剂、激素 等药物。 保持良好的生活方式: 运动、健康饮食 和充足的休息对预防多发性肌炎症状的 发作有帮助。
3. 预防和措施
寻求医学监护: 多发性肌炎患者需 要定期就诊，接受医学监护和治疗 ，以控制病情。
4. 心理支性肌炎预 防和措施PPT
课件
目录 1. 多发性肌炎简介 2. 多发性肌炎的症状 3. 预防和措施 4. 心理支持和康复
1. 多发性肌 炎简介
1. 多发性肌炎简介
概述: 多发性肌炎是一种罕见的自 身免疫疾病，影响肌肉和皮肤。 病因: 多发性肌炎的具体病因尚不 清楚，可能与遗传、免疫失调等因 素有关。
2. 多发性肌 炎的症状
2. 多发性肌炎的症状
肌肉疼痛: 多发性肌炎患者常表现为肌 肉无力、疲劳和疼痛。 皮肤变化: 这种疾病还会导致皮肤发红 、肿胀和干燥等变化。
2. 多发性肌炎的症状
关节炎症: 多发性肌炎患者可 能会出现关节炎症状，如关节 疼痛和肿胀。
3. 预防和措 施
3. 预防和措施
谢谢您的观赏聆听
医学治疗: 多发性肌炎的治疗主要依赖 于医学干预，如使用免疫抑制剂、激素 等药物。 保持良好的生活方式: 运动、健康饮食 和充足的休息对预防多发性肌炎症状的 发作有帮助。
3. 预防和措施
寻求医学监护: 多发性肌炎患者需 要定期就诊，接受医学监护和治疗 ，以控制病情。
4. 心理支性肌炎预 防和措施PPT
课件
目录 1. 多发性肌炎简介 2. 多发性肌炎的症状 3. 预防和措施 4. 心理支持和康复
1. 多发性肌 炎简介
1. 多发性肌炎简介
概述: 多发性肌炎是一种罕见的自 身免疫疾病，影响肌肉和皮肤。 病因: 多发性肌炎的具体病因尚不 清楚，可能与遗传、免疫失调等因 素有关。
2. 多发性肌 炎的症状
2. 多发性肌炎的症状
肌肉疼痛: 多发性肌炎患者常表现为肌 肉无力、疲劳和疼痛。 皮肤变化: 这种疾病还会导致皮肤发红 、肿胀和干燥等变化。
2. 多发性肌炎的症状
关节炎症: 多发性肌炎患者可 能会出现关节炎症状，如关节 疼痛和肿胀。
3. 预防和措 施
3. 预防和措施
多发性肌炎护理查房PPT
未来展望：进一步完善多发性肌炎的护理 流程和规范，提高护理质量；加强与其他 科室的协作，为患者提供更加全面和专业 的护理服务。
对未来多发性肌炎患者的护理工作提出建议，提高护理质量
建立完善的护理评估体系，对多发性肌炎患者的病情进行全面评估，为制定个性化的 护理方案提供依据。
加强护理人员的培训，提高对多发性肌炎患者的护理技能和专业知识，为患者提供更 加专业、全面的护理服务。
减轻抑郁情绪：关注患者的情感变化，及时给予关爱和支持，预防 抑郁情绪的发生
增强信心：通过成功案例分享、康复训练等方式，增强患者对治疗 的信心和积极性
饮食护理：提供营养均衡、易于消化的食物
营养均衡：多发 性肌炎患者需要 摄入足够的蛋白 质、维生素和矿 物质，以维持身 体的正常功能。
易于消化：患者 应该选择易于消 化的食物，避免 食用过于油腻、 辛辣或刺激性的 食物，以免加重
提醒患者及家属如有不适或疑似复 发症状，应及时就医。
添加标题
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添加标题
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告知患者及家属定期复查的重要性， 包括复查时间、复查项目等安排。
提供患者及家属相关的健康教育和 心理支持。
随访计划：建立随访档案，定期进行电话或上门随访，了解患者康 复情况
总结与建议
对本次护理查房进行总结，分析存在的问题及改进措施
目的：通过护理查房，提高多发性肌炎患者的生活质量，促进康复。
流程：护理查房前，了解患者病史和病情，制定护理计划；查房时，观察患者症状和体征，评估护理效果；查房后，调整护理 计划，加强与患者的沟通和交流。
意义：通过护理查房，可以及时发现和解决患者存在的问题，提高护理质量，促进患者的康复。
注意事项：在护理查房过程中，应注意保护患者隐私，尊重患者意愿，避免过度干预患者的日常生活。同时，应加强与患者的 沟通和交流，建立良好的护患关系。
多发性肌炎医学PPT课件
诊
断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害
肌活检肌纤维坏死和再生，炎性
细胞浸润
典型皮疹
鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
1. 男性多见
2. 通常50岁后发病
3. 先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6. 血清肌酶正常或稍升高
多发性肌炎 皮肌炎 Polymyositis
定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病
理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。 组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩， 组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管 壁有IgG、IgM和补体C3。
治
疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
预
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
后
临床表现
1型： 单纯多发性肌炎 2型： 单纯皮肌炎 3型： 儿童多发性肌炎 4性： 多发性肌炎重叠综合症 5型： 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎
多发性肌炎的主要症状ppt课件
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自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, SRP） 4% 抗核抗体 抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
Anti-
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抗合成酶（antisynthetase）
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Witaker分类（1982年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM ➢ 包涵体肌炎 ➢ 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
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流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
多发性肌炎的主要症状 傅健
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特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
血清：肌炎特异性自身抗体 横纹肌：有淋巴细胞浸润
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Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
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临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
多发性肌炎医学课件
其他治疗方法
物理治疗
包括理疗、按摩、运动训练等，可以帮助 恢复肌肉功能，减轻疼痛和僵硬。
心理支持
多发性肌炎是一种慢性疾病，患者需要长 期治疗和康复。心理支持可以帮助患者调 整心态，积极面对疾病，提高生活质量。
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疾病管理与预防
日常生活管理
保持良好的作息时间
01
充足的睡眠和规律的作息时间对多发性肌炎患者非常重要，有
药物治疗
糖皮质激素
作为多发性肌炎治疗的一线药物，糖皮质激素可以抑制免疫反应 并减轻炎症。使用时需注意剂量和副作用。
免疫抑制剂
免疫抑制剂可以降低免疫系统的活性，减少对肌肉的攻击。常用 的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
生物制剂
一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂、白细胞介素（ IL）抑制剂等也被用于治疗多发性肌炎。
发病机制
01
02
03
遗传因素
多发性肌炎的发病可能与 遗传因素有关，部分患者 有家族史。
环境因素
感染、化学物质、药物等 环境因素可能诱发本病。
免疫异常
多发性肌炎患者的免疫系 统出现异常，导致身体对 自身肌肉组织产生攻击， 引发炎症和肌细胞损伤。
诊断标准
症状
患者表现为四肢近端肌无 力，同时伴有肌肉疼痛、 肿胀等症状。
由于炎症反应和肌肉损害，患者可 能会出现体重下降。
肌肉症状
肌肉疼痛
患者在活动后可能会感到肌肉 疼痛和不适。
肌肉无力
患者会感到肌肉无力，难以进 行正常的活动。
肌肉萎缩
随着病情的发展，患者可能会 出现肌肉萎缩。
皮肤症状
皮疹
多发性肌炎患者可能会出现皮疹，表现为面部、躯干或四肢的红色斑丘疹或斑疹 。
多发性肌炎 (2)ppt课件
横纹肌溶解，肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭 局灶性增殖性肾小球肾炎
临床表现-其他并发
恶性肿瘤:约1/4患者，特别>50岁DM发生 肿瘤的多于PM
其它结缔组织病:约20%
辅助检查-肌酶
ESR半数升高 肌酶升高:绝大多数病人在病程某一阶段可
出现肌酶活性增高，为本病诊断的重要 血清指标之一 肌 酶 包 括 肌 酸 激 酶 （ CK ） 、 醛 缩 酶 （ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬 氨酸氨基转移酶(AST)。CK最敏感 诊断、疗效监测及预后的评价指标。 晚期肌萎缩后肌酶不再释放。
现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
临床表现-皮肤损害
微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿，皮损稍 稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑
临床表现-其他器官
关节:关节痛和关节炎见于约20%的患者 消化道: 10%-30%患者出现吞咽困难，食物反流 肺: 约30%患者有肺间质改变 心脏:1/3患者病程中有心肌受累 肾脏:肾脏病变很少见
PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出 现炎症、变性改变
导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累 及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
病因和发病机制
病因不明，属自身免疫性疾病。 发 病 机 理 与 病 毒 感 染 、 免 疫 异 常 、 遗 传 (HLA-DR3,
运动系统与骨骼肌相关疾病
运动系统
分类 临床症状学 解剖生理 定位诊断 上下单位瘫痪区别
神经系统损害的定位诊断 运动系统
分类
下运动神经元 上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 小脑系统
神经系统损害的定位诊断 运动系统
锥体外系统
广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯 体运动系统
临床表现-其他并发
恶性肿瘤:约1/4患者，特别>50岁DM发生 肿瘤的多于PM
其它结缔组织病:约20%
辅助检查-肌酶
ESR半数升高 肌酶升高:绝大多数病人在病程某一阶段可
出现肌酶活性增高，为本病诊断的重要 血清指标之一 肌 酶 包 括 肌 酸 激 酶 （ CK ） 、 醛 缩 酶 （ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬 氨酸氨基转移酶(AST)。CK最敏感 诊断、疗效监测及预后的评价指标。 晚期肌萎缩后肌酶不再释放。
现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
临床表现-皮肤损害
微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿，皮损稍 稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑
临床表现-其他器官
关节:关节痛和关节炎见于约20%的患者 消化道: 10%-30%患者出现吞咽困难，食物反流 肺: 约30%患者有肺间质改变 心脏:1/3患者病程中有心肌受累 肾脏:肾脏病变很少见
PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出 现炎症、变性改变
导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累 及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
病因和发病机制
病因不明，属自身免疫性疾病。 发 病 机 理 与 病 毒 感 染 、 免 疫 异 常 、 遗 传 (HLA-DR3,
运动系统与骨骼肌相关疾病
运动系统
分类 临床症状学 解剖生理 定位诊断 上下单位瘫痪区别
神经系统损害的定位诊断 运动系统
分类
下运动神经元 上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 小脑系统
神经系统损害的定位诊断 运动系统
锥体外系统
广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯 体运动系统
多发性肌炎科普讲座PPT
多发性肌炎科 普讲座PPT
目录 引言 诊断和治疗 预后和生活护理
引言
引言
简介: 多发性肌炎是一种慢性 的自身免疫性疾病
病因：多发性肌炎的病因尚不 明确，可能与遗传、环境等因 素有关
引言
症状：多发性肌炎的主要症状包括肌肉 疼痛、无力、关节疼痛等பைடு நூலகம்
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：多发性肌炎的诊断主要 依靠临床表现、血液检查和肌 肉活检
治疗：多发性肌炎的治疗主要 包括药物治疗和康复治疗
诊断和治疗
药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂 、类固醇等
预后和生活护 理
预后和生活护理
预后：多发性肌炎的预后因人 而异，积极治疗和生活调整可 以改善预后
生活护理：患者应合理安排作 息时间、注意饮食营养等，避 免劳累和寒冷刺激
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目录 引言 诊断和治疗 预后和生活护理
引言
引言
简介: 多发性肌炎是一种慢性 的自身免疫性疾病
病因：多发性肌炎的病因尚不 明确，可能与遗传、环境等因 素有关
引言
症状：多发性肌炎的主要症状包括肌肉 疼痛、无力、关节疼痛等பைடு நூலகம்
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：多发性肌炎的诊断主要 依靠临床表现、血液检查和肌 肉活检
治疗：多发性肌炎的治疗主要 包括药物治疗和康复治疗
诊断和治疗
药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂 、类固醇等
预后和生活护 理
预后和生活护理
预后：多发性肌炎的预后因人 而异，积极治疗和生活调整可 以改善预后
生活护理：患者应合理安排作 息时间、注意饮食营养等，避 免劳累和寒冷刺激
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• 免疫介导依据
PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞 （主要是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬 细胞侵犯非坏死性肌纤维，B细胞很少。
DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管 壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提 示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。
• 常合并其它自身免疫性疾病
2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验 阳性、AChR抗体阳性。
• 感染、药物和毒物 • 内分泌代谢疾病 • 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
治疗
• 適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急
性期以後，就應逐步加強肌力訓練。
• 首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松
10-20mg/d或甲强龙500mg/d静滴或强 的松80-120mg隔天顿服，一般大剂量激 素治疗6周后症状开始缓解，然后维持812周后逐步减量，每2-4周减1次，每次 减5-10mg，逐步减少至30mg隔天顿服， 总疗程１年以上。注意：用量要足，减 量要缓。
存活率约80%-90%。
• 不良预后因素
病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗
谢谢
变，多关节炎，雷诺现象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
诊断标准
• 四肢对称性近端无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检有炎症表现
皮肤特征性皮疹
• 典型皮肌炎：五条全具备 • 多发性肌炎：四条全具备
• 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 • 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 • 很可能多发性肌炎：前四条中三条 • 可能多发性肌炎：前四条中二条
成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
流行病学调查
• 发病率:0.5/10万~8/10万 • 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 • 性别：女:男 =2:1 • 种族差异:黑人:白人=4:1
发病机制
• 自身免疫依据：
抗肌球蛋白抗体 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体
• 免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),
Azathioprine(Imuran)等，在类固醇无法减 量之病人可考虑使用。
• 注射免疫球蛋白：每次注射约三到五天，
每月注射一次，连续三个月。
• 皮肤病变可用局部类固醇药膏或使用抗
疟疾药物治疗。
预后
• 90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年
临床表现
一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力：急或慢性双侧对称性近端肌
肉无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举，梳头及更
衣困难 颈部肌：抬头困难 吞咽肌：吞咽和构音困难
2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现
肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎
心：心律失常、心力衰竭
二、皮肌炎
• 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
• 激素治疗有效
• 感染因素
心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白
病理
• 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞 • 肌纤维变性、坏死 • 纤维化、肌萎缩
多发性肌炎与皮肌炎
一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
定义
• 多發性肌炎(Polymyositis)：
多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤 维变性为特点的综合征。
• 皮肌炎(Dermatomyositis)：
侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
概述
• 原发性多发性肌炎
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤 维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾 病
鉴别诊断
• 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，
非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。
• 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 • 神经系统疾病：
1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩， EMG：神经源性损害
• 皮疹分布：
眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘 疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征
三、幼年皮肌炎 皮疹 肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍
四、无肌炎的皮肌炎
• Gotton征加其它一项DM皮肤改变 • 皮肤活检病理符合DM • 无肌炎的临床及亚临床表现 • 除外其它炎性肌病(感染性、药物)
实验室检查
• 血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高
• 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)
• 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细
胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤
维组织替代。
• 自身抗体：
1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病