颌骨肉瘤

颌骨肉瘤

概述1

颌骨肉瘤是原发于颌骨最常见的恶性肿瘤，包括骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤。据国内王明华等报告，这三种肿瘤分别占全身骨肉瘤的5%、13%和36%。和国外一些报告相比，颌骨骨肉瘤及软骨肉瘤占全身骨肉瘤的比例相似，而纤维肉瘤则高出1倍有余。

流行病学1、2

颌骨肉瘤最常见于30岁左右的青壮年，男性多于女性，约为2：1。上颌骨多发于下颌骨体部，其次为上颌角、下颌支和正中联合。上颌骨多发生于后牙槽嵴，其次为窦腔。

相关疾病1

骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨纤维结构不良、骨化纤维瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、放射性颌骨骨髓炎等。

病因与发病机制2

颌骨骨肉瘤的真正病因还不清楚，损伤及放射线可能为其诱发因素。

病理1

骨肉瘤的组织病理表现复杂多样，根据瘤细胞组成的不同比例，将骨肉瘤分成骨细胞型、成软骨细胞型、成纤维细胞型以及毛细血管扩张型。瘤样骨形成是诊断骨肉瘤的基本标准。但在应用这一标准诊断颌骨肉瘤时要注意区分成软骨型骨肉瘤和软骨肉瘤，两者预后不同，而前者在颌骨较常见。

成骨细胞型骨肉瘤瘤细胞呈梭形或多边形，并有不同程度的核异形性及丝状分裂，细胞形成新骨并有钙化。成软骨型骨肉瘤在纤维软骨基质中有大而圆或梭形的瘤细胞，软骨性及骨性区域常常交织在一起，称之为软骨骨样。成纤维细胞型的组织特点是成丛或成束的梭形细胞散布在不同密度的胶原纤维中，有些区域可以形成骨样组织。毛细血管扩张型骨肉瘤的特点是有大的、充有血液的窦样间隙存在于丰富的瘤细胞组织中，其中有散在斑点状的骨样区。软骨肉瘤瘤组织多呈小叶状，中央为软骨，周边软骨成分减少而细胞较丰富。诊断软骨肉瘤的标准有三：很多细胞包含有丰满的核；常见双核细胞以及巨大的软骨细胞包含有大的单个或多个细胞核或成堆的染色质骨纤维肉瘤的组织病理表现类似于软组织，瘤细胞既不形成骨，也不形成软骨，但可形成不同量的胶原纤维。瘤细胞从卵圆到纺锤形都有，高度分化者细胞富含胶原，少量的分裂象及轻度细胞多形性，预后较好。

临床类型和分类

临床表现1、2

（一）症状体征1

主要的临床表现为局部肿块、口唇麻木、疼痛和牙齿松动。下颌骨肉瘤发生下唇麻木是早期征象，或者伴有剧烈而难以忍受的疼痛。这是因为肿瘤发生自骨髓腔内，压迫或破坏下牙槽神经所致，一旦肿瘤穿破骨皮质，疼痛可能减轻一些，而肿块性病变则出现。发生自牙槽突或骨旁区域则疼痛或麻木症状不显著，较早出现生长迅速的肿块及牙齿松动。上颌骨发生的肉瘤其疼痛程度不如下颌，除非肿瘤累及颞下窝及颅底。肿瘤可致鼻塞，突入口腔甚至充满整个口腔，呈结节状，紫红或暗紫色，伴有恶臭，也可突入眼眶致眼球移位。颌骨肉瘤无论发生于上颌或下颌，当肿块达较大体积时均可见皮肤受压变薄，皮表温度升高并可见怒张血管。这种情况以骨肉瘤表现最为明显。颌骨肉瘤常通过血行转移，肺是最常见的部位。（二）实验室检查

（三）其他辅助检查1、2

1、X线

普通X线平片检查颌骨肉瘤均呈溶骨破坏性表现，缺乏特异性表现来诊断骨肉瘤、软骨肉瘤及纤维肉瘤。骨肉瘤的X线表现决定于组织类型。纤维型骨肉瘤由于瘤样骨少而在Ⅹ线片呈现为边界不清楚的透影区，内部呈模糊网格状，颇似囊肿。成骨显著的骨肉瘤可在瘤体内见到硬化性骨，骨膜形成的瘤骨或反应性新生可呈日光放射状，但这并非骨肉瘤的特异征象。软骨肉瘤一般生长缓慢，但也看不到如在其他骨骼所见到的病变周围的硬化性反应。从治疗观点看，影像学检查最重要的目的是提供肿瘤所累及的范围

2、CT或MRI

是最佳的检查方法。CT检查可测病变区CT值，对明确肿瘤有无软组织和骨外转移具有意义，而且在明确肿瘤范围、确定肿瘤与颅底大血管和神经的关系、肿瘤检出灵敏度方面均优于X 线平片。不足之处是细微结构（如骨膜反应）不如平片清晰。

3、定性诊断主要依靠活体组织检查。

诊断要点2

颌骨骨肉瘤的诊断，除根据以上临床特征外，还可采用X线检查。颌骨骨肉瘤的早期X线表现为颌骨膨大，骨结构紊乱。成骨区髓腔变窄，髓腔阻塞成斑块状；溶骨区骨小梁破坏，髓腔扩大。骨结构紊乱与正常骨质无明显界限。早期牙片上可见一个或多个牙周膜对称性增宽，这种变化对骨肉瘤的诊断具有特别意义。随着病变进行，骨破坏加重，松质骨、皮质骨均受累，边缘不规则，溶骨型骨密度减低呈虫蚀样。成骨性骨肉瘤表现为瘤骨形成，呈斑片状或日光放射状。边缘可见骨膜反应，肿瘤破坏则形成袖口状结构（Codman三角）。肿瘤突破骨质后可见圆形或卵圆形软组织肿块影，界清或弥散，比周围组织密度高。肿瘤完全破坏骨质后可引起病理性颌骨骨折。总体而言，成骨性骨肉瘤以髓腔硬化、骨膜反应、瘤骨形成为主；溶骨性骨肉瘤以松质骨及皮质骨溶骨破坏为主，骨膜反应不明显。混合型兼有两者特点。颌骨骨肉瘤患者应常规拍片检查肺部有无转移。单凭临床表现和X线表现对颌骨骨肉瘤确诊尚存一定困难，最终确诊还需要病理检查。因肿瘤细胞含多量碱性磷酸酶，特别是增生活跃的肿瘤细胞尤其如此，因此晚期骨肉瘤患者血清碱性磷酸酶升高可能有一定参考价值。免疫染色波形蛋白阳性对证实肿瘤组织的间叶性来源也有一定帮助。由于CT检查可测病变区CT值，对明确肿瘤有无软组织和骨外转移具有意义，而且在明确肿瘤范围、确定肿瘤与颅底大血管和神经的关系、肿瘤检出灵敏度方面均优于X线平片。不足之处是细微结构（如骨膜反应）不如平片清晰。

鉴别诊断2

临床上许多良性骨病变和良性肿瘤如骨纤维结构不良、骨化纤维瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿以及新骨形成时，由于局部组织增生活跃、骨母细胞肥大、核分裂象常见，新生骨小梁排列紊乱而不成熟，组织形态与颌骨骨肉瘤相似，且有时骨肉瘤就是由这些病变发展而来，因此有时仅从局部组织结构进行鉴别也有困难，此时需借助免疫组化、生物电镜、细胞动力

学和DNA分析。

近年来，随着肿瘤放射治疗的普及和发展，放射线诱发颌骨骨肉瘤的报告日益增多。对于发生在下颌骨的放射后骨肉瘤，还需与放射性颌骨骨髓炎相鉴别。由于鼻咽癌是头颈部常规接受放疗的恶性肿瘤，下颌骨位于照射野内，放射性颌骨骨髓炎是放疗后常见并发症，因此放射后骨肉瘤极易误诊为骨髓炎。放射后颌骨骨肉瘤的症状为受照下颌骨及面部肿胀、疼痛、张口受限，与放射性颌骨骨髓炎相似。

并发症及防治2

放射性颌骨骨髓炎是放疗后常见并发症。

治疗与预后1

（一）治疗

颌骨肉瘤的最佳治疗手段是外科手术切除。按照骨恶性肿瘤手术切端应离瘤体2～3cm的原则，下颌骨体及前部肿瘤能在正常组织内切除。下颌支部肿瘤常累及颞下窝，肿瘤虽不侵入颞下颌关节窝但髁突常被破坏，因此手术常缺乏正常周界而不彻底。上颌骨尤其如此，除非肿瘤原发于上颌前部。颌骨肉瘤对放射治疗不敏感。尽管文献报告采用大剂量MTX或CTX对骨肉瘤有一定疗效，但仍属姑息性的。颌骨肉瘤化学药物治疗的经验很少，

（二）预后

颌骨肉瘤的预后取决于原发瘤的部位、组织病理类型以及手术的彻底性。下颌者较上颌预后好。3种类型的肉瘤中以骨肉瘤的复发率和转移率最高，5年生存率最低：其次为纤维肉瘤；软骨肉瘤的预后最好，5年生存率可达70%以上。

护理

防治措施

膳食调理

注意事项

参考资料

1、《实用口腔科学第4版》张震康 2016年人民卫生出版社第306～307页

2、《现代临床口腔疾病学》邵丹 2014年天津科学技术出版社第284～285页