内科学_各论_疾病：冠状动脉异常起源于肺动脉_课件模板

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病因：
22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式 循环。②心外膜下冠状动脉丛的发育。 Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为 一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。此 种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增 加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状 动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状 动脉血管丛。在血岛出
病因：
动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动 脉。
2.病理解剖 冠状动脉异常起源于肺 动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。 Soloff报告5种类型，包括左冠状动脉、 右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动 脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉(图2)。 有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。
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3.病理生理 Agustsson将左冠
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病因： 状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为 两种类型：一为成人型，两冠。
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症状及病史：
冠状动脉异常起源于肺动脉症状_冠状动 脉异常起源于肺动脉有什么症状
1.症状 婴儿在出生后2个月内很少出 现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止 到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗 死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第 1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有 呼吸短促，继而面色和四肢末梢
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病因：
消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽 连Βιβλιοθήκη Baidu，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠 状动脉异常起源于肺动脉。
(二)发病机制 1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发 育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与 心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下 血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛 交通。在正常发育
病因：
正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接 的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动 脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。②为主 动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而 发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血 管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成 两-冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2 支或1支或其分支连接至肺
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治疗：
冠状动脉搭桥术。其术式有两种：①心外 升主动脉-左冠状动脉搭桥术(图11)。② 经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥 术(图12)，即取上述移植材料，经肺动脉 切口，找到左冠状动脉开口，并与移植血 管吻合，然后于主、肺动脉间隔打一个 4～5mm圆孔，与移植血管另一端吻合术。 如果乳内动脉直径允
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诊断：
冠状动脉异常起源于肺动脉鉴别诊断_如 何诊断冠状动脉异常起源于肺动脉
需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜 弹力纤维增生、心肌炎等。绝大多数的心 内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥 大而无心肌梗死表现。心肌炎虽有心肌梗 死的表现，但常伴有心律失常。
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病因：
窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌 细胞的供血来自心腔血液。随着人胚生长， 心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶 质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循 环满足活动心肌的需要。此种循环有赖于 窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌 内冠状动脉、毛细血管和静脉。冠状静脉 引流至冠状静脉窦。在人胚第
在成人，左冠状动脉壁变
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病因：
薄犹如静脉。心脏亦有增大，但相对比婴 儿时小，往往无心内膜弹力纤维增生症。 但前外乳头肌有瘢痕和钙化，有时累及邻 近左心室和二尖瓣，产生广泛钙化。
二尖瓣关闭不全有以下几种病理发生 机制：①乳头肌功能不全。乳头肌广泛纤 维化和有时钙化。②心内膜弹力纤维增生 症累及二尖瓣装置，以及腱索融合
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症状及病史：
难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人， 典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。
2.体征 心力衰竭体征可有可无。在 婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。 如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产 生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。 有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消 失以及出现心尖区奔马
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症状及病史：
律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在 胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管 未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分 流。
通过临床症状、体征、X线、心电图 及超声心动图，大多数病例能获得确诊， 少数不典型病例借助于升主动脉造影或选 择性冠状动脉造影获得确诊。并为手术提 供直接影像学依据。
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病因：
和缩短。③左心室纤维化导致左心室和二 尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全。在 婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣 关闭不全，但在两-冠状动脉系统修复后 可以减轻或消失。
右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床 上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的 1/10，预后也较好。右冠状动脉异常起源 于肺动
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病因： 之间1例(图4)。
Smith经尸解发 现11例左冠状动脉起 源于肺动脉，其中5 例起源肺动脉右(后) 窦，1例邻近肺动脉
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病因：
状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明 显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小， 成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉。 右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口 扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成 动脉瘤样变化。婴儿时侧支循环较少，可 因心肌缺血产生心力衰竭。在成人型左和 右冠状动脉之间出现丰富的侧
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治疗： 较高，故目前很少采 用。
(2)左锁骨下动 脉-左冠状动脉吻合 术(图10)：先结扎左 冠状动脉近端。游离 左锁骨下动脉，自远 端切断，将左锁骨下
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治疗：
够，而造成左锁骨下 动脉折叠扭曲影响血 流通畅。可取自体大 隐静脉，一端与左锁 骨下动脉吻合，另一 端与左冠状动脉吻合， 以解决左锁骨下动脉 不够长的问题。
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病因：
现时，在心内膜和心 肌之间心脏胶质逐渐 消失，窦状隙形成冠 状静脉引流至冠状静 脉窦，并与心外膜下 冠状动脉血管丛连接。 ③冠状动脉芽的生长。 在动脉干完全分开为 主动脉和肺动脉之际， 在主动脉和肺动脉干 生长出冠状动脉芽，
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病因：
左冠状动脉异常 起源于肺动脉在临床 上发现最多，其开口 位置各不相同。根据 从非面向窦观看主动 脉侧，将肺动脉窦分 为右、左和非面向窦。 Castaneda发现左冠 状动脉异常起源开口 可位于肺动脉干的任 何部位或肺动脉分支
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病因：
后窦)(图3)，以后依次为肺动脉非面向窦， 肺动脉干后壁和右肺动脉。左冠状动脉起 源位于肺动脉前壁特别少见。Turley报道 11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例 起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦， 肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉 分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和 左肺动脉
2.麻醉和体外循环方法 (1)常温全麻：用于单纯左冠状动脉 结扎术。 (2)低温体外循环：适用于左锁骨下 动脉-冠状动脉吻合术、升
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治疗：
主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状 动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成 形术。
3.手术方法 (1)结扎术(图9)：适用于侧支循环丰 富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处 直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象， 提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但 是手术死亡率高，晚期猝死发生率也
(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正 治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺 动脉的病人都有手术适应证，即使没有症 状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内 死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在 婴
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治疗：
儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉 从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损 伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心 功能，预防心力衰竭或猝死的发生。
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病因：
冠状动脉异常起源于肺动脉原因_由什么 原因引起冠状动脉异常起源于肺动脉
(一)发病原因 冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦 长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉 血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结 构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育 过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但 通常退化
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症状及病史：
苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓 解，发作时间缩短，经常延长5～10min， 以后在精心护理下数天无症状。也可反复 发作有不适感，可能为心绞痛。有许多病 人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的 症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症 状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和 成人可无症状或有呼吸困
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病因：
过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但 通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主 动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接， 则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。根据 文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分 为3个部分(图1)。①窦状隙的形成。人胚 早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心 肌细胞间存在海绵状长柱形
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身体部位： 胸部。
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科室： 心血管内科。
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简介：
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉 或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状 动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干 或极少数起源于近端右肺动脉。
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病因：
前降冠状动脉;③从 特别粗大的后降冠状 动脉经室间隔许多小 血管到全长左前降冠 状动脉;④在左后房 室间沟有一小血管来 自右冠状动脉远段 (图5)。
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病因：
道后乳头肌亦可同样受累。左心室见有广 泛心内膜弹力纤维增生症，二尖瓣前叶增 厚。由于心肌梗死，左心室前外侧壁和心 尖变薄和瘢痕，有时形成室壁瘤，往往有 腔内血栓。然而，在婴儿由于心肌缺血， 均有不同程度的心功能不全，但在两-冠 状动脉系统修复后左心室功能显著好转。
并发症：
冠状动脉异常起源于肺动脉并发症_冠状 动脉异常起源于肺动脉有哪些并发症
约65%～85%的患者有左冠状动脉异常 起源于肺动脉的婴儿因充血性心力衰竭死 于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不 全、猝死等并发症。
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治疗：
冠状动脉异常起源于肺动脉治疗方法_如 何治疗冠状动脉异常起源于肺动脉
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病因：
中1例生后3个月死亡，其余7例生存18～ 55岁;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗 死，1例二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障 碍。左回旋冠状动脉仅有几例报道，往往 起源于右肺动脉。合并畸形有动脉导管未 闭、主-肺动脉隔缺损、室间隔缺损和法 洛四联症等。
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病因：
支循环血管，引起右冠状动脉经左冠状动 脉到肺动脉的左-右分流;由于“冠状动脉 窃血”现象，可导致左心室心肌进一步损 害。Likar报道右、左冠状动脉之间侧支 循环血管有4条：①右冠状动脉有1粗大圆 锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;② 在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几 条小血管到左
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病因：
脉往往位于瓣上肺动脉干。右冠状动脉壁 薄增粗，有丰富的侧支循环血管，由左冠 状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺 动脉左-右分流。但也有少数产生心肌缺 血和猝死。
两侧冠状动脉异常起源于肺动脉特别 少见，往往在出生后死亡。
左前降冠状动脉异常起源于肺动脉罕 见，文献上仅有8例报道，其