癫痫和癫痫综合症国际分类

合集下载

癫痫(Epilepsy)10

一、概述
影响癫痫发作的因素年龄遗传因素睡眠内环境改变脑功能状态

一、概述

㈣、发病机制
神经元高度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。 1.痫性放电的起始 2.痫性放电的传播 3.痫性放电的终止
发病机制
各种病因→神经元离子通道蛋白、神经递质及调节异常→离子通道结构和功能改变 →离子异常跨膜运动→去极化漂移(PDS) → 异常放电→通过突触联系和强化后易化作用 →诱发邻近及远处神经元同步放电→ 连续传播。通过主动抑制、负反馈抑制→ 细胞膜长时间处于过度去极化→抑制异常放电扩散 →痫性放电的终止。
• 2
•
失神发作与晕厥的鉴别
失神发作晕厥
疲劳、紧张、情绪激动或疼痛刺激易诱发头晕、心慌、黑朦或眩晕发生和中止都较慢，时间数分钟，跌倒明显短暂下降体位变为直立时，空气流通差或排尿时发作时可出现慢波
—————————————————————————————————
• • • • • • • • • •
四、癫痫的的诊断及鉴别诊断
（一）、诊断 diagnosis
1 通过病史确定是否为癫痫 2 何种类型 3 病因 4 神经系统体征 5 辅助检查 CT EEG MRI 脑磁图

LP
SPECT
四、癫痫的的诊断及鉴别诊断
(二)、鉴别诊断要与发作性疾病鉴别；各发作类型之间的区分与鉴别
分类依据：a.发作时的临床表现 b.脑电图特点 1.部分性发作
单纯部分性发作复杂部分性发作
部分性发作继发全面性发作
二、癫痫发作的国际分类

2.全面性发作
失神发作：典型、不典型失神发作强直性发作阵挛性发作强直－阵挛性发作肌阵挛发作失张力性发作

癫痫病的诊断标准

癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。

癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。

癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。

癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。

因此，癫痫可由多种不同原因所致。

二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。

三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。

详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。

（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。

发作有什么因素诱发。

在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。

发作前有无先兆。

发作前后有无什么感觉。

发作的起始部位及症状。

发作时有无意障碍，程度如保。

发作有无一定规律性。

从发作开始到终止共多长时间。

发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。

来诊前最后发作日期。

发作间歇期有什么症状。

是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。

有无副作用，现在是否还在服用。

（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。

分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。

新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。

喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。

生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。

癫痫的分类及药物治疗

常用抗癫痫药物的药代动力学特征
生物利用度（%）
一级动力学
蛋白结合率（%）
半衰期（h）
血浆达峰浓度时间（h）
活性代谢产物
对肝酶的作用
卡马西平 75-85
是
氯硝西泮 >80
是
苯巴比妥 80-90
是
苯妥英钠
95
否
丙戊酸钠 70-100
否
拉莫三嗪
98
是
左乙拉西坦
≈100
是
奥卡西平 <95
是
托吡脂
• 无明确的全身性或局灶性特点
编辑ppt
19
•癫痫的药物治疗
编辑ppt
20
抗癫痫药治疗目的
• 完全控制发作 • 无药物不良反应 • 提高生活质量
编辑ppt
21
抗癫痫药物治疗的现状
单一药物治疗
控制 65%
不能控制 35%
两种药物治疗
控制 10%
不能控制 25% 多药治疗
控制 5%
编辑ppt
15
特发性
• 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛癫痫 • 儿童期失神癫痫 • 少年期失神癫痫 • 少年期肌阵挛癫痫 • 觉醒时的大发作 • 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 • 特殊激发形式诱发发作的癫痫
编辑ppt
16
隐原性或症状性
• 婴儿痉挛症（West综合征） • Lennox—Gastaut综合征 • 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 • 肌阵挛性失神癫痫
无
抑29制
癫痫的药物治疗
抗癫痫药物的治疗原则
编辑ppt
30
抗癫痫药物的治疗原则

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。

因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。

为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。

一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。

ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。

诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。

2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。

核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。

上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。

然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。

通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。

在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。

鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。

新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。

(1981年国际抗癫痫联盟ILAE)部分性发作(partialseizures)单纯部分

癫痫发作的分类（1981年国际抗癫痫联盟 ILAE）
• 部分性发作（partial seizures) – 单纯部分发作 – 复杂部分发作 – 部分性发作继发全面化 • 全面性发作(generalized seizures) – 失神发作（小发作） – 肌阵挛发作 – 强直发作 – 阵挛发作
– 强直阵挛发作( 大发作）
• Focal sensory seizures – With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) – With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures)
•Leabharlann 癫痫发作的分类• 对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步，而并非最后一步
• 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感，多种多样，而后面这些发作常常被忽视，尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直阵挛发作更重要
•
• • • • •
Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonicastatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy

神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)

神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)1、行24小时视频脑电图可见发作间期脑电图表现如图所示，提示该患儿最可能的诊断为（）。

（单选题）A. 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫B. 早发型良性儿童枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 儿童失神癫痫试题答案：A2、1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为（）。

（单选题）A. 部分性发作和全面性发作二类B. 部分性发作、全面性发作和难以分类的发作三类C. 部分性发作、部分性继发生全面性发作和全面性发作三类D. 简单部分性发作、复杂部分性发作和全面性发作三类E. 简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作和全面性发作四类试题答案：B3、此患儿除上述症状外，应着重询问的病史是（）。

（单选题）A. 发作频率B. 持续时间C. 发作症状D. 有无嗅觉变化E. 视觉有无改变试题答案：E4、青少年肌阵挛癫痫最易发作的时间是（）。

（单选题）A. 浅睡期B. 中睡期C. 深睡期D. 觉醒前E. 觉醒后一段时间内试题答案：E5、最符合颞叶内侧癫痫的脑电图表现是（）。

（单选题）A. 双侧额区为著的2.5Hz棘慢复合波B. T6为著的尖、棘波发放C. 睡眠期显著增多的中央中颞尖波D. 可见颞区尖波，Fp1-F7，F7-T3呈位相倒置E. 全导暴发的3Hz棘慢复合波试题答案：D6、下列医师被取消处方权的情形中不包括（）（单选题）A. 被责令暂停执业B. 不按照规定开具处方，造成严重后果C. 被注销、吊销执业证书D. 考核不合格离岗培训期间E. 开具的处方超过有效期试题答案：E7、患儿，男，10岁。

发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。

跌倒后立即站立继续原活动。

确诊为青少年肌阵挛性癫痫。

其EEG最主要特征是（）。

（单选题）A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10～20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案：B8、持续性局灶性多形性δ活动不见于（）。

小儿癫痫(朱遂强)

（九）癫痫伴慢波睡眠期持续棘－慢波
（epilepsy with continuous spike-wares during slow-wave
sleep CSWS）多发生于5岁左右。
临床特点为：全身性和部分性发作，行为智能障碍，
慢波睡眠相持续棘一慢波发放。发作多在睡眠中，清醒时可有不典型失神发作，一般不出现强直发作。预后可好可坏。按发作类型选用抗癫痫药，发作易控制。
（十一）小儿失神癫痫
（childhood alsence epilepsy）
3—12 岁发病，学龄前最多见，有明显的遗传倾向。表现为突发突止的意识障碍，一般不超过半分钟，多为数秒钟，不跌倒，双眼凝视，不伴其它发作成分。频繁发作，每天数次至上百次。过度换气可诱发发作。患儿除失神外伴有其它发作称为复杂失神。脑电图典型改变为双侧对称，弥漫性同步高幅 3 C/S 的棘慢波，过度换气可诱发。治疗：丙戊酸、氯硝西泮。本病预后良好，如治疗不彻底，约40% 可转变全身强直一阵挛发作。
1、具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫
（benign childhood epilepsy with centro-temporal spike， BECT）本综合征可以说是3—13岁年龄组最常见综合征。此类患儿常有家庭阳性史及发热惊厥史。发作与睡眠密切相关， 75%患儿仅在睡眠时发生，部分患者在睡眠及清醒时均可发生，极少部分病人在清醒时发作。临床主要表现为部分性发作。最开始的症状为口咽部症状，不能说话等。继之面肌阵挛，肢体抽动。多以一侧面部及上肢抽动为常见，不少患者可扩展至双侧肢体抽搐及意识丧失。而家属最易发现的症状为后者。患儿发作频率变异较大，一年发作一次或频繁发作者占30—40%。部分患儿可连续数天呈串发作。总的预后较好，精神发育正常。

神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第一章神经解剖学真题模拟及答案(1)

神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第一章神经解剖学真题模拟及答案(1)1、患儿，男，7岁。

出生难产史，精神运动发育迟滞，3岁起频繁出现发作性强直、不典型失神及猝倒，对多种抗癫痫药物反应差，发作间期脑电如图所示。

最可能的诊断是（）。

（单选题）A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Doose综合征E. Landau-Kleffner综合征试题答案：B2、内囊膝（）。

（单选题）A. 含有皮质核束B. 含有皮质脊髓束C. 含有视辐射D. 含有听辐射E. 丘脑中央辐射试题答案：A3、低电压指电压持续低于（）。

（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：B4、BAEP各波绝对潜伏期均延长，且Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期不长。

最可能的病变为（）。

（单选题）A. 脑桥B. 中脑C. 耳蜗核D. 听神经E. 大脑皮质试题答案：D5、患儿，男，8月龄。

半岁时出现频繁发作性症状，智能体格发育迟滞。

家庭史正常，出生有窒息史。

脑电图特征为背景活动紊乱，不规则不同步高波幅慢波活动，以及多灶性尖慢波活动。

最可能的疾病是（）。

（单选题）A. Dravet综合征B. LGSC. 大田原综合征D. West综合征E. LKS试题答案：D6、视交叉正中部病变可出现的视野损害为（）。

（单选题）A. 双眼同向性象限盲B. 双眼鼻侧偏盲C. 双眼颞侧偏盲D. 双眼同向性偏盲E. 双眼全盲试题答案：C7、非特异性投射系统的主要起始细胞群是（）。

（单选题）A. 接替核B. 联络核C. 髓板内核群D. 接替核和联络核E. 髓板内核群、接替核和联络核试题答案：C8、EEG显示暴发-抑制的是（）。

（单选题）A. 婴儿痉挛症B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Dravet综合征E. 吡哆醇依赖症试题答案：C9、常规脑电图检查即可有较高的阳性率的癫痫及癫痫综合征为（）。

（单选题）A. 全面强直阵挛性发作B. 肌阵挛癫痫C. 儿童失神癫痫D. 额叶癫痫E. 颞叶癫痫试题答案：C10、在10-20电极安放系统中，如果痫样放电出现在C3、C4，则通常提示放电最可能起源于大脑的部位是（）。

癫痫分类与诊断

➢ 如果发作持续，应该按照癫痫持续状态处理； ➢ 同时采取措施尽快结束分娩，并作好新生儿抢
救准备。
中南大学
湘雅医院
38
女性癫痫－产后及哺乳建议
及时调整患者分娩后的抗癫痫药物治疗；
绝大多数抗癫痫药物可以通过乳汁分泌，乳汁中抗癫痫药物的浓度相对比较低，哺乳相对是安全的；
中南大学
湘雅医院
39
女性癫痫－产后及哺乳建议
中南大学
湘雅医院
7
失神发作
• 1、表现 • （1）突然短暂的意识丧失 • （2）精神活动中断 • （3）事后不能回忆 • （4）每日发作一次以上，可达数十次 • （ 5）脑电图：每秒三次棘慢综合波
中南大学
湘雅医院
8
伴有症状
• 1、失神伴张力：持物失落，或头歪向一侧，或跌倒 • 2、失神伴轻微肌阵挛：眼角或面肌抽动 • 3、失神伴肌强直：眼球向上，或头后仰 • 4、失神伴自动症
中南大学
湘雅医院
16
中南大学
湘雅医院
17
失张力发作
• 全部肌张力突然丧失或部分肌肉肌张力丧失,表现为跌倒或肢体下垂或头下垂
• 脑电图特征:多棘慢波
中南大学
湘雅医院
18
精神运动性发作
• 神游 • 人格改体感 • 发作性极度愉快或恐惧或忧郁 • 错觉或幻觉
中南大学
湘雅医院
19
癫痫性精神病
• 脑电图特征:大多正常 • 意识:清晰 • 精神状况:幻觉,妄想,思维粘滞 • 以前有癫痫发作
中南大学
湘雅医院
31
女性癫痫－孕前咨询
抗癫痫药物对胎儿的影响 ➢服用单一抗癫痫药物的癫痫女性后代畸形率增加2～3倍，服用多种抗癫痫药物后代的畸形率更高；

癫痫诊断及分类.20100607

癫痫的诊断及分类
一、癫痫的定义
2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提
出癫痫新定义（原文）:Epilepsy is a disorder of the
brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、 cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.
ILAE1981年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性（广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作
2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛
三.其他分类不明的发作
ILAE 2001年分类
一.全面性发作
强直-阵挛发作阵挛性发作无强直成分
伴有强直成分自典型的失神发作限不典型的失神发作性肌阵挛失神发作发强直性发作作痉挛
肌阵挛发作眼睑肌阵挛不伴失神
（二）癫痫及癫痫综合症分类
分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等要素来考虑。

【疾病名】癫痫发作及癫痫综合征

【疾病名】癫痫发作与癫痫综合征【英文名】seizure and epileptic syndromes【缩写】【别名】癫痫发作与癫痫综合症【ICD号】G40.3【概述】癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。

癫痫并非独立疾病，而是一组疾病或综合征。

癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。

在脑电图技术出现前的38年，Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。

德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动，证明了Jackson预言的癫痫定义。

癫痫在祖国医学中称之为“痫症”，早在公元前4世纪就有记载，如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发，意不乐、僵仆、直视”。

19世纪末期西洋医学传入我国。

将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。

痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程，是神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状，患者可有一种或几种类型的痫性发作。

发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。

发作与发放不应与癫痫相混。

发放为发作的病理生理基础，而发作并不一定是癫痫。

脑神经元异常放电(discharge)是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。

无异常放电不属于癫痫发作，但痫性发作不一定就是癫痫，如热性惊厥不属于癫痫发作。

统计资料证实，25%的痫性发作患者一生中只有一次发作，正常人因感冒、发热、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足及心理压力等有时可偶发一次痫性发作，但不能诊断为癫痫。

【流行病学】癫痫的流行病学调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。

小儿癫痫及癫痫综合征

第四十页，共六十三页。
新生儿良性惊厥
本病病因不明，未发现明显家族史
第四十一页，共六十三页。
临床表现如下
（1）一般在生后第5天发病；（2）可伴有代谢紊乱；（3）发作表现为非常频繁的反复阵挛和呼吸暂停发作；（4）EEG常显示两侧交替出现的θ 波，形态较尖；（5）预后良好，多无复发，无精神运动发育障碍。
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定的感觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作，临床常见的有视觉诱发性、听源性、触觉性癫痫发作
第十七页，共六十三页。
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以闪光、红光最易诱发，临床发作形式多为全身性发作
注视性发作
听源性发作
触觉性发作姿势性发作
温度性发作
肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄7月~6岁，好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不能，肌阵挛-站立不能，可有失神发作伴强直-阵挛发作；持续状态常常发生；
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特点，顶叶上部的发作大多数均为单纯性，但亦可出现复杂部份性发作
第三十页，共六十三页。
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应局限性或Jackson’s的形成扩散感觉异常部分能活动，但肌张力降低多见于暴露的部位（手、臂、面部等）
第三十一页，共六十三页。
青少年肌阵挛性癫痫
本病有遗传因素，好发年龄在10 岁以后，女性稍多，发作常常发生在清醒初期
第四十六页，共六十三页。
发作特点： ①双侧性、单一，重复，无节律，不规则肌阵挛发作，上肢明显，表现为肩部外展，手屈曲，身体前倾；
②常伴有膈肌发作；