先天性耳畸形课件

先天性内耳畸形
大前庭导水管 综合征
常染色体隐性遗传病 2岁左右开始发病，波动性听力下降，或发作性眩晕，或逐 步下降 诊断：高分辨率CT 治疗：尚无有效方法 ，内淋巴囊减压，助听器，人工耳蜗
先天性耳蜗畸形 Mondini内耳发育不全
常染色体显性或隐性遗传病，孕期危险因素 骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神 经节发育不全，前庭扩大 ，内听道扩大 出生即无听力或1~2岁出现，部分病人长期残余听力，感音神经性 或可混合性 个别眩晕发作 诊断：听力学和影象学 治疗：尚无有效方法 ，助听器，人工耳蜗
先天性耳畸形
先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管为第一腮沟在胚胎期融合不 全造成的遗迹。单侧多于双侧，女性多与男性。 瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可分支，管壁为复层 扁平上皮，腔内有脱落上皮及角化物，因感染腐 败可排出臭味的分泌物。反复感染可形成囊肿或 脓肿。
一、临床表现 常无症状。挤压时，有少许粘液或皮脂样物
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一、临床表现
1. 纵行骨折
最常见，约70~80%。多由颞部和顶部受到 撞击所致。骨折线与岩部长轴平行。极少伤及内 耳，常伴有中耳结构受损。可表现为耳出血、传 导性聋或混合性聋。约20%的病例发生面瘫，多 可逐渐恢复。
2. 横行骨折
约20%。主要由于枕部受力所致。骨折线与 岩骨长轴垂直。可伤及鼓室、前庭窗、蜗窗。可
手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手 术可延至成年时进行。单侧外耳道闭琐伴有感染 性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术。 双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形 较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力， 促使病儿言语、智力的发育。耳廓畸形一般主张 成年后行手术。
先天性小耳畸形
一期：水囊植入 二期：耳廓再造 三期：外耳道成形
2. 避免感冒，切勿用力擤鼻涕，以防来自鼻 咽的感染。
3. 禁用外耳道冲洗或滴药。穿孔愈合前，禁 游泳或任何水液入耳。
绝大多数的外伤性穿孔可于3~4周内自愈。 较大而不能自愈的穿孔可行鼓膜修补术。
颞骨骨折
颞骨骨折常由车祸、坠落等所致。并伴有不 同程度的颅内或胸、腹部等组织和器官损伤，约 1/3的颅底骨折侵及颞骨岩部。颞骨骨折以岩部最 多见。临床将颞骨骨折分为纵形骨折、横行骨折、 混合形骨折或岩尖骨折4种类型。
一般按畸形发生的部位和程度分为3级： 1. 第1级 耳廓小于正常，各部可辨认 ；外耳 道存在或部分闭锁，鼓膜存在，听力尚可。
2. 第2级 耳廓仅呈条索突起，相当于耳轮； 外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，锤、砧骨融 合者占半数，镫骨存在或未发育，呈传导性聋。 此型为临床常见类型，约为第1级的2 倍。
出现感音性聋、眩晕、自发性眼震、面瘫和血鼓
室等。面瘫发生率为50%，且不易恢复。
3. 混合性骨折
更少见，常由于颅骨多发性骨折，可同时发 生颞骨纵行与横行骨折线，引起鼓室、迷路骨折， 出现耳与内耳症状。
4. 岩尖骨折 少见。可伤及第Ⅱ~Ⅵ颅神经，发生弱视、 眼裂变小、上睑下垂、瞳孔扩大、眼球运动障碍、 复视、斜视等眼部症状以及三叉神经痛或面部感 觉障碍。
鼓膜外伤
鼓膜外伤多因间接或直接的外力损伤所致。 可分为器械伤、医源性损伤、烧伤及压力伤，还 可由颞骨骨折而引起。 一、临床表现
鼓膜破裂后，突感耳痛、听力立即减退伴耳 鸣，外耳道少量出血和耳内闷塞感。单纯的鼓膜 破裂，听力损失较轻。压力伤除引起鼓膜破裂外， 还可由于镫骨强烈运动而致内耳受损，出现眩晕、 恶心及混合性聋。
3. 第3级 耳廓残缺，仅有零星而不规则的突 起；外耳道闭索。听骨链畸形，伴有内耳功能障 碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最 低。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、
颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形，伴小耳、外耳
道闭锁及听骨畸形，称Treacher-Collins综合征。
二、诊断及治疗
要确定畸形的程度应作听力检查，了解耳聋 性质，若为传导性聋，属手术适应症。CT为畸 形分级及手术治疗提供依据。
可同时伴有脑膜损伤，发生脑脊液漏。由浅 红色逐渐变为清亮液体，化验检查为含糖液体。
二、治疗
1. 颞骨骨折常发生于颅内外伤。首先注意病 人生命体征。病情允许，应作详细检查。
2. 及时应用抗生素，严防颅内感染或耳部感 染。采取头高位或半卧位，脑脊液漏可自行停止； 2~3周后，需手术处理；
3. 病情稳定后，再对症处理。
外耳疾病
外耳道炎及疖
外耳道炎可分为两类，一类为局限性外耳道 炎，有称外耳道疖；另一类为外耳道皮肤弥漫性 炎症，又称弥漫性外耳道炎。 一、病因
二、检查
鼓膜多呈不规则形或 裂隙状穿孔，外耳道可有 血迹或血痂，穿孔边缘可 见少量血迹。若出血量多 或有水样液流出，示有颞 骨骨折或颅底骨折所致脑 脊液耳漏。耳聋属传导性 或混合性。
三、治疗
1. 清除外耳道内存留的异物、泥土、血凝块 等，用酒精消毒外耳道急耳廓，外耳道口可用消 毒棉球堵塞。
耳蜗畸形
耳外伤
耳廓外伤
耳廓外伤可单独发生，亦可伴发头面部的外 伤。易遭机械性损伤、冻伤及烧伤等，其中以挫 伤及撕裂伤多见。
挫伤多因钝物撞击所致。轻者仅皮肤擦伤或 局部红肿，可自愈；重者软骨膜下或皮下积血， 继发感染，可引起软骨坏死，导致耳廓畸形。小 血肿可抽排，大的血肿需切开处理。
撕裂伤轻者仅耳廓为一裂口，重者有组织缺 损，甚至耳廓部分或完全离断。外伤早期应清创 缝合，尽量保留皮肤，对位准确，术后抗生素预 防感染；如皮肤缺损过大，软骨尚完整，可用耳 后带蒂皮瓣或游离皮瓣修复；如皮肤及软骨同时 小面积缺损，可作边缘楔形切除在对位缝合；对 完全离断的耳廓应及时将其浸泡于含适量肝素的 生理盐水中，尽早对位缝合。
从瘘口溢出。感染时局部可肿痛或化脓。反复化 脓感染者，局部可形成脓瘘或瘢痕。 二、治疗
无症状者不需治疗。若感染化脓，应抗生素 等抗感染治疗，或脓肿切开引流，局部换药。待 炎症控制后，手术切除瘘管及其分支。
先天性小耳及外耳道闭琐
先天性小耳及外耳道闭琐常同时发生，前者 系第1、2鳃弓发育不良引起；后者系第1鳃沟发 育障碍所致。 一、畸形分级