原发性肾小球疾病概述和治疗原则
内科学题库原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。
这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。
2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。
遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。
发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。
在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。
3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。
其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。
此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。
原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。
临床表现包括尿液异常、水肿等症状。
尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。
肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。
此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。
5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。
对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。
病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。
比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。
肾病内科原发性肾小球疾病的病理特点与治疗
肾病内科原发性肾小球疾病的病理特点与治疗原发性肾小球疾病是指起病于肾小球并以肾小球损伤为主要临床表现的疾病，是临床上常见的肾脏疾病之一。
本文将介绍原发性肾小球疾病的病理特点以及常见的治疗方法。
一、原发性肾小球疾病的病理特点原发性肾小球疾病以肾小球损伤为主要表现，经过病理检查可见肾小球的细胞和基底膜的异常改变。
根据不同的病理类型，原发性肾小球疾病可分为多种亚型，其中最常见的包括膜性肾病、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化以及IgA肾病等。
1. 膜性肾病膜性肾病是原发性肾小球疾病中较为常见的一种类型，其病理特点是肾小球基底膜的弥漫性增厚和电子致密物的沉积。
临床上常见的症状包括蛋白尿、血尿以及水肿等。
2. 微小病变性肾病微小病变性肾病的病理特点是肾小球毛细血管内有大量免疫复合物的沉积，并导致了肾小球上皮细胞的损伤。
患者常表现为进行性蛋白尿、血尿以及高血压等症状。
3. 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化的特点是某些肾小球出现节段性硬化和玻璃样变，并伴有炎性细胞浸润。
该病常导致蛋白尿、血尿以及肾功能不全等。
4. IgA肾病IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其病理特点为肾小球系膜区IgA的沉积，并伴有系膜细胞和内皮细胞的增生。
患者常表现为反复发作的蛋白尿、血尿以及肾功能损害。
二、原发性肾小球疾病的治疗针对不同类型的原发性肾小球疾病，治疗方法有所不同。
以下是一些常见的治疗手段：1. 药物治疗对于以蛋白尿为主要症状的原发性肾小球疾病，常采用ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）等药物来控制蛋白尿及减缓肾小球损伤。
2. 免疫抑制治疗对于某些病理类型的原发性肾小球疾病，如微小病变性肾病等，免疫抑制治疗可起到一定的疗效。
常见的免疫抑制药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂等。
3. 补充抗凝治疗针对肾小球基底膜受损的原发性肾小球疾病，抗凝治疗也是一种有效的治疗手段。
抗凝治疗可以降低血小板活性以及减轻血栓形成。
原发性肾小球肾炎
原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎（Primary Glomerulonephritis，PGN）是一种常见的肾小球疾病，是指以肾小球为主要受损部位而导致的慢性肾脏疾病。
本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面介绍原发性肾小球肾炎的相关内容。
病因引起原发性肾小球肾炎的病因有多种，其中最常见的是免疫因素。
因为肾小球是免疫系统的一部分，当人体免疫系统出现异常时，免疫细胞（如T细胞和B细胞）就会攻击肾小球，导致肾小球发炎。
此外，一些病毒、细菌、寄生虫感染也可能引起原发性肾小球肾炎。
症状原发性肾小球肾炎的症状通常包括下面几个方面：1.蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质是原发性肾小球肾炎最常见的症状之一。
由于肾小球的滤过膜被破坏，蛋白质和其它物质会从尿液中泄漏出来。
2.血尿：血尿是指尿液中有少量血液。
初期可能只有镜下血尿，后期可能出现肉眼可见血尿。
3.水肿：由于肾小球的滤过功能下降，导致体内水分和盐分无法正常排出，从而引起水肿。
初期表现为脸部和眼睑浮肿，后期可能全身浮肿。
4.高血压：由于肾小球的滤过功能下降以及水肿等因素的影响，会导致血压上升。
诊断1.临床症状：医生会根据患者的症状、体征及病史等初步判断是否存在原发性肾小球肾炎。
2.肾功能检查：包括血肌酐、尿素氮、尿酸等项目。
如肾功能异常，提示可能存在肾小球肾炎。
3.尿液检查：包括尿常规、24小时尿蛋白含量等项目。
如蛋白尿、血尿等异常，提示可能存在肾小球肾炎。
4.肾活检：通过取肾脏组织进行病理检查，可以确诊原发性肾小球肾炎以及病变程度等情况。
治疗1.药物治疗：应用激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。
短期使用激素可缓解症状，长期应用可减轻病情进展。
免疫抑制剂对于免疫性肾小球肾炎有效。
2.饮食调理：应注意控制饮食中蛋白摄入量，避免过多补充维生素D。
3.输液治疗：可在严重水肿时应用，以利尿排水。
4.病原治疗：如肾小球肾炎是由感染引起的，则需要相应的病原治疗。
总的来说，原发性肾小球肾炎是一种常见的肾小球疾病，病因多样，症状多种多样。
原发性肾小球疾病概述和治疗原则
蛋白尿 血尿
可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全 肾脏B超 肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治
疗方案、判断预后都有重要意义
鉴别诊断
隐匿性肾小球肾炎 高血压肾损害 急性肾炎 遗传性肾炎 狼疮性肾炎
与原发性高血压肾损害鉴别
发病年龄 肾炎在先或
高血压在先 蛋白尿、血尿 心、脑、眼底
，Ccr
严重合并症
急性充血性心力衰竭 高血压ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病 急性肾功能衰竭
诊断和鉴别诊断
诊断要点
年龄 前驱感染史 抗链“O”滴度；血清补体 病程
鉴别诊断
病程和预后
通常于发病后2－4周出现利尿、消肿，血压逐 渐正常，血BUN及血Cr降低
但镜下血尿和蛋白尿需3－6个月才恢复正常， 少数病例可迁延1－2年才消失。
局灶性节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎
临床表现
青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长， >1年至数十年。
主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后 期贫血和 尿毒症症状
少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫 血和尿毒症症状为首发症状。
慢性肾炎有急性加重的可能
诊断
肾小球疾病 临床和病理
肾小球疾病概述-发病机制
免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：
炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压
蛋白尿 高血脂
肾小球疾病概述临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
相差显微镜检查红细胞形态
均一性
不均一性
慢性肾小球肾炎
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、 少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至 数月内发展为尿毒症
《原发性肾小球疾病》课件
目录
• 疾病概述 • 发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾小球疾病是指肾脏本身发生的病变，而非其他 系统疾病所引起。
分类
原发性肾小球疾病有多种分类方法，如按照病理类型可 分为膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶质重塑
原发性肾小球疾病通常伴随着炎症反 应，导致肾脏组织的损伤和功能异常 。
原发性肾小球疾病会导致细胞外基质 重塑，影响肾脏的正常结构和功能。
细胞增生与凋亡
在疾病过程中，肾脏细胞可能会出现 增生或凋亡，影响肾脏的结构和功能 。
遗传因素
01
基因突变
部分原发性肾小球疾病患者存在基因突变，这些 突变可能影响肾脏的正常功能和免疫反应。
02 适量运动
适当的有氧运动有助于提
高身体免疫力。
04 保持良好的作息
保证充足的睡眠和规律的
作息时间。
患者教育
了解疾病知识
让患者了解原发性肾小球 疾病的病因、治疗和预后 ，提高自我管理意识。
遵医行为教育
告知患者按时服药、定期 复查的重要性，提高治疗 依从性。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和辅导 。
避免接触有害物质
如某些药物、重金属等，尽量避免或减少 接触。
控制慢性病
如高血压、糖尿病等，定期监测和控制慢 性病的发展。
定期体检
早期发现肾脏异常，及时采取干预措施。
保健知识
01 合理饮食
低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食结构，控制总热量 摄入。
03 控制水分摄入
根据病情调整水分摄入量
，避免水肿和高血压。
原发性肾小球肾炎课件
03
疾病类型：不同 类型原发性肾小 球肾炎的预后差
异较大
04
患者年龄和健康 状况：年龄较大 或健康状况较差 的患者预后较差
05
治疗方案：合理 有效的治疗方案 可以提高预后效
果
06
患者依从性：患 者对治疗方案的 依从性越高，预
后越好
治疗效果
药物治疗：根据病情选 择合适的药物，如激素、
免疫抑制剂等
生活习惯：保持良好的 生活习惯，如戒烟、限 酒等，有助于改善预后
实验室检查
01
尿常规检查：观察尿液
颜色、透明度、蛋白尿、
血尿等指标
02
肾功能检查：检测血肌
酐、尿素氮、尿酸等指
标
03
影像学检查：B超、CT、
MRI等检查，观察肾脏
形态、大小、结构等
04
肾活检：通过肾穿刺活
检，观察肾脏组织病理
变化，明确诊断
影像学检查
1
超声检查： 了解肾脏大 小、形态和
结构
4
计算机断层 扫描：观察 肾脏血管和
临床表现
水肿：眼睑、面部、 下肢等部位水肿
蛋白尿：尿液中蛋白 质含量增加
血尿：尿液中红细胞 数量增加
高血压：血压升高， 可能伴有头痛、头晕
等症状
肾功能异常：血肌酐、 尿素氮等指标升高， 可能伴有肾功能衰竭
其他症状：如乏力、 食欲减退、恶心、呕
吐等
2
原发性肾小球肾 炎的分类
急性肾小球肾炎
病因：感染、 免疫反应、遗 传因素等
03 临床症状包括蛋白尿、血尿、 水肿、高血压等。
04 治疗方法包括药物治疗、饮食 控制、生活方式调整等。
发病原因
免疫系统异常：免疫系统对自身组 织产生反应，导致炎症
原发性肾小球疾病的诊断与治疗教学设计
临床表现与诊断依据
临床表现
原发性肾小球疾病的临床表现多样，包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。严重者可出现肾功能不全，甚至发展 为尿毒症。
诊断依据
原发性肾小球疾病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。其中，尿常规检查、肾功能检查、肾脏 B超等是常用的检查手段。对于疑似病例，还需进行肾活检以明确诊断。
善心肺功能。
保持良好作息
03
建议患者保持规律的作息时间，避免熬夜、过度劳累等不良生
活习惯。
心理干预在康复过程中作用
缓解焦虑情绪
肾小球疾病患者常伴有焦虑情绪，心理干预可帮助患者缓解焦虑 、增强信心。
提高治疗依从性
通过心理干预，可增强患者对治疗方案的信任感和依从性，从而 提高治疗效果。
促进身心康复
心理干预可帮助患者调整心态、积极面对疾病，从而促进身心全 面康复。
分类
根据病变的性质和范围，可分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小 球肾炎等。
发病原因及危险因素
发病原因
原发性肾小球疾病的发病原因尚未完全明确，可能与免疫、 遗传、感染、环境等多种因素有关。
危险因素
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病，以及吸烟、饮酒、肥 胖等不良生活习惯，都可能增加患原发性肾小球疾病的风险 。
血液生化检查
包括肾功能、电解质、血 脂等，评估肾脏功能及代 谢状态。
免疫学检查
检测血清中的免疫球蛋白 、补体等，了解免疫系统 状态及排除继发性肾小球 疾病。
影像学检查在诊断中应用
B超检查
观察肾脏大小、形态及结 构，评估肾脏受损程度。
CT检查
提供更详细的肾脏结构信 息，有助于发现微小病变 。
MRI检查
背景
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
3分钟搞定一种内科疾病――原发性肾小球疾病概述
3分钟搞定一种内科疾病！！！
——原发性肾小球疾病概述
以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为临床表现
原发性大多病因不明
发病机制
体液免疫反应是指循环免疫复合物在肾脏滞留或肾脏原位形成的免疫复合物激活机体的一系列炎症反应导致肾脏损伤
免疫反应激活炎症细胞，使之释放炎症介质和细胞因子造成肾脏损害
在肾小球的慢性进行性发展过程中，非免疫因素发挥着重要作用
高血压：尤其是肾内毛细血管高血压可能是加重肾损害的最危险因素
蛋白尿：与肾功能损害及慢性肾脏病人的预后密切相关
高脂血症：大多数慢性肾脏疾病患者几乎均有脂质代谢异常
临床表现
蛋白尿：肾小球分子屏障和电荷屏障破坏，肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主，临床最常见血尿：常用相差显微镜来鉴别来源，
畸形红细胞提示肾小球源性，
正常形态提示非肾小球源性
水肿：水、纳潴留形成水肿，从下肢开始
高血压：持续存在会加速肾功能恶化
肾功能损害：最终发展是终末期肾衰。
医学：原发性肾小球疾病
血尿
尿液中出现血液，可表现为肉眼 血尿或镜下血尿。
体征
肾脏肿大
由于肾小球病变导致肾脏肿大，可在腹部 触诊时发现。
贫血
由于肾小球病变导致促红细胞生成素分泌 减少，引起贫血。
肾功能不全
由于肾小球病变导致肾功能不全，表现为 肌酐、尿素氮等指标升高。
并发症
01
02
03
心血管疾病
原发性肾小球疾病可导致 高血压和心血管疾病，如 冠心病、心力衰竭等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、补体等指标，有助于原发性肾小球 疾病的诊断和分类。源自影像学检查超声检查
通过超声波观察肾脏形态、大小、血流情况等，有助于判断肾脏损伤程度。
CT和MRI检查
更精确地观察肾脏结构，有助于发现肾脏实质性病变。
鉴别诊断
继发性肾小球疾病
由于其他疾病引起的肾脏损伤，如糖尿病肾病、高血压肾病等。
发病年龄
原发性肾小球疾病的发病年龄多在儿童和 青少年时期，但也可发生于任何年龄段。
性别差异
原发性肾小球疾病的发病无明显的性别差 异。
02
临床表现
症状
蛋白尿
尿液中出现大量蛋白质，表现为 泡沫尿。
水肿
由于低蛋白血症导致的水肿，常 见于眼睑、下肢等部位。
高血压
由于肾脏病变导致的高血压，需 要用降压药控制。
感染
由于免疫功能低下，原发 性肾小球疾病患者容易感 染，如肺部感染、尿路感 染等。
肾衰竭
原发性肾小球疾病可发展 为肾衰竭，需要透析或肾 移植治疗。
03
诊断与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否有红细胞、白细胞、蛋白质等异常指 标，有助于判断肾脏损伤程度。
KDIGO原发性肾小球肾炎治疗(1)
KDIGO原发性肾小球肾炎治疗(1)专业资料医药卫生临KDIGO原发性肾小球肾炎治疗(1)改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）关于原发性肾小球肾炎的治疗意见1.特发性膜性肾病（IMN）在膜性肾病的治疗患者选择方面，推荐表现为肾病综合征（1C）且具备以下条件之一的患者，才考虑使用皮质激素和免疫抑制剂治疗：①至少经过6个月的降蛋白尿治疗，但尿蛋白仍持续大于4 gd 或维持在高于基线水平50% 以上，且无下降趋势（1B ）；②存在肾病综合征相关的严重、致残或者威胁生命的临床症状（1C）；③6～12 个月内血清肌酐升高≥30%，但估算肾小球滤过率（eGFR ）不低于25～30 ml（min.1.73m2），且1.1.初始治疗方案（1 ）推荐初始治疗采用口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月（1B ）。
（2）建议治疗首选环磷酰胺，而不是苯丁酸氮芥（CH）（2B ）。
（3）除非肾功能出现恶化，推荐初始治疗结束后至少再持续治疗6个月，再评估患者是否达到临床缓解（1C）。
1.2.替代治疗方案（1）对未选择（3）若达到完全或部分缓解，建议CNI 剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50% ，且至少维持12 个月（2C）。
（4）在初始治疗期间以及出现不能解释的血清肌酐升高（＞20% ）时，建议监测CNI 血药浓度（未分级）。
1.3对于膜性肾病不推荐或不建议使用的初始治疗方案包括：（1 ）不推荐单独使用皮质激素治疗（1B ）；（2）不建议单独使用吗替麦考酚酯（MMF）治疗（2C）；（3）不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗（2D ）；（4）不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTH ）作为初始治疗（2C）。
1.4对初始治疗方案抵抗的IMN 的治疗如对以烷化剂为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI 治疗（2C）；对以CNI 为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂（2C）。
1.5对于IMN 肾病综合征复发的治疗当出现肾病范围蛋白尿复发时，建议重新使用与初始诱导治疗相同的方案（2D ）；对于初始治疗使用为期6个月糖皮质激素-烷化剂方案的患者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B ）。
原发性肾小球疾病
内科学（第9版）
临床表现
蛋白尿 当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿 若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿 肾小球滤过膜的屏障作用包括：分子屏障；电荷屏障 血尿
尿沉渣离心镜检每高倍视野红细胞超过3个为显微镜下血尿，1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿 血尿来源区分方法：新鲜尿沉渣相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公
RPGN Ⅲ型 发病机制
Ⅰ型，又称抗肾小球基底膜（GBM）型，因抗GBM抗体与GBM抗原结合诱发补体活化而致
病 Ⅱ型，又称免疫复合物型，因循环免疫复合物在肾小球沉积或原位免疫复合物形成而致病
Ⅲ型，为少免疫沉积型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。多与ANCA相关小血管炎相关
内科学（第9版）
第二章
原发性肾小球疾病
作者 : 余学清 单位 : 广东医科大学
目录
第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎
第四节 IgA肾病
第五节 肾病综合征
第六节 无症状性血尿和（或）蛋白尿 第七节 慢性肾小球肾炎
重点难点 掌握 肾小球疾病的定义和各临床综合征
熟悉
肾小球疾病的分类
部分为肾病综合征（尿蛋白>3.5g/24h）及不同程度的肾功能损害
全身症状
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
29
IgA肾病临床分型
隐匿性肾炎型.
无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；
肾病综合症型
I型 II型
慢性肾炎型；
恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；
急进性肾炎型；
根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）
IgA肾病（Berger氏病，1969年）
免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小 球系膜区颗粒性IgA沉积为主
诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？
定义
免疫病理学分类名称 典型病理表现：
IgA C3
IgA 肾病
1. 是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 2. 是肾小球源性血尿最常见病因 在亚洲最常见，占肾活检的30%－40% 男:女＝2～6:1 分为原发性、继发性和家族性 预后：10年约10～20％的患者进入尿毒症
Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重
的间质纤维化。
治疗方案
年龄、婚育状况 肾功能 根据24小时尿蛋白 肾脏病理分级
IgA肾病
Case1
女性 25岁，已婚未育，希望生育 体检发现血尿(++)、蛋白尿(+)，血压正常 肾活检病理：IgA肾病 III级 24小时尿蛋白定量2.2克
定义
简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的 无症状尿异常期
蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损害为 主要临床表现
占我国慢性肾衰病因的首位
病理
任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可 表现为慢性肾炎，常见病理类型有：
系膜增殖性肾炎（最常见）
IgA肾病 非IgA沉积为主的 MesPGN
肾小球疾病 临床和病理
肾小球疾病概述-发病机制
免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：
炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压
蛋白尿 高血脂
肾小球疾病概述临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
相差显微镜检查红细胞形态
均一性
不均一性
慢性肾小球肾炎
尿检异常
蛋白尿 血尿
可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全 肾脏B超 肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治
疗方案、判断预后都有重要意义
鉴别诊断
隐匿性肾小球肾炎 高血压肾损害 急性肾炎 遗传性肾炎 狼疮性肾炎
与原发性高血压肾损害鉴别
发病年龄 肾炎在先或
高血压在先 蛋白尿、血尿 心、脑、眼底
Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）； Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个； Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞
增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变 ；
Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新
月体，小管间质改变明显；
治疗方案
尿蛋白〈1g/d
肾功能正常
IgAN II
IgAN III IgAN IV
观察
ACEI
ACEI 激素 免疫抑制剂
尿蛋白>1g/d
IgAN II
ACEI 激素
IgAN III
ACEI 激素 免疫抑制剂
治疗方案
肾功能不全
新月体肾炎 血管炎
强化免疫抑制治疗
血肌酐 >7mg/dl
非透析治疗 Or 替代治疗
血肌酐 1.5-3mg/dl
IgAN III/IV
ACEI 激素 免疫抑制剂
血肌酐 >3mg/dl
IgAN V
IgAN IV
非透析治疗
IgA肾病
Case2
女性 32岁，已婚未育，妊12周 肾活检病理：IgA肾病 IV级 24小时尿蛋白定量3.2克 BP140/95mmHg 血肌酐1.7mg/dl
血管硬化 家族史
慢性肾炎 高血压
青壮年多见 肾炎在先
较重 较轻
无
高血压 肾损害
>40岁 高血压在先
较轻 较重
常有
治疗
一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染 勿使用肾毒性药物 饮食注意
明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日） 出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）
二、病因治疗
ACEI和ARB 扁桃体切除 糖皮质激素 细胞毒药物
预后不好的临床因素
显著蛋白尿 发病时即有高血压 发病时即有肾功能损害 男性 发病年龄大 无反复发作性肉眼血尿史
27
Renal Biopsy
Others
பைடு நூலகம்
CIN
11%
6%
MCN 7%
MN
10% FSGS
9%
MesPGN 7%
IgAN 36%
LN 14%
IgA 肾病的临床表现
起病前多有感染：上呼吸道、消化道 全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛 肉眼血尿：40%-50%
可于感染后72小时内出现发作性肉眼血尿
原发性肾小球疾病的临床分类： 血尿 蛋白尿 水肿
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症
高血压 肾功能不全
原发性肾小球疾病的病理分类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎
（一）膜性肾病 （二）增生性肾炎
1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
原发性肾小球疾病概述 和治疗原则
肾脏疾病
肾间质血管疾病 8%
其他 急性肾功能衰竭
2%
5%
肾小球疾病 40%
慢性肾功能衰竭 45%
肾小球疾病概述
临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全
基本病因：原发性
继发性
感染性：乙肝相关性肾炎
免疫性：SLE
原发性 继发性 遗传性
代谢性：糖尿病
遗传性
肾小球疾病概述
局灶性节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎
临床表现
青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长， >1年至数十年。
主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后 期贫血和 尿毒症症状
少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫 血和尿毒症症状为首发症状。
慢性肾炎有急性加重的可能
诊断