先天性心脏病解析PPT课件

3. 肺小动脉痉挛收缩，管壁增厚――肺循环阻力
升高――收缩期分流――双向分流――右向左
分流――紫绀（艾森曼格综合征）――右心衰
竭
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病理生理
• 血液动力学改变随主动脉及肺动脉压
力的改变而发生变化，分流量取决于 主动脉和肺动脉之间的压力阶差
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连续性左向右分流
连续性杂音 血流从主动脉→肺动脉→回左房血↑→左 心负荷↑→左心肥大→左心衰 肺动脉血流↑→肺循环阻力↑→右心负荷 ↑→右心肥大
干下型 缺损上缘为部分主、肺动脉瓣环
嵴内型 缺损四周为肌肉组织，与三尖瓣环
间有肌肉相隔
单独膜部 膜部间隔小缺损，四周为纤维组织
嵴下型 膜部和部分室上嵴，圆锥乳头肌前
隔瓣下型 膜部和部分窦部，圆锥乳头肌后
心内膜垫型 窦部巨大缺损
肌部
窦部和小梁部，四周为肌性组织
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概念
• 单独膜部、嵴下型最常见 • 肌部缺损较少见 • 膜部缺损在3岁以前有自然闭合可能
• 膜样间隔心房部缺损 • 位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下 • 房室瓣正常，与主动脉瓣环相连 • 缺损小，可直接缝合 • 主动脉瓣损伤
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室间隔缺损
常见先天性心脏病，约占30%
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分型
漏斗部缺损 膜部缺损 膜周部缺损
肌部缺损
干下型 嵴内型 单独膜部 嵴下型 隔瓣下型 心内膜垫型
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概念
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治疗
• 手术适应症：
婴儿小缺损可观察是否能自行闭合，其它 都应尽早手术（学龄前）
艾森曼格综合征是手术禁忌症。
• 手术方法：
体外循环下室缺修补术
导管封堵术
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手术风险
• 残余漏 分隔 孔道 基底部
缝合少、浅 撕脱 线松动 补片 主动脉瓣损伤 Ⅲ度房室传导阻滞 后下缘 永久 暂时 三尖瓣损伤 术后杂音 右室流出道
先天性心脏病
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房间隔缺损
常见先天性心脏病，约占10%
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2
概念
• 原始心房分隔过程异常，左右心房间残留
未闭的房间孔。
• 第一房间隔 第一（原发）房间孔 • 第二（继发）房间孔 第二房间隔 • 卵圆窝 卵圆孔 • Ⅰ（原发）孔房缺 Ⅱ（继发）孔房缺 • 卵圆孔未闭 卵圆孔开放 房间隔膨出瘤
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3
继发（Ⅱ）孔房间隔缺损
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自发闭合
• 常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） • 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 • 周围组织粘连，纤维组织增生、融合
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病理生理
分流量取决于缺损大小和左右室压力差
左向右分流――左心回血多，左心负荷加重 ――左心扩大
肺血多――肺小动脉痉挛，管壁增厚―― 肺动脉高压――右向左分流，紫绀，艾森 曼格综合征
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临床表现
• 症状：小缺损儿童期可无明显症状
活动后气促，乏力，肺部感染，发育不 良，心衰，心内膜炎，紫绀
• 体征：胸骨左缘第3～4肋间，Ⅲ级以上粗糙收缩
期杂音，伴震颤，P2亢进
• EKG：电轴左偏，左室肥大 • X线：心影扩大，肺动脉段突出，肺血多 • 心超：明确诊断 • 右心导管：测肺动脉压力、肺血管阻力
• X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺
部充血
• 心超：明确诊断
• 右心导管：可测肺动脉压力 肺血管阻力
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治疗
• 手术治疗 • 适应症：一旦发现，尽早手术
适宜年龄3-5岁
中度肺动脉压
重度肺动脉压
• 禁忌症：右向左分流、右心衰竭（艾森曼
格综合征是手术禁忌症
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手术方法
• 传统方法
体外循环下房缺修补术，缝合 补片 原 发孔房缺需同时二尖瓣成形
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病理生理
左右心房压力差 LA压力—8-10mmHg RA压力—3-5mmHg 分流：LA→RA 分流量：压力差、缺损大小、心室顺应性
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病理生理
LA→RA可产生： 右心容量负荷↑→右房肥大 右室增大肥厚
肺动脉血流↑→相对性肺动脉狭窄（杂音）
肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺 动脉压力↑ →右向左分流，紫绀，艾森曼 格综合征（Eisenmenger)
• 微创方法
介入封堵术 经胸封堵术（右前外侧小切口）
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原发（Ⅰ）孔房间隔缺损
• 单纯原发（Ⅰ）孔房间隔缺损
位于冠状静脉窦前下方 不多见 不累及房室瓣 无二尖瓣裂 房室间隔缺损（心内膜垫缺损） 部分型：房室瓣裂 无室间隔缺损 完全型：共同房室瓣 室间隔缺损 过渡型：介于两者之间
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单纯左室右房通道
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收缩期左向右分流
• 病情进展 肺动脉压力升高 收缩期杂音
• 肺循环血流↑→肺小血管痉挛收缩→肺循
环阻力↑→肺动脉压等于主动脉压舒张压 →形成收缩期左向右分流
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无分流
病情进一步进展 杂音不明显
肺血管痉挛收缩→血管内膜中层增生增厚→ 肺血管阻力↑↑→肺动脉压等于主动脉压→ 无明显分流或双向分流
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解剖分型
• 导管长度及粗细不同，一般直径约10mm，
长度约6-10mm
• 分型 管型 漏斗型 窗型 动脉瘤型 哑铃型 • 分型意义：指导外科治疗
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病理生理
1. 主动脉压力>肺动脉压力――左向右分流――左 房回血多――左心容量负荷上升――左心衰竭
2. 肺血增多――肺循环压力上升――右心肥大
位于冠状静脉窦后上方 中央型（卵圆孔型） 最常见 房间隔中心
边缘完整 封堵 下腔型 房间隔后下方 边缘不完整
经胸封堵 下腔静脉入左房 上腔型 房间隔后上方 右上肺静脉异位引流
上腔静脉口狭窄 补片 混合型 缺损大 补片
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4
合并畸形
常见： 肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症） 二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征） 肺静脉异位引流 法乐氏四联症（法乐氏五联症）
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症状
• 取决于房缺产生的分流量 • 一般儿童期可无明显症状
• 气促、乏力、心悸
• 肺部感染 • 右向左分流，紫绀 • 右心衰竭
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体征
• 心脏搏动增强 • 胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期
杂音
• 肺动脉瓣第2心音亢进、分裂 • 心衰改变
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辅助检查
• EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大
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右向左分流（Eisenmenger综合征）
发展至晚期 紫绀 肺血管阻力↑↑↑→肺动脉压大于主动脉压 →右向左分流
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动脉导管未闭
常见先天性心脏病，约占12-15%
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SUCCESS
THANK YOU
2020/7/27
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概念
动脉导管是胎儿期正常血液循环通道
• 正常时婴儿出生后动脉导管自行闭塞 • 出生后24小时，血管收缩，阻断血流 • 导管内膜增生，纤维化――动脉韧带 • 动脉导管未闭单独存在，合并其它畸形