系统性红斑狼疮脑病培训课件

表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
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系统性红斑狼疮脑病
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脊髓病变
发病率：3－4％
常发生于SLE活动期，损害常位于胸段， 常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段 以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横 贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而 死亡
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狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
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鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
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系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
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概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
偏头痛样头痛
血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内 压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
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无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
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肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌
炎肌病、重症肌无力 症状群
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头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛
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神经系统损害
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癫痫
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病
人常在发作后数天至一个月内死亡 。
发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性 发作、Jacksonian epilepsy
原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵， 高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
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颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
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颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
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假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
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WEST 1994 分类
➢ 癫痫
➢ 脑血管病
➢ 颅内压增高
➢ 颅神经麻痹
➢ 周围神经病
➢ 脊髓病变
➢ 运动障碍
➢ 肌肉改变
➢ 头痛
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精神障碍
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精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
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弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
脑瘤
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检查
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相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关,
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病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累 及小动脉及微小动脉。
因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积 引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素 样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。
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系统性红斑狼疮神经精神系统
损害的临床表现
精神障碍
神经系统损害
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脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15%
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
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发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞
抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗 体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫 损伤
抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化
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病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏 死、软化。
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运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划
样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
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周围神经病
发病率：3－18％
表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相 关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
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脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
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