系统性红斑狼疮脑病培训课件
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01313_PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
PPT系统性红斑狼疮 (SLE)ppt课件
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
系统性红斑狼疮完整ppt课件
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
《系统性红斑狼疮SLE》PPT课件讲义
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感 性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
SSA
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半效期*
实验室和其他检查
血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 血沉增快
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感 性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
SSA
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半效期*
实验室和其他检查
血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 血沉增快
2024版系统性红斑狼疮SLE医学课件
04
患者教育与自我管理
加强患者教育，提高自我管理 能力，改善预后。
05
并发症与合并症处理
常见并发症介绍
心血管并发症
包括心包炎、心肌炎和心内膜 炎，可能导致心脏扩大、心功 能不全等。
神经系统并发症
如头痛、癫痫、认知障碍等， 严重时可出现脑血管意外。
肾脏并发症
如狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、 血尿、高血压和肾功能异常。
相关疾病
SLE患者可出现多种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松、肺部病变等。因 此，在诊断SLE时，需同时关注患者的并发症情况，并进行相应的治疗和管理。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括一般检查（如血常规、尿常规、生化全项等）、免疫学检查（如抗核抗体谱、补体 水平等）以及自身抗体检测（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。这些检查有助于评估
病因和发病机制
03
遗传因素
环境因素
SLE的发病具有家族聚集性，遗传因素在 SLE的发病中起重要作用。多个基因与SLE 的发病相关，包括HLA基因、T细胞受体 基因等。
紫外线照射、药物、感染等环境因素可诱 发或加重SLE的病情。
免疫紊乱
SLE患者体内存在多种免疫异常，包括T细 胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常 活化和功能失调，以及多种自身抗体的产 生。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多种多样，包括皮肤黏膜损害（如蝶形红斑、盘状红斑等）、关节肌肉疼痛、肾脏损害 （如蛋白尿、血尿等）、神经系统损害（如头痛、癫痫等）、血液系统损害（如贫血、白细胞减少等）等。
分型
根据SLE患者的临床表现和受累脏器不同，可将SLE分为轻型SLE和重型SLE。轻型SLE主要表现为皮肤黏膜 损害和关节肌肉疼痛，而重型SLE则可出现严重的肾脏损害、神经系统损害和血液系统损害等。此外，还 有一些特殊类型的SLE，如狼疮肾炎、狼疮脑病等。
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
统
性
红
斑
SLE-DAI
狼
新出皮疹
疮
脱发
黏膜溃疡
胸膜炎 心包炎 低补体 抗ds-DNA抗体
发热1分
血小板减少 白细胞减少
2分
注：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-.14分中度活动；≥15分重度活动。 40
轻型和重型SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏
此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性
系
4.抗磷脂抗体
统
①狼疮抗凝物阳性
性 红 斑 狼 疮
②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼
过其他机制产生治疗作
用
冲 >1000 甲松龙 病 几秒钟起效。与膜相关
SLE的治疗
通常早晨一次口服，如病情无改善, 可将每日强的松量分2～3次服用，或 增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃 至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼 尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗 程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量 一般不超过60mg/d。
口腔溃疡
免疫学异常
.
抗核抗体
31
1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
2024/1/26
9
鉴别诊断及相关疾病
2024/1/26
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等其他结缔组织病 进行鉴别，同时注意排除感染、肿瘤等疾病。
相关疾病
SLE可累及多个器官和系统，如狼疮肾炎、狼疮脑病、心血管 受累等，需与相应疾病进行鉴别和治疗。
10
03 治疗原则与方案选择
2024/1/26
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
B
C
肾脏损害
SLE患者肾脏受累常见，可能导致肾功能不 全、肾衰竭等严重后果。
神经系统损害
SLE可引起中枢神经系统受累，表现为头痛 、癫痫、精神异常等，严重影响患者生活。
D
2024/1/26
16
预防措施建议
合理饮食
均衡饮食，避免高脂、高糖、 高盐食物，降低心血管疾病风 险。
11
治疗目标及原则
2024/1/26
治疗目标
控制疾病活动，保护重要脏器功能， 减少药物副作用，提高患者生活质量 。
治疗原则
早期诊断、早期治疗，根据病情轻重 和患者个体差异制定个体化治疗方案 。
12
药物治疗方案及调整
01
02
03
诱导缓解期治疗
使用大剂量糖皮质激素和 免疫抑制剂迅速控制病情 活动。
2024/1/26
2024/1/26
23
最新研究成果介绍
遗传学研究进展
通过对SLE患者的基因研究，发现了 多个与SLE发病相关的基因区域，进 一步揭示了SLE的遗传基础。
免疫学发病机制研究
深入探讨了SLE的免疫学发病机制， 包括T细胞、B细胞、自身抗体等在 SLE发病中的作用，为治疗提供了新 的思路。
临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
系统性红斑狼疮ppt课件可修改全文
心血管表现 ➢ 心包炎、心包填塞 ➢ 心肌炎、心律失常、心力衰竭 ➢ Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎
肺部表现 ➢ 胸膜炎和胸腔积液 ➢ 肺间质性病变 ➢ 弥漫性肺泡出血（DAH） ➢ 肺动脉高压 ➢ 皱缩肺综合征
消化系统表现 ➢ 自身免疫性腹膜炎 ➢ 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 ➢ 失蛋白肠病 ➢ 狼疮肝炎
弥漫球性增生硬化性
弥漫节段硬化性
弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
+++
正常～轻 度受损
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
-
异常
内科学（第9版）
临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
致病性免疫复合物（IC） ➢ 机体清除IC的机制异常 ➢ IC形成过多（抗体量多） ➢ 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
02 病因、发病机制及病理特征
内科学（第9版）
病因及发病机制
遗传因素 ➢ 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 ➢ 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
肺部表现 ➢ 胸膜炎和胸腔积液 ➢ 肺间质性病变 ➢ 弥漫性肺泡出血（DAH） ➢ 肺动脉高压 ➢ 皱缩肺综合征
消化系统表现 ➢ 自身免疫性腹膜炎 ➢ 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 ➢ 失蛋白肠病 ➢ 狼疮肝炎
弥漫球性增生硬化性
弥漫节段硬化性
弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
+++
正常～轻 度受损
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
-
异常
内科学（第9版）
临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
致病性免疫复合物（IC） ➢ 机体清除IC的机制异常 ➢ IC形成过多（抗体量多） ➢ 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
02 病因、发病机制及病理特征
内科学（第9版）
病因及发病机制
遗传因素 ➢ 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 ➢ 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
系统性红斑狼疮脑病 ppt课件
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡 的重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件
致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系 统 性 红 斑 狼 疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身 抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在 组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官 系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮0PPT课件
特点
SLE通常在年轻女性中发病，症状 多样，病程反复，可导致皮肤、 关节、肾脏、心脏、神经系统等 多个器官的损害。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素。异常的免疫反 应导致自身抗体产生，攻击自身组织 ，引发炎症和器官损伤。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因 素（如阳光照射、药物、感染等）有 关。
控制炎症反应
使用糖皮质激素和其他抗 炎药物，控制炎症反应， 缓解症状。
调节免疫平衡
通过治疗恢复免疫系统的 平衡，降低疾病复发的风 险。
生物治疗
针对特定免疫分子
利用单克隆抗体等生物制 剂，针对特定的免疫分子 进行治疗。
调节免疫功能
通过生物治疗调节免疫功 能，控制疾病活动和症状。
提高治疗效果
生物治疗可以与其他治疗 方法联合使用，提高治疗 效果，减少药物副作用。
系统性红斑狼疮PPT 课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮简介 • 系统性红斑狼疮的诊断与评估 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的预防与护理 • 系统性红斑狼疮的科研进展与未来展望
01 系统性红斑狼疮简介
定义与特点
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢 性自身免疫性疾病，会导致全身多 个器官和系统的炎症和损伤。
对于有家族史的人群，应定期进行系统性 红斑狼疮相关的体检，以便早期发现和治 疗。
日常护理与康复指导
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用 刺激性的化妆品和护肤品，以
防诱发皮疹和溃疡。
关节护理
对于关节疼痛的患者，应注意 休息和保暖，避免过度劳累和 剧烈运动。
饮食指导
系统性红斑狼疮患者应遵循低 盐、低脂、高蛋白的饮食原则 ，多食用新鲜蔬菜和水果。
SLE通常在年轻女性中发病，症状 多样，病程反复，可导致皮肤、 关节、肾脏、心脏、神经系统等 多个器官的损害。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素。异常的免疫反 应导致自身抗体产生，攻击自身组织 ，引发炎症和器官损伤。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因 素（如阳光照射、药物、感染等）有 关。
控制炎症反应
使用糖皮质激素和其他抗 炎药物，控制炎症反应， 缓解症状。
调节免疫平衡
通过治疗恢复免疫系统的 平衡，降低疾病复发的风 险。
生物治疗
针对特定免疫分子
利用单克隆抗体等生物制 剂，针对特定的免疫分子 进行治疗。
调节免疫功能
通过生物治疗调节免疫功 能，控制疾病活动和症状。
提高治疗效果
生物治疗可以与其他治疗 方法联合使用，提高治疗 效果，减少药物副作用。
系统性红斑狼疮PPT 课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮简介 • 系统性红斑狼疮的诊断与评估 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的预防与护理 • 系统性红斑狼疮的科研进展与未来展望
01 系统性红斑狼疮简介
定义与特点
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢 性自身免疫性疾病，会导致全身多 个器官和系统的炎症和损伤。
对于有家族史的人群，应定期进行系统性 红斑狼疮相关的体检，以便早期发现和治 疗。
日常护理与康复指导
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用 刺激性的化妆品和护肤品，以
防诱发皮疹和溃疡。
关节护理
对于关节疼痛的患者，应注意 休息和保暖，避免过度劳累和 剧烈运动。
饮食指导
系统性红斑狼疮患者应遵循低 盐、低脂、高蛋白的饮食原则 ，多食用新鲜蔬菜和水果。
系统性红斑狼疮PPT课件【56页】
• 1851年 Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘 状）
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
4
SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
2024/7/28
14
五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
2024/7/28
26
SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
2024/7/28
27
SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
4
SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
2024/7/28
14
五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
2024/7/28
26
SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
2024/7/28
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SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
系统性红斑狼疮脑病ppt课件
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌 炎肌病、重症肌无力 症状群
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内 压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
无菌性脑膜炎
பைடு நூலகம்
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。 表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。 认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划 样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
周围神经病
发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎 原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
影像学检查的价值 — CT
1.
2.
3.
明确有无ＳＬＥ脑内损害 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指 导临床治疗 最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床 化验指标观察疗效 检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选 检查方法。 但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。 ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
系统性红斑狼疮【共28张PPT】
六、诊断要点
符合4项或
以上者，除 外感染、肿 瘤和其他结 缔组织病后，
可诊断SLE。
七、治疗要点
糖皮质激素
重症的首选药物 2可C副04更作%低好用病控下：制人除久S血L提服E小活示后板 动可S，减L减影少E少响活，暴视动并发力和外可激以发，素及生尚剂造各量可成。系能心统是肌出S损血L害E。易。感性（C4缺乏）的表现。
必休要息时：遵急医性嘱给活予动静期脉应补充卧足床够休的息营养。
常用：泼尼松或甲泼尼龙 半可更数好以控上制病S人LE在活急动性，减发少作暴期发出和现激多素发剂性量浆。膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。
-补体S低LE下的，特尤征其性是病C理3低变下化常。提示SLE活动。
早（期优多选无）症第状，节随系着统病性程进红展斑，狼可疮出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。
SLE活动，减少暴发和激素剂量。
常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。
狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。
七、治疗要点
非甾体类抗炎药
肾炎病人需慎用。 常用：阿司匹林、吲哚美辛
布洛芬、萘普生。
抗疟药 对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。
副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。
七、治疗要点
四、临床表现：肺与胸膜
半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双 侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH） 10％～20%SLE存在肺动脉高压
四、临床表现：神经精神狼疮
轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障
碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。
系统性红斑狼疮PPT优秀课件
❖除日光外，电焊、复印机、投影灯、电视摄影 灯等均可产生紫外线，长时间接触也可能导致 病情加重。日常生活照明用的电灯和白色荧光 灯对红斑狼疮病人是没有影响的。
20
病例导入
❖病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性 红斑狼疮。
项目 部位 特点
免疫 指标 发热 主要 药物 护理
RA
SLE
小关节对称畸形。 常累及皮肤、肾、近端指 间、腕、膝和踝关节。 病变关节对称，畸形少。
RF滴度＞1：20。抗核抗体、抗双链DNA抗 体、抗Sm抗体均（+）。
初有，以后少。 活动期经常有发热。
非甾体类药、慢 糖皮质激素、免疫抑制剂。 作用抗风湿药。
4
1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。 2.皮肤黏膜损害：80%有皮损。面部蝶形红斑
是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性 红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表 面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有 棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外 大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或 斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发， 30%有口腔溃疡、雷诺现象。
（7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗 出等。多数可逆转。
5.分型：轻型、重型
8
（一）检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示
SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体：总补体（CH50）、C3、C4等检
测。补体低下，尤其是C3降低是活动性 指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易 感性。 3.狼疮带试验：免疫荧光法检测，阳性率 约50%，代表活动性。
20
病例导入
❖病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性 红斑狼疮。
项目 部位 特点
免疫 指标 发热 主要 药物 护理
RA
SLE
小关节对称畸形。 常累及皮肤、肾、近端指 间、腕、膝和踝关节。 病变关节对称，畸形少。
RF滴度＞1：20。抗核抗体、抗双链DNA抗 体、抗Sm抗体均（+）。
初有，以后少。 活动期经常有发热。
非甾体类药、慢 糖皮质激素、免疫抑制剂。 作用抗风湿药。
4
1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。 2.皮肤黏膜损害：80%有皮损。面部蝶形红斑
是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性 红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表 面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有 棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外 大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或 斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发， 30%有口腔溃疡、雷诺现象。
（7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗 出等。多数可逆转。
5.分型：轻型、重型
8
（一）检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示
SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体：总补体（CH50）、C3、C4等检
测。补体低下，尤其是C3降低是活动性 指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易 感性。 3.狼疮带试验：免疫荧光法检测，阳性率 约50%，代表活动性。
系统性红斑狼疮脑病精品PPT课件
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
SUCCESS
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2020/12/21
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
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9
神经系统损害
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
10
癫痫
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病
人常在发作后数天至一个月内死亡 。
发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性 发作、Jacksonian epilepsy
原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵， 高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏 死、软化。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
15
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划
样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
16
周围神经病
发病率：3－18％
表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
➢ 癫痫
➢ 脑血管病
➢ 颅内压增高
➢ 颅神经麻痹
➢ 周围神经病
➢ 脊髓病变
➢ 运动障碍
➢ 肌肉改变
➢ 头痛
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
7
精神障碍
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
8
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
20
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
21
WEST 1994 分类
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
14
脊髓病变
发病率：3－4％
常发生于SLE活动期，损害常位于胸段， 常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段 以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横 贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而 死亡
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
17
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌
炎肌病、重症肌无力 症状群
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
18
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛
系统性红斑狼疮脑病
4
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞
抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗 体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫 损伤
抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化
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抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相 关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
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系统性红斑狼疮脑病
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脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
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系统性红斑狼疮脑病
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系统性红斑狼疮脑病
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脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15%
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
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系统性红斑狼疮脑病
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
脑瘤
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检查
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系统性红斑狼疮脑病
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相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关,
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病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累 及小动脉及微小动脉。
因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积 引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素 样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。
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系统性红斑狼疮神经精神系统
损害的临床表现
精神障碍
神经系统损害
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颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
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颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
系统性红斑疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
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系统性红斑狼疮脑病
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概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
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系统性红斑狼疮脑病
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狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
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鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
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偏头痛样头痛
血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内 压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
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无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。