先天性心脏病的外科治疗及时机选择
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治 疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入 治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的 术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国 专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐 意见
03
三、共识的应用与推 广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之 一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先 天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以 期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如， 介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。 此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和 术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的 应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入 治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权 衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做 好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对 大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十 法洛四联症
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
先天性心脏病该怎样治疗呢？
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
关于先天性先心病常见问题解答
关于先天性先心病常见问题解答关于先心病的常见问题解答1父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？先天性心脏病的发作机制比较复杂，目前尚没定论，但广泛观点指出就是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。
据有关资料了解纯粹遗传占到8%，纯粹环境占到2%，遗传和环境相互作用占到90%。
未知的危险因素包含：分娩早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的炎症，胎儿承压，胎儿早期先兆流产，糖尿病、低血钙，放射线和细胞毒性药物在胎儿早期的应用领域，母亲年龄过小等。
至于遗传方面，先天性心脏病具备一定程度的家族发作趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病就是由多个基因与环境因素相互作用所构成的理论，可以说道父母亲存有先天性心脏病，并无法轻易引致子女患病。
一般来讲亲属中存有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率下降3倍(3%)，两个成员患病则机率下降为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性下降至50%。
2患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？对于罹患左向右分流型先心病的患儿，例如室间隔坏死、房间隔坏死、动脉导管F83E43Se等，因心内或大动脉水平存有左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，引致体循环血量较正常增加，进而影响全身器官血液供应，因此引致生长发育受到限制。
对于紫绀型先心病患儿，因全身高热显著，因此生长发育可以受到影响。
3先心病能自愈吗？不手术行吗？对于直径大于5mm、坐落于膜周或肌部的室间隔坏死，恶病质孔型房间隔坏死，及直径大的动脉导管F83E43Se均存有自愈的可能将，可不急于手术，但前提条件就是该种心脏畸形的存有对患儿的生长发育等未导致显著的影响。
因此，建议家长在等候的过程中必须定期复查，目的存有二：一就是检测坏死的大小有没有增大的趋势，二就是观测与否存有心脏减小、肺动脉压力升高的并发症发生。
对于坏死大小并无增大趋势、肺动脉压力逐步升高的患儿则并无进一步等候的意义，须要尽早手术。
先心病
气促、无紫绀。体检：心前区隆起，心尖搏 动较弥漫、无振颤、胸骨左缘第2肋间可闻及 Ⅲ/Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进、 固定分裂。最有可能的诊断是：
A、室间隔缺损 C、艾森曼格综合征 E、房间隔缺损 B、动脉导管未闭 D、法洛四联症
2. 男孩、4岁、自幼易疲劳、平时稍活动 即气促。体检：营养发育较差、安静时唇周发 绀、哭闹时加重、胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ 级收缩期杂音，心电图显示：右心室肥厚。初 步印象是下列哪一种诊断： A、肺动脉狭窄 C、艾森曼格综合征 E、房间隔缺损 B、动脉导管未闭 D、法洛四联症
发育正常。杂音位于左侧第2肋间，呈连续性 机器样。胸部X线检查：心脏大小正常，肺纹 理增粗，有肺门舞蹈症。最可能的诊断是：
3. 男孩，3岁，在体检时发现心脏有杂音，
A、肺动脉狭窄 C、生理性杂音 E、房间隔缺损
B、动脉导管未闭 D、法洛四联症
4.女孩、7岁、平时后动后气促、不发绀。 体检时发现心前区隆起、胸骨左缘第2肋间可 闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期杂音、P2增强。最可能的 诊断是：
A、室间隔缺损 C、艾森曼格综合征 E、房间隔缺损
B、动脉导管未闭 D、法洛四联症
5. 男孩、6岁、消瘦、乏力、气促、生后
1年出现紫绀，胸骨左缘第3、4肋间听到粗 糙Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音，伴收缩期震颤、P2 减弱、胸片示右心室增大。最可能的诊断是： A、室间隔缺损 C、艾森曼格综合征 E、房间隔缺损 B、动脉导管未闭 D、法洛四联症
50岁以上高龄、心房纤颤和内科治疗能 控制的心衰，也应手术 艾森曼格综合征则手术禁忌
根据病情和ASD类型
体外循环+心肌保护 胸骨正中切口 右侧第4肋间前外侧切口 直接缝合或补片修补 非体外循环 闭式缝合 胸腔镜在超声引导下封堵 DSA下封堵
18例成人先天性心脏病的外科治疗体会
８７
・
短篇报道 ・
１ 成 人 先 天魏超 华 许 洪锋 杨 阳 潘 煊
Ｐ Ａ 等疾病 ， 体 血 流 比率 ＞ 】 ５ 肺 血 管 阻 力 Ｄ 肺／ ．，
＜６ ｕ ｉ ｍ。 均 有 手术 指 征＿ 。我们 认 为 ， 人 ｎｔ ／ ， １ ］ 成
本 组患 者术 前 多有 不 同 程度 的心 功 能不 全 ， 入 院后 常规 给予 强 心 、 利尿 、 血 管治 疗 ， 扩 酌情 给 Ｇ Ｋ心 肌极 化液治疗 ７ １ Ｉ ～ Ｏ天 ； 并 Ｐ 患 者给 合 Ｈ
Ｖｏ ． 。Ｎｏ ２ ２ ０ Ｈｅ ｌ ｅ ｉｉ ｅ Ｒｅ ｅ ｒ ｈ ａ ｄ Ｐ ａ ｔ ｅ Ｉ６ ． Ｏ ９ ａｔ Ｍ ｄｃ ｎ ｓ ａ ｃ ｎ ｒ ｃ ｉ ｈ ｃ
压治疗 。
（ 转 ９ 下 １页 ）
其余 均 采 用 中 低 温 及 浅 低 温 停 跳 手 术 。大 于 １ ５ｍｍ的 ＡＳ Ｄ均采用 自体 心包 片或涤纶 片 修补 ；
＊
收 稿 日期 ： ０ ９Ｏ 一４ ２ ｏ 一 ２Ｏ
作者 简 介 ： 超华 （９ １ ）男 ， 南华 宁人 ， 科 ， 主 任 医 师 ， 魏 １７一 ， 云 本 副 主要 从 事 胸 外 科 Ｉ 工作 。 临床
律 。全 组患者 痊愈 出院 ， 随访 １ Ｏ年 ， ～１ 心功能较
术 前均 明显改 善 ， 复查 心 脏 彩 超提 示 各 房室 内径
缩 小 ， 残余 分流 ， ２例 出现轻 度房室瓣 返流 。 无 仅
２ 讨 论
２ １ 手术 时机 的选 择 ． 多 数 学 者 认 为 ， 向右 分 流 的 ＶＳ ＡＳ 左 Ｄ、 Ｄ、
婴幼儿先天性心脏病外科治疗68例
活性药物 的辅助 。一般患儿术 后使 用多 巴胺 ３ —
１ｉ／ｋ ・ ｉ）伴有肺动脉高压 ， ０ｇ （ｇｍｎ ； ｔ 或心功能不全者 ， 加用米力农 ０３ ０７ｉ ／ｋ ・ ｌ）若血压 高， ． ５～ ． ｔ （ｓ ｍ ｎ ； ５ｇ 四
肢末梢凉， 应用硝普钠 ０ １ Ｏｇ （ ・ ｉ ； ． ～ｌｉ／ ｋ ｍｎ 对于严 ｔ ｓ ） 重低心排患儿 ， 肾上腺素 ００ ～ ． ｔ （ ・ ） 予 ．１ ０ １ｇ ｋ ｍ ｉ／ ｓ
二
术后 呼 吸机 支持 和 呼 吸道 管 理 中 ， 倡尽 早 撤 提 离 呼 吸机 ， 格 无 菌 操 作 ， 少 呼 吸 机 通 气 相 关 性 严 减
（Ｏ ＶБайду номын сангаас３ ； Ｄ Ｒ ） 例 双腔右心室合并室间隔缺损（ Ｃ Ｖ＋ ＤＲ Ｖ Ｄ ２ 部分 型房室问隔缺损 （Ａ Ｓ ） 例 ； Ｓ ） 例； Ｐ Ｖ Ｄ １ 完全
型房室 问隔 缺 损 （ ｓ ） 例 ； 间 隔完 整 型 肺 动 ０Ｗ Ｄ １ 室
肺炎 ， 加强肺 部物理 治疗 ， 预防肺不张。对肺高压
患 儿 ， 持 过 度 通 气 状 态 ， ａＯ ８—３ｍ Ｈ 保 ＰＣ ２２ ０ ｍ ｇ及 ＰＯ １０ ｍ ｇ左 右 。 婴 幼 儿 心 脏 术 后 常 规 应 用 ａ２０ｍ Ｈ Ｐ Ｅ 。本 组 呼 吸 机 辅 助 时 间 ３～１６ ， 均 （２± ＥＰ ２ｈ 平 １ １６ｈ ．） 。婴 幼 儿 心脏 术 后 ， 需 要 正 性 肌 力 及 血 管 多
脉闭锁 （Ａ ＩＳ ｌ ； ｂ ｅ Ｐ ／Ｖ ） 例 Ｅ ｓ ｉ ｔｎ畸形 １ 。术前伴反 例
复呼吸道 感 染 史 者 ４ ２例 ， 多 汗 、 急 、 伴 气 喂养 困 难
胸部外科手术全面等级目录
胸部外科手术全面等级目录胸部外科手术是指对胸部器官进行的外科手术，包括心脏、肺部、食管等。
根据手术的复杂程度、风险等级和手术时间的不同，我们将胸部外科手术分为以下几个等级。
一、心脏手术1.1 先天性心脏病手术先天性心脏病是指新生儿或儿童期发生的心脏结构异常。
手术主要包括：- 房间隔缺损修补术- 室间隔缺损修补术- 动脉导管未闭结扎术- 法洛四联症根治术1.2 瓣膜置换术瓣膜置换术是指因瓣膜狭窄或反流而进行的瓣膜替换手术。
主要包括：- 二尖瓣置换术- 主动脉瓣置换术- 二尖瓣和主动脉瓣联合置换术1.3 冠状动脉旁路移植术冠状动脉旁路移植术是通过手术将自身血管（通常是胸廓内动脉或桡动脉）移植到冠状动脉狭窄的部位，以改善心脏供血。
二、肺部手术2.1 肺部良性肿瘤切除术肺部良性肿瘤切除术是指对肺部良性肿瘤进行的外科手术治疗，如肺错构瘤、肺囊肿等。
2.2 肺部恶性肿瘤手术肺部恶性肿瘤手术主要包括：- 肺癌根治术- 肺段切除术- 肺叶切除术- 袖状肺叶切除术- 肺切除术联合淋巴结清扫术2.3 胸膜疾病手术胸膜疾病手术主要包括：- 胸膜粘连松解术- 胸膜肿瘤切除术- 胸膜剥脱术三、食管手术3.1 食管良性肿瘤切除术食管良性肿瘤切除术是指对食管良性肿瘤进行的外科手术治疗，如食管平滑肌瘤等。
3.2 食管恶性肿瘤手术食管恶性肿瘤手术主要包括：- 食管癌根治术- 食管部分切除术- 食管全切除术- 食管重建术四、其他胸部手术4.1 胸壁手术胸壁手术主要包括：- 胸廓成形术- 胸壁肿瘤切除术- 胸壁缺损修补术4.2 胸膜腔手术胸膜腔手术主要包括：- 胸膜腔闭锁术- 胸膜腔引流术- 胸膜腔粘连松解术4.3 肺移植术肺移植术是指将健康的肺源移植给患有严重肺部疾病的患者，以改善其生活质量。
以上便是胸部外科手术的全面等级目录，各个等级的手术难度、风险和手术时间各不相同。
在实际手术过程中，医生会根据患者的具体病情选择合适的手术方式和等级。
婴幼儿先天性心脏病386例的外科治疗
婴 幼 儿先 天 性 心脏 病 ３ ６例 的外 科治 疗 ８
片、 电图 、 脏彩 超及 心导 管造 影等 检 心 心
刘长明 李靖凯 司安家 陈 新 涛 任安立 张 满 堂
术期 主要 并 发 症 ： ６￣ ２例 ， 炎 １ 低 ．Ｉ － ｝ 肺 ６
量储备及功 能保 护 ， 纠正 心衰 ， 吸功能 呼 支持 ， 改善缺氧 ， 制感染 ， 控 营养支持及维 持体 内酸碱 平衡 ， 纠正酸 中预防 肺 部感 染， 不影 响生长 发育 ， 在严 密 观察下 可延 迟至 ６个月甚 至 １岁后手 术 的进一 步提
４ ４０ ５ ０ ２河 南 省 焦 作 市 人 民 医 院 心 胸 外 科
３ ６个月 ， 复 良好 ， 恢 紫绀 患儿均发 绀消
失， 心功能 Ｉ～Ⅱ级 ， 生长发育 良好 。
讨 论
摘
要 目的 ： 结婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 总
露 良好直接缝合 的 Ｖ Ｄ均在 常温体外 循 Ｓ
房后壁切 口吻合 ， 吻合 口均 ＞３ ｒ， 房 ｅ 至 ａ
间沟汇合后 ， 确认 无右 肺静 脉 口狭 窄 ， 用 自体 心包 片修 补房 间 隔缺 损 并适 当扩 大 左心房。心 内型者行右心房斜 切 口， 肺静 脉共 干均开 口于房间隔入右心 房 ， 经肺静 脉共干 口和房 缺探查 肺静 脉 口左心 儿和
早 ， 间隔完 整性肺动脉闭锁常为急诊或 室 亚急诊手术等 ， 如不早 期手术将失去手术
关键词
治疗
婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 外 科
位流 。心上型 者均采 用右 左心 房联 合 切
口， 自右 心 耳 基部 向房 间 沟和 肺 静 脉 方 向 ， 向后跨过 房间隔沿左心房后壁直 至 并 左心耳基部 。扩大肺静脉共 干切 口， 滑 用 线 自深部开始 行肺 静脉共 干 切 口与左 心
儿童先心病临床路径
儿童先天性心脏病临床救治路径一、儿童先天性心脏病（先天性心脏病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右室双腔心等非紫绀性先天性心脏病常见病种）临床救治路径标准住院流程（一）适用对象确诊的16岁周岁以下儿童先天性心脏病。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。
2、体征：紫绀或非紫绀，心脏杂音等。
3、辅助检查：心电图，胸部X线平片，超声心动图等。
必要时进行心脏导管检查或心脏CT成像检查。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）（四）标准住院日为12-16天。
（五）进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10：先天性心脏病疾病编码。
2、有适应证，无禁忌证。
3、年龄大于2岁或体重大于10千克，特殊情况也可2岁以内实施手术治疗。
不合并中、重度肺动脉高压的患者。
4、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床救治路径。
（六）术前准备（术前评估）3-4天。
1.所必须的检查项目：（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，大便常规、血生化（肝肾功能+血电解质+血糖+心肌酶+C-反应蛋白），凝血功能，动脉血气分析、感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，梅毒，艾滋病）；（2）胸片（包括胸部CT）、心电图、超声心动图（包括心脏、腹部、血管等）。
2.根据患者具体情况可选择的检查项目：如冠状动脉造影检查、肺功能检查、心脏导管检查或心脏CT成像检查和其他特殊检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
先心病：治疗时机很重要
的花 费较低 。但创伤 大 ；介 入治疗 的花 费较高 ．但 创伤 小。
３１
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室间隔缺损 ： 最佳手术年龄 ３ 岁 ～５
室 间隔缺 损约 占先心 病 总数 ２ ％， 单独 存在 ， ０ 可 也可 与
其他畸 形并 存 。 缺损 若 ＜０５ ｍ， 无临床 症状 。 ．ｃ 多 缺损 大者 ，
先天性 心脏病 有很 多种 ， 大体 分为 两类： 类是 简单先 一
心病 ， 括动脉导 管未 闭、 间隔缺 损 、 间隔缺损 和其他 包 房 室
Байду номын сангаас
般性 先天性心 脏病；另一类 是复杂 先心病 ． 常见 的是法 最 乐 氏四联症 。 患有这类 先心病 的孩子 面部 、 口唇及 甲床常 出
一
房间隔缺损 ： 最佳治 疗年龄在 ～６ ２ 岁
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治 疗
－ １ ｝
ⅡＨ
■ ■
机彳 重要 艮
对 于先 天性 心脏 病 ，绝大 多数 人 都 会觉得 几乎 是 “ 不治 之症 ” 其 实 ， 。 之
所 以会有这样的印象 ，是 由于很 多人 对 先 天性 心脏 病不 了解 ，导 致 患者 失 去 了最佳治疗时机 ， 所以才会变成 “ 不 治之症” ——只要治疗得 当， 绝大多数 先 天性 心脏 病是 可 以治疗 的 ！
动脉 导管 未闭理 想的手 术年龄是 １—３岁。一般 情况下 ，年龄在 １岁以上 的患儿 ．一旦确诊 。就应该 手
术治 疗。若息儿 小于 １ ．但反 复出现 肺炎 、心衰 。危及 生命 ，也应 尽早手术 闭台导 管。动脉导 管未 闭如果 岁 拖到 １ ０岁以后再 做手术 ，不仅费 用高 、风 险大 而且手 术的远 期效果也 不理想 。 治 疗导管 未闭有 两种方 法：一 种是手术 治疗 ，一种是 介八治疗 。两种 治疗效 果部很 好 ． 别是手 术治疗 差
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
肌应力 （ｔ ｓ） ｓ ｅｓ 与心 室压 力 呈正 比， 心肌 厚 度 呈 反 ｒ 与
比 ， 张 的 薄壁 心 肌 对 体 循 环 的压 力 增 加 ， 出现 扩 易 急性衰 竭 。对 Ｔ Ａ Ｉ Ｓ行 Ｓ ｉ ｈ手 术 的 时 间极 其 Ｇ ／Ｖ ｗｔ ｃ
因此手 术年龄 最 好 在 出生 ２周 内进 行 ， 最迟 不超 过
１个 月 。
病 例选 择 中 ， 心 室压 力 极 其 重 要 ， 心 室 与 左 左
脏 病患儿 重 新获 得 新 生 ， 这 些 患 儿 的手 术 并 发症 使 进 一步减 少 ， 善 了 生 活 质 量 ， 但 挽 救 了他 们 的 改 不 生命 ， 重要 的 是 提 高 了手 术 的远 期 疗 效 ， 轻 家 更 减
律 失 常 的发 生 ， 用 经 左 心 房 顶部 进 路 方 法矫 治 心 采 上 型 完全 性肺 静脉 异位 连 接 ， 可取 得较好 效果 。 早期 采用 心脏 大血 管 根 部 上 翻 ， 心房 后 壁 和 左
能 。Ｔ Ａ ＩＳ患儿左 心 室 心肌 厚度 在 出生 时 正 常 ， Ｇ ／Ｖ
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专 家 笔 谈
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复 杂 先 天 性 心 脏 病 的 外 科 治 疗 进 展
徐 志伟
近 年来 先 天性 心 脏 病 的外 科 治 疗 发 展很 快 ， 许 多诊 治观 点和 方 法 在 不 断地 改 进 和 更 新 。 手 术 方
法 的 改进 和 更 新 使 以前 无 法 手 术 的 复 杂 先 天 性 心
升高， 左心 室心 肌 功 能得到 锻 炼 ， 后行 二 期 Ｓ ｉ ｈ 然 ｗｔ ｃ
先天性心脏病选择题 (2)
先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分）据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。
查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。
1．该患儿不存在的心内畸形可能是A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连4．该患者手术治疗的关键是矫正A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位D．左室流道梗阻 E．以上都不是5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。
诊断考虑为A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭6. 先天性心脏病手术时机一般是A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内D．5岁以内 E．学龄前或儿童期7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 E．原发孔型房间隔缺损+三尖瓣关狭窄8．决定室间隔缺损是否手术的主要因素是A．病人年龄 B．缺损大小 C．缺损部位D．肺动脉压力 E．肺血管阻力9．动脉导管未闭与室间隔缺损的典型体征中最有鉴别诊断意义的是A．杂音的性质 B．杂音的部位 C．杂音的强度D．杂音的传导方面 E．有无合并震颤10.法洛四联症出现临床症状的主要原因是A．高位室间隔缺损 B．肺动脉狭窄C．卵圆孔未闭 D．右心室增大E．活动量增多11．患者，男，33岁，1个月前劳动时突感胸痛、心慌、气促，症状逐渐加重。
婴幼儿期先天性心脏病215例的外科治疗
胸侧切 口 ５例 。Ｐ Ａ ３例 行肺 动脉 切 口， 扎 加 补 Ｄ 缝 片 ， Ｄ６ 例行 右 房 切 口，自体 心 包 补 片或 直 接缝 ＡＳ ３ 闭， 其中行 活瓣 ３例 。ＶＳ ２例 ， 中 ６ Ｄ７ 其 ９例做 右 心 房切 口， ３例 干下 型 做肺 动脉切 口修 补 。ＡＳ ＶＳ Ｄ、 Ｄ 合并 Ｐ Ａ１ Ｄ ８例于 转 流前 游 离结 扎 动脉 导 管或 转 流
复呼 吸道 感染 或 不 易 控 制 感 染 ３ ０例 。心 力 衰竭 ５ 例， 喂养 困难 、 营养不 良、 多汗 、 促 、 气 发绀 ２ ８例 ， 天 先
愚型 （ ｏ ｎ综合症 ） 例 。根据超 声心 动 图三 尖瓣 返 Ｄｗ ２ 流流速推算 肺高压 ， 肺动脉高压 （ Ｈ）６ ， 重度 Ｐ ２ 例 中度 Ｐ ５ 例 。左 向右分 流 １４例 ， 向分流 ３ 例 。 Ｈ ６ ８ 双 １ １２ 手术方 法 ． ３例 Ｐ Ａ 患儿 在非 体 外循 环 下 手 Ｄ 术， 其余 ２２例全 部 采用 全麻 中低 温体 外 循环 ， １ 常规
后 切开缝 扎 。Ｐ １ 例行肺 动脉 切 口或 右室漏 斗 部切 Ｓ６
口成形 。Ｐ 、 例 经右心 房切 口修补 二尖瓣 裂 ， Ａ， ５ Ｃ 心 包 补片修 补 ＡＳ Ｄ。Ｃ Ｖ 经右 心 房切 口单 片或 Ａ Ｃ ３例 双片法修 补房 室缺 损 和瓣 膜 重建 。Ｔ Ｖ ＡＰ Ｃ ２例 ， 做 右心房切 口内隔片 ， 垂直静脉或异 位 回流静脉 。 结扎
中图分类号： ６ ４２ Ｒ ５．
文献标识码： Ｂ
文章编号 ：Ｏ ０７ ４ （０ ８０ －７ ３０ ｌ －４ Ｘ ２０ ） ９０８ —２
随着先心病诊 治技术 的不断提高 ， 婴幼儿手 术 日
益增多 ， 我们从 ２ ０ ０ ４年 ２月至 ２０ 年 ７ 为 ２ ５ ０７ 月 １ 例
先心病治疗方式有哪些
先心病治疗方式有哪些提到先心病我们脑海里就会出现两个字那就是“绝症”。
先心病对于每个小孩来说都是一种噩耗，先心病对患者的身体伤害很大，也给患者带来众多的不便。
但是，随着科技技术的不断进步，近些年，已经可以很好的治愈先心病。
下面就让专家给大家做一下详细的介绍吧。
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。
先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。
一般通过症状、体征、心电图，X-线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。
对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。
1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。
简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。
严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。
2.保守观察的先天性心脏病病例。
(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。
由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。
≤10 kg婴幼儿先天性心脏病的围手术期治疗
≤10 kg婴幼儿先天性心脏病的围手术期治疗
吕瑛;于丁;刘凌;于洁;王军;黄建成
【期刊名称】《河北医科大学学报》
【年(卷),期】2024(45)5
【摘要】目的评估低体重(≤10 kg)婴幼儿先心病的外科手术效果,总结临床经验。
方法回顾性分析心外科低体重(≤10 kg)婴幼儿先心病1382例的临床资料。
男性665例,女性717例;年龄6 d~3岁,平均(9.58±1.84)个月;体重1.6~10.0 kg,平均(8.82±1.13)kg。
其中1305例在全身麻醉下行心脏畸形根治术,77例行姑息手术。
结果全组手术顺利,术后死亡13例,占0.94%。
死亡原因:低心排综合征7例,恶性心律失常1例,低氧血症5例(其中严重肺部感染2例)。
结论低体重婴幼儿先心病的
外科手术治疗是安全可行且有价值的,临床效果肯定,但必须正确掌握手术时机,缩短手术时间,严格进行围手术期管理,提高手术疗效。
【总页数】5页(P519-523)
【作者】吕瑛;于丁;刘凌;于洁;王军;黄建成
【作者单位】河北医科大学第一医院心外科ICU
【正文语种】中文
【中图分类】R541
【相关文献】
1.10 kg以下婴幼儿先天性心脏病的围手术期处理
2.低体质量先天性心脏病婴幼儿10例围手术期护理
3.干预性呼吸治疗在婴幼儿先天性心脏病围手术期的应用
4.新
生儿和婴幼儿先天性心脏病围手术期治疗的临床分析5.婴幼儿复杂重症先天性心脏病围手术期治疗
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原则： 建立右心室—主动脉通道， 二期作改良Fontan术。
6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题
7）TOF：死亡率降到5%以内
存在肺动脉发育医学差PPT，不宜一期根治
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几种常见先心病的治疗时机
• 室间隔缺损：
限制性VSD————学龄前 非限制性VSD————尽早消除分流，保护左 心功能，防治肺动脉高压。
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Less Invasive
Port Access Mini Incision Small Incision + Off-Pump Cardiac Surgeon20
•HLHS的杂交手术方案
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Thanks医学PPT
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先天性心脏病的外科治疗 及时机选择
赁可 四川大学华西医院
胸心血管外科
Dep. Cardiac Surg. West China Hospital
一、先心病概述：
发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率<1岁 20～50% 死亡原因: 重症、复杂 病理：血动力学异常
心肌病变
肺小动脉病变
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临床常见的先心病
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• 完全性大动脉转位：
1）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（8-14天）
2）室间隔缺损型： 出生3月以内
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• 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：
左室退化，无法承担体循环工作————左室 快速训练————动脉调转根治手术。
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第一期手术——肺动脉束带术
Two-stage Switch Blalock/Banding
• 左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC • 右向左分流：TOF、DORV、TAPVC • 无分流：PS、LVOTO、MR、AS • 复杂性病例：SV、TGA、HLHS
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新生儿先心病的疾病构成谱
7 5 43 4 8
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48 22
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TGA/IVS TGA/VSD Cor.Ao/VSD TAPVC VSD/PH PDA PA/IVS PS IAA Taussig-B PA/VSD others 4
生后3-8月手术治疗。
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• 特殊类型的VSD： Roger’s disease————不需治疗 肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导
管检查评估。
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• 法乐氏四联征：
无频繁缺氧发作者： 生后3月以上手术治疗
频繁缺氧发作者： 急诊手术
外科进展情况：
1）婴幼儿手术病例↑ 2）手术死亡率↓
<1岁重症复杂手术死亡率<10%， 3）复杂畸形矫治术增加
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外科治疗发展趋势：
1）小龄化 <1岁 2）减状手术开展，改良Fontan术、
腔肺吻合术 3）根治术成功率提高 4）多学科镶嵌治疗的策略
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几种小儿常用手术介绍
1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜
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Conventional cardiac surgery
Combination:
“HYBRID” Procedures
Cardiologists： stethoscope＋ pills
Angiogram Stent＋Balloon+ Occluder
More Invasive
2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV
3）心房调转术：年龄略大，有轻
度肺高压及解剖左室功能已有减退、
TGA、IVS患儿选用
4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流
术Fontan 1968年提出（右心旷置术）
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5）Norwood术（分期Fontan术）
适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征 升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断
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Banding by E.Echo
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第二期手术——去除束带， 动脉调转
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• 单心室/三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多
次手术解决。
B-T shunt (新生儿期）——双向Glenn 术（生后5-6月）————外管道Fontan术 （5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁）