先天性心脏病的外科治疗及时机选择
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
在具体治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。一 般来说，对于年龄较小、病情较轻的患者，建议采用经导管介入治疗；对于年龄 较大、病情较重的患者，建议采用传统分流术。同时，医生还需要考虑到患者的 其他身体状况，如肺动脉发育情况、心室功能等。
内容摘要
总之，法洛四联症的外科治疗是一项具有挑战性的手术，但随着技术的不断 发展，这种手术的风险和效果也在逐步改善。中国专家在共识中提出的治疗建议 为临床医生提供了重要的参考依据，有助于提高治疗效果和患者的生活质量。
二、共识内容和推荐意见
在诊断标准方面，共识强调了详细询问病史、体格检查和影像学检查的重要 性。对于疑似先天性心脏病患者，应尽早进行心电图、超声心动图等检查以明确 诊断。同时，共识还提出了术前评估的内容和方法，包括心功能评估、肺动脉压 力测定等。
二、共识内容和推荐意见
在手术时机方面，共识指出应在充分考虑患者年龄、病情严重程度和手术风 险等因素的基础上，确定最佳手术时机。对于简单性先天性心脏病，一般主张在 婴幼儿期进行手术治疗；对于复杂性先天性心脏病，则需根据患者具体情况制定 个体化的手术方案。
四、结论
四、结论
综上所述，《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》的制定和发布对于规范 先天性心脏病外科治疗的临床实践具有重要意义。
参考内容
内容摘要
先天性心脏病的外科治疗是中国医学界的热点话题之一。其中，法洛四联症 是一种常见的先天性心脏畸形，也是外科治疗中最具挑战性的疾病之一。本次演 示将就法洛四联症的外科治疗进行深入探讨，并阐述中国专家在共识中提出的治 疗建议。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十 法洛四联症
先天性心脏病外科治疗中国专家共识
（十）：法洛四联症
王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专
业委员会
1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）
2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院
小儿外科中心（北京 100037）
【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。 TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据
我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
先天性心脏病
病因
一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8% 左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会 使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必 须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查， 以免造成误诊而贻误治疗时机。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
常见先天性心脏病的外科手术时机选择共60页
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心Байду номын сангаас，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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先天性心脏病
先天性心脏病
先天性心脏病的病因
先天性心脏病病因概要：
先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：
病因：
在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素
由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素
主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
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先天性心脏病（简称先心病）是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，其发病率约为出生活产婴的7～8‰。常见的先天性心脏病主要有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，其中以室间隔缺损最多，占先天性心脏病的12～20%。
据介绍，先天性心脏病分为非紫绀型先天性心脏病和紫绀型先天性心脏病，非紫绀型先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损，最常见症状是活动后心慌气短，易感冒，大的室间隔缺损甚至出现反复的肺炎、心衰、活动耐力下降、喂养困难、营养及发育障碍等，体检时可听到心脏杂音。紫绀型先天性心脏病的突出表现是青紫，可于出生后持续存在，也可于出生后3至4个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显，而潜伏青紫型心脏病平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，一旦确诊为先天性心脏病，由医生决定手术时机。现在医学发展日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。
最佳治疗时机在学龄前
目前，在先天性心脏病治疗上，医学界主要采用外科手术治疗和内科介入治疗两种治疗方法，比如，近年来开展的封堵介入治疗适合于部分先天性心脏病患者，而外
先天性心脏病该怎样治疗呢？
先天性心脏病该怎样治疗呢？
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。那么有什么比较好的治疗方法呢?下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏
病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗
心脏外科手术治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法是采取胸骨正中切口方式，此种先天性心脏病治疗手术由于
从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内，几乎适合所有的先天性心脏病类型。但是，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多，且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观，对术后病人的心理创伤也较大。
小儿心内科常见疾病先天性心脏病
发病原因
遗传因素：基因突变、染色体 异常等
环境因素：孕期感染、药物使 用、辐射等
胎儿发育异常：心脏发育过程 中出现异常
其他因素：如高龄产妇、多胎 妊娠等
疾病分类
●
室间隔缺损
●
房间隔缺损
●
动脉导管未闭
●
法洛四联症
●
主动脉缩窄
●
肺动脉狭窄
●
主动脉瓣狭窄
●
主动脉瓣关闭不全
●
二尖瓣狭窄
●
二尖瓣关闭不全
●
体格检查
心脏听诊：听诊器听诊，了解心脏杂音和心律失常 心电图检查：了解心脏电活动情况，判断心律失常和心肌缺血 胸部X线检查：了解心脏大小、形态和肺血管情况 超声心动图检查：了解心脏结构和血流情况，判断先天性心脏病的类型和程度
辅助检查
心电图：检查心脏电活动， 判断心律失常、心肌缺血 等
超声心动图：检查心脏结 构、血流情况，判断心脏 畸形、瓣膜疾病等
家庭支持：鼓 励家庭成员参 与患儿的康复 过程，提供情
感支持
社会支持：提 供医疗、教育、 就业等方面的 支持，帮助患
儿融入社会
自我调节：培 养患儿的自我 调节能力，增 强自信心和抗
挫能力
社会支持
家庭支持：家庭对患儿的关爱和支持，帮助患儿适应疾病和生活 医疗支持：专业的医疗团队和医疗资源，为患儿提供及时、有效的治疗 教育支持：学校和社会为患儿提供特殊教育支持，帮助患儿适应学习生活 心理支持：心理辅导和干预，帮助患儿和家长应对疾病带来的心理压力和困扰
先天性心脏病指南
先天性心脏病的临床表现因病情轻重和分流情况而异。轻者可能无明显症状，重者则可能出现呼吸困 难、紫绀、心力衰竭等症状。此外，患者还可能出现生长发育迟缓、易患呼吸道感染等表现。
诊断方法及标准
诊断方法
先天性心脏病的诊断方法包括体格检查、心电图、X线检查、超声心动图等。其 中，超声心动图是诊断先天性心脏病最重要的无创性检查方法，具有安全、无创 、可重复性好等优点。
这类患者病情危重，除了上述表现外，还可 能出现严重的并发症，如缺氧发作、感染性 心内膜炎等。
合并其他系统异常识别
合并消化系统异常
部分先天性心脏病患者可能合 并消化系统异常，如吞咽困难 、吸吮无力、喂养困难等。
合并泌尿系统异常
部分先天性心脏病患者可能合 并泌尿系统异常，如多尿、少 尿、无尿等。
合并呼吸系统异常
严重程度评估标准
无症状或轻度症状
有明显症状但无心力衰竭
这类患者通常病情较轻，可能仅有轻微的 心脏杂音，生长发育正常，无明显症状。
这类患者通常病情较为严重，有明显的心 脏杂音和相应的症状，如易疲劳、阵发性 呼吸困难等，但尚未出现心力衰竭。
Leabharlann Baidu
有心力衰竭
有严重并发症
这类患者病情严重，除了有明显的心脏杂 音和相应的症状外，还出现了心力衰竭的 表现，如肝肿大、水肿等。
遗传因素与环境因素相互作用，共同影响 先天性心脏病的发病风险。
儿童先天性心脏病合并感染性心内膜炎的外科治疗
儿童先天性心脏病合并感染性心内膜炎的外科治疗
目的总结儿童先天性心脏病合并感染性心内膜炎的外科治疗及围手术期处理经验，选择合适手术时机及指征，以提高治愈率。方法17例儿童心内膜炎患者，2例因急性心力衰竭、肺栓塞急诊手术，15例经抗生素治疗体温正常后择期手术。彻底清除赘生物后，同时行室间隔缺损（室缺）修补6例，未闭动脉导管缝扎3例，室缺修补+右室流出道疏通2例，室缺修补+二尖瓣瓣膜置换2例，室缺+乏氏窦瘤修补、动脉导管缝扎+主动脉瓣瓣膜置换、室缺修补+自体心包片加宽主动脉根部及主动脉瓣瓣膜置换、法洛四联症矫正术各1例。同期行三尖瓣成形6例、肺动脉瓣成形4例。结果无近期手术死亡，术后随访9个月～3年，平均2.2年，无心内膜炎复发，无远期死亡。结论儿童先天性心脏病合并感染性心内膜炎手术治疗的远期效果满意，手术时机及指征的掌握及畸形的彻底矫正对疗效至关重要。
标签：先天性心脏病；感染性心内膜炎；外科治疗；儿童
Surgical treatment of infective endocarditis associated with congenital heart disease in children
ZHANG Wen-bin，XIANG Dao-kang，LIU Xiu-lun，GAO Lu-fang，LI Ye-tao
（Heart surgery，people’s Hospital of Guizhou City，GuiZhou GuiYang 550001，China）
【Key words】Congenital heart disease；Infective endocarditis；Surgical treatment；Children
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
・
Байду номын сангаас
专 家 笔 谈
・
复 杂 先 天 性 心 脏 病 的 外 科 治 疗 进 展
徐 志伟
近 年来 先 天性 心 脏 病 的外 科 治 疗 发 展很 快 ， 许 多诊 治观 点和 方 法 在 不 断地 改 进 和 更 新 。 手 术 方
法 的 改进 和 更 新 使 以前 无 法 手 术 的 复 杂 先 天 性 心
律 失 常 的发 生 ， 用 经 左 心 房 顶部 进 路 方 法矫 治 心 采 上 型 完全 性肺 静脉 异位 连 接 ， 可取 得较好 效果 。 早期 采用 心脏 大血 管 根 部 上 翻 ， 心房 后 壁 和 左
能 。Ｔ Ａ ＩＳ患儿左 心 室 心肌 厚度 在 出生 时 正 常 ， Ｇ ／Ｖ
Ｍｕｔ ｄ或 Ｓ ｎ ｉｇ 心 房 内转 换 术 是 将 错 就 错 ， ｓｒ ａ ｅ ｎｎ 。 使 右 心房 接 受 肺 静 脉 回流 血 ， 三 尖 瓣 、 心 室 至 体 经 右
Ｔ Ａ Ｉ Ｓ患儿 的 最 佳 治 疗 方 法 。肺 动 脉 环 缩 太 紧 Ｇ ／Ｖ 将 导致 主 动脉 瓣 反 流 。 术 中必 须 严 格 控 制 环 缩尺
中华 临 床 医 师杂 志 （ － 版 ） ０ １年 １月第 ５卷第 １期 申子 ２１
Ｃ ｉ ｌ ｉ ａ ｓ Ｅ ｅ ｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ｊｎ ａｙｌ ２ １ ， ｏ． ． ｏ １ ｈｎ ＪＣ ｉ ｃ ｎ （ ｌ ｒ ｉ ｄｔ ｎ ，ａ ｕ ｒ ， １ Ｖ １５ Ｎ ． ｎｉ ｃｏ ｉ ０
先天性心脏病的外科治疗 ppt课件
继发孔房缺的ECG
• 上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞 • 下图—P波高大，右心室肥大
• 右心增大，肺动脉段 突出，主动脉结小， 呈典型梨形心。
X线检查
• 肺充血，透视下可见 肺门“舞蹈”征。
• 原发孔缺损左心室扩 大，肺门血管影增粗。
动脉显影
• 鉴别：PDA需鉴别
– 主-肺动脉间隔缺损 – 主动脉窦瘤破裂 – 冠状动-静脉瘘 – 肺动静脉瘘 – 冠脉-心腔漏 – 室缺伴主动脉瓣反流
手术适应证
• 适应证：确诊既有手术指征
– 时机 • 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者， 应即时手术 • 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 • 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形
心脏杂音产生的机制
血流加速 瓣膜开放口径或大血管通道狭窄 瓣膜关闭不全 异常血流通道 心腔异物或异常结构 大血管瘤样扩张
正常血流情况
血管壁 流速
血流速度
• 各种液体有一个临界 速度（常数Re），超 过这一速度时，液体 就变为湍流。
• 雷诺常数Re=RDV/γ。 R—血管半径；V—血 流速度；D—密度； γ—粘度系数。
二、房间隔缺损
(atrial septal defect, ASD)
胚胎学
先天性心脏病的早期识别与手术教育
02
先天性心脏病的早期识别
临床表现
呼吸急促或呼吸困难，尤其 在运动或吃奶时
体重增长缓慢，与同龄儿童 相比偏瘦
02
01 03
容易疲劳，活动耐力差
心悸、胸闷或胸痛
04
05
晕厥或近似晕厥的经历
体格检查
01
02
03
04
心脏杂音
通过听诊器可闻及心脏杂音， 是先天性心脏病的重要体征
心律不齐
心脏跳动节律不规则
05
先天性心脏病筛查与随访管理
新生儿筛查策略及意义
心脏听诊
超声心动图检查
通过专业医生对新生儿进行心脏听诊 ，初步判断是否存在心脏杂音等异常 表现。
针对疑似病例进行超声心动图检查， 以明确诊断并评估病情严重程度。
脉搏血氧饱和度测定
利用无创技术测定新生儿脉搏血氧饱 和度，可发现部分先天性心脏病的线 索。
胸腔镜微创手术
适用于部分简单先天性心脏病，如动脉导管 未闭、房间隔缺损等。具有创伤小、恢复快 的优点。
机器人辅助手术
是一种新兴的手术方式，具有更高的精确度 和灵活性，适用于各种复杂先天性心脏病的 治疗。
术后并发症预防与处理
呼吸系统并发症
术后应密切观察患儿的呼吸状况 ，及时清理呼吸道分泌物，保持 呼吸道通畅。对于出现呼吸困难 的患儿，应及时给予氧气吸入或
新生儿先天性心脏病的筛查和治疗
筛查方法
01
02
03
心脏听诊
医生通过听诊器检查新生 儿的心脏听诊，初步判断 是否存在心脏杂音或异常 心音。
超声心动图
通过高频超声波扫描心脏 结构和功能，能够准确检 测出心脏的异常部位和程 度。
血液检查
检测血液中的氧饱和度、 心肌酶等指标，辅助判断 心脏功能和疾病类型。
筛查时间
新生儿出生后24小时内
感谢观看
THANKS
研究与临床结合
加强基础研究与临床实践的结 合，探索更有效的治疗方案和 药物，降低治疗风险和成本。
06
案例分享
成功筛查与治疗的案例
案例一
某新生儿在出生后不久，通过常规筛查发现患有先天性心脏病。经过及时确诊和手术治疗，宝宝恢复健康，现在 成长发育正常。
案例二
某医疗机构在新生儿筛查中，发现一名早产儿可能存在先天性心脏病的风险。经过进一步检查和评估，确诊为先 天性心脏病。经过精心治疗和护理，宝宝成功康复，未留下任何后遗症。
03
新生儿先天性心脏病治疗
新生儿先天性心脏病治疗
• 请输入您的内容
04
新生儿先天性心脏病预防
新生儿先天性心脏病预防 预防策略
建立完善的筛查机制
通过新生儿筛查，早期发现先天性心脏病，采取相应措施。
提高公众认知
普及先天性心脏病知识，提高孕产妇和家庭成员的重视程度 。
先天性心脏病手术时机及治疗方法的选择
法洛四联症（TOF）
TOF为常见的紫绀型先心病，目前通常采用一期根治方法。
以往主张在1～2岁进行根治手术，但 越来越多的研究表明，TOF的早期手术 治疗有利于保护右心室功能，促进肺 动脉的生长和发育，减少慢性低氧血 症对心脏和神经系统的损害。
近年来TOF的一期根治手术趋于小龄化， 我院目前一般在6月左右进行根治手术。 对于轻症TOF患者，如无明显缺氧和发 绀，生长发育不受影响，也可在1～2 岁择期手术。
室间隔缺损的处理
对于极小的膜部或肌部缺损，若分流口直径小于3mm，超 声心动图检查无左室容量负荷增加，亦无明显临床症状， 这类患者可终身毋需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。 对于合并主动脉右冠瓣脱垂和明显 主动脉瓣反流的膜部缺损，即使分 流口很小也需要早期外科手术治疗。 对于肺动脉下VSD，不论大小均需 外科手术治疗，若无主动脉瓣脱垂 和主动脉瓣反流，可定期随访，最 迟也应在学龄前进行外科手术治疗； 若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉 瓣反流，应尽早外科手术。
右室双出口（DORV）
VSD位于肺动脉下的DORV，其血流动力学类似D-TGA， 这类患者大都不伴PS，多数患儿在出生数月内死亡，因此 一旦确诊应该早期手术，手术一般在3月内进行；如合并 漏斗部和肺动脉狭窄，可在1岁内进行手术，若在新生儿 期即出现严重的低氧血症，可建立体肺分流，然后在1岁 内进行根治手术。 对于VSD远离大动脉、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有 时无法进行心室内隧道修补，在这种情况下，如果合并PS 且伴有严重低氧血症时，可以先行体肺动脉分流术，然后 在6个月左右进行Glenn术，2岁后再进行Fontan手术；如果 不合并PS，应早期进行肺动脉环扎术以保护肺血管，然后 再按照上述方法进行Glenn术和Fontan手术。
外科学-第二十九章 心脏疾病 第二节 先天性心脏病的外科治疗
➢ 辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管测压和右心室造影等
外科学（第9版）
（四）治疗
➢ 手术适应证
1
无症状轻度狭窄
定期随访
2
中度狭窄、有临 床症状、右心室 肥厚、右心室与 肺动脉压力阶差
>50mmHg
外科学（第9版）
（二）病理生理
➢ 病理生理：血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流导致肺循环血流增加，左 心室容量负荷加重，左心室肥大，容易形成肺动脉高压。严重可导致艾森曼格综合征
导管的大小 主肺动脉压差
左向右分流
左心负荷 肺血流
左室肥大 充血性心衰 肺动脉高压 肺动脉阻塞
差异性发绀
艾森曼格综合征
➢ 体征：因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左 缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉 瓣第二心音亢进伴固定分裂
➢ 辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管。注意 识别：肺门舞蹈征和梨形心
房间隔缺损X线平片 超声心动图
外科学（第9版）
➢ 手术适应证
1
无症状但右 心扩大
择期手术
掌握 七种常见先天性心脏病的临床表现、诊断和治疗
熟悉 七种常见先天性心脏病的手术适应证、禁忌证和手术方式
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医学PPT
12
• 完全性大动脉转位：
1）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（8-14天）
2）室间隔缺损型： 出生3月以内
医学PPT
13
• 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：
左室退化，无法承担体循环工作————左室 快速训练————动脉调转根治手术。
医学PPT
14
第一期手术——肺动脉束带术
Two-stage Switch Blalock/Banding
医学PPT
Less Invasive
Port Access Mini Incision Small Incision + Off-Pump Cardiac Surgeon20
•HLHS的杂交手术方案
医学PPT
21
Thanks医学PPT
22
• 左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC • 右向左分流：TOF、DORV、TAPVC • 无分流：PS、LVOTO、MR、AS • 复杂性病例：SV、TGA、HLHS
医学PPT
3
新生儿先心病的疾病构成谱
7 5 43 4 8
12
13
14
16
48 22
医学PPT
TGA/IVS TGA/VSD Cor.Ao/VSD TAPVC VSD/PH PDA PA/IVS PS IAA Taussig-B PA/VSD others 4
原则： 建立右心室—主动脉通道， 二期作改良Fontan术。
6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题
7）TOF：死亡率降到5%以内
存在肺动脉发育医学差PPT，不宜一期根治
8
几种常见先心病的治疗时机
• 室间隔缺损：
限制性VSD————学龄前 非限制性VSD————尽早消除分流，保护左 心功能，防治肺动脉高压。
医学PPT
15
Banding by E.Echo
医学PPT
16
第二期手术——去除束带， 动脉调转
医学PPT
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• 单心室/三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多
次手术解决。
B-T shunt (新生儿期）——双向Glenn 术（生后5-6月）————外管道Fontan术 （5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁）
生后3-8月手术治疗。
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• 特殊类型的VSD： Roger’s disease————不需治疗 肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导
管检查评估。
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• 法乐氏四联征：
无频繁缺氧发作者： 生后3月以上手术治疗
频繁缺氧发作者： 急诊手术
外科进展情况：
1）婴幼儿手术病例↑ 2）手术死亡率↓
<1岁重症复杂手术死亡率<10%， 3）复杂畸形矫治术增加
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外科治疗发展趋势：
1）小龄化 <1岁 2）减状手术开展，改良Fontan术、
腔肺吻合术 3）根治术成功率提高 4）多学科镶嵌治疗的策略
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几种小儿常用手术介绍
1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜
先天性心脏病的外科治疗 及时机选择
赁可 四川大学华西医院
胸心血管外科
Dep. Cardiac Surg. West China Hospital
一、先心病概述：
发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率<1岁 20～50% 死亡原因: 重症、复杂 病理：血动力学异常
心肌病变
肺小动脉病变
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临床常见的先心病
2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV
3）心房调转术：年龄略大，有轻
度肺高压及解剖左室功能已有减退、
TGA、IVS患儿选用
4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流
术Fontan 1968年提出（右心旷置术）
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5）Norwood术（分期Fontan术）
Hale Waihona Puke Baidu
适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征 升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断
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Conventional cardiac surgery
Combination:
“HYBRID” Procedures
Cardiologists： stethoscope＋ pills
Angiogram Stent＋Balloon+ Occluder
More Invasive