周期性瘫痪临床诊断治疗指南
周期性瘫痪疾病研究报告
周期性瘫痪疾病研究报告疾病别名：周期性麻痹所属部位：全身就诊科室：神经内科病症体征：轻瘫，肾间质受损，四肢对称性软瘫，四肢瘫痪疾病介绍：周期性瘫痪也称为周期性麻痹，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病，周期性瘫痪是怎么回事？周期性麻痹是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见症状体征：周期性瘫痪有哪些症状？周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类：一、低血钾性周期性麻痹：最多见。
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。
极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。
每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。
发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。
发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。
感觉正常。
二、高血钾性周期性麻痹：甚少见。
本病常在10岁前的儿童起病，男性较多。
饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。
临床表现与低钾性周期性麻痹相似。
每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。
常伴眼睑强直。
三、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。
10岁前起病。
嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。
临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。
化验检查：周期性瘫痪要做什么检查？1、查血钾浓度，低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降，高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。
2、心电图改变，低血钾性周期性麻痹见T波降低，出现U波，高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。
鉴别诊断：根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。
低血钾型周期性瘫痪的诊断尚须与下列疾病相鉴别。
1、急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。
周期性麻痹诊疗规范
周期性麻痹诊疗规范
周期性麻痹是一种遗传性的、与钾代谢异常有关的、周期性发作的、四肢弛缓性瘫痪为特点的疾病。
临床根据血钾情况分为三型：低血钾型、正常血钾型、高血钾型，后二型极少见。
遗传形式主要以常染色体显性遗传为主，低钾麻痹有散发病例。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．青、壮年男性多见，病前可有受凉、过饱、疲劳史，可有家族史。
2．急性起病，半夜、清晨或午睡醒来时发病。
3．四肢对称性弛缓性瘫痪，近端较重，不侵犯颈部以上肌肉。
个别严重者可出现呼吸肌麻痹和/或心律失常，并危及生命。
4．发作历时数小时或数天可自行恢复，平均3天，最长不超过8天。
5．排除其他继发原因如甲亢、醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。
（二）辅助检查
1．发病时血清钾浓度低于正常（低钾型）；血钾增高（高钾型）或正常（正常钾型）。
以低钾型最常见。
2．心电图T波低平，U波出现，Q-T延长等低血钾表现。
【治疗原则】
（一）发作期
1．低钾型：口服或静脉补钾，如氯化钾、枸橼酸钾或门冬氨酸钾镁等。
2．高钾型：轻者无需处理；重者10%葡萄糖500ml胰岛素10～20U静脉滴注。
3．正常血钾型：大剂量生理盐水静脉滴注。
（二）发作间歇期低钾型患者睡前避免过饱及进食高糖饮食，平素最好以低钠、高钾饮食为主，可服氯化钾预防。
神经病学：周期性瘫痪
避免诱因：避免劳累过度、寒冷、精神刺激、饱 食。
高钾型周期性瘫痪：一般发作可不予治 疗，严重时用葡萄糖酸钙、葡萄糖加胰 岛素；预防发作可给予高碳水化合物饮 食、口服醋氮酰胺或双氢克尿塞。
正常血钾型周期性瘫痪，发作时大剂量 生理盐水静滴，缓解期可用醋氮酰胺。
口服钾
预防发作
促使发作
促使发作
遗传方式
ＡＤ
ＡＤ
ＡＤ
实验室检查 血清钾含量降低
病变 通道
钙离子通道
血清钾升高至 7~8mmol/L
钠离子通道
血钾正常 钠离子通道
鉴别诊断
1、低钾型周期性瘫痪需排除其他疾病引起 的低血钾，如甲状腺功能亢进、原发性醛 固酮增多症、肾小管酸中毒、皮质类固醇 应用等；
2、重症肌无力：本病症状呈波动性，晨轻 暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性。血 清钾正常，肌电图重复频率刺激检查可鉴 别；
起病年龄
性别
瘫痪的发 生率
常在20岁以后
男性占优 势
数周/数月的间 隔
10岁以前最多 均等
每天数次/每 年数次
多在10岁以内 均等
可能不存在；另一方 面数周/数月间隔
肌强直 发作时间
无
一般在夜间入睡或 早晨醒后持续数小 时到数天
偶有
多在白天运动 后常持续30-60 分钟
无
常在夜间或清晨 醒后通常持续10 天以上
四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始，发展至 双上肢，两侧对称，近端较重；
脑神经（眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、咀嚼 肌）不受累，严重病例可累及呼吸肌、心脏 传导系统而死亡，膀胱直肠括约肌（尿便正 常）
电生理检查 心电图：低钾型周期性瘫痪—发作时呈低钾 改变，U波明显，T波平坦，PR与 QT时间延 长，QRS波群增宽，ST段下降；
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
周期性瘫痪诊疗方案
➢ 发作间期，可给予长期口服钾盐1g，每日3次。如预防 无效，可口服乙酰唑胺或螺旋内酯
➢ 治疗原发病 ➢ 避免各种诱因
预后
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少
高钾型周期性瘫痪
又称强直性周期性瘫痪，较少见。本病在1951年由 Tyler首先报道，1956年Ganistorp报道两个家系，称之 为遗传性发作性无力症，为常染色体显性遗传
低钾型周期性瘫痪
最常见的类型，以发作性肌无力、伴血清钾降低、 补钾后肌无力能迅速缓解为特征
➢ 原发性：常染色体显性遗传，称为家族性周期性瘫痪， 我国多为散发
➢ 继发性：继发于相关疾病
病因与发病机制
➢ 家族性低钾型周期型瘫痪，致病基因位于1号染色体长 臂（1q31），为编码骨骼肌细胞钙离子通道α-1亚单位 的基因（CACNA1S）
病理
➢ 多数肌肉组织形态学正常 ➢ 部分患者肌纤维内有管聚集现象 ➢ 病情严重者可有肌纤维萎缩呈不规则形态
临床表现
➢ 以20～40岁男性多见，疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神 刺激等是常见诱因
➢ 常于夜间睡眠或清晨起床时，出现对称性肢体无力或完 全瘫痪
➢ 主要体征：肢体不同程度的瘫痪，肌张力低下，腱反射 减弱或消失，但无病理反射
➢ 饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，注射胰岛 素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发
病因与发病机制
➢ 发病机制尚不清楚 ➢ 钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关 ➢ 患病情况下，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，且
不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻， 从而不能传递电活动 ➢ 在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不起反应，处于 瘫痪状态
低钾型周期性瘫痪32例诊治体会
钾 。因为高钾抑制 心肌 ， 使心肌收缩功 能 低下 ， 可使心脏 停止 在舒 张期 ， 成严 重 造
后 果 。总 之 ， 口服 补 钾 为 主 ， 给 先 快 后 补 慢， 注意及时复查 ， 调整补钾量 。 参 考 文 献
１ 王维治 ，
民卫生 出版社 ，０ ２ １２４ ２ ０ ， ：９ ．
３５ ｏ Ｌ的 ４例 。心 电 图检查 示 Ｕ波 ． ｍｍ ｌ ／
失 。出现 呼吸肌 麻痹 及严重 心律 失 常者
预后不 良， 病情 危 重 ， 需积 极抢 救 。持 续 时间多在数 小 时或 １～２天 ， 最长 可 达 １
增大或 Ｔ—Ｕ融合增 大 ２ ５例 ， 偶发 室 性
状 腺 功 能 亢进 症 。
～
所 有双 侧患者经过 以上 治疗后 ， ３ 在
９ 时内肌力完 全恢 复。室性早 博 消 ６小
失。
讨 论
关键词
低钾
周 期 性 瘫 痪
低钾型周期 性瘫 痪 是常 染 色体 显性 资料与方法 ２０ ０６年 １月 一２ ０ ０７年 １ 共 收住 ０月 低钾 型周 期 性 瘫 痪 ３ ２例 ， 龄 ｌ 年 ６—５ ７
肢 瘫 ２ 例 ， 下 肢 瘫 ９例 ， 电 图 Ｕ波 增 １ 双 心
要 注意寻找病 因 ， 以便进 一 步治疗 。 需注意排 除的原因有 ： 甲亢性 低钾型周期 性瘫痪 、 原发性 醛 固酮增 多症 、 肾小管 酸 中毒 、 应用 利尿 剂 、 质类 固醇 等 。对 于 皮 无明确 原 因 的， 定 要 注 意避 免 诱 发 因 一 素 ， 大量进食 碳水 化合 物 、 如 酗酒 、 累、 劳 静脉大量输入 葡萄糖等。
补钾过程 中及 时复查血清钾 ， 以免出现高
周期性瘫痪108例临床分析
１ 一般资料
本组病 例男 ９ ９例 ， ９例 ， 女 比例 女 男
为１ １ １： 。年 龄 １ ～ ６ 。发 作 次 数 ： ５ ６岁 首次 发 作 ４ ４例 ， 第 ２ 复 发 者 １ 例 ， 以 上 发 病 者 ５ 例 。 诊 时 病 程 最 短 次 Ｏ ３次 ４ 就 ２， 长 １ ｈ最 ６年 。 次 肌无 力 发 作 持 续 时 间平 均 １ ６ ，７ 本 ．ｄ ９ 在 ２５ ．ｄ内恢 复 。 病 诱 因 ： 累 ３ 发 劳 ９例 ， 餐 １ 例 ， 酒 ６ 饱 Ｏ 酗 例 ， 凉 ８例 ， 神 刺 激 ５例 ， 脉 输 注 葡 萄 糖 ７ ， 泻 受 精 静 例 腹 ５例 。 例 有 家 族 史 ， 分 病 例 同 时有 多 种诱 发 因 素 ，９ ４ 部 １ 例 无 明 显诱 因 。 全 面 查 体 及 辅 助 检 查 ，７ 继 发 于 甲亢 ， 经 ４例 ２ 例继发于痛风性肾炎 ， 余 ５ 例 为原发性。 其 ９ ２ 临 床 表 现 全 部 病 例 均 有 不 同 程 度 发 作 性 肌 无
致其应激性增高 。②瘫痪引起的焦虑 、 恐惧使交感神经兴
奋 性 增 高 。 确 切 原 因 尚不 清 楚 。 分 患 者 有 主 观 感觉 不 但 部 适 ， 为 肌 肉酸 痛 和 麻 木 ， 感 觉 减 退 或 消 失 ， 神 经 受 多 无 与 损表现不同 。 １ ５例 患 者 治 疗 前 血 清 钾 低 于 正 常 ， ０ ３例 血 清 钾 正 常 ， 患 者四肢无 力 ， 床特 点符 合周期 性瘫痪 的诊断 ， 但 临 给 予 生 理 需 要 量 的钾 及 其 它 支 持 治 疗 ，ｄ后 临 床 症 状 消 ２ 失 。 组 资 料 有 ８ 行 酶 谱 检 查 ， 中 ３ 血 清 Ｃ Ｋ 不 本 １例 其 ２例 Ｐ 同程 度增 高 ， 高 达 ３ ８ ｕ Ｌ。推 测 低 血 钾影 响 了肌 细 胞 最 ９０ ／ 膜 的通 透 性 ， 胞 结 构 的整 体 性 被 破 坏 ， 浆 酶 Ｃ Ｋ 释 细 肌 Ｐ 放入 血 。 １８例 心 电 图检 查 ， 性 心 动 过 速 ４ ０ 窦 ９例 ， 性 心 窦 动过 缓 ３ 例 ， 度 Ⅱ型 房室 传 导 阻滞 ５例 ， ６ Ｉ Ⅲ度 房 室 传导 阻滞 、 斯 综 合 征 发 作 １ 。６ 出 现低 钾 心 电图 ， 波 阿一 例 ５例 Ｔ 低平 或倒 置 ， 波 增 高 甚 至 大 于 Ｔ 波 ； 次 是 Ｓ Ｕ 其 Ｔ段 压 低
内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪
内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪周期性瘫痪是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。
下面是应届毕业生店铺为大家搜索整理的内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪，希望对大家有所帮助。
周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis)是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。
按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三类，其中以低钾型最多见。
按病因可分为原发性和继发性两类。
原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增对症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。
分类根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：低钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，欧美国家以遗传性或家族性多见，但中国以散发多见。
高钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，中国少见。
正常钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，钠离子通道病，其致病基因位于17qSCN4A，又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
周期性瘫痪发病机制及病理生理在低钾型周期性瘫痪，约69%患者为钙离子通道异常，由L型电压门控钙通道基因CACNAIS突变累及二氢吡啶(DHP)受体复合体从而影响了钙离子从肌浆网的释放以及肌肉的兴奋-收缩偶联而致病。
另外还有少部分为钠离子通道异常。
当在某种因素影响下患者发病时，出现细胞膜外的钾离子向细胞内转移，导致细胞膜电位失衡，出现超极化或膜电位不稳，最终影响肌细胞膜的正常去极化，肌纤维的兴奋性下降。
当外界予以电刺激时，肌肉难以正常地进行兴奋收缩，从而出现CMAP波幅的下降，严重时甚至出现电静息，在临床上则表现为肌肉主动收缩无力。
继发性低钾性周期性瘫痪有很多原因，如甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病以及应用甘草、噻嗪类利尿剂及两性霉素等药物。
其中以甲状腺功能亢进周期性瘫痪最为常见。
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
低钾性周期性瘫痪102例临床分析
１ 临 床 资 料
表 ３ 不 同 补 钾 方 法 治 愈 时 问 及 治 愈 率 例 【％ ）
１．１ 一 般 资 料 本 组 为 １９９１年 １月 ～２００１年 ｌ０月 住 院 及 留观 病 人 １０２例 ，男 ８６例 ，女 ｌ６例 ，年 龄 ｌ５～５９岁 ，平 均 ２９岁 ，其 中 ２０～４０岁 ８０例 ，＜２０岁 ８例 ，４０岁 以 上 ｌ４例 。首 次 发 作 ４２例 ， 反 复 发 作 ６０例 。９４例 为 散 在 发 病 ，８例 有 阳 性 家 族 史 。 １．２ 发 病 诱 因 ９ｏ例 有 明确 发 病 诱 因 ，剧 烈 运 动 或 劳 累 ２６例 ， 上 感 ｌ８例 ，饱 餐 ｌ６例 ，寒 冷 ｌ４例 ，酗 酒 ５例 ，应 用 地 塞 米 松 ２ 例 ，静 滴 葡 萄 糖 ３例 ，腹 泻 和 应 用 利 尿 剂 、情 绪 激 动 各 ２例 。 夜 间 睡 眠 起 病 ４６例 ，晨 睡 ３８例 ，午 睡 ｌ２例 ，休 息 状 态 ６例 。发 病 多 在 夜 间 睡 眠 中或 清 晨 醒 后 。 １．３ 临床 表 现 均 为 急 性 起 病 ，进 行 性 加 重 的 四 肢 无 力 ，以 双 下 肢 为 重 。伴 抬 头 困 难 ４例 ，呼 吸 困 难 ６例 ，肢 体 麻 木 １５例 ，肌 肉 酸 痛 ２０例 ，心 悸 ｌ２例 ，头 晕 ９例 ，恶 心 、呕 吐 ８例 ，声 音 嘶 哑 ６ 例 ，呼 吸 、心 跳 停 止 ２次 ｌ例 。 起 病 至 肌 无 力 达 高 峰 时 间 多 在 ２４ｈ内 。 四肢 肌 力 及 腱 反 射 情 况 分 别 见 表 ｌ、表 ２。
转 、肌 力 提 高 Ｉ ～ Ⅱ级 减 量 为 ２０ｍｌ，每 日 ３次 。 静 滴 补 钾 ３８例 ， １０％ 氯 化 钾 ４５ｍｌ加 人 生 理 盐 水 １５００中 静 滴 ，每 日 １次 。 口服 并
第3篇第8章 周期性瘫痪症
第八章周期性瘫痪症病因诊断与鉴别诊断病理治疗临床表现周期性瘫痪（periodic paralysis）又称周期性麻痹，是一组以周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征，多伴有血清钾离子代谢异常。
临床上根据肌肉瘫痪发作时的血清钾浓度水平，可将周期性瘫痪分为低血钾、高血钾和钾敏感性三种类型，其中以低钾性周期性瘫痪最为常见。
【病因】目前认为，周期性瘫痪是一种与遗传有关的离子通道性疾病，主要是由于Ca2+通道或Na+通道发生突变所致，呈常染色体显性遗传。
低钾型周期性瘫痪是由于L型Ca2+通道的活化性与灭活性突变或功能障碍所致[1~4]。
控制Ca2+通道α1亚基（calcium channel alpha 1-subunit, CACNA1S）的基因定位于第1号染色体的q31-32。
在CACNA1S基因的突变中以Arg528His最为常见[5,6]。
该突变可导致通道蛋白质穿膜段D2/S4区对电压的敏感性发生改变，从而使兴奋收缩偶联过程受到影响，导致肌无力的发生[6]。
此外，Arg1239His和Arg1239Gly突变也与低钾型周期性瘫痪发病有关[5]。
近来Bulman等发现，钠通道α亚基（sodium channel alpha-subunit, SCN4A）基因的Arg669His 突变亦可引起低钾型周期性瘫痪[7]。
胰岛素可诱发低钾型周期性瘫痪发作，这是因为胰岛素可减少内向性K+的传导，使肌膜处于去极化状态[8]。
此外，尚有部分低钾性周期性瘫痪是继发于某些系统性疾病，如：甲状腺功能亢进症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎等。
甲状腺功能亢进时由于肌细胞膜Na+-K+ 泵兴奋性增加，大量的K+ 离子从细胞外移至细胞内，引起细胞膜去极化和对电刺激的不应性，而导致肌无力或瘫痪发作。
高钾性周期性瘫痪的发病主要是由于编码Na+通道α亚基的基因SCN4A发生突变所致[9~11]。
该基因位于染色体17q35，呈显性遗传。
低血钾性周期性瘫痪(hypokalemicperiodicparalysis)
三、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或 消失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常 4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激 无反应 ；膜静息电位低
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
中国康复研究中心
一 、概述
周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼 肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病， 主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据血钾的异常改变分三种 低血钾性周期性瘫痪：
四、诊断
1、典型的病史和症状： （1）周期性发作 （2）持续时间短 （3）四肢对称性弛缓性瘫痪 （4）不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变 4、补钾治疗有效
四、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图检查：动作电位增宽波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律 失常抢救的准备。
二、低血钾性周期性瘫痪
六、治 疗
发作时： 口服补钾，10％氯化钾或枸橼酸钾40－50ml顿服后， 再分次口服，一日总量10克。 静脉补钾：注意速度和浓度。 发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋 内脂。 对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发 因素。
三、临床表现
低钾型周期性瘫痪62例临床分析
（ 都江堰 市人 民医院神经 内科 ， 四川 成 都 ６ １３ ） １８ ０
【 要】 目的 探 讨低钾 型周期性瘫痪 的临床 特征、 治和预 防。方法 回顾性 分析 ２０ 年 ９月 ～ ０ １ ３月我 摘 诊 ０８ ２１ 年
院收 治的 ６ 例低钾 型周期性瘫痪 患者的临床 资料 。结果 ６ ２ ２例低钾型周期性瘫痪 者均 为散发者 ， ２ ４ 以 ０～ ０岁青壮 年 男
降低 ， 电 图 低 钾 性 改 变 ， 补 钾 治 疗 肌 无 力 迅 速 缓 心 经
ｒｓ ａ ｔ ． ｉ ｋ ｆｃｏｒ
【 ｅ ｏｄ】 ｔ ｐｋ ｅ ｉ ｐｒ ｄ ａ ｌ ｉ ｃｎ ａａａ ｓ ； ｙｏａ ｍａ Ｋ ｙ ｒｓ ｗ ｈ ｈ ｏａ ｍｅ ｅ ｏｉｐ ａ ８ ； ｉｃ ｌ ｉ ｈｐｋｌ ｉ ｅ ｙ ｌ ｉ ｃ ｒ ｙ ｓ ｌｉ ｎ ｙ ｓ ｌ ｅ
周期性瘫痪42例临床分析
ｆ 稿 ２０ １ 一】 收 ０１ ２ ９
周期 性瘫 痪 ４ ２例 临 床 分 析
李风 云 屠德 胜 樊景华
尉氏
张 湘梅
４５０ ７５０ ２ 讨论
周 期 性 瘫 痪 低 钾 血症 型 为常 见 。根 据病 史 、 临床 症 状 ， 体 征 、 清 钾 及 心 电 圈 检查 诊 断 ， 血 并应 注 意 区 分 三 类 周期 性 瘫 痪 ， 高钾 ＿ 常 血 钾 者 极 少 见 。 当血 钾 ＜３５ ｍ ＵＬ时 ， 床 谤 断 珏正 ｍ ｏ 啦 为低钾血症 ， 当血 钾 ≤２ ５ ｍ ｌＬ 为重 度低 钾血症 ：急性 重度 ．ｍ ｏ ， ／
பைடு நூலகம்
肌张 力碱退 ． 肌力 ０ ～Ⅱ级 。腱反射活跃 ２例 ， 正常 ５例 瘫痪 持续时间多数 １ ４ 。与文献 记载（ ～ｄ 多数在 ３ ｄ谯 复 少超 ～５ 很 过 ｌ 相符 ５倒诉肢端麻木。 周） １３ 辅 助 检 查 血 清 钾 １８～３５ｕ ｌＬ 平 均 ２２ ． ｎ￣ ／ ， ｍ ．１± Ｏ ３ａｎＬＬ 、 增高 ， ．６ｕｏｅ： ｎ 例 降低 者 １ Ｏ例。心 电图呈 典型低评 性 改 变 ， ｕ渡 出现 ． 即 ｕ渡 ＞Ｔ谴 波 融 台 ， ０一Ｔ问 期 延 长 ， 伴
心 律 失 常 ９例 。
１４ 治疗方法与结果 去脒诱 因 ， 轻者 口服氯化钾片， 日３ 每 ～ ６ ， 者 立 即心 电监 护 给双 路静 脉通 道 补钾 段 口 服 补 钾 ， 时 行 Ｒ重 同 血钾 监测 ， 使血钾维持在 ４５ ｍ ｌＬ 右。本组 ４ 例痊 愈 ｌ ｍ ｏ 左 ／ Ｉ 倒
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周期性面瘫的名词解释
周期性面瘫的名词解释周期性面瘫，又称为周期性面肌痉挛（Periodic Facial Palsy），是一种罕见的神经疾病。
它被认为是一种自身免疫性疾病，严重影响患者的生活质量。
本文将对周期性面瘫进行详细解释。
1. 周期性面瘫的定义与特征周期性面瘫是指面部肌肉在一段时间内出现反复性瘫痪的病症，通常出现于一侧面部。
其特征是瘫痪的持续时间较短，通常为数天到数周，然后会自行缓解和恢复。
然而，瘫痪可能在未来的日子里再次复发，形成周期性循环。
2. 病因与机制周期性面瘫的具体病因尚不清楚，但一般认为是由于自身免疫反应引起的。
研究表明，某些人体内的免疫系统异常地攻击了面部神经，导致其瘫痪。
这可能与遗传因素、环境和生活方式等多种因素有关。
3. 症状与临床表现周期性面瘫的症状包括面部肌肉运动障碍、皱眉困难、眼睑下垂、嘴角下垂、口唇表情不自然等。
患者在瘫痪期间常常感到面部僵硬、不能表达自己的情感并且面部表情丧失。
疼痛也可能伴随着周期性面瘫，引起患者身心上的苦恼。
4. 诊断和治疗方法周期性面瘫的诊断主要依靠患者的病史和物理检查，通过观察瘫痪的周期性循环可确立诊断。
神经电图（EMG）和磁共振成像（MRI）等检查可以辅助诊断。
治疗周期性面瘫的方法主要包括药物治疗和物理治疗。
药物治疗一般使用抗痉挛药物和皮质类固醇药物，以减轻瘫痪期间的症状和促进恢复。
物理治疗包括面部肌肉按摩、热敷、拉伸和肌肉电刺激等，有助于促进血液循环和神经功能的恢复。
5. 患者心理与社会支持周期性面瘫的患者除了面临身体上的痛苦，还往往伴有心理压力和社会隔离等问题。
这些问题可能产生自卑、焦虑和抑郁等负面情绪。
因此，患者在治疗过程中应得到全面的心理和社会支持，包括与医护人员的紧密合作和家庭的理解。
6. 研究和展望尽管周期性面瘫是一种罕见的疾病，但近年来对其研究逐渐增多。
研究人员致力于寻找更有效的治疗方法和预防措施，以改善患者的生活质量。
同时，更多的宣传和教育活动有助于提高公众对周期性面瘫的认识和理解。
急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析
急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】低钾性周期性瘫痪；骨骼肌弛缓性瘫痪；急诊我院200708～200906救治40例低钾性周期性瘫痪（HoPP）患者，获得满意效果,现分析如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料本组男28例, 女12例, 年龄16～55岁,40岁以下34例。
既往有类似发作史16例, 有甲状腺功能亢进症6例, 均无家族史。
夜间起病26例, 晨起起病8例, 白天起病6例。
因上呼吸道感染16例, 剧烈运动4例, 饱餐、饮酒8例, 无明显诱因12例。
发作至就诊时间多数为0.5h～1d，少数为1～2d。
1. 2 临床表现全部病例均急性起病,以进行性四肢无力就诊,伴胸闷、心悸18 例, 伴发热2例, 伴肢体麻木、疼痛2例, 伴颈肌无力1 例,伴呼吸困难3例。
本组均有肌力下降, 无感觉障碍。
其中腱反射减弱或消失, 肌张力降低29例。
1. 3 辅助检查血钾＞3.0～3.5mmol/L 8例,2.5～3.0mmol/L 9 例,2.5mmol/L 23例。
6例患者T3 、T4 、FT3 、FT4 、TSH结果支持甲亢。
本组心电图检查心动过缓2例,房颤1例,窦性心动过速5 例,QT 间期延长3例, 出现U 波7例，部分导联ST T 改变15例, 其余7例心电图正常。
1. 4 治疗病情较轻者口服补钾,采用10%氯化钾溶液3～8g/d,分次口服;重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾注射液10～15ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml缓慢静滴，视病情严重程度1d滴入1～2次,并口服氯化钾。
若症状不见好转,加用安体舒通20mg,3～4次/d,口服或加用硫酸镁2～3g静滴。
本组3例呼吸肌受累者均实行心电监护，密切监测血压、心率、血氧饱和度等。
其中1例及时气管插管、人工通气，使呼吸困难和缺氧症状得以纠正。
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
神经内科周期性瘫痪临床路径标准住院流程
神经内科周期性瘫痪临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为周期性瘫痪（ICD-10：G72.301低血钾型周期性麻痹; G72.302高血钾型周期性麻痹; G72.304周期性麻痹）。
（二）诊断依据
根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）
1.反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪，可伴血清钾含量的改变。
2.肌无力可持续数小时或数周，发作间期完全正常。
3.根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，临床以低钾型者多见。
4.部分病例合并甲状腺功能亢进、肾功能衰竭和代谢性疾病，称为继发性周期性麻痹。
（三）治疗方案的选择
根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）
1. 明确诊断低钾型周期性瘫痪发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24小时再分次口服，一日总量为10g。
也可以静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
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周期性瘫痪临床诊断治疗指南
【概述】
周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组
疾病，持续数小时至数周，发作间期正常。
部分患者有家族遗传史。
发作时大都伴血清钾含量改变，按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。
国内以低血钾型最为常见。
一、低血钾型周期性瘫痪
【临床表现】
(一)临床表现
本病为常染色体显性遗传性疾病，我国以散发性多见。
多在青少年期发病，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。
诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。
一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常自下肢开始，后延及上肢，双侧对称，以近端为重。
神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。
膀胱、直肠括约肌功能正常。
部分病例
发作时心率缓慢，室性早搏，血压上升。
发作自症状开始后1～2小时达最严重程度，一般持续6～24小时，有时长达1周以上。
发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。
发作间期正常。
发作频率不等，一般数周或数月1次。
个别病例每天均有发作，也有数年1次，甚至终生仅发作1次。
少数患者在患病多年后，发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。
部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感，肌肉出现痉挛样感觉时，若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动，可以避免或减轻一次发作，这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。
甲亢性周期性瘫痪属低血钾型，日本人和中国人群中多见，男性居多。
本病的发作与甲亢的程度无关。
其临床表现和单纯低血钾型者类同，但心律失常者略多，其发作频率较高，每次持续时间较短。
常在数小时至1天之内。
甲亢控制后发作次数减少。
(二)实验室检查
1．血清钾测定发作期血清钾常低于3．5mmol／L，最低可达1～2mmol／L。
2．心电图检查可呈典型的低钾性改变，U波出现，P—R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等。
3．肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，用电方波直接刺激肌纤维或刺激支配某病肌的周围神经，均不能引起受累肌肉的反应。
静息膜电位低于正常。
4．诱发试验口服葡萄糖2g／kg体重，同时给予普通胰岛素10～20U皮下注射，2～3小时内可诱发瘫痪发作；如此诱发试验未能引起发作，可在运动和食盐负荷后再重复，即氯化钠2g水溶后口服，每小时1次，共4次。
产生瘫痪后，测定有血清钾低下，口服钾盐2．5～7．5g后好转，可诊断为低血钾型周期性瘫痪。
阴性结果不能排除此诊断。
有血清钾低下的患者，禁忌作葡萄糖胰岛素诱发试验。
【诊断要点】
(一)诊断
根据其典型的周期性发作的四肢弛缓性瘫痪，或伴有躯干肌无力，实验室检查有血清钾改变和心电图、肌电图异常，应用特殊药物可诱发瘫痪或使发作缓解者即可诊断，有家族史者更易诊断。
(二)鉴别诊断
1．散发病例应排除甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类激素等。
但这些均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。
癔病性瘫痪无腱反射及肌肉电反应的改变。
2．急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(GBS)常与第一次发作的周期性瘫痪相混淆，GBS病程较长，脑脊液细胞蛋白分离，电生理改变为神经传导速度减慢，F波传导速度减慢。
3．在我国四川地区由于钡中毒所致的肌肉瘫痪称为“痹病”。
急性钡中毒时可有四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难，常为工业中毒，有可能长期接触钡的地区应考虑本病的可能。
【治疗方案及原则】
(一)急性发作期的治疗
10％氯化钾或10％枸橼酸钾40~50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。
如仍不愈，可继续服用l0％氯化钾或10％枸橼酸钾30～60ml／d，直到好转。
低钾麻痹多能自发恢复，无须也不宜静脉补充钾盐，过快补钾造成高血钾，同样可导致骨骼肌、呼吸肌和心肌麻痹，甚至造成死亡。
(二)预防发作
平时应少食多餐，忌高碳水化合物饮食，并限制钠盐。
避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。
发作频繁者于间歇期可口服10％氯化钾或10％枸橼酸钾10ml，每日3次，或口服乙酰唑胺250mg，每日4次；及(或)螺旋内酯固醇20mg，每日3～4次。
二、高血钾型周期性瘫痪
【临床表现】
高血钾型周期性瘫痪少见，为常染色体显性遗传。
麻痹发作时血钾较平时增高。
肌肉的病理改变与低血钾型周期性瘫痪相同。
多数在10岁以前起病，以男性多见，饥饿、寒冷、剧烈运动和钾的摄人可以诱发，通常在白天发病，肌力弱常从下肢开始，以后累及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。
一般瘫痪程度较轻，常伴有肌肉疼痛性痉挛。
发作时间短暂，大多不超过1小时。
发作一般较低血钾型周期性瘫痪频繁。
进行轻度体力活动或摄食可能使发作顿挫或推迟。
部分病例伴有轻度肌强直现象，如手浸于冷水时间稍长后动作僵硬、进食冷饮后舌发僵等。
故本病又称肌强直性周期性瘫痪。
大多数患者在30岁后逐渐终止发作。
少数在病程多年后发生缓慢进展的肌病。
个别患者有持久的心律不齐。
【诊断要点】
(一)诊断
依靠病史的典型症状和家族史；发作时血清钾升高，心电图与肌电图改变，可资诊断。
(二)实验窜检杏
1．血清钾和尿钾检查血清钾增高，可达7~8mmol／L。
有的仅较发作前增高，而仍在正常范围。
尿钾排量增加。
2．心电图检查可呈高钾改变，高尖T、VAR导联T波倒置或消失、ORS增宽、S波变深、S-T段降低。
3．肌电图检查可见强直电位。
4．诱发试验氯化钾2,--~10g口服，常可诱发或使瘫痪加重。
血钾增高的患者禁忌此试验。
(三)鉴别诊断
醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和药物性高血钾性瘫痪需鉴别。
【治疗方案及原则】
大多数发作轻，持续时间短，无须特殊处理。
病情较重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1～2g，也可静脉滴注10％葡萄糖500ml加普通胰岛素10～20U，以促进细胞内糖原合成和K+自血浆进人细胞内。
预防发作，高碳水化合物饮食，乙酰唑胺250mg，每日2～4次饭后服。
或氯噻嗪50mg，每日2次。
三、正常血钾型周期性瘫痪
正常血钾型周期性瘫痪又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，本病罕见，为常染色体显性遗传。
多数在10岁以前起病，常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪，甚至发音不清、呼吸困难等。
每次发作持续时间较长，大多在10天以上，个别长达3周。
发作时可伴轻度感觉障碍。
本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或给予钾盐可诱发。
肌活检见线粒体显著增多，体积也增大。
大剂量生理盐水静脉滴注可使瘫痪好转。
一部分患者在间歇期给9一α一氟氢可的松，每日0．1--,0．2mg和乙酰唑胺250mg，每日2～4次，可预防发作。