神经病学 运动神经元病ppt课件
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运动神经元病课件PPT课件
▪ ALS在西方被称为“卢伽雷氏症”，或者“葛雷克氏症” ▪ 1939年6月21日，美国家喻户晓的著名棒球明星Lou Gehrig
被确诊为运动神经元病，于1941年辞世。 ▪ 1997年，国际运动神经元病联盟选定在Lou Gehrig被确诊的6月
21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这 一遍布全球的重要疾病的重视。 ▪ 2000年在丹麦举行的国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6 月21日确定为“世界运动神经元病日”。
第十一页，共37页。
临床表现
▪ 表现为兼有上下运动神经元受损的体征， 表现为肌无力，肌萎缩，锥体束征的不同组 合，感觉和括约肌能一般不受影响。
▪ 最长见的死亡原因（呼吸机麻痹） ▪ 首发症状：手部小肌肉运动不灵活，力弱
（颈髓前脚受累最早）;手部肌肉萎缩并逐 渐累及上肢近端，上肢肌腱反射减弱或消失， 下肢痉挛性瘫痪（椎体束受累）。
第三十七页，共37页。
诊断标准
第二十一页，共37页。
下列依据支持肌萎缩侧索硬化（ALS）诊 断：
一处或多处肌束震颤；
肌电图提示神经源性损害；
运动和感觉神经传导速度正常，但远端运 动传导潜伏期可以延长，波幅低；
无传导阻滞。
第二十二页，共37页。
ห้องสมุดไป่ตู้
ALS 不 应 有 下 列 症 状和体征：
感觉障碍体征；
明显括约肌功能障碍； 视觉和眼肌运动障碍； 自主神经功能障碍；
第十二页，共37页。
▪ 球麻痹（脑干运动核受累）晚期出现. ▪ 偶有主观感觉异常,无客观感觉障碍和括约
肌受累。
第十三页，共37页。
上肢型（多） 下肢型 咽喉部
症状开始期 工作困难期 日常生活困难期 吞咽困难期 呼吸困难期
运动神经元病疾病PPT演示课件
03
基因检测
针对某些遗传性运动神经元病，可进行相关基因检测以明确诊断。如
SOD1基因突变与家族性肌萎缩侧索硬化症（ALS）的发病密切相关。
04
治疗原则与方法
药物治疗策略
利鲁唑
自由基清除剂和抗氧化治疗
具有抑制谷氨酸释放等作用，每次50mg， 每天2次，服用18个月，能延缓病程、延长 延髓麻痹患者的生存期。
神经肌肉接头处病变
离子通道异常
离子通道是维持神经元正常生理功能 的关键结构，离子通道异常可导致神 经元兴奋性改变，进而影响神经传导 。
运动神经元病中，神经肌肉接头处可 发生变性、坏死等病变，影响神经冲 动向肌肉的传递。
肌肉萎缩与无力
肌纤维萎缩
由于运动神经元变性、死亡，其 所支配的肌肉纤维逐渐萎缩，表 现为肌肉体积缩小、力量减弱。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、电生理检查、影像学检查和实验室检 查等结果进行综合分析，可作出运动神经元病的诊断。
鉴别诊断
运动神经元病需与颈椎病、多系统萎缩、脊髓空洞症等疾病 进行鉴别。鉴别要点包括发病年龄、病程进展、临床表现及 影像学检查结果等。
02
病理生理机制
神经元损伤过程
神经元变性
实验室检查异常指标
01 02
脑脊液检查
通过腰椎穿刺获取脑脊液样本，检测其中的蛋白质、细胞计数和免疫球 蛋白等指标。运动神经元病患者的脑脊液检查可发现蛋白质轻度升高和 细胞计数正常等异常。
血液检查
检测血液中的肌酸激酶、乳酸脱氢酶等指标，反映肌肉和神经的损伤程 度。运动神经元病患者的血液检查可发现这些指标的异常升高。
营养支持
对于吞咽困难的患者，需给予营养支持， 如鼻饲管、胃造瘘等。
《运动神经元病》PPT课件ppt课件
(3) 病毒感染
MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元 少数脊髓灰质炎患者后来发生MND
有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒&相关 抗原及抗体
运动神经元病病因至今不明。虽经许多 研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、 遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及 环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核 的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、 腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和 疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体 细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮 层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病中年起病者占80多见于男性男女之比3呈全球性分布年发病率约210万人群患病率4610万90以上为散发病例流行病学成人mnd通常3060岁起病男性多见病因发病机制mnd免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素510为家族性肌萎缩性侧索硬化familialamyotrophiclateralsclerosisfals遗传因素病因发病机制20的fals患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂21q221222与铜锌超氧化物歧化酶sod1基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33q35散发病例的病因发病机制不清可能的致病因素神经营养因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与als神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关mnd患者血清检出多种抗体免疫复合物抗甲状腺原abgm1abl型钙通道蛋白ab但无ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为mnd不属于神经系统自身免疫病但als患者csf血清神经组织未发现病毒相关抗原及抗体mnd急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd10运动神经元病病因至今不明
运动神经元病ppt课件
胸锁乳突肌肌电图发现失神经现象、超过一个神 经根分布区的广泛性肌束颤动均支持ALS 诊断。
颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压， 但出现 这种影像学改变并不能排除ALS。
编辑课件
33
脊髓型颈椎病
MR-T2WI表现
编辑课件
34
鉴别诊断
➢包涵体肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与 ALS 混淆的疾病。两者的共同症状为手肌或四肢 远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异 常(IBM合并周围神经病除外)。
编辑课件
24
进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）
➢ 本病较少见。发病年龄较晚，多在40-50岁以后起病。 ➢ 主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、
饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动， 咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干 束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性 延髓麻痹共存。 ➢ 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染 而死亡。
可能ALS
只有1个部位的上、下运动神经元病变的体征，或有2处
或以上的上运动神经元体征，或者下运动神经元体征位
于上运动神经元体征近端（之上）。
注：将ALS神经元变性的部分分为4个：延髓、颈隋、胸髓、腰骶髓。
编辑课件
32
鉴别诊断
➢脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发 于中年以上的人群，两者容易混淆。
➢舌肌常先受累，表现为舌肌萎 缩、束颤和伸舌无力。
➢眼外肌一般不受影响。 ➢预后不良，多在3-5年内因呼吸
肌受累死于呼吸机麻痹或肺部 感染。
进行性肌萎缩（Progressive muscular atrophy）
颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压， 但出现 这种影像学改变并不能排除ALS。
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脊髓型颈椎病
MR-T2WI表现
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鉴别诊断
➢包涵体肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与 ALS 混淆的疾病。两者的共同症状为手肌或四肢 远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异 常(IBM合并周围神经病除外)。
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进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）
➢ 本病较少见。发病年龄较晚，多在40-50岁以后起病。 ➢ 主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、
饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动， 咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干 束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性 延髓麻痹共存。 ➢ 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染 而死亡。
可能ALS
只有1个部位的上、下运动神经元病变的体征，或有2处
或以上的上运动神经元体征，或者下运动神经元体征位
于上运动神经元体征近端（之上）。
注：将ALS神经元变性的部分分为4个：延髓、颈隋、胸髓、腰骶髓。
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32
鉴别诊断
➢脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发 于中年以上的人群，两者容易混淆。
➢舌肌常先受累，表现为舌肌萎 缩、束颤和伸舌无力。
➢眼外肌一般不受影响。 ➢预后不良，多在3-5年内因呼吸
肌受累死于呼吸机麻痹或肺部 感染。
进行性肌萎缩（Progressive muscular atrophy）
运动神经元病PPT ppt课件
2020/11/29
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临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
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临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
2020/11/29
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
2020/11/29
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五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
2020/11/29
11
临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
2020/11/29
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临床表现
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
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临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
运动神经元病课件
康复治疗
物理治疗：通过按摩、热敷等方法 0 1 缓解肌肉紧张和疼痛
吞咽治疗：针对吞咽困难进行训练 0 3 和矫正
药物治疗：使用药物缓解症状，如 0 5 抗抑郁药、抗焦虑药等
言语治疗：针对言语障碍进行训练 0 2 和矫正
心理治疗：针对心理问题进行疏导 0 4 和治疗
辅助器具：使用辅助器具帮助患者进 0 6 行日常生活活动，如轮椅、拐杖等
运动神经元病的诊 断
诊断标准
临床表现：肌肉无 力、肌肉萎缩、肌
肉跳动等
肌电图检查：显 示肌肉病变
影像学检查：显 示脊髓病变
基因检测：检测基 因突变或异常
病理学检查：检测 肌肉和神经组织病
变
排除其他疾病：如 脊髓灰质炎、脊髓
肿瘤等
诊断标准：符合以 上条件，可诊断为
运动神经元病
辅助检查
01
肌电图：检测肌 肉和神经的功能
戒烟限酒：戒烟限酒， 减少对身体的伤害
保持良好的心态：保 持乐观积极的心态，
避免焦虑和抑郁
定期体检
01 定期体检可以及时发现身体异 常，预防疾病发生
02 定期体检可以了解身体状况， 及时调整生活习惯
03 定期体检可以及时发现运动神 经元病早期症状，及时治疗
04 定期体检可以预防其他疾病， 提高生活质量
药物治疗
01
利鲁唑：可以延缓病情进展， 提高生活质量
02
依达拉奉：可以减轻症状， 提高生活质量
03
免疫调节剂：如干扰素、环 孢素等，可以调节免疫功能， 减轻症状
05
其他药物：如神经营养因子、 神经保护剂等，可以保护神 经元，改善症状
04
抗氧化剂：如维生素E、维生 素C等，可以减轻氧化应激， 保护神经元
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同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫
晚期延髓麻痹：真、假 舌肌萎缩、束颤 构音源自清、吞咽困难感觉、括约肌正常
因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡
病程持续进展，生存期平均3~5年
二、进行性脊肌萎缩 损害部位：脊髓前角细胞 表现：
单纯下运动神经元受累 首发症状多从手开始，下肢开始者少见 球部受累者预后差
进展慢
辅助检查
1. 神经电生理 运动神经传导速度：减慢 肌电图：失神经支配改变 2、MRI：脊髓变细 3、肌肉活检：神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规正常
**ALS病人EMG特点
分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸
段、腰骶段和舌肌）
进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、
运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变
一、肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
最常见的类型
损害部位
◆ 脊髓前角细胞 ◆ 脑干后组运动神经核
◆ 锥体细胞
◆ 锥体束：皮质脊髓束
皮质延髓束
临床表现
中年 女 > 男 隐匿起病，缓慢进展
肢体&延髓上\下运动神经元损害并存
四肢：首发单侧上肢下运动N元损害 手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动
等）
免疫抑制剂治疗无效
3.兴奋性氨基酸毒性作用
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性
递质）
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高
而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
4. 植物毒素和金属中毒作用
植物毒素如木薯中毒
金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒
5．其他
慢性进行性变性疾病
病因及发病机制
1. 遗传因素
5%~10%ALS
为遗传性，基因定位于 21q22.1~22.2。 SOD1基因突变。
10~25%FALS有Cu/Zn
迄今世界范围内已发现90多种基因突变
我国尚未发现SOD1基因突变
2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体（ GM1 、 IgG 和 IgM
神经源性损 害运动单位 时限宽、波 幅增高及多
相波百分比
增高
诊 断
（中年后）隐袭起病, 慢性进行性病程 上&下运动神经元同时受累 无感觉障碍
典型神经源性肌电图
鉴别诊断
(1) 脊髓型颈椎病
■ 相似点：
中年后起病，缓慢进展 颈膨大损害体征
■
颈椎病特点：
★伴感觉减退，颈肩痛 ★可有括约肌功能障碍 ★颈椎MRI： 椎管狭窄 间盘脱出 脊髓受压
多方位治疗前景及护理
药物治疗 呼吸机辅助治疗 其它辅助治疗和护理 干细胞移植和转基因治疗
1、 药物治疗 目前尚无有效的治疗 利鲁唑：已经上市的唯一药
作用机制：
抑制谷氨酸的释放 阻滞兴奋性氨基酸受体 影响电压依赖性Na和Ca通道
2．呼吸机辅助治疗
非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（ NIPPV ）
■ ALS特点：
肌萎缩局限于上肢
肌束震颤多见 可有球麻痹 胸锁乳突肌EMG异常 颈椎MRI：正常
(2) 脊髓空洞症(syringomyelia)
青年起病，缓慢进展 节段性分离性感觉障碍 锥体束征&延髓麻痹 MRI显示空洞, 多合并Arnold-Chiari畸形
治疗
社会工作者、宗教师（西方）、各种轮 椅、特殊设置的计算机（追瞳器）帮助 与外界沟通和工作
4. 干细胞移植和转基因治疗
（1）自体造血干细胞移植
（2）神经干细胞可作为体外转基因载体
小结
1. 肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 2. 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点
进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹
三、进行性延髓麻痹 损害部位：延髓 双侧皮质脑干束
表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失 咀嚼无力 舌肌萎缩、束颤 强哭强笑、下颌反射亢进
进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹
四、原发性侧索硬化 罕见 损害部位：锥体束
表现：双下肢上运动N元瘫 渐累及四肢 一般无肌萎缩和肌束颤动
神经病学 运动神经元病教学
英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)
当代著名理论物理学家,《时间简史》作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 迄今已奇迹般地生活了44个春秋
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓 前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮 层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多 数为散发病例
目前 PPV 主要在发达国家使用，其作用
是改善气体交换、改善临床症状、延长
存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。
3.其它辅助治疗和护理
胃
肠 营 养 （ percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG)
康复和理疗：语言和肢体等 综合治疗和护理：营养师、家庭医师、
谷氨酸转运减少
线粒体异常
病损特点
上\下运动神经元受损症状体征并存 感觉&括约肌功能不受影响
病理
特征: 运动神经元选择性死亡
☻大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓 前角C变性和数目减少，胶质C增生 ☻颈髓最先受累 ☻运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘 ☻轴突侧枝芽生
分为四型 肌萎缩侧索硬化(ALS) 进行性脊肌萎缩(SMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS)
晚期延髓麻痹：真、假 舌肌萎缩、束颤 构音源自清、吞咽困难感觉、括约肌正常
因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡
病程持续进展，生存期平均3~5年
二、进行性脊肌萎缩 损害部位：脊髓前角细胞 表现：
单纯下运动神经元受累 首发症状多从手开始，下肢开始者少见 球部受累者预后差
进展慢
辅助检查
1. 神经电生理 运动神经传导速度：减慢 肌电图：失神经支配改变 2、MRI：脊髓变细 3、肌肉活检：神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规正常
**ALS病人EMG特点
分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸
段、腰骶段和舌肌）
进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、
运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变
一、肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
最常见的类型
损害部位
◆ 脊髓前角细胞 ◆ 脑干后组运动神经核
◆ 锥体细胞
◆ 锥体束：皮质脊髓束
皮质延髓束
临床表现
中年 女 > 男 隐匿起病，缓慢进展
肢体&延髓上\下运动神经元损害并存
四肢：首发单侧上肢下运动N元损害 手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动
等）
免疫抑制剂治疗无效
3.兴奋性氨基酸毒性作用
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性
递质）
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高
而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
4. 植物毒素和金属中毒作用
植物毒素如木薯中毒
金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒
5．其他
慢性进行性变性疾病
病因及发病机制
1. 遗传因素
5%~10%ALS
为遗传性，基因定位于 21q22.1~22.2。 SOD1基因突变。
10~25%FALS有Cu/Zn
迄今世界范围内已发现90多种基因突变
我国尚未发现SOD1基因突变
2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体（ GM1 、 IgG 和 IgM
神经源性损 害运动单位 时限宽、波 幅增高及多
相波百分比
增高
诊 断
（中年后）隐袭起病, 慢性进行性病程 上&下运动神经元同时受累 无感觉障碍
典型神经源性肌电图
鉴别诊断
(1) 脊髓型颈椎病
■ 相似点：
中年后起病，缓慢进展 颈膨大损害体征
■
颈椎病特点：
★伴感觉减退，颈肩痛 ★可有括约肌功能障碍 ★颈椎MRI： 椎管狭窄 间盘脱出 脊髓受压
多方位治疗前景及护理
药物治疗 呼吸机辅助治疗 其它辅助治疗和护理 干细胞移植和转基因治疗
1、 药物治疗 目前尚无有效的治疗 利鲁唑：已经上市的唯一药
作用机制：
抑制谷氨酸的释放 阻滞兴奋性氨基酸受体 影响电压依赖性Na和Ca通道
2．呼吸机辅助治疗
非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（ NIPPV ）
■ ALS特点：
肌萎缩局限于上肢
肌束震颤多见 可有球麻痹 胸锁乳突肌EMG异常 颈椎MRI：正常
(2) 脊髓空洞症(syringomyelia)
青年起病，缓慢进展 节段性分离性感觉障碍 锥体束征&延髓麻痹 MRI显示空洞, 多合并Arnold-Chiari畸形
治疗
社会工作者、宗教师（西方）、各种轮 椅、特殊设置的计算机（追瞳器）帮助 与外界沟通和工作
4. 干细胞移植和转基因治疗
（1）自体造血干细胞移植
（2）神经干细胞可作为体外转基因载体
小结
1. 肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 2. 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点
进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹
三、进行性延髓麻痹 损害部位：延髓 双侧皮质脑干束
表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失 咀嚼无力 舌肌萎缩、束颤 强哭强笑、下颌反射亢进
进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹
四、原发性侧索硬化 罕见 损害部位：锥体束
表现：双下肢上运动N元瘫 渐累及四肢 一般无肌萎缩和肌束颤动
神经病学 运动神经元病教学
英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)
当代著名理论物理学家,《时间简史》作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 迄今已奇迹般地生活了44个春秋
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓 前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮 层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多 数为散发病例
目前 PPV 主要在发达国家使用，其作用
是改善气体交换、改善临床症状、延长
存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。
3.其它辅助治疗和护理
胃
肠 营 养 （ percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG)
康复和理疗：语言和肢体等 综合治疗和护理：营养师、家庭医师、
谷氨酸转运减少
线粒体异常
病损特点
上\下运动神经元受损症状体征并存 感觉&括约肌功能不受影响
病理
特征: 运动神经元选择性死亡
☻大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓 前角C变性和数目减少，胶质C增生 ☻颈髓最先受累 ☻运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘 ☻轴突侧枝芽生
分为四型 肌萎缩侧索硬化(ALS) 进行性脊肌萎缩(SMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS)