蚕豆病PPT课件
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蚕豆病课件
。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环， 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。 并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
G6PD缺乏症ppt课件
（三）新生儿疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生 儿筛查，凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比 妥，以防治胎儿溶血。出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯 巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法，直至输血，极力避免核黄 疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。
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5
预防
一.群体预防:在G6PD缺乏率高发地区，采用荧光斑点法对人群进行普 查。
（一）蚕豆病：劝说G6PD缺乏者勿食蚕豆（尤是小孩在蚕豆成熟季节 时），另外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕 豆量。
（二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者 免服伯喹类药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在 因任何疾病进入医疗机构时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方 时，注意应该避免的药物。
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2
发 病 机 制
葡萄糖
H+
G6PD
葡糖-6-磷酸
6磷酸果糖
6-磷酸葡糖酸 磷酸戊糖
三磷酸甘油酸
NADP+
NADPH
磷酸烯酸丙酮酸
谷胱甘肽 还原酶
氧化型谷胱甘肽 （GSSG）
ADP PKD
高铁血红蛋白 还原酶
还原型谷胱甘肽 （GSH）
ATP 高铁血红蛋白
氧合血红蛋白
丙酮酸
乳酸
Heinz小体
G6PD缺乏症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用
致溶血药物和接触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行
检测，扩大预防对象，也是很有pp必t课件要. 的。
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蚕豆病护理措施PPT课件
01
保持个人卫生，勤洗手， 洗澡，换洗衣物
03 避免食用蚕豆及其制品
05
定期进行健康检查，及 时发现并治疗蚕豆病
02 避免与患病者密切检，及时就医
定期进行体检，了 解身体状况
01
保持良好的生活习
05
02
惯，增强免疫力
避免接触蚕豆制品，
04
03
防止过敏反应
发现异常症状，及 时就医
实验室检查：血常规、尿常规、血 清胆红素等指标检测
基因检测：检测患者红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因是否存 在缺陷
蚕豆病护理措施
饮食禁忌
避免食用蚕豆及其制品 避免使用可能含有蚕豆成分的调味品 避免使用可能含有蚕豆成分的中成药 避免食用可能含有蚕豆成分的零食 避免食用可能含有蚕豆成分的加工食品
03
药物因素： 某些药物如 磺胺类、呋 喃类等，可 能诱发蚕豆 病
04
感染因素： 病毒、细菌 等感染可能 导致蚕豆病 发作
症状
急性溶血性贫血 头痛 心悸
黄疸 恶心呕吐
休克
尿色加深 腹痛 昏迷
发热 呼吸急促
死亡
诊断方法
询问病史：了解患者是否食用过蚕 豆或相关制品
临床表现：观察患者是否出现溶血 性贫血、黄疸、尿色加深等症状
生活注意事项
01
避免食用蚕豆及其制品
02
避免接触蚕豆花粉
03
避免使用可能含有蚕豆成分的药物
04
避免在蚕豆开花季节外出
05 保持良好的生活习惯，增强体质，提高免疫力
紧急处理方法
立即停止食用蚕豆或蚕豆制品
0 50
40 30 20 1
保持呼吸道通畅，避免窒息 密切观察病情，及时就医 遵医嘱进行药物治疗 避免剧烈运动，保持休息
宝宝蚕豆病介绍演示培训课件
家族史
询问家族中是否有蚕豆病史，了 解遗传风险。
症状观察
密切观察宝宝是否出现面色苍白、 乏力、黄疸等溶血性贫血症状。
实验室检查
通过血液检查了解红细胞数量、形 态及溶血程度，评估病情严重程度 。
风险应对策略
避免食用蚕豆及其制品
对于已知患有蚕豆病的宝宝，应严格避免食用蚕豆及其制品，以 防病情恶化。
及时就医
THANKS
感谢观看
基因突变研究
科学家们已经发现宝宝蚕豆病与特定基因的突变 有关，这些基因突变会影响体内某些重要酶的活 性，从而导致红细胞破裂。
诊断技术改进
近年来，针对宝宝蚕豆病的诊断技术不断得到改 进，包括基因测序、酶活性检测等，使得诊断更 加准确和便捷。
临床试验与治疗探索
目前，一些针对宝宝蚕豆病的临床试验正在进行 中，旨在探索更有效的治疗方法，如基因疗法、 药物治疗等。
鼓励患儿及其家属表达情感，认 真倾听他们的诉求，给予情感上
的支持和安慰。
心理干预
根据患儿及其家属的心理状态， 提供针对性的心理干预措施，如 认知行为疗法、放松训练等，以
缓解不良情绪。
健康教育内容及方法
01
02
03
04
蚕豆病知识普及
向患儿及其家属介绍蚕豆病的 病因、症状、治疗方法及预防
措施等相关知识。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
宝宝蚕豆病通常表现为发热、Байду номын сангаас头痛、呕吐、腹痛、腹泻等症
状。
病史采集
询问家长宝宝是否有食用蚕豆 或接触蚕豆花粉等病史。
体格检查
医生会对宝宝进行全面的体格 检查，特别注意皮肤、黏膜、 淋巴结等部位是否有异常表现 。
询问家族中是否有蚕豆病史，了 解遗传风险。
症状观察
密切观察宝宝是否出现面色苍白、 乏力、黄疸等溶血性贫血症状。
实验室检查
通过血液检查了解红细胞数量、形 态及溶血程度，评估病情严重程度 。
风险应对策略
避免食用蚕豆及其制品
对于已知患有蚕豆病的宝宝，应严格避免食用蚕豆及其制品，以 防病情恶化。
及时就医
THANKS
感谢观看
基因突变研究
科学家们已经发现宝宝蚕豆病与特定基因的突变 有关，这些基因突变会影响体内某些重要酶的活 性，从而导致红细胞破裂。
诊断技术改进
近年来，针对宝宝蚕豆病的诊断技术不断得到改 进，包括基因测序、酶活性检测等，使得诊断更 加准确和便捷。
临床试验与治疗探索
目前，一些针对宝宝蚕豆病的临床试验正在进行 中，旨在探索更有效的治疗方法，如基因疗法、 药物治疗等。
鼓励患儿及其家属表达情感，认 真倾听他们的诉求，给予情感上
的支持和安慰。
心理干预
根据患儿及其家属的心理状态， 提供针对性的心理干预措施，如 认知行为疗法、放松训练等，以
缓解不良情绪。
健康教育内容及方法
01
02
03
04
蚕豆病知识普及
向患儿及其家属介绍蚕豆病的 病因、症状、治疗方法及预防
措施等相关知识。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
宝宝蚕豆病通常表现为发热、Байду номын сангаас头痛、呕吐、腹痛、腹泻等症
状。
病史采集
询问家长宝宝是否有食用蚕豆 或接触蚕豆花粉等病史。
体格检查
医生会对宝宝进行全面的体格 检查，特别注意皮肤、黏膜、 淋巴结等部位是否有异常表现 。
蚕豆病讲课PPT课件
教育与引导：向患 者普及蚕豆病的相 关知识，引导他们 正确认识病情
心理辅导：为患者 提供心理辅导，帮 助他们缓解心理压 力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传 性疾病，主要影响 红细胞
研究进展：基因编 辑技术在蚕豆病治 疗中的应用
研究现状：目前尚 无有效的治疗方法 ，主要通过避免食 用蚕豆等食物来预 防
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发 黄，尿液呈红 色
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能 会出现急性溶血性贫血，严重 时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患 者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。 症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。 严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因 环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病 发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血 症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、 腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施
《蚕豆病病例分析》课件
预防措施
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
g6pd缺乏症ppt课件
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
课件部分内容来源于网络，如对 内容有异议或侵权的请及时联系 删除！ 此课件可编辑版，请放心使用！来自G6PD缺乏症的子代遗传
男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
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男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
内科学_各论_疾病：蚕豆病_课件模板
治疗：
七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢
性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治 疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、 磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲 基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、 阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、 保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗 必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、 苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、 普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三 氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素 k(甲萘醌)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
诊断：
尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加 重，可持续3日左右。③实验检查：高铁 血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率 >75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率 31%～74%(杂合子遗传者)，还原率 <30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体 (赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～ 0.28%)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西 汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林 (安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左 旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性 维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲 酸,吡苄明,各种退热
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
相关疾病：
慢性肉芽肿病、高温引起的溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶 血性贫血、冷抗体型自身免疫性溶血性贫 血。
七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢
性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治 疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、 磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲 基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、 阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、 保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗 必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、 苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、 普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三 氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素 k(甲萘醌)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
诊断：
尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加 重，可持续3日左右。③实验检查：高铁 血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率 >75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率 31%～74%(杂合子遗传者)，还原率 <30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体 (赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～ 0.28%)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西 汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林 (安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左 旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性 维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲 酸,吡苄明,各种退热
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
相关疾病：
慢性肉芽肿病、高温引起的溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶 血性贫血、冷抗体型自身免疫性溶血性贫 血。
蚕豆病ppt演示课件
体温过高
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
.
25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
.
25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
蚕豆病 ppt课件
❖ 新生儿表现
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
❖先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)实验Leabharlann 检查血象观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
观察与护理
❖ 2.贫血的观察
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
❖先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)实验Leabharlann 检查血象观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
观察与护理
❖ 2.贫血的观察
蚕豆病介绍演示培训课件
蚕豆病基因鉴定
成功鉴定出蚕豆病相关基因，为深入研究蚕豆病发病机制和预防 治疗提供了重要基础。
蚕豆病流行病学调查
通过对多个地区的蚕豆病患者进行调查，揭示了蚕豆病的流行规律 和危险因素，为制定有效的防控策略提供了依据。
蚕豆病诊疗指南制定
基于临床实践和科学研究，制定了蚕豆病的诊疗指南，规范了蚕豆 病的诊断和治疗流程，提高了诊疗水平。
脱氢酶升高。
鉴别诊断方法
与其他溶血性贫血鉴别
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免 疫性溶血性贫血等，可通过实验室检 查及临床表现进行鉴别。
与食物中毒鉴别
食物中毒也可表现为恶心、呕吐、腹 痛等症状，但无溶血性贫血表现，可 通过实验室检查进行鉴别。
实验室检查与辅助诊断
血常规检查
可见红细胞、血红蛋白减少，网织红细胞增多。
基因疗法
基因疗法旨在通过修复或替换患者体内的缺陷基因，从根 本上治疗蚕豆病。随着基因编辑技术的发展，基因疗法在 治疗蚕豆病方面的应用前景广阔。
饮食调整与营养支持
针对蚕豆病患者的特殊饮食需求，制定个性化的饮食调整 方案，提供必要的营养支持，有助于减轻症状、改善患者 生活质量。
06 总结与反思
本次项目成果回顾
根据患者的具体症状，如 溶血、贫血等，采取相应 的治疗措施，如输血、补 液等。
糖皮质激素治疗
对于严重过敏反应的患者 ，可使用糖皮质激素类药 物，如地塞米松等，以缓 解症状并控制病情。
药物选择及使用注意事项
药物选择
治疗蚕豆病的药物主要包括糖皮 质激素类药物、免疫抑制剂等。 具体药物选择应根据患者病情的 严重程度和医生的建议而定。
生物标志物研究
寻找蚕豆病特异的生物标志物是诊断 技术发展的重要方向。目前，已有一 些潜在的生物标志物被发现，未来将 进一步验证其应用价值。
蚕豆病科普宣传PPT课件
定期体检和监测血象很重要。
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
蚕豆病科普讲座PPT
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病对患者生活的影响
蚕豆病可能会影响患者的生活质量，尤其是 在发作期。
需要长期避免触发因素，可能会对日常饮食 和用药产生友的支持对患者非常重要，帮助他 们应对疾病带来的挑战。
可以参加支持小组，分享经验和获得帮助。
蚕豆病科普讲座
演讲人：
目录
1. 了解蚕豆病的基本概念 2. 蚕豆病的诊断和治疗 3. 蚕豆病的遗传与预防 4. 蚕豆病的社会影响和支持 5. 未来的研究和发展
了解蚕豆病的基本概念
了解蚕豆病的基本概念
什么是蚕豆病？
蚕豆病，也称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺 乏症，是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的正 常功能。
症状通常在接触某些触发因素后出现，如食用蚕 豆或某些药物。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的诊断和治疗 如何诊断蚕豆病？
蚕豆病的诊断主要通过血液检测来确定G6PD 酶的活性。
有时也会进行基因检测来确认诊断。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的治疗方法有哪些？
目前没有根治蚕豆病的方法，但可以通过避 免触发因素来预防症状的发生。
在急性发作时，可能需要输血或其他支持性 治疗。
蚕豆病的诊断和治疗
日常生活中如何预防蚕豆病 避 的免发食用作蚕？豆和某些药物，如阿司匹林、磺
胺类药物等。
定期进行健康检查，及时发现和处理可能的 健康问题。
蚕豆病的遗传与预防
蚕豆病的遗传与预防 蚕豆病是如何遗传的？
蚕豆病是通过X染色体遗传的，因此男性更容易 患病，而女性则可能是携带者。
这种病在某些人群中较为常见，尤其是地中海、 非洲和亚洲地区。
了解蚕豆病的基本概念
蚕豆病的病因是什么？
蚕豆病科普宣传课件
蚕豆病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是蚕豆病？ 2. 蚕豆病的症状 3. 如何预防蚕豆病？ 4. 蚕豆病的治疗 5. 蚕豆病的社会影响
什么是蚕豆病？
什么是蚕豆病？
定义
蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是 一种遗传性代谢病。
此病影响身体分解某些食物成分，主要是蚕豆和 一些药物。
什么是蚕豆病？
患者的饮食限制可能对家庭生活产生影响。
家庭成员需共同学习如何适应这些变化。
蚕豆病的社会影响 社会认知
提高公众对蚕豆病的认知，有助于减少误解和偏 见。
通过科普教育活动，增强社会支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ豆病的社会影响 政策支持
呼吁政府及医疗机构提供针对蚕豆病的支持政策 。
包括筛查、教育和患者支持服务。
谢谢观看
这些症状通常在食用蚕豆后24小时内出现。
蚕豆病的症状 慢性症状
部分患者可能会经历慢性贫血，精力不足， 乏力等长期症状。
这些症状的严重程度因人而异。
蚕豆病的症状 并发症
严重病例可能导致溶血性贫血，甚至危及生 命。
及时就医可降低并发症风险。
如何预防蚕豆病？
如何预防蚕豆病？ 避免食用蚕豆
蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品。
可能需要输血以改善贫血症状。
蚕豆病的治疗
长期管理
患者需定期体检，监测血红蛋白水平和身体 状况。
饮食应以低风险食物为主，保持健康生活方 式。
蚕豆病的治疗
心理支持
蚕豆病患者可能需心理支持，以应对生活中 的挑战。
患者与家属应互相理解，形成良好的支持系 统。
蚕豆病的社会影响
蚕豆病的社会影响 家庭影响
即使是少量也可能引发严重反应。
演讲人：
目录
1. 什么是蚕豆病？ 2. 蚕豆病的症状 3. 如何预防蚕豆病？ 4. 蚕豆病的治疗 5. 蚕豆病的社会影响
什么是蚕豆病？
什么是蚕豆病？
定义
蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是 一种遗传性代谢病。
此病影响身体分解某些食物成分，主要是蚕豆和 一些药物。
什么是蚕豆病？
患者的饮食限制可能对家庭生活产生影响。
家庭成员需共同学习如何适应这些变化。
蚕豆病的社会影响 社会认知
提高公众对蚕豆病的认知，有助于减少误解和偏 见。
通过科普教育活动，增强社会支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ豆病的社会影响 政策支持
呼吁政府及医疗机构提供针对蚕豆病的支持政策 。
包括筛查、教育和患者支持服务。
谢谢观看
这些症状通常在食用蚕豆后24小时内出现。
蚕豆病的症状 慢性症状
部分患者可能会经历慢性贫血，精力不足， 乏力等长期症状。
这些症状的严重程度因人而异。
蚕豆病的症状 并发症
严重病例可能导致溶血性贫血，甚至危及生 命。
及时就医可降低并发症风险。
如何预防蚕豆病？
如何预防蚕豆病？ 避免食用蚕豆
蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品。
可能需要输血以改善贫血症状。
蚕豆病的治疗
长期管理
患者需定期体检，监测血红蛋白水平和身体 状况。
饮食应以低风险食物为主，保持健康生活方 式。
蚕豆病的治疗
心理支持
蚕豆病患者可能需心理支持，以应对生活中 的挑战。
患者与家属应互相理解，形成良好的支持系 统。
蚕豆病的社会影响
蚕豆病的社会影响 家庭影响
即使是少量也可能引发严重反应。
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红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 症（蚕豆病）
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
ห้องสมุดไป่ตู้定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
15
实验室检查
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠
6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果
严密监测体温变化，并记录
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
9
19
护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦
浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
20
护理诊断
体温过高 组织灌注量不足
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
10
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕
出
豆花粉。有此病的哺乳期妇女无
院 指 导
论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。
2
辅助检查
• RBC1.28(3.5-5.2) • Hb52(120-160) • 胆红素21.8（3-20.5） • WBC6.06(4-12) • 血小板443（100-300） • CRP11.35(<3)
3
入院后给予持续氧气吸入，心电监
护，每两小时监测生命体征一次，
入
记录24h尿量。
院 后
13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆 会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗 氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发 了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜 蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
营养不良 有皮肤完整性受损的危险
照顾者焦虑 潜在并发症
与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此
病的筛查或普查
16
小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
17
• 治疗原则
• 1.尽快去除诱因与病因 • 2.做好输血前准备，给予输血治疗 • 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 • 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 • 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿
22
• 组织灌注量不足 :与溶血引起 的急性 贫血有关
剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
18
输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以
及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号，
血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
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定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
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临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
ห้องสมุดไป่ตู้定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
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实验室检查
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠
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护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
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护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果
严密监测体温变化，并记录
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护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
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护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦
浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
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护理诊断
体温过高 组织灌注量不足
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
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1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕
出
豆花粉。有此病的哺乳期妇女无
院 指 导
论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。
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辅助检查
• RBC1.28(3.5-5.2) • Hb52(120-160) • 胆红素21.8（3-20.5） • WBC6.06(4-12) • 血小板443（100-300） • CRP11.35(<3)
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入院后给予持续氧气吸入，心电监
护，每两小时监测生命体征一次，
入
记录24h尿量。
院 后
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蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆 会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗 氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发 了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜 蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
营养不良 有皮肤完整性受损的危险
照顾者焦虑 潜在并发症
与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
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• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此
病的筛查或普查
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小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
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• 治疗原则
• 1.尽快去除诱因与病因 • 2.做好输血前准备，给予输血治疗 • 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 • 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 • 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿
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• 组织灌注量不足 :与溶血引起 的急性 贫血有关
剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
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输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以
及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号，
血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。