营养性贫血

• 缺铁性贫血
–铁代谢
• 分布/来源/吸收运转/利用
–病因/机理 营养性巨幼红细胞贫血 –临床表现 病因/发病机制 –实验室 ID/IDE/IDA 特殊临床表现 诊断依据 –诊断要点/鉴别 –治疗/预防
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 含 量 • 新生儿 75mg/kg • 分 布 • 血红蛋白（65%）
• 儿童 35-70mg/kg • 成人
–M 50mg/kg –F 35mg/kg
• 肌红蛋白（3%） • 储存铁 （30%）
–铁蛋白 –含铁血黄素
• 酶 （0.2-0.4%） • 血清铁
• 其他 -消化系统：食欲减退，少许有异食癖；可
有呕吐、腹泻；口腔炎、舌炎或舌乳头萎 缩；严重的可出现萎缩性胃炎或吸收不良 综合征 –神经系统：烦躁不安、萎靡不振、精神 不集中、记忆力减退，智力低于同龄儿 –心血管系统：心率加快，严重者心脏扩 大甚至出现心衰 –其他：如免疫功能降低，合并感染等。 也可因上皮组织异常而出现反甲
–血生化
• SI ： < 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl ） • TIBC ：> 62.7umol/L (>350ug/dl) • TS ： < 15% （30-50%）
• IDE: SF↓,FEP↑（>
–Negative factors
• 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 • 咖啡/茶叶-鞣酸
铁在体内的代谢 (Metabolism)
概念（Concepts）：
–血清总铁结合力
（total iron binding capacity, TIBC）
–血清铁 （serum iron, SI） –转铁蛋白饱和度 （transferrin saturation, TS）
• Q3A3：诊断：营养性缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
Megaloblastic Anemia， MA
概 述 (Introduction)
• 定义
–是由于维生素 B12 或（和）叶酸缺乏所引起的一 种大细胞贫血
• 临床特点
–贫血、 精神神经症状、红细胞减少比血红蛋白 明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细 胞、 B12或叶酸治疗效果好；
– 慢性感染性贫血
– 地中海贫血
– 肺含铁血黄素沉着症
– 铁粒幼红细胞性贫血
治 疗 (Treatment)
• 治疗和预防
–一般治疗
–去病因治疗
–铁剂治疗
–输血治疗
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–元素铁剂量： 4-6mg/kg/d
–口服铁剂
• 制剂 • 用法及注意
亚铁制剂
硫酸亚铁（20%）
TS
SI
CASE STUDY
• 男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。
• 体温38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分， 有力，律齐；肝肋下2cm, • 血常规
– RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L
脾未扪及
– WBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L
–神经精神及其他影响
• 神经精神改变： • 易感染性：
病因发病机理
(Etiology&Pathogenesis)
• B12或（和）叶酸缺乏的原因
人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。
B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d
–喂养不当与摄入不足
–吸收利用障碍
–需要量增加
临床表现 (Clinical manifestation)
营养性贫血
NUTRITIONAL ANEMIA
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
四川绵阳四〇四医院儿科 尹旭
营养性缺铁性贫血
N-IDA
Nutritional Iron Deficiency Anemia
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
• 铁与血红蛋白
铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
• 内容（CONTENTS）
– 概述 – 铁在体内的代谢 – 病因发病机制 – 临床表现
– 实验室检查
– 诊断和鉴别诊断 – 预防和治疗
概述（INTRODUCTION）
• 定义
–体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少临床 上以小细胞低色素贫血、血清铁蛋白减 少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。
- 烦躁不安、易怒 –神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育 –神经器质性病变： 震颤 –叶酸缺乏不发生神经系统症状，但是可导致 精神异常
• 其他: 如消化系统可出现厌食、恶 心、呕吐、腹泻、舌炎等
实验室检查
• 血象
(Laboratory)
–大细胞性贫血：MCV＞94fl MCH＞32pg –红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; –网织红细胞正常或减少 –白细胞、血小板计数常减少
机体缺铁时的调节
TfR transferritin
转铁蛋白
Ferritin
铁蛋白
Fe Fe
Fe
肠 粘 膜 细 胞
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的储存和利用
肝脾 骨髓 Fe Fe Fe TfR Fe + P
血红素 + 珠蛋白
RBC
SI
Fe FOOD
TfR Hb TfR
(图2)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–铁丢失或消耗增加
• 长期慢性失血 • 鲜牛奶喂养 • 长期反复感染
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
–血象：
• Hb: • 红细胞：MCV < 80fl, MCH < 26ug, MCHC < 0.31 • 增生 • 可染铁
–骨髓象
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
富马酸亚铁（30%） 葡萄糖酸亚铁（11%）
4mg/kg/d
20mg/kg/d
13mg/kg/d 40mg/kg/d
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–注射铁剂
• 适应症 • 制剂：
右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv
–铁剂疗效观察 （表1）
表1 铁剂疗效观察（from Nelson）
– 外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。
CASE STUDY
• Q1: 进一步询问病史？ • A1：
– 生产史：产重2.8kg，出生时无明显大失血情况； – 喂养史：单纯母乳喂养， 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食 – 过去史：1月前腹泻5-6天
• Q2：进一步检验？ • A2：
– 血清铁： 4.3 umol/L – 铁结合力: 70 umol/L – 转铁蛋白饱和度：6%
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的来源
–内源性: 红细胞铁
–外源性: 食物铁
• 黑木耳/海带/猪肝
• 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜
• 乳类
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率
–谷类、蔬菜 –肉类、鱼类、禽类 25% –母乳/牛乳
1-20%
1% 1 0 50%/10%
• 年龄：多见于6个月-2岁婴幼儿 。 • 一般表现 虚胖或颜面轻度水肿，毛发 稀疏、纤细、黄色，严重的皮肤有出血 点或瘀斑 • 血液系统：贫血表现 -皮肤蜡黄 -睑结膜、口唇、指甲苍白 -偶有轻度黄染 -疲乏无力，常伴肝脾肿大
临床表现 (Clinical manifestation)
• 神经系统
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制
–小细胞低色素性贫血
• 铁减少期（ID）
• 红细胞生成铁减少期（IDE） • 缺铁性贫血期（IDA）
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制
–血液系统：小细胞低色素性贫 血 –其它系统
• 肌红蛋白
• 浓缩红细胞/红细胞混悬液
• Hb <30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 510ml/kg
–注意
防 治 (Prevention)
• 预防
–喂养 –铁剂强化食品 –早产低体重儿
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 影响铁吸收因素
–Positive factors
• 维生素C/ 果糖/ 氨基酸
• 含铁酶
• 组织器官异常 • 细胞免疫功能低下
临床表现 (Clinical manifestation)
• 一般表现 - 皮肤黏膜苍白，易疲乏，不爱 活动 - 年长儿可自诉头晕、眼前发黑、 耳鸣等 • 髓外造血表现：肝脾肿大（年龄 越小，病程越久，贫血越重，肝 脾肿大越明显）
临床表现 (Clinical manifestation)
时 间
12-24 hr
36-48 hr 48-72 hr 4-30 d
反 应
酶活性改善， 一般好转
骨髓开始反应，增生 网织细胞, 5-7d 高峰 血红蛋白开始上升-正常
1-3
mo
补充铁的储备
治 疗 (Treatment)
• 输血治疗
–指征
• 重度贫血并发心功能不全 • 合并感染 • 外科手术
–成分/量
• ID： SF
0.9umol/L or > 50ug/dl)
< 12ug/L / 骨髓可染铁
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential) • 诊断：
–初步： 年龄、喂养史、血象 –确诊： 铁代谢生化 –证实： 治疗
诊断鉴别诊断
• 鉴别诊断
(Diagnosis & Differential)
治疗 (Treatment)
• 一般治疗 • 药物治疗
– 维生素B12： • 500-1000ug/次 im • 100ug/次 x 2-3次/周， 数周或至血象正常； • 1mg/w x 2周 • 1mg/m x 长期 6-7 小时 巨幼红细胞正常 –治疗反应 2-4 天 精神症状好转 2-4 天 网织红细胞增加
治疗
(Treatment)
1-2 天 2-4 天 2-6 周 食欲好转 巨幼红细胞正常 网织红细胞增加 红细胞血红蛋白正常
• 一般治疗 • 药物治疗
–维生素B12
–叶酸
• 5mg tid 数周 • 维生素C 同服
–其他药物：B6； 恢复期加铁制剂
• 输血
预防 (Prevention)
• 改善乳母的营养状况 • 及时添加辅食 • 控制感染性疾病
铁在体内的代谢 (Metabolism)
动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) 胃：胃酸 蛋白分解酶 血红素 血红素分解酶 肠： 十二指肠 空肠上 二价铁 非动物食品 （ 胶状氢氧化高铁） 胃蛋白酶 游离盐酸 三价铁 *VitC
三价铁 转运铁蛋白*
肠黏膜细胞
入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血 （图1）
• 铁的需要量和排泄量
需要量： 排泄量：
成人
4mo-3yr 早产儿
1mg/d
1mg//kg 2mg/kg
1mg/d
(15ug/kg/d)
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失
• 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 • 胎内输血 • 妊母严重贫血
• 骨髓象
– 增生明显活跃，粒系、红系出现巨幼变中性粒细胞的包 浆空泡形成、核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶， 巨大血小板
• 血生化:B12＜100ng/L为缺乏
叶酸水平＜3ug/L为缺乏
Baidu Nhomakorabea诊 断 (Diagnosis)
• 年龄 • 喂养史
• 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤
• 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 • 血清：B12/叶酸水平
• 发病率
病因发病机理
(Etiology&Pathogenesis)
• 发病机理
维生素B12↓ （催化）
核 苷 酸
叶酸↓
四氢叶酸（辅酶） 叶酸还原酶 DNA合成↓
病因发病机理
(Etiology&Pathogenesis)
• 发病机理
–造血系统的影响
• 巨幼红细胞形成 • 贫血 • 粒细胞 • 巨核细胞
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–生长发育快
• 婴儿期生长发育较快 • 未成熟儿的体重和血红蛋白增加倍数 高 • 青春期
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
病因及生理特点
–铁摄入和吸收不良
• 乳类/谷类食物含铁低 • 铁吸收的影响因素 • 长期腹泻/急慢性感染