儿童听力综合评价
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干扰因素多，尤其与患儿的配合有关
2021/2/11
19
影像学检测方法
除以上集中几种听力学检测方法, 往往还要结合CT,MRI等影像学检测手 段，排除听神经瘤及大前庭导水管综 合症等疾病。
2021/2/11
20
关于耳聋基因筛查
2021/2/11Baidu Nhomakorabea
21
新生儿听障发病率的变化给予的警示
并不是所有听力损失均在出生后立即 表现出来
客观性 基本不需要测试者判断结果,假阳性率较低
具有频率特性 刺激声对基底膜刺激的位置主要集 中在载频及其两个谐频上,因此基底膜的兴奋部位 特异性高
最大声输出高 为持续刺激声，强度可达120dBHL， 对于ABR测试无反应者有可能测出ASSR
不受睡眠和镇静药物的影响 与40HzAERP不同， 可于新生儿、婴幼儿和镇静下测试
临床上常用的儿童听力学检测方法
主观测听:行为测听 行为观察反应测听（BOA）（<6个月） 视觉强化测听（VRA）（7个月—2.5岁） 游戏测听（PA）（2.5岁—4岁） 纯音测听（4岁及以上） 言语测听（3岁及以上）
..
2021/2/11
5
临床上常用的儿童听力学检测方法
客观测听:（适合各年龄段儿童） 声导抗测试 耳声发射（OAE） 听觉诱发电位 听觉脑干反应（ABR） 40Hz听相关电位（40HzAERP） 多频听觉稳态反应（ASSR）
2021/2/11
11
40Hz听相关电位（40HzAERP）
是用40次/s的重复刺激诱发的由4个间隔 25ms的准正弦波成分构成的一组电位。
重复性好,反应稳定,波形容易辨认。 有较好的频率特性
影响因素: 年龄
睡眠和安眠镇静药
肌源性成分
2021/2/11
12
40Hz听相关电位（40HzAERP）
2021/2/11
17
行为测听的优点
电生理阈值高于主观听力测试 是对整个听觉通路过程的测试,属于心理物
理测试法 操作简单,反应直观，易于掌握 为助听器验配提供准确的数据 更能给家长显示听力损失的程度及助听器
带来的益处
2021/2/11
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纯音测听
操作简单、迅速,很适合于基层,及六岁 以上小儿的检查。并可作为听力筛选 应用
2021/2/11
9
声导抗测试
通过声刺激所引起的中耳传音结构生物物 理变化来观察听觉系统功能状态
操作简单、迅速,很适合于婴幼儿,并可作为 听力筛查应用
是鉴别传导性和感音性听力损失的有力工 具
2021/2/11
10
听觉脑干反应(ABR)
ABR反应了耳蜗、听神经和脑干听觉 通路的功能。能反映脑干的功能和听力损 伤的程度,且对听神经和脑干功能障碍敏感 在排除了中耳和耳蜗病变后,能诊断出听神 经病变以及听神经传导障碍，是目前评估 新生儿和婴幼儿外周听觉系统最客观的方 法。
23
2006年,国际著名遗传学家Walter E.Nance和Cynthia C.Morton教授联合
呼吁在美开展新生儿聋病易感基因筛 查。
2007年,国内首次倡导在新生儿听力筛
查中注入基因筛查的新理念，在国际
上首先提出新生儿听力基因联合筛查
模式。
2021/2/11
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新生儿听力筛查中注入基因筛查 理念
测试时只要有一个频率记录到40HzAERP说明聋 儿存在残余听力。
同一患者一侧存在反应,对侧没有反应,说明对侧听 力损失更重。
如果ABR正常， 40HzAERP无反应，可能为较高 中枢异常;或因其他因素影响了测试结果。
如果ABR和40HzAERP均无反应，可说明聋儿各 频率听力损失严重。
ABR和40HzAERP均正常，而患儿对声音没有反 应，可能是由非听觉系统疾病所致，如自闭症患 儿等。
2021/2/11
3
临床上常用的儿童听力学检测方法
检测中耳功能: 声阻抗
检测耳蜗功能: 耳声发射（OAE）
检测听阈（听敏度） 行为测听 纯音测听 听觉脑干诱发电位（ABR） 40Hz听相关电位（40HzAERP） 多频听觉稳态反应（ASSR)
检测言语识别能力： 言语测听
2021/2/11
4
2021/2/11
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多频听觉稳态反应（ASSR）
多频听觉稳态反应（ASSR）是近期 发展的一种频率特异性较好的客观听 力检测方法。它是由多个频率连续的 或稳态的声信号刺激听觉系统诱发的 电位,由于调制声信号的反应相位与刺 激信号相位具有稳定关系而被称为稳 态诱发电位。
2021/2/11
14
ASSR的优点
2021/2/11
6
耳声发射（OAE）
是一种产生于耳蜗,经听神经及鼓膜 传到释放入外耳道的音频能量,它是以 机械振动的形式起源于耳蜗，主要反 映耳蜗外毛细胞的功能。
2021/2/11
7
耳声发射
2021/2/11
产生于耳蜗
听骨链和鼓膜传导 外耳道
一种音频能量
8
耳声发射的特点
耳声发射在正常人群的引出率可达100% 快速 简便 无创 灵敏 可重复性和稳定性 受外耳、中耳病变影响
儿童听力综合评估
2021/2/11
1
目的
听力评估的目的在于评估听敏度, 听觉系统的完整性以及听力损失的病 变部位并选择适当的干预手段。
2021/2/11
2
儿童听力评估特点
儿童的主观配合性差,配合时间短, 仅仅依靠单一的检测手段难以正常评 估听力情况，往往需要综合运用各种 听力学检测方法方能正确评估儿童的 听力。
结果直观 测试结果类似于纯音测试的听力图
快速简便 同时进行双耳和多个频率测试
2021/2/11
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行为测听
行为测听是指任何行为反应为基础 的纯音和言语测听方法
是诊断小儿听力损失程度的重要方法和 评估康复效果的重要手段,是对听力损失进 行定量的重要标准。
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行为测听的方法
行为听力测试方法主要有行为观察 测听（BOA）、视觉强化测听 （VRA）、游戏测听（PA）和纯音测 听（PTA）等
新生儿听力筛查存在较大的局限或缺 陷
2021/2/11
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某些情况,如巨细胞病毒感 染,Pendred综合征，非综合征型常 染色体显性遗传性听力损失，隐性 遗传的前庭导水管扩大以及线粒体 12SrRNA1555G和1494T突变均可 导致出生时不表现听力损失，出生 后迟发性听力损失。
2021/2/11
什么是新生儿聋病易感基因筛查?
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影像学检测方法
除以上集中几种听力学检测方法, 往往还要结合CT,MRI等影像学检测手 段，排除听神经瘤及大前庭导水管综 合症等疾病。
2021/2/11
20
关于耳聋基因筛查
2021/2/11Baidu Nhomakorabea
21
新生儿听障发病率的变化给予的警示
并不是所有听力损失均在出生后立即 表现出来
客观性 基本不需要测试者判断结果,假阳性率较低
具有频率特性 刺激声对基底膜刺激的位置主要集 中在载频及其两个谐频上,因此基底膜的兴奋部位 特异性高
最大声输出高 为持续刺激声，强度可达120dBHL， 对于ABR测试无反应者有可能测出ASSR
不受睡眠和镇静药物的影响 与40HzAERP不同， 可于新生儿、婴幼儿和镇静下测试
临床上常用的儿童听力学检测方法
主观测听:行为测听 行为观察反应测听（BOA）（<6个月） 视觉强化测听（VRA）（7个月—2.5岁） 游戏测听（PA）（2.5岁—4岁） 纯音测听（4岁及以上） 言语测听（3岁及以上）
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临床上常用的儿童听力学检测方法
客观测听:（适合各年龄段儿童） 声导抗测试 耳声发射（OAE） 听觉诱发电位 听觉脑干反应（ABR） 40Hz听相关电位（40HzAERP） 多频听觉稳态反应（ASSR）
2021/2/11
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40Hz听相关电位（40HzAERP）
是用40次/s的重复刺激诱发的由4个间隔 25ms的准正弦波成分构成的一组电位。
重复性好,反应稳定,波形容易辨认。 有较好的频率特性
影响因素: 年龄
睡眠和安眠镇静药
肌源性成分
2021/2/11
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40Hz听相关电位（40HzAERP）
2021/2/11
17
行为测听的优点
电生理阈值高于主观听力测试 是对整个听觉通路过程的测试,属于心理物
理测试法 操作简单,反应直观，易于掌握 为助听器验配提供准确的数据 更能给家长显示听力损失的程度及助听器
带来的益处
2021/2/11
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纯音测听
操作简单、迅速,很适合于基层,及六岁 以上小儿的检查。并可作为听力筛选 应用
2021/2/11
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声导抗测试
通过声刺激所引起的中耳传音结构生物物 理变化来观察听觉系统功能状态
操作简单、迅速,很适合于婴幼儿,并可作为 听力筛查应用
是鉴别传导性和感音性听力损失的有力工 具
2021/2/11
10
听觉脑干反应(ABR)
ABR反应了耳蜗、听神经和脑干听觉 通路的功能。能反映脑干的功能和听力损 伤的程度,且对听神经和脑干功能障碍敏感 在排除了中耳和耳蜗病变后,能诊断出听神 经病变以及听神经传导障碍，是目前评估 新生儿和婴幼儿外周听觉系统最客观的方 法。
23
2006年,国际著名遗传学家Walter E.Nance和Cynthia C.Morton教授联合
呼吁在美开展新生儿聋病易感基因筛 查。
2007年,国内首次倡导在新生儿听力筛
查中注入基因筛查的新理念，在国际
上首先提出新生儿听力基因联合筛查
模式。
2021/2/11
24
新生儿听力筛查中注入基因筛查 理念
测试时只要有一个频率记录到40HzAERP说明聋 儿存在残余听力。
同一患者一侧存在反应,对侧没有反应,说明对侧听 力损失更重。
如果ABR正常， 40HzAERP无反应，可能为较高 中枢异常;或因其他因素影响了测试结果。
如果ABR和40HzAERP均无反应，可说明聋儿各 频率听力损失严重。
ABR和40HzAERP均正常，而患儿对声音没有反 应，可能是由非听觉系统疾病所致，如自闭症患 儿等。
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临床上常用的儿童听力学检测方法
检测中耳功能: 声阻抗
检测耳蜗功能: 耳声发射（OAE）
检测听阈（听敏度） 行为测听 纯音测听 听觉脑干诱发电位（ABR） 40Hz听相关电位（40HzAERP） 多频听觉稳态反应（ASSR)
检测言语识别能力： 言语测听
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多频听觉稳态反应（ASSR）
多频听觉稳态反应（ASSR）是近期 发展的一种频率特异性较好的客观听 力检测方法。它是由多个频率连续的 或稳态的声信号刺激听觉系统诱发的 电位,由于调制声信号的反应相位与刺 激信号相位具有稳定关系而被称为稳 态诱发电位。
2021/2/11
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ASSR的优点
2021/2/11
6
耳声发射（OAE）
是一种产生于耳蜗,经听神经及鼓膜 传到释放入外耳道的音频能量,它是以 机械振动的形式起源于耳蜗，主要反 映耳蜗外毛细胞的功能。
2021/2/11
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耳声发射
2021/2/11
产生于耳蜗
听骨链和鼓膜传导 外耳道
一种音频能量
8
耳声发射的特点
耳声发射在正常人群的引出率可达100% 快速 简便 无创 灵敏 可重复性和稳定性 受外耳、中耳病变影响
儿童听力综合评估
2021/2/11
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目的
听力评估的目的在于评估听敏度, 听觉系统的完整性以及听力损失的病 变部位并选择适当的干预手段。
2021/2/11
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儿童听力评估特点
儿童的主观配合性差,配合时间短, 仅仅依靠单一的检测手段难以正常评 估听力情况，往往需要综合运用各种 听力学检测方法方能正确评估儿童的 听力。
结果直观 测试结果类似于纯音测试的听力图
快速简便 同时进行双耳和多个频率测试
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行为测听
行为测听是指任何行为反应为基础 的纯音和言语测听方法
是诊断小儿听力损失程度的重要方法和 评估康复效果的重要手段,是对听力损失进 行定量的重要标准。
2021/2/11
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行为测听的方法
行为听力测试方法主要有行为观察 测听（BOA）、视觉强化测听 （VRA）、游戏测听（PA）和纯音测 听（PTA）等
新生儿听力筛查存在较大的局限或缺 陷
2021/2/11
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某些情况,如巨细胞病毒感 染,Pendred综合征，非综合征型常 染色体显性遗传性听力损失，隐性 遗传的前庭导水管扩大以及线粒体 12SrRNA1555G和1494T突变均可 导致出生时不表现听力损失，出生 后迟发性听力损失。
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什么是新生儿聋病易感基因筛查?