室间隔缺损伴艾森曼格综合征并巨大肺动脉瘤1例

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病例讨论妊娠合并先天性心脏病室间隔缺损肺动脉高压艾森曼格综合症

病例讨论妊娠合并先天性心脏病室间隔缺损肺动脉高压艾森曼格综合症

该患者最后妊娠合并先天性心脏病,室间隔缺损, 肺动脉高压,艾森曼格综合征,心力衰竭。 对于这样的一个患者我们尽量减少并发症。
送入ICU后,患者在第二天凌晨死亡!
对于突如其来的急重症病人保持清醒的头脑比较 重要。 思考如何选择血管活性药物?
入室后给于血管活性药物
入室后根据病情选择了多巴胺、硝酸甘油,由于 科里没有米力农,立即去药房取药。
手术于08:30开始
剖宫产剖出一活男婴后心率快缓慢静注西地兰0.2, 患者一般状况好转,心率逐渐下降至120bpm, 血氧饱和度逐渐增至100%。在手术进行至缝皮时 患者突然 出现心率增加,血氧下 降,立即将双下肢下垂 ,同时静注西地兰0.2, 速尿20mg。
轻度(25-40mmHg) 中度(41-70mmHg) 重度(>70mmHg)
肺动脉高压处理
磷酸二酯酶抑制剂:西地那非(口服) 钙通道阻滞剂:氨氯地平、硝苯地平 前列环素类似药物:曲前列素、贝前列腺素伊洛 前列腺素。 术中紧急降肺动脉压:磷酸二酯酶抑制剂,硝酸 酯类、NO等。
此时患者出现了什么状况? 我们应该怎么办?是否考虑更改麻醉方式?吸入 麻醉药会不会更好?
抢救过程
经过吸入七氟烷后静脉注射依托咪酯,咪达唑仑, 维库溴铵,舒芬太尼后可视喉镜下气管插管(由 于患者特殊体位—半卧位) 腹部加压,双下肢下垂,半卧位,静脉注射速尿、 西地兰,微量泵静脉注射米力农,同时吸入七氟 烷
心功能分级
6分钟步行试验
重度:小于150米 中度:150—425米 轻度:426—550米
心功能分级意义
心功能 Ⅰ级 Ⅱ级 屏气试验 30秒以上 20~30秒 临床表现 活动无影响 能正常活动 不能跑步 必须静坐 耐受力 心功能能好 心功能较差

艾森曼格综合征

艾森曼格综合征

艾森曼格综合征艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果,症状是轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指。

艾森曼格综合征- 基本介绍艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果.如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为Eisenmenger综合征.其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况.因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征.在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见,近年来已逐渐减少.艾森曼格综合征- [病理解剖]除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外,可见右心房、右心室均明显增大;肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉壁增厚,内腔狭小甚至闭塞.艾森曼格综合征- [病理生理]本征原有的左向右分流流量一般均较大,导致肺动脉压增高,开始为功能肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫,均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全,此种情况多见于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后.艾森曼格综合征- [临床表现]轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状.体征示心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中,舒张期部分可消失)肺动脉瓣第二心音亢进,分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音.艾森曼格综合征- [特殊检查]心电图:右室肥大劳损、右房肥大.X线检查:右室、右房增大,肺动脉及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度淤血或不淤血,血管纹理变细,左心情况因原发性畸形而定.超声心动图:除原有畸形表现外,肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断.心导管检查:除可见原有畸形外,可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险,因已无手术指征,一般不行此项检查.艾森曼格综合征- [诊断与鉴别诊断]根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难.鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别,一般无亦无困难.艾森曼格综合征- [治疗]本征已无手术矫治可能,有条件者可行心肺联合移植.艾森曼格综合征- [预后]为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会,预后不良。

艾森曼格综合征 病情说明指导书

艾森曼格综合征 病情说明指导书

艾森曼格综合征病情说明指导书一、艾森曼格综合征概述艾森曼格综合征(eisenmenger syndrome,ES)又称艾森门格综合征、艾生曼格综合征,是指在房间隔缺损、室间隔缺损等各种先天性心血管畸形中,血液通过心内或心外异常通道由左向右分流,随着肺血流量增加,引起肺血管病变、肺血管重构,导致其肺血管阻力(PVR)增高、肺动脉高压(PAH)形成,当肺动脉压达到或超过体循环压力时,产生双向或逆向分流,出现发绀及右心力衰竭等一系列临床表现的综合征。

患者表现为呼吸困难、发绀、活动耐量下降、水肿、眩晕、心律失常等。

本病的预后极差,唯一具有明确疗效的方法是心肺移植,但器官缺乏,且移植后生存率低。

英文名称:eisenmenger syndrome,ES。

其它名称:艾森门格综合征、艾生曼格综合征。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:暂无流行病学资料表明其与遗传的关系。

发病部位:心脏。

常见症状:发绀、活动耐量下降、心律失常、咯血、呼吸困难、杵状指。

主要病因:房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭、单心室、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流。

检查项目:体格检查、血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线、右心导管检查。

重要提醒:艾森曼格综合征患者应积极治疗,避免出现进一步心脏损害。

临床分类:暂无资料。

二、艾森曼格综合征的发病特点三、艾森曼格综合征的病因病因总述:艾森曼格综合征是各种左向右分流性先天性心脏病发展的后果。

房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭等是引起肺动脉高压的重要病因,复杂的心脏畸形(如单心室、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流等)也可引起肺动脉高压。

随着时间的推移,持续大量的分流会引起严重的肺血管病变,导致血液分流方向逆转为右向左,发生艾森曼格综合征。

1例艾森蔓格综合征病人行右肺

1例艾森蔓格综合征病人行右肺

1例艾森蔓格综合征病人行右肺移植、房间隔缺损修补及三尖瓣成形术的手术配合Op erati ve c oordination on a cas e wit h Eis enmenger’s s yndro me under w ent right lung t ransplant ation,rep air of a2 t rial s ep t al def ect,and t ricuspid valvu2 loplas t y谷巧月,马建忠,孙晓铮G u Q iaoyue,Ma Jianzhong,Sun Xiaozheng(People’s Hospital of Liaocheng City Shandong Province,Shan2 dong252000China)中图分类号:R473.6 文献标识码:C文章编号:1009-6493(2005)9B-1875-02 我院继2003年5月取得心脏移植成功后,于2004年11月为一例艾森蔓格综合征病人实施了右侧单肺移植、房间隔缺损(ASD)修补及三尖瓣成形术,获得圆满成功。

现将手术配合要点报告如下。

1 病例介绍 病人,女,52岁。

自幼有心脏杂音伴活动后心悸、气短。

经右心导管检查确诊为先天性心脏病、房间隔缺损、肺动脉高压、三尖瓣反流、艾森蔓格综合征。

近3年来心悸气短加重,大咯血3次。

动脉血检查:SaO287%,PaCO25.5kPa。

右心导管测压:肺动脉收缩压16.8kPa,主动脉收缩压16kPa。

心脏超声:房间隔缺损直径3cm,右向左分流,三尖瓣反流。

心电图:右室肥厚。

诊断:先天性心脏病、房间隔缺损、艾森蔓格综合征。

拟行右侧单肺移植、房间隔缺损修补及三尖瓣成形术治疗。

2 术前准备2.1 病人准备 术前1d访视病人,做好心理护理,解除其恐惧、焦虑心理,向病人解释脏器移植与供者性格、思维无关等科学常识,讲清术前术后的注意事项,鼓励病人积极配合手术治疗。

艾森曼格综合症

艾森曼格综合症

艾森曼格综合症艾森曼格征治疗现状艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升,伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。

这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。

有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病,如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病.历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。

这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。

这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。

后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。

其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。

在1947年,Bei ng等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。

自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。

在1958年,Paul Wood描述这一复合征。

通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损,这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升(>800dynes.s/cm5)。

这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。

并被定义为系统水平的肺动脉高压。

由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流,通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭,也包含在这一定义内。

这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。

今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。

但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。

一旦确诊为该病,除了进行肺脏移植或心肺联合移植。

此病伴随很高的患病率和死亡率。

自然病程:艾征自然病程有一个很大的跨度,尽管总的来讲,其生存率对于原发性肺动脉高压。

大多数病人能生存到三到四个十年,而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。

当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症,这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。

艾森曼格综合征诊断标准

艾森曼格综合征诊断标准

艾森曼格综合征诊断标准艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)是一种先天性心脏病,主要表现为室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏结构异常。

在过去,这种病症被称为“艾森曼格畸形”。

随着年龄的增长,患者的心脏结构异常可能导致严重的肺动脉高压,从而使病情恶化。

本篇文章将为大家介绍艾森曼格综合征的诊断标准、治疗措施及生活管理。

一、艾森曼格综合征的定义与病因艾森曼格综合征是指先天性心脏病患者在生长发育过程中,由于心脏结构异常导致肺动脉高压,进而引发右向左分流的现象。

这种病症的病因主要包括室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

二、艾森曼格综合征的诊断标准1.临床表现艾森曼格综合征的临床表现主要包括呼吸困难、紫绀、胸痛、晕厥等症状。

随着病情的进展,患者活动能力受限,生活质量下降。

2.心脏影像学检查心脏影像学检查是诊断艾森曼格综合征的重要手段,包括超声心动图、胸部X线片、心脏磁共振等。

这些检查可以明确患者心脏结构异常的类型和程度。

3.心功能评估心功能评估是判断患者病情严重程度的关键。

通过心导管检查和心脏核素显像等方法,可以评估患者的心脏收缩和舒张功能。

4.鉴别诊断艾森曼格综合征需与其他引起肺动脉高压的疾病进行鉴别,如肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病等。

三、艾森曼格综合征的治疗与预防1.治疗艾森曼格综合征的治疗措施主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

药物治疗可以缓解症状,改善心功能;介入治疗适用于部分患者,如关闭性室间隔缺损、动脉导管未闭等;手术治疗为根本性治疗,包括室间隔缺损修补术、肺动脉瓣成形术等。

2.预防艾森曼格综合征的预防主要在于早期发现和处理心脏结构异常。

对于已确诊的患者,应定期随访,密切关注病情变化,及时调整治疗方案。

四、患者的生活管理与注意事项1.遵医嘱,按时服药,定期随访。

2.保持良好的生活习惯,避免过度劳累、情绪激动等诱发症状的因素。

3.注意饮食,保持低盐、低脂、高蛋白的饮食结构,多吃新鲜蔬果。

房间隔缺损病例讨论

房间隔缺损病例讨论

5
初步诊断
脑栓塞 先天性心脏病:房间隔缺损,房间隔瘤
肺动脉高压
2021/10/10
6
房间隔缺损(ASD)
是一种较常见的先心病,在成人先心病 中发病率居于首位,男女之比为1:2, 且有家族遗传倾向。
2021/10/10
7
房间隔缺损分类
房间隔缺损
原发孔缺损 继发孔缺损
中央型 (卵圆孔型) 上腔型 下腔型 混合型
2021/10/10
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房间隔缺损治疗
小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于1cm) 在出生一年内有自然愈合的可能,但1岁以后 自然愈合的可能很小,因而小的房间隔缺损在 一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治 疗方法
2021/10/10
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介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连,而 该腰正好通过房间隔缺 损口,双盘夹住房间隔, 一方面关闭房是隔缺损, 另一方面固定住封堵器。
2021/10/10
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房间隔缺损诊断
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房 间隔缺损存在,结合临床表现,超声心动图 可以确诊。
2021/10/10
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房间隔缺损鉴别诊断
较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现 与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进 或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。
12
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢 进呈固定分裂,并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺 动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
2021/10/10
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特殊检查(1)
心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’ 波R伴T波倒置,电轴右偏,有时可有P-R延长

房室缺误诊艾森曼格综合征的诊治分析

房室缺误诊艾森曼格综合征的诊治分析
脏 病 随着 肺血 管 阻力 升 高 ,导致 肺
体 征 ,但 并 没有 合 并肺 动脉 高压 ,
这 可 能 与三尖 瓣 反 流 等 因素 有 关 ,
二 氧 化碳 分 压 ( P CO 2 )4 1 mmHg,氧
分压 ( P O! )6 3 . 3 ( ) mmHg ,血氧饱 和度
( S a 0, )9 ( ) %。
可合并室间隔缺损 、动咏导管未闭及肺动脉狭 窄或闭锁等心脏畸形 。三尖瓣下移畸形患者很
圈 药 准宇: N N 0 0 o 0 . 7
容 易出现三尖瓣关闭不全 ,当右室收缩时 ,三
“ 反 复 气 促 、 胸 闷2 8 年 ,加 重 2 年 ”入 院 。患 者于2 8 年 前 活 动 后 出现 气促 、胸
均 血红 蛋 白量1 7 . 8 p g ,平 均 血 红 蛋 白 浓 度2 9 9 g / L 。
心肌 酶 :高敏 肌 钙 蛋 白T 3 0 p g / ml 。
Байду номын сангаас
外 院诊 断 为 “ 先 天 性 心 脏 病 ; 房 间 隔 缺 损 ; 室 间 隔 缺 损 ; 艾 森 曼格 综 合 征 ” ,
心脏彩超 :1 . 左 心 、 右房 增 大 ;2 . 室 缺 (直 径 约 5 mH 1)并 膜 部 瘤 形 成 , 心 室水 平左 向右 分流 ( 6 . 1 m/ s );3 . 房 间
缺损 ,室 间隔缺损 ,三 尖瓣下移 畸形 ,
心 脏 扩 大 ,心 功 能 Ⅲ级 。
指 .双下肢轻度 浮肿。余未见明显异常。
血 气分 析 :酸碱 度 ( p H )7 . 3 8 5 ,
病 例 讨 论 艾森 曼格综 合征是 先天性 心脏 病的

1例超声诊断室间隔缺损修补术后并发肺动脉瓣赘生物病例报告

1例超声诊断室间隔缺损修补术后并发肺动脉瓣赘生物病例报告

世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第81期213投稿邮箱:zuixinyixue@·病例报告·1例超声诊断室间隔缺损修补术后并发肺动脉瓣赘生物病例报告唐茂玲,李玲,顾鹏(通讯作者)(川北医学院附属医院 超声科,四川 南充 637000)1 临床资料患儿李xx ,女,7岁,因“检查发现室间隔缺损6+年”于2018年7月13日入住我院心胸外科,查体:胸骨左缘第三肋间隙可闻及收缩期吹风样杂音。

超声心动图提示先天性心脏病:室间隔缺损(干下型),左向右分流。

于2018年07月18日行体外循环下室间隔缺损修补术,术后4天恢复可,复查血常规、胸片无明显异常,办理出院[1-2]。

术后7天患儿无明显诱因反复出现发热,最高体温达39.2℃,伴有畏寒,活动后气促、乏力,手术切口疼痛,于我院就诊,血常规示:WBC :12.95×10E9/L ,GRI:83.3%,HGB:77g/L 。

心脏彩超示:肺动脉瓣上团状及运动的条索状强回声,考虑感染性赘生物(肺动脉瓣增厚、毛糙,瓣上可见团状强回声,大小约11.0×8.1 mm ,并可见条索状强回声于瓣口随瓣膜运动来回摆动,长约24.2 mm ,厚约5.4 mm ,瓣口前向血流速度未见明显增快,瓣下可探及少量反流血流信号)。

再次入住于我院心胸外科,查体:生命体征平稳,部分手术切口愈合欠佳,可见少许黄色分泌物,手术切口周围轻压痛,余查体未见明显异常;心律齐,胸骨左缘第二肋间隙可闻及收缩期杂音,余瓣膜听诊区未闻及病理性心杂音。

诊断为感染性心内膜炎,给予抗感染、补液等对症治疗,血沉:37 mm/h ,C-反应蛋白:135 mg/L ,降钙素原:2.19 ng/mL ,血浆D-二聚体:10.25 Ug/mL ,血培养提示:金黄色葡萄球菌。

因患儿病情进一步加重,出现呼吸困难,氧饱和度进行性下降,并转入ICU 行呼吸机辅助呼吸等对症处理。

床旁超声提示肺动脉瓣上赘生物仍然存在(肺动脉瓣上可见团状等回声,大小约18.0×14.0 mm ),且不能排除赘生物脱落至肺动脉栓塞,手术探查指针明确,行体外循环下心内赘生物清除+肺动脉瓣成形+心包纵膈引流术(术中见:肺动脉瓣后瓣大量赘生物形成,瓣叶结构破坏明显)。

室间隔缺损合并主动脉窦瘤内血栓形成超声表现-例

室间隔缺损合并主动脉窦瘤内血栓形成超声表现-例

•病例报告•室间隔缺损合并主动脉窦瘤内血栓形成超声表现一例白炜 孟欣 彭建勇 李昱茜DOI :10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2018.09.014作者单位:710032 西安,空军军医大学附属西京医院通信作者:孟欣,Email :22987143@患者,男性,34岁,出生后发现心脏杂音,儿时易感冒。

近6个月出现活动后胸闷、气短。

查体:心率80次/min ,血压130/75 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa );胸骨右缘第3、4 肋间隙可闻及收缩期杂音;心电图正常。

经胸超声心动图(transthoracic echocardiography ,TTE )示:室间隔干下部缺损,左心室面缺损口大小约16 mm ,主动脉右冠瓣及右冠窦脱垂遮挡大部分缺损口,测右心室面分流口大小为 4 mm ;室水平左向右分流最大血流速度(Vmax )472 cm/s ,最大压差(PGmax )89 mmHg (图1)。

主动脉右冠窦呈囊袋状结构膨向右心室流出道(肺动脉瓣下),范围约16 mm ×20 mm ,致右心室流出道管腔狭窄,测收缩期内径7~10 mm ,未见明显右冠窦向右心室流出道分流,右心室流出道狭窄处血流速度加快,最大血流速度(Vmax )229 cm/s , 最大压差(PGmax )21 mmHg (图2)。

超声诊断:(1)室 间隔缺损(干下型)合并右冠窦瘤形成;(2)右心室流出道狭窄(右冠窦瘤突入右心室流出道所致)。

术前经食管超声心动图(transesophageal echocardiography ,TEE )示:主动脉右冠窦内可见暗淡及较强回声附着,进一步诊断为主动脉右冠窦瘤合并瘤内附壁血栓形成(图3~6)。

外科术中可见:室间隔干下部可见缺损口大小约16 mm,主动注:VSD 为室间隔缺损;RSA 为右冠窦;RVOT 为右心室流出道;RSATH 为右冠窦内血栓;LV 为左心室;RV 为右心室;AO 为主动脉图1 胸骨旁左心室长轴切面二维超声示室间隔缺损(箭头所示),主动脉瓣右冠瓣、右冠窦脱垂(左图);彩色多普勒血流成像示缺损口处五彩镶嵌血流信号(右图) 图2 胸骨旁大动脉短轴切面二维超声示室间隔缺损(箭头所示)及右心室流出道狭窄(左图);彩色多普勒血流成像示室间隔缺损处及右心室流出道内可见五彩镶嵌血流信号(右图) 图3 食管中段右心室流出道切面二维超声示主动脉右冠窦脱垂并右冠窦内血栓回声,右心室流出道内径变细(左图);彩色多普勒血流成像示右心室流出道内窄束样红色明亮血流信号(右图) 图4 食管中段右心室流出道切面二维超声示室间隔缺损(干下型),主动脉右冠窦脱垂遮挡部分室间隔缺损口(左图);彩色多普勒血流成像示室水平左向右分流(蓝色明亮血流信号)(右图) 图5 食管中段主动脉长轴二维超声示室间隔缺损(箭头所示),主动脉右冠窦脱垂遮挡部分室间隔缺损口(左图);彩色多普勒血流成像示室水平左向右分流(蓝色明亮血流信号)(右图) 图6 二维超声(左图) 及彩色多普勒血流成像(右图)示主动脉右冠窦内血栓回声(箭头所示)脉右冠窦内可见灰白色及暗红色附壁血栓,主动脉右冠窦菲薄,术中取出血栓,取相应大小涤纶补片间断缝合修补室间隔缺损及膨出的右冠窦。

艾森门格综合征演示课件

艾森门格综合征演示课件
基因组学在艾森门格综合征中的应用
随着基因组学技术的不断发展,未来有望通过基因测序等手段揭示艾森门格综合征的遗 传基础,为精准治疗提供依据。
介入治疗新技术
近年来,介入治疗技术不断创新,如经皮肺动脉瓣球囊成形术、经皮肺动脉瓣置换术等 新技术为艾森门格综合征患者提供了新的治疗选择。
人工智能在艾森门格综合征诊疗中的应用
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝功能、肾功能等常规检查,以及血气分析、凝血功能等特殊检查。这些检查 可以帮助医生了解患者的整体身体状况和各器官功能。
影像学检查
如X线胸片、超声心动图、CT或MRI等。这些检查可以直观地显示患者的心肺结构和病变情况,对于 诊断和鉴别诊断具有重要意义。特别是超声心动图,可以准确评估心脏的结构和功能,以及肺动脉压 力和阻力情况,是诊断艾森门格综合征的重要工具。
手术治疗适应证和术式选择
手术治疗适应证
对于药物治疗无效或病情严重的 患者,可考虑手术治疗。手术适 应证包括肺动脉高压危象、顽固
性心力衰竭等。
常用术式
包括房间隔造口术、肺动脉环缩 术等。具体术式选择需根据患者 病情、年龄及手术风险等因素综
合考虑。
手术效果评估
通过术后定期随访,观察患者症 状改善情况、心功能恢复情况及 生存率等指标,评估手术治疗效
临床表现与诊断
艾森门格综合征患者主要表现为呼吸困难、乏力、心悸等症状。目前,国内外临床上主要 通过超声心动图、心导管检查等手段进行诊断。
治疗手段与效果评估
针对艾森门格综合征的治疗手段包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。国内外学者对各 种治疗手段的效果进行了评估,为临床治疗提供了有力支持。
新技术、新方法在艾森门格综合征中应用前景探讨

艾森曼格氏综合症

艾森曼格氏综合症
• 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时,则可
引起声音嘶哑。
• 患者心脏增大,肺A瓣区II~IV级收缩期杂
音,可扪及震颤,肺A第二音增强。
四、其它检查
• X线示心室增大,以右室为主,肺A明显突出,
肺门血管影增粗,透视可见跳• ECG显示右心肥大。 • 心导管检查可测定右→左或左→右分流量。 • 造影检查有助于缺损部位的定位。
动脉、左心室及右心室均增大。
• 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变,
由于肺循环阻力增加,肺A压力进一步增高。
• 当肺动脉压力超过主动脉时,即产生双向
分流或右→左分流,因而出现紫绀。
三、临床表现
• 青紫出现较晚,往往至学龄期后出现青紫
和杵状指趾。
• 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高,患者
常有气急、咳嗽和咯血等症状。
一、定义
• 艾森曼格氏综合症(Eisenmenger’s syndrome)
由三种病理改变组成,即室间隔缺损,主动脉 右置和右心室肥大。
• 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管
未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏 病,伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流 者。
二、病理生理
• 主要改变为肺动脉压力异常升高。 • 左→右大量分流,肺血流量大量增加,肺
• 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg
房间隔左房侧测及右→左分流血流
剑下四腔示房间隔缺损
RVOT明显增宽,肺动脉增宽
剑下显示的房间隔缺损
四腔心切面动态图(二维及彩色)
病例介绍
• 女,4月,出生后即出现青紫,哭闹时青紫
加重。
• 查体发育较差,患儿较瘦。 • 听诊心前区III级收缩期杂音。 • 右心扩大,右室壁肥厚,肺A扩张,肺A高

1例艾森曼格综合征患者行室间隔缺修补术联合双肺移植术的术后护理体会

1例艾森曼格综合征患者行室间隔缺修补术联合双肺移植术的术后护理体会
[8] 国家卫生健康委办公厅.关于印发医疗机构内新型冠状病 毒感染预 防 与 控 制 技 术 指 南 (第 一 版 )的 通 知 [EB/OL]. 2020123.http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s7659/202001/ b91fdab7c304431eb082d67847d27e14.shtml.
参 考 文 献 [1] 国家卫生健康委办公厅,国家中医药管理局办公室.新型
冠状病毒 肺 炎 诊 疗 方 案 (试 行 第 六 版 )[EB/OL].20202 18.http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s7653p/202002/8334a83 26dd94d329df351d7da8aefc2/files/b218cfeb1bc54639af227f9 922bf6b817.pdf. [2] 胡秀红.加速康复外科在腹腔镜胰十二指肠切除术后的护 理研究[J].当代护士(上旬刊),2019,26(7):7476. [3] MohsinaS,ShanmugamD,SureshkumarS,etal.AdaptedERAS pathwayvs.Standardcareinpatientswithperforatedduodenal
DOI:10.19791/j.cnki.10066411.2021.10.070 工作单位:210008 南京 南京大学医学院附属鼓楼医院心胸 外科 伍梦雅:女,本科,护师 收稿日期:2019-12-06
对于行心肺联合手术的患者,护理上也是不小的挑 战。本 院 2018年 9月收治 1例室间隔缺损伴重度肺动脉高压致艾森曼 格综合征的患者,10月 6日患者实施了室间隔缺损修补术,同 期进行了同种异体双肺移植;患者经过 50d的综合治疗和精细 护理后,最终康复出院。现将护理体会报道如下。 1 临床资料

妊娠合并室间隔缺损致艾森曼格综合征2例分析

妊娠合并室间隔缺损致艾森曼格综合征2例分析

妊娠合并室间隔缺损致艾森曼格综合征2例分析
王慰敏;侯萌;李雪兰
【期刊名称】《中国妇幼健康研究》
【年(卷),期】2012(023)006
【摘要】目的探讨室间隔缺损致艾森曼格综合征患者妊娠的危险性及应对措施.方法回顾分析2例妊娠合并室间隔缺损致艾森曼格综合征患者的诊疗经过.结果 1例患者因合并上呼吸道感染、妊娠期高血压疾病,于孕36+4周剖宫产终止妊娠,术后12天拆线,术后13天顺利出院.1例患者因先兆早产入院,于孕36+3周剖宫产终止妊娠,术后5天因持续性肺动脉高压、低氧血症致呼吸循环衰竭而死亡.结论室间隔缺损演变为重度肺动脉高压、艾森曼格综合征的患者不宜妊娠,一旦妊娠应在早孕阶段终止.对于坚持妊娠者应加强孕期管理,择期剖宫产终止妊娠并加强围手术期监护.
【总页数】3页(P807-808,811)
【作者】王慰敏;侯萌;李雪兰
【作者单位】西安交通大学医学院第一附属医院妇产科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院妇产科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院妇产科,陕西,西安,710061
【正文语种】中文
【中图分类】R714
【相关文献】
1.妊娠合并艾森曼格综合征12例妊娠结局分析 [J], 彭影;陈玲
2.西地那非治疗成人先天性心脏病室间隔缺损并艾森曼格综合征的临床观察 [J], 严晓娟;马可忠;刘海;刘娟;汤永谦;刘文卫
3.室间隔缺损伴艾森曼格综合征并巨大肺动脉瘤1例 [J], 李学远;田政球;程文林
4.第二产程护理对妊娠合并艾森曼格综合征产妇的结局的影响 [J], 李英兰;董春萍;唐鸣
5.第二产程护理对妊娠合并艾森曼格综合征产妇的结局的影响 [J], 李英兰;董春萍;唐鸣;
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艾森蔓格综合征右肺移植及室缺修补术一例的手术配合

艾森蔓格综合征右肺移植及室缺修补术一例的手术配合

艾森蔓格综合征右肺移植及室缺修补术一例的手术配合
王文红;张石江
【期刊名称】《解放军护理杂志》
【年(卷),期】1997(014)002
【摘要】艾森蔓格综合征曾是先心病中不能根治的病变。

直至80年代末世界上用单肺移植治疗此病。

才使患者有了根治的希望。

作者报告了1例艾森蔓格综合征患者在体外循环下行室缺(VSD)修补及右侧单肺移植术的手术步聚及术中巡回、冼手护士的配合要点,并重点介绍了供体肺的采取、灌注,修剪及保存。

【总页数】2页(P18-19)
【作者】王文红;张石江
【作者单位】南京军区总医院手术室;南京军区总医院心胸外科,南京210001【正文语种】中文
【中图分类】R655.3
【相关文献】
1.升陷汤加减联合西药治疗艾森门格综合征验案一例及文献回顾 [J], 周扬海;李南夷
2.1例艾森蔓格综合征病人行右肺移植、房间隔缺损修补及三尖瓣成形术的手术配合 [J], 谷巧月;马建忠;孙晓铮
3.1例艾森蔓格综合征病人行右肺移植、房间隔缺损修补及三尖瓣成形术的手术配合 [J], 谷巧月;马建忠;孙晓铮
4.艾森门格综合征伴肺动脉血栓致肺梗死救治成功一例 [J], 廖传洪;朱智明;高连如
5.单肺移植治疗艾森门格综合征死亡一例的教训 [J], 董铭峰;马增山;马胜军;刘桂清;冯致余;柴守栋;唐培哲
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房间隔缺损致艾森曼格综合征1例

房间隔缺损致艾森曼格综合征1例

房间隔缺损致艾森曼格综合征1例谈剑诚;王少治;陆洁;程有伟;查晴;张天贶;张大东【期刊名称】《江苏实用心电学杂志》【年(卷),期】2012(021)003【摘要】患者,女,68岁。

因鼻塞、咳嗽1周,加重伴发热1天入院。

1962年时因感冒后乏力就诊,心电图和胸片提示风心病,未作进一步检查。

1981年时作心脏超声示先天性心脏病,房间隔缺损,未作介入或手术修补治疗。

50岁后渐出现活动耐量受限,易疲劳,口唇紫绀,下肢反复浮肿,近3年无法登至2楼。

查体:体温38.5℃,血压100/70mmHg,神志清楚,呼吸稍促,口唇和指端紫绀,颈软,颔静脉尤充盈,肝静脉反流征阴性,心率105次/min,律齐,心界向两侧扩大,各瓣膜区未闻及杂占,两肺呼吸音粗,左侧中下肺可闻及湿哕音。

【总页数】2页(P206,208)【作者】谈剑诚;王少治;陆洁;程有伟;查晴;张天贶;张大东【作者单位】上海市闵行区中心医院心内科,上海201199;上海市闵行区中心医院特需内科,上海201199;上海市闵行区中心医院特需内科,上海201199;上海市闵行区中心医院心内科,上海201199;上海市闵行区中心医院心内科,上海201199;上海市闵行区中心医院心内科,上海201199;上海市闵行区中心医院心内科,上海201199【正文语种】中文【中图分类】R540.41【相关文献】1.妊娠合并室间隔缺损致艾森曼格综合征2例分析 [J], 王慰敏;侯萌;李雪兰2.冠脉造影及房间隔缺损介入封堵术致心包填塞1例 [J], 徐连彬;梁家立;陈世鑫;张勇;杨哲3.房间隔缺损封堵术后封堵器脱落致阿斯综合征成功救治1例 [J], 伍伟锋;黄凯;韦斌;陈卓宏4.医源性房间隔缺损致偏头痛2例报告 [J], 李蒙;赵宏伟;王凤志;任占秀;何秋5.房间隔缺损致艾森曼格综合征漏诊1例 [J], 何志容;盛明洪;吕斌;吴鹏因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

室间隔缺损合并埃森曼格综合征姑息手术治疗麻醉处理一例

室间隔缺损合并埃森曼格综合征姑息手术治疗麻醉处理一例

室间隔缺损合并埃森曼格综合征姑息手术治疗麻醉处理一例李冰冰;姜桢;郭克芳;罗红;王春生【期刊名称】《临床麻醉学杂志》【年(卷),期】2008(24)5【摘要】据报道我国先天性心脏病发病率为6.3‰~14‰,其中室间隔缺损占20%~59%。

如果较大的缺损不能及时修补,长期高压的血流对肺血管冲击,可造成肺部无肌细动脉肌化、肺小动脉中层增厚、内膜增生管腔狭窄,即肺血管阻塞性改变,肺血管阻力明显升高,并对扩血管药物反应性降低,导致严重肺高压,出现双向分流,严重低氧血症,即埃森曼格综合征。

此类患者的预后极差,最终需要心肺联合移植达到根治目的。

但有时为了缓解患者症状,不得已实施姑息性手术,即采用单向活瓣部分限制右向左分流量,减轻缺氧程度,但此类手术麻醉风险极大。

【总页数】2页(P458-459)【作者】李冰冰;姜桢;郭克芳;罗红;王春生【作者单位】200032,上海市,复旦大学附属中山医院麻醉科;200032,上海市,复旦大学附属中山医院麻醉科;200032,上海市,复旦大学附属中山医院麻醉科;200032,上海市,复旦大学附属中山医院麻醉科;200032,上海市,复旦大学附属中山医院心外科【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.妊娠合并HELLP综合征麻醉处理一例 [J], 王晶;赵燕萍2.心内畸形修补同期行肺移植治疗埃森曼格综合征的进展 [J], 黄日太;薛松3.艾森曼格(Eisenmenger)综合征合并妊娠 [J], 徐邦宁4.手术治疗矫正型大动脉转位同时合并房、室间隔缺损一例报告 [J], 马延平5.不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较[J], 张永辉;花中东;王旭;闫军;王强;李守军;马凯因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

房间隔缺损艾森曼格前期的处理策略(全文)

房间隔缺损艾森曼格前期的处理策略(全文)

房间隔缺损艾森曼格前期的处理策略(全文)房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是最常见成人先天性心脏病(congenital heart disease,CHD),占成人CHD的22%-30%。

ASD患者肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)总体发生率为16%-18%,中-重度PAH约占27%。

尽早关闭缺损是防止CHD患者PAH发生和发展根本措施,然而最近研究显示,ASD术后PAH 发生率高达13.3%。

目前,艾森曼格综合征患者20年存活率已可达87%,而CHD术后PAH患者20年存活率仍仅36%,关闭缺损前正确判断PAH 性质,防止术后PAH发生一直是亟需解决的难题。

艾森曼格前期系指PAH非常严重但尚未形成艾森曼格综合征的过渡阶段,有人也称之为“边缘性”PAH,也可看做动力型和阻力型PAH之间相互重叠的“灰色区域”,该区域患者虽然因肺血管病变而导致的临床表现和血流动力学变化几乎完全相同,但关闭缺损后PAH变化却并不同,有的PAH完全消失,有的却持续存在。

正是由于这种不确定性,艾森曼格前期成为几乎所有CHD术后PAH的来源,因为随着医疗技术的提高,对于真正的艾森曼格综合征,目前的影像学检查完全可以明确诊断,对艾森曼格综合征误行手术的可能性微乎其微。

ASD术后PAH发生率远高于三尖瓣后体-肺分流型CHD,提示ASD患者PAH发生机制更为复杂,此外,ASD患者心脏重构与三尖瓣后分流型CHD明显不同,也使缺损关闭后血流动力学变化更为复杂,导致对关闭缺损后PAH走向的判断准确性更差,但也反过来说明,充分认识ASD 患者PAH发生机制及其心脏重构特点更有助于准确评估关闭ASD后PAH 变化趋势。

房间隔缺损肺动脉高压的发生机制通常认为,体-肺分流型CHD发生PAH的机制系因体-肺分流导致肺血流量增加,使肺血管承受血流剪切力增加而损伤肺血管所致。

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同作 用 , 增强血管收缩反应。5 - H T 2受体 阻滞剂具有抑 制血 管收缩 、 抑制平滑肌增生 , 改善 5 - H T诱导 的微循环障碍及提
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t i e n t s wi t h c it r i c a l l i mb i s e h e mi a .J Ca r d i o v a s c P h a r ma c o l , 2 01 0,
善肢体的缺血状态。该术式 的缺点包括 : 有可能影响男性性 功能 、 近期效果 较理 想 , 远 期效 果 较差 , 对 肢体 动 脉高 位 闭
塞、 病变广泛 , 侧支循环难 以形成 的晚期 患者效果 较差 。下
肢静脉化手术操作较为 复杂 , 术 后下肢 水肿发 生率较 高 , 使
其应用受到一定影响 。 药物治疗机制 : 降低血液黏滞度 、 抑制血小 板聚集 、 改善 微循环及扩张血管等 。盐酸沙格雷酯 ( 安 步乐克 ) 是选择性










高红细胞 变形 能力 的作 用 , 从而 增加患肢 血运 , 并 通过 维持 血管 内皮细 胞完 整性保 护 内皮功 能 , 通过抑 制 炎性
细 胞 延 缓 动 脉 硬 化 进 程 。
( 2 ) o f c a l f m u s c l e d u i r n g p l a n t r a f l e x i o n e x e r c i s e .A d v E x p Me d
B i o l ,2 01 0, 6 6 2:5 31 5 3 6.
r e l a t e h y d r o c h l o r i d e ( A n p l a g ) ,a s e l e c t i v e 5 - HT 2 r e c e p t o r a n t a g —
o n i s t :a n i n v i t r o s t u d y .J Ar t i f Or g a n s ,2 01 0,1 3:1 7 8 - 1 8 1 .
Hi g a s h i Y,Mi y a z a k i M ,Go t o C,e t a 1 .S a r p o g r e l a t e h y d r o c h l o —
r i d e ,a s e l e c t i v e 5 - h y d r o x y t r y p t a m i n e( 2 A) a n t a g n o n i s t ,a u g —
8 8
心肺血管病杂志 2 0 1 3年 1月第 3 2卷第 1 期
J o u r n a l o f C a r d i o v a s c u l a r &P u l m o n a r y D i s e a s e s , J a n u a r y 2 0 1 3 , V o 1 . 3 2 , N o . 1
术等 。因血栓 闭塞性脉 管炎病变 主要 累及 中、 小动 脉 , 远端
B u e r g e r ' s 病 患者缓解 症状 、 保全 肢体有 效 , 长期用 药有 助于
增强疗效 。因例数有限 , 故 尚需增 大样本及 增加 观察 指标 ,
流出道条件往往较差 , 故行下肢动脉内膜 剥除术或旁路移植 术远 期效 果不佳 。腰交 感神经节 切除术 能缓解肢 体血 管收
缩张力 , 解除动脉痉挛 , 增加血 流量 , 促 进侧 支循环 建立 , 改
进一步观察动脉多排螺旋 c T成像扫描 方法初探.心肺 血管病杂志 , 2 0 1 0, 2 9 :1 1 2 — 1 1 5 .
Na k a mu r a K ,Ka v a h i t o K.Er y t h r o c y t e - p r o t e c t i v e e f e c t o f s a r p o g —
Ho iu f c h i M ,Ok i t a K,Ta k a d a S,e t a 1 . Ef f e c t s f o o r a l s i n g l e — d o s e a d mi n i s t r a t i o n o f s a r p o g r e l a t e h y d r o c h l o r i d e o n s a t u r a t i o n 0
me n t s a u t o l o g o u s b o n e ma l T o w mo n o n u c l e r a c e l l i mp l a n t a t i o n ・ - i n ・ - d u c e d i mp r o v e me n t i n e n d o t h e l i u m- - d e p e n d e n t v a s o d i l a t i o n i n p a - -
5 . 羟 色胺 ( 5 - h y d r o x y t r y p t a m i n e , 5 - H T) 受 体 阻滞剂 , 药 理学作
用主要包括 : 抑 制血小板 聚集 、 抑制 5 一 H T及血小板聚集引起 的血管 收缩 、 抗血栓形成及改善侧枝循 环。血管壁上存 在大 量5 - H T 2受体 , 5 - H T 2受体 的激动 , 不仅 能引起 血 管平滑 肌 增殖 反应 , 而且可以与局部 肾素一 血管紧张 素一 醛 固酮 系统协
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