弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗培训课件
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肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
弥漫性间质性肺疾病PPT课件
：早期淋巴细胞增高，
后期中性粒增高
27
的诊断模式
临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状， 逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特 征性的罗音（）；
肺功能检查 其它实验室检查：血清学：、、抗肺胶原
抗体、
28
的诊断标准
有外科肺活检资料 肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（） 除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，
原因不明
特发性间质性肺炎( , )
临床－影像－病理
特发性肺纤维化( , )
7
间质性肺疾病的分类
8
临床分类病因已知
吸入无机粉尘：、石棉、滑石、铝、锑、煤 吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽
者肺 吸入气体：、、、 吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等 吸入烟雾：、、、、等氧化物 吸入蒸气：汞、松香等 放射性损伤 毒物接触：百草枯 感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、、军团菌 药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向
如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的 肺纤维化 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍 和（或）气体交换障碍 胸片和可见典型的异常影像
29
的诊断标准（临床诊断）
主要标准 除外已知原因的 肺功能表现异常 胸部示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，
可伴有极少量磨玻璃影 经或检查不支持其它疾病的诊断
直至最大剂量 肺移植
32
治疗
疗程： （）个月判断疗效，如耐受性好可继续治
疗至少个月以上； （）已治疗个月者，病情恶化应停止原治
疗或改用、合用其它药物，病情稳定则维 持原治疗；
33
治疗
疗效判定： 反应良好或改善： （）症状减轻，活动能力
增强；（）胸片或异常影像减少；（）肺功 能表现、、、较长时间保持稳定 反应差或治疗失败：（）症状加重，特别是 呼吸困难和咳嗽；（）胸片或异常影像增多， 特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象；（） 肺功能恶化
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
肺间质纤维化小讲课护理课件
氧气疗法
对于缺氧严重的患者，可 遵医嘱给予氧气疗法，以 提高血氧饱和度，缓解呼 吸困难。
03
肺间质纤维化的治疗与护理
药物治疗与护理
糖皮质激素
遵医嘱使用糖皮质激素类药物，注意 观察药物副作用，如消化道溃疡、骨 质疏松等。
免疫抑制剂
其他药物
根据病情需要，使用抗纤维化药物、 抗炎药物等，注意观察疗效和不良反 应。
健康指导与生活方式干预
建立患者支持网络
针对患者和易感人群，提供个性化的健康 指导，包括合理饮食、适量运动、保持良 好的生活习惯等。
建立肺间质纤维化患者支持网络，提供患 者之间的交流平台和医疗咨询服务，帮助 患者更好地应对疾病。
05
肺间质纤维化患者的营养与 饮食护理
营养需求与评估
能量需求
评估患者的体重、身高、性别、年龄等基本信息，计算每日所需 能量，以满足日常活动和维持健康体重。
心力衰竭
注意监测心功能，控制液体摄入量，避免过度劳累。
气胸
对于肺间质纤维化合并肺大泡的病人，避免剧烈 咳嗽和用力活动，及时处理气胸。
04
肺间质纤维化的预防与控制
预防措施
控制职业暴露
避免长期接触石棉、煤尘、化学烟雾等有害 物质，采取有效的防护措施。
加强空气质量监测与改善
提高居住和工作环境的空气质量，减少空气 污染物的吸入。
肺间质纤维化小讲课 护理课件
• 肺间质纤维化概述 • 肺间质纤维化的护理 • 肺间质纤维化的治疗与护理 • 肺间质纤维化的预防与控制 • 肺间质纤维化患者的营养与饮食
护理 • 肺间质纤维化患者的康复运动与
锻炼指导
01
肺间质纤维化概述
定义与分类
定义
肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗PPT
弥散性肺间质疾病及肺间质 纤维化的诊断和治疗
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
弥漫性间质性肺病诊断思路ppt课件
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
药物、CTD、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
其他： LAM、PLCH、EP等
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
Interstitial Lung Disease
Interstitial Lung Disease
l 60%患者疾病进行性进展， 40%患者死亡。
HRCT：胸膜增厚合并牵拉性 支气管扩张，结构扭曲和上 肺叶容积缩小。
病理：胸膜和胸膜下肺实质纤 维化。
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
l 特发性淋巴细胞间质性肺炎 l 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症
心衰
如何判断是否是间质性肺病？ ------个人的体会
详细的病史
有无症状 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
《弥漫间质肺疾病》课件
有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
肺间质疾病的诊断和治疗课件
分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检 IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
弥漫性肺间质性疾病PPT课件
早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件
分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在 某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。
2021/2/22
12
(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
2021/2/22
13
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气
管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何 种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性 间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻 常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支 气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性 间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性 肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性 肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上, 非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质 性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除 了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气 管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余 特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
2021/2/22
8
2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
2021/2/22
9
(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
2021/2/22
12
(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
2021/2/22
13
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气
管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何 种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性 间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻 常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支 气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性 间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性 肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性 肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上, 非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质 性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除 了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气 管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余 特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
2021/2/22
8
2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
2021/2/22
9
(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
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弥散性肺间质疾病及 肺间质纤维化的诊断
和治疗
间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清
发病隐匿，呈慢性过程
ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还 要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
6
间质性肺疾病的分类－病因明确
肺感染相关的ILD
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
断和治疗
3
间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性 铍肺 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿 化器肺 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金 属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
4
间质性肺疾病的分类－病因明确
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ）
心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）
抗生素及化疗药物相关的ILD
口服避孕药
违林药物（海洛因、阿片）
非甾体类抗炎制剂
口服降糖药物
抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
5
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影， 部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤 维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
16
呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
14
弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维 细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维 细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介 素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单 核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞
，引起肉芽肿形成。
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
15
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关ILD
移植物排斥反应相关的ILD
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
7
间质性肺疾病的分类－病因未明确
淋巴增殖性疾病相关的ILD
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿
遗传性疾病ILD
家族性肺纤维化
姐姐性硬化病
神经纤维瘤
Hermansky-pudiak综合征
DIP/RBILD） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
10
弥散性肺间质病-发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未 完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡 炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤 维化的倾向有共同之处
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
11
弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
Nieman-Pick病
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
8
间质性肺疾病的分类－病因明确
结节病
肺淋巴脉管平滑肌瘤病 （IAM）
胶原血管病相关的ILD
RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征 、MCTD、AS（强直性 性脊柱炎）
肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎
坏死性结节样肉芽肿 病（NSG）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
9
间质性肺疾病的分类－病因未明确
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
2
间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
17
呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
12
弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
弥散性弥散性肺间质病-发病机制
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
18
血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高， 与肺纤维化病变无密切关联 对血清免疫负荷体的检查，如血清 血管紧张素转化酶的检查对某些疾 病诊断可提供参考
和治疗
间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清
发病隐匿，呈慢性过程
ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还 要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
6
间质性肺疾病的分类－病因明确
肺感染相关的ILD
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
断和治疗
3
间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性 铍肺 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿 化器肺 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金 属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
4
间质性肺疾病的分类－病因明确
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ）
心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）
抗生素及化疗药物相关的ILD
口服避孕药
违林药物（海洛因、阿片）
非甾体类抗炎制剂
口服降糖药物
抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
5
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影， 部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤 维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
16
呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
14
弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维 细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维 细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介 素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单 核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞
，引起肉芽肿形成。
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
15
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关ILD
移植物排斥反应相关的ILD
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
7
间质性肺疾病的分类－病因未明确
淋巴增殖性疾病相关的ILD
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿
遗传性疾病ILD
家族性肺纤维化
姐姐性硬化病
神经纤维瘤
Hermansky-pudiak综合征
DIP/RBILD） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
10
弥散性肺间质病-发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未 完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡 炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤 维化的倾向有共同之处
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
11
弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
Nieman-Pick病
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
8
间质性肺疾病的分类－病因明确
结节病
肺淋巴脉管平滑肌瘤病 （IAM）
胶原血管病相关的ILD
RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征 、MCTD、AS（强直性 性脊柱炎）
肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎
坏死性结节样肉芽肿 病（NSG）
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
9
间质性肺疾病的分类－病因未明确
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
2
间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
17
呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
12
弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
弥散性弥散性肺间质病-发病机制
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊
断和治疗
18
血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高， 与肺纤维化病变无密切关联 对血清免疫负荷体的检查，如血清 血管紧张素转化酶的检查对某些疾 病诊断可提供参考