急性淋巴细胞白血病3

急性淋巴细胞白血病
关键词：急性淋巴细胞白血病癌症ALL 症状预后生存率年龄
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种血液癌症，是成年人中比较常见的白血病类型之一。

1发病机制：
急性淋巴细胞白血病为骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。

起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。

急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血症状。

淋巴细胞有三种表象：一为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。

二为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。

三为原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。

2影响急性淋巴细胞白血病病程和治疗结果的决定因素
急性淋巴细胞白血病侵入血液，可在体内扩散至其他器官，如肝，脾和淋巴结肿大，但它通常不会象肿瘤一样分化成多种癌症，急性淋巴细胞白血病是发展很快急性癌症，如果不及时治疗，患者会在几个月内死亡。

影响病程和治疗结果的主要因素：1年龄，年轻的患者往往会有一个更好的治疗前景。

2实验室诊断，当诊断有一个较低的白细胞计数，治疗效果会更好。

3根据法，美，英等国的分類，即用於所有的急性白血病（包括急性髓細胞性白血病，白血病）①全母語：小細胞均勻②全二級：大变异細胞③全三級：大不同的細胞空泡（泡沫狀功能）各种亞型分类，然后再通过测定表面标志物的异常淋巴細胞，依据2個主要的免疫類型：前B細胞和前T細胞。

成熟的B細胞ALL （三級）現在列為伯基特淋巴瘤/白血病，根据分型来确定最合适的治疗方式。

④如果发现费城染色体即异常染色体，将会有个较差的治疗结果。

{患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上，其基因型为bcr/abl融合，在大部分CML,部分ALL，及少数急性髓细胞白血病可见。

ph染色体（费城1号染色体）：nowell及hungerford于1960年发现慢性粒细胞性白血病（cml）血中有一个小于g组的染色体，由于首先在美国费城（philadelphia）发现，故命名为ph染色体。

最初认为是22号染色体的长臂缺失所致，后经显带证明是9号和22号染色体长臂易位的结果。

易位使9号染色体长臂（9q34）上的原癌基因abl和22号染色体(22q11)上的bcr(break point cluster region)基因重新组合成融合基因。

后者具有增高了的酪氨酸激酶活性，这是慢性粒细胞性白血病的发病原因。

ph的重要临床意义在于：大约95％的慢性粒细胞性白血病病例都是ph阳性，因此它可以作为诊断的依据...}⑤及时化疗。

治疗前景更好，在证明为急性淋巴细胞白血病的4，5周开始化疗，会有非常好的治疗前景。

3导致急性淋巴细胞白血病的危险因素
对于大多数人来说，急性淋巴细胞白血病致病原因不明。

由于这个原因，有没有已知的方法来阻止它。

然而，有一些已知的危险因素，这些因素可能会增加获得急性淋巴细胞白血病的机会。

但目前还不知道是否这些危险因素是白血病的实际致病原因：
Ⅰ暴露于高剂量辐射区或治疗其他类型的癌症引起本病。

Ⅱ暴露于如苯或某些化学品—用于石油精炼厂和其他行业和香烟的烟雾，某些清洁产品，清洁剂如溶剂、脱漆剂等
Ⅲ与人类T细胞淋巴瘤感染/白血病病毒1型或美国以外的EB病毒（EBV）的区域，相关的白血病更普遍出现在非洲的罕见情况下（白血病病毒- 1）。

Ⅳ有一种遗传性遗传综合征如唐氏综合症
Ⅴ白人男性
4急性淋巴细胞白血病的症状
急性淋巴细胞白血病症状和体征，其中有些可以含糊和不特定指急性淋巴细胞白血病。

它们包括：
疲劳、发烧、食欲不振或体重减轻、盗汗，急性淋巴细胞白血病的许多症状是一种正常的血细胞不足。

这是因为在骨髓中产生这些正常细胞中红血细胞的短缺可能会导致贫血症状，主要表现：疲劳或虚弱、头晕、感觉寒冷、气短。

白血细胞短缺可能会导致：发烧、经常性感染血小板不足引起的症状，如：没有明显原因出现很多瘀伤、频繁或严重流鼻血，牙龈出血或其他异常出血，如小伤口。

其他症状可能包括：腹部肿胀，肝或脾、如在颈部或腹股沟、或高于锁骨淋巴结肿大、骨骼或关节疼痛、头痛，平衡感缺失，呕吐，癫痫发作。

如果癌细胞已经扩散到大脑会视力模糊，如果蔓延到胸部会出现呼吸困难。

5急性淋巴细胞白血病的治疗
急性淋巴细胞白血病﹝ALL﹞的治疗方案取决于亚型和其他因素。

有多种类型治疗方法。

这些措施包括：
⑴化疗，联合使用的抗癌药物在一般情况下，生命会延续几年。

⑵药物治疗：
长春新碱（长春新碱）
阿糖胞苷（Cytosar）
柔红霉素（Cerubidine）或阿霉素（阿霉素）
L型asparaginace（Elspar）或PEG - L型asapraginase（Oncaspar）
依托泊苷（VP - 16的）
替尼泊甙（Vumon）
6 -巯基嘌呤（6 - MP的，Purinethol）
甲氨蝶呤
环磷酰胺（环磷酰胺）
类固醇（强的松，地塞米松）
⑶靶向治疗，使用药物针对癌细胞的特定部分，往往有比化疗少或不太严重的副作用。

例如伊马替尼（格列卫），达沙替尼（Sprycel），以及用尼洛（使用Tasigna）药物攻击费城染色体的细胞，使症状轻缓。

⑷放射治疗，以高能量辐射来杀死癌细胞。

这种方式不经常使用，但可用于治疗患者的大脑或骨骼，或在干细胞移植之前进行放射治疗。

⑸骨髓移植，包括可能对化疗和使用高剂量辐射的患者的治疗，骨形成干细胞移植。

干细胞通常选自捐赠者，或者由不太可能的极少数患者自己的骨髓或外周血进行。

⑹如果患者不能忍受化疗和高辐射剂量，迷你移植，药物和辐射低剂量使用两部分合成—诱导治疗和后期诱导治疗。

诱导治疗的目标是实现缓解方式：尽可能多地杀死白血病细胞使血球计数回归到正常，摆脱了长期以来的身体由辐射影响的迹象，大约八，九的成年人中达到治疗后缓解，虽有复发，但总治愈率为30％至40％。

因此，即使有缓解，后期需要诱导治疗，以防止复发。

它涉及到了两至三年的治疗周期。

通常，这些药物比在诱导治疗中使用的药物不同。

本篇治疗目标为患者减轻急性淋巴细胞白血病带来的痛苦，提供有效的治疗帮助。