NCCN指南：恶性胸膜间皮瘤(中文)
2022最新 NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南(全文)
2022最新NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南（全文）在全球范围内各国学者对常见的癌症如：肺癌、肝癌、胃癌、乳腺癌等研究均较为深入，但对一些非常见的癌症如腹膜转移癌、腹膜间皮瘤研究较为薄弱。
本文结合近期更新的NCCN 恶性腹膜间皮瘤指南，对腹膜间皮瘤的诊治作一梳理，以期对临床有所帮助！01、腹膜间皮瘤疾病概况间皮瘤是一种原发于间皮细胞的罕见且具有高度侵袭性的恶性肿瘤，中国每年确诊病例约为3,000 例。
2/3 的患者年龄超65 岁，男性患病风险约为女性的5 倍。
环境和遗传被认为是间皮瘤的风险因素。
大约80% 的间皮瘤患者有石棉暴露史，但我国的相关报导显示，仅有10.7% 的患者具有石棉暴露史。
此外长期的饮食结构、生活习惯等也具有一定的相关性。
腹膜间皮瘤是原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。
约占所有间皮瘤病例的20%。
病理学将之分为腺瘤样间皮瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。
前两者属良性肿瘤，后者为恶性。
恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelima，MPM）是少见的腹膜恶性肿瘤，发病率比较低。
当腹膜部位沉积大量的酸性物质后，导致腹膜间皮细胞溶氧量下降，腹膜间皮组织液酸化，导致疾病发生。
根据WHO 病理分类分为上皮型、肉瘤型、混合型，其中上皮型和混合型占75%～95%，预后较肉瘤型略好。
02、MPM 临床表现及诊断主要表现为腹胀、腹痛，腹部包块或渗出性腹水。
MPM 患者的腹水可能是由于恶行间皮细胞分泌大量透明质酸引起。
可能伴有肿瘤标记物升高，影像学提示腹膜及网膜增厚。
MPM 的影像学表现不典型，细胞学检查确诊率低，剖腹探查活检可以明确诊断。
腹腔镜检查是观察腹膜的简单而有效的诊断技术，可以在脏层和壁层腹膜、大网膜多处活检。
通过腹腔镜可见到腹盆腔腹膜、网膜、肠系膜表面及脏器表面有米粒样、水泡样及乳头状结节，并有多处粘连带。
临床将MPM 分为局限型和弥漫型两种，其中以弥漫型多见。
恶性胸膜间皮瘤NCCN 指南 2018 年第 2 版
2018 年第 2 版，2018 年 2 月 26 日。©美国国家综合癌症网络，2018 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
®
恶性胸膜间皮瘤
NCCN 指南索引 目录 讨论
缩略词
英文全称
中文全称
NCI OR P/D PD-1 PD-L1 PET/CT PFS PFT PS PTV RT SBRT SMRP SRS TTF VATS WHO
National Cancer Institute Odds Ratio Pleurectomy/Decortication Programmed Cell Death Protein 1 Programmed Death-Ligand 1 Positron Emission Tomography/Computed Radiography Progression-Free Survival Pulmonary Function Tests Performance Status Planning Target Volume Radiation Therapy Stereotactic Body Radiation Therapy Soluble mesothelin-related peptide Stereotactic Radio-Surgery Thyroid Transcription Factor Video-assisted Thoracoscopic Surgery World Health Organization
中文全称 18F-脱氧葡萄糖 美国放射学会 美国外科医师学会 美国癌症联合委员会 美国放射肿瘤学会 药时曲线下面积 美国病理学家协会 癌胚抗原 可信区间 细胞角蛋白 中枢神经系统 计算机体层成像 细胞毒 T 淋巴细胞相关抗原 临床靶区
恶性胸膜间皮瘤的治疗 ——美国临床肿瘤学会临床实践指南简介
B
通常正电子发射计 算机断层显像
（PET⁃CT） 检查 可用于MPM患者的 初步分期。对于不 考虑进行手术切除 的患者，可以省略
此项检查
C
如果胸部和上腹部 CT或 PET⁃CT 提示 腹部转移性病变， 则应考虑进行腹部 （加或不加盆腔） CT扫描，优选增强
CT。
D
核磁共振（最好为 增强核磁共振）可 用于进 一步评估肿 瘤侵犯膈肌、胸壁、 纵隔和其他部位的
2021/2/20
6
诊断
I
目前基于非肿瘤 组织的生物标志 物正在研究中， 敏感度或特异度 还不能用来预测 预后或监测 肿瘤 治疗疗效，因此
不推荐使用
J
MPM肿瘤基因组 测序目前还在研 究中，可 能在不 久的将来会有应 用前景，但目前 不推荐临床应用。
2021/2/20
7
MPM分期
A
对于 MPM 患者， 推荐应用增强的胸 部和上腹部CT扫描 作为初步分期的判
的患者。
F 对于可能无法耐受顺铂的患者，卡铂可作为顺铂的替代品。
2021/2/20
12
化疗
G
以培美曲塞为基础的二线化疗可用于培美曲塞一线化疗控制时间持续 6 个月以上的
MPM患者。鉴于 MPM 患者的二线化疗效果非常有限， 建议参与相关的临床试验。
H 对于不能进行临床试验的患者，去甲长春花碱可作为二线药物。
情况。
2021/2/20
8
MPM分期
E
对于正在考虑进行 外科手术的患者， 如果存在肿大和 （或）PET⁃CT显示 高摄取的纵隔淋巴 结， 应考虑使用纵 隔镜和（或）超声 支气管镜检查。
F
若最初的 PET⁃CT 或胸部CT 发现对侧 胸膜异常，可采用 对侧胸腔镜以排除
最新中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南重点(完整版)
最新:中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南重点(完整版)总结恶性间皮瘤（MPM）发病率约为0.86／100万，死亡率约为0.56／100万。
最常见发病诱因为石棉、电离辐射、毛沸石、基因突变等。
组织病理上包括３种主要亚型，分别为上皮样型（最常见）、双相型（上皮样及肉瘤样成分均需＞10%）和肉瘤样型。
支持诊断MPM的主要标志物包括Calretinin,CK5/6,WT1,mesothelin,D2-40等。
MPM常见的变异基因为BAP1基因、CDKN2A（P6）基因和NF2基因。
MPM主要的治疗手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。
手术：ＭＰＭ的手术切除方式主要有：（１）胸膜切除术或剥脱术（P/D），彻底切除受累胸膜及所有肿瘤组织；（２）胸膜外全肺切除术（EPP ），大范围切除受累胸膜、肺、同侧膈肌和心包。
对于ⅢＢ～Ⅳ期ＭＰＭ，不推荐手术治疗。
肉瘤样MPM围手术期并发症和死亡率明显高于非肉瘤样ＭＰＭ患者，因此，I~II期肉瘤样MPM亦不推荐手术治疗。
内科治疗：.化疗：ＭＰＭ的一线治疗方案首选培美曲塞＋顺铂或培美曲塞＋顺铂＋贝伐珠单抗。
对于PS评分较差、无法耐受顺铂治疗的患者，可使用培美曲塞＋卡铂化疗。
对于一线治疗未使用培美曲塞的患者，推荐二线治疗使用。
一线使用含培美曲塞的患者，治疗失败后，仍可再次使用培美曲塞。
吉西他滨和长春瑞滨有一定的获益，可在无其他方案选择时应用。
免疫治疗：有研究显示纳武利尤单抗＋伊匹木单抗较标准化疗（培美曲塞＋顺铂或卡铂）可显著降低不可切除ＭＰＭ患者的死亡风险达26％，提高中位OS4个月，有望成为ＭＰＭ的标准一线治疗方案，尤其是非上皮样ＭＰＭ。
CheckMate-743研究显示应用度伐利尤单抗＋培美曲塞＋顺铂治疗，应用度伐利尤单抗维持（最长１２个月），相比于单纯化疗，提高了患者６个月的无进展生存率和ORR，且不良反应耐受。
在二线治疗中，纳武利尤单抗＋伊匹木单抗及帕博利珠单抗的相关研究也取得了有益的结果。
胸膜间皮瘤最新治疗方案
胸膜间皮瘤最新治疗方案第1篇胸膜间皮瘤最新治疗方案一、背景概述胸膜间皮瘤（Pleural Mesothelioma）是一种源于胸膜间皮的恶性肿瘤，其发病与长期接触石棉等有害物质密切相关。
随着医疗技术的不断发展，胸膜间皮瘤的治疗手段日益丰富。
本方案旨在结合国内外最新研究成果，制定一套合法合规、人性化的胸膜间皮瘤治疗方案。
二、治疗方案1. 诊断与分期（1）详细询问病史，了解患者职业史、生活环境及家族肿瘤史。
（2）进行全面的体格检查和影像学检查，包括胸部CT、MRI等。
（3）疑似病例需行胸腔镜或开胸手术活检，以明确病理诊断。
（4）根据病理类型、肿瘤分期、患者全身状况等因素，对患者进行分期。
2. 非手术治疗（1）药物治疗：根据患者病情和分期，选择合适的化疗药物，进行全身或局部化疗。
（2）免疫治疗：利用免疫检查点抑制剂等药物，提高患者自身免疫力，抑制肿瘤生长。
（3）靶向治疗：针对肿瘤细胞特异性分子靶点，使用靶向药物进行治疗。
（4）放疗：对于局部晚期或术后残留病灶，可采用放疗进行局部控制。
3. 手术治疗（1）对于早期局限性胸膜间皮瘤，可行根治性手术切除。
（2）对于晚期或广泛转移的患者，可考虑姑息性手术，如胸膜剥脱术、胸膜固定术等。
（3）术后辅助治疗：根据患者病情和手术切除范围，给予化疗、放疗等辅助治疗。
4. 综合治疗（1）多学科协作：组建包括肿瘤科、胸外科、病理科、影像科等多学科团队，共同为患者制定个性化治疗方案。
（2）个体化治疗：根据患者病情、分期、全身状况等因素，制定针对性的治疗方案。
（3）动态监测：治疗过程中，定期评估疗效，根据病情变化调整治疗方案。
三、注意事项1. 治疗过程中，密切观察患者病情变化，及时处理并发症。
2. 遵循医嘱，按时按量服药，确保治疗效果。
3. 加强患者心理护理，提高患者治疗信心。
4. 定期随访，评估病情，及时发现并处理复发或转移病灶。
四、总结本方案结合国内外最新研究成果，针对胸膜间皮瘤的病理特点，制定了包括诊断、治疗、综合护理等多方面的合法合规、人性化的治疗方案。
《恶性胸膜间皮瘤》课件
保持良好的心态
保持乐观的心态，积极面对疾病，有助于提高治 疗效果和康复。
心理支持与康复指导
提供心理支持
恶性胸膜间皮瘤是一种严重的疾病，患者和家属可能会面临巨大的心理压力。医护人员和心理咨询师应该提供必 要的心理支持，帮助患者和家属度过难关。
康复指导
医护人员应该根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括呼吸锻炼、身体锻炼、营养指导等方面，帮助 患者尽快恢复健康。
发病机制
病因
长期接触石棉、放射性物质、遗传因素等都可能导致恶性胸膜间皮瘤的发生。
机制
恶性胸膜间皮瘤的发生机制涉及多个基因的突变和信号通路的异常激活。
流行病学
发病率
恶性胸膜间皮瘤的发病率较低，但近年来有上升趋势 。
地域分布
恶性胸膜间皮瘤在某些地区较为常见，如石棉矿区附 近的地区。
人群分布
恶性胸膜间皮瘤主要发生于长期接触石棉等有害物质 的人群，以及具有相关遗传背景的人群。
03
定期进行胸部影像学检查，有助于早期发现恶性胸膜间皮瘤。
日常护理与保健
保持良好的生活习惯
保证充足的睡眠，避免熬夜，保持规律的作息时 间。
适当运动
根据自身情况，选择合适的运动方式，如散步、 游泳、瑜伽等，以增强身体免疫力。
ABCD
合理饮食
均衡摄入营养，多吃蔬菜水果，避免高脂肪、高 热量、高盐的食物。
药物治疗
化疗药物
常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷、阿霉素等，通过静脉注射或口服给药。化 疗可以杀死快速生长的肿瘤细胞，对于中晚期患者可以延长生存时间。
靶向治疗药物
近年来，针对特定基因突变的靶向治疗药物逐渐应用于临床。例如，针对BRAF 基因突变的达拉非尼和曲美替尼等，可以延缓肿瘤进展，提高患者生存率。
恶性胸膜间皮瘤的诊治进展
恶性胸膜间皮瘤的诊治进展*导读：恶性胸膜间皮瘤(malignantpleuralmesothelioma，MPM)是原发于胸膜间皮组织的一种少见的胸膜肿瘤，其恶性程度高，缺乏有效的治疗，预后差。
……恶性胸膜间皮瘤(malignant pleuralmesothelioma，MPM)是原发于胸膜间皮组织的一种少见的胸膜肿瘤，其恶性程度高，缺乏有效的治疗，预后差。
近年来许多国家，尤其是西方工业国家发病呈明显增加趋势，对健康造成很大的威胁，需引起我们的重视，现对MPM 的临床诊治进展综述如下。
1 发病情况在2O世纪早期首例MPM 被报告，6O年代随着石棉接触和MPM 的关系被证实，其发病的报告率逐渐增加，由于MPM发病的潜伏期可以达到数十年，所以严格限制石棉的应用后30～4O年的时间内，其发病率还将持续增加。
在英国，预计在2010年和2020年之间将达到发病高峰，每年因MPM 导致的死亡人数最高能达到约2700人。
现在美国每年约有3000名患者被确诊为MPM E 。
张建国等对国内1980～ 1999年有报道的1 382例MPM 进行统计分析：男性908例，女性474例，男女比为1.92：1，年龄在15～83岁，其中45～6O岁占61.2 ，平均47岁。
2 病因2.1 石棉接触与MPM 的关系大约8O 的MPM 病例被认为与职业环境中接触各种石棉纤维有关，其中青石棉：棕石棉：温石棉比例为500：100：1 E 。
目前关于石棉导致MPM 的机制虽然有物理刺激学说、溶解学说以及细胞分子机制等，但确切的机制还不清楚，另外2O 的病例无明确的职业原因，被认为和病原学因素有关：包括接触非工业纤维如毛沸石和接触猿猴病毒40(SV40)等。
2.2 SV40和MPM 的关系 SV4O是一种恒河猴内源性的DNA 肿瘤病毒，被认为通过感染脊髓灰质炎疫苗而传播给人类，近年来，在人类MPM标本中发现了SV40的同源基因序列，而且实验动物皮下注射SV40的确可以诱发出MPM ]，还有研究认为SV4O 和石棉在使人的间皮细胞恶性转化时可能有协同作用。
(2020.V2)NCCN指南解读：胃癌(中文)NCCN指南
治疗后 评估/或 附加 管理 （见 GAST-6）
非手术候选人，k
姑息治疗（见 GAST-9）
转移性疾病 (cM1)
A 见内镜分期和治疗原则 (GAST-A)。
d 见病理学审查和生物标志物检测原则 (GAST-B)。 f 见手术原则 (GAST-C)。 i 肿瘤分类见分期 (ST-1)。 医学上能够耐受大手术。
附加评价
医疗健康
非手术候选药物 医学上适合， f,j 可能可切 除
医学上适合， 手术 f,j 不 可切除
非手术候选药 物
考虑 细胞学 腹腔镜 检查 （2B 类）
多学科审查偏好
f 见手术原则 (GAST-C)。 g 参见 NCCN 戒烟指南。
Note: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated. Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.
NCCN Guidelines Index Table of Contents Discussion
• 根据临床指征进行转移性疾病活检 • 如果记录/疑似转移性疾病，则通过 PCR 进行
MSI/通过 IHC 检测进行 MMR • HER2 和 PD-L1 检测，如果记录有转移
性腺癌/
临床分期
cTis 或 cT1a
局部 (cM0)
疑似
恶性胸膜间皮瘤【知识科普】
恶性胸膜间皮瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述胸膜间皮瘤有预后较好的良性纤维性间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤，后者被认为是胸部预后最坏的肿瘤，至今尚无有效的治疗措施。
二病因所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但自给自足纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石绵，危险性最小的是接触黄石棉。
第一次接触石棉致发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。
大气中如毛沸石含量增加，人们吸入这种硅酸沸石的粉末，也可引起间皮瘤。
也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。
亚硝胺、玻璃纤维、氢氰酸、氧化钍、铍及其他肺部疾病（如结核和化学物质及脂质吸入性肺炎），均可导致胸膜间皮瘤。
三临床表现恶性胸膜间皮瘤患者男性多于女性（2∶1）。
大多数患者在40～70岁之间，国外患者平均年龄60岁，我国只45.2岁。
首发症状为胸痛、咳嗽和气短最常见，约10.2%患者以发热和出汗，3.2%患者以关节痛为主诉症状。
由于膈肌受累及，胸痛可传导至上腹部及患侧肩部。
50%～60%患者有大量胸水伴严重气短，其中血性胸水占3/4。
无大量胸水患者的胸痛较剧烈。
体重减轻常见。
有些患者出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病，但这些指征在良性间皮瘤较多见。
上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水，而纤维型通常只有少量或无胸水。
上皮型患者似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包，对侧胸膜和腹膜；纤维型多有远处转移和骨转移。
间皮瘤合并的胸水属渗出液，50%为血清血性液。
如果肿瘤体积巨大，胸水中的血糖含量和pH 值可能降低，由于含有大量透明酸（>0.8mg/ml），胸水较黏稠。
胸水一般含有正常间皮细胞，分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的淋巴细胞和多核白细胞。
作胸水的细胞学检查有助于作出诊断。
四检查高碘酸-希夫染色（PAS）是惟一可靠的组织化学方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出现强阳性空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。
NCCN恶性胸膜间皮瘤临床实践指南2020.1版（2）
NCCN恶性胸膜间皮瘤临床实践指南2020.1版（2）恶性胸膜间皮瘤指南目录系统性治疗原则（MPM-A）MPM-A1一线化疗方案和后续系统性治疗方案英文版中文版一线化疗方案首选方案●培美曲塞a：500 mg/m2，d1顺铂：75 mg/m2，d1每3周为一个周期（1类证据）1●培美曲塞a：500 mg/m2，d1顺铂：75mg/m2，d1贝伐单抗b：15mg/kg，d1每3周为一个周期，给药6个周期后用“贝伐单抗15 mg/kg，每3周为一个周期”维持治疗直至疾病进展（1类证据）2,c 其它推荐方案●培美曲塞a：500 mg/m2，d1卡铂：AUC 5，d13-5,d±贝伐单抗b：15 mg/kg，d16每3周为1个周期×6周期±“贝伐单抗15 mg/kg，每3周为一个周期”维持治疗直至疾病进展（如果先前采用贝伐单抗与培美曲塞和卡铂联合治疗的方案）c 用于某些情况的方案●吉西他滨：1000-1250 mg/m2，d1,8,15顺铂：80-100 mg/m2 ，d1每3-4周为一个周期7,8●培美曲塞a：500 mg/m2每3周为一个周期9●长春瑞滨：25-30 mg/m2，每周给药一次10后续系统性治疗首选●培美曲塞a（如果没有作为一线治疗方案用过）（1类证据）11如果初始化疗时有良好的持续缓解，后面中断使用，可考虑重新使用12●纳武利尤单抗±伊匹单抗13,14●帕博利珠单抗15,16其它推荐方案●长春瑞滨17,18●吉西他滨18-20脚注：a.培美曲塞为基础的化疗也可用于恶性腹膜间皮瘤、心包间皮瘤和睾丸鞘膜间皮瘤。
21b.FDA批准的生物类似药适合用于替代贝伐单抗。
c.“培美曲塞+顺铂+贝伐单抗”或“培美曲塞+卡铂+贝伐单抗”联合方案仅用于治疗无法切除的肿瘤。
d.适用于不适合使用顺铂的患者。
MPM-A2参考文献支持治疗原则（MPM-B）英文版中文版●胸腔积液：如果需要处理胸腔积液，可行滑石粉胸膜固定术或置入胸腔导管。
恶性胸膜间皮瘤影像学
恶性胸膜间皮瘤影像学恶性胸膜间皮瘤(malignantpleuralmesothelioma,MPM)是起源于胸膜间皮细胞的一种罕见肿瘤，其恶性程度较高，发病率占全部肿瘤的0．02%~0．4%，约占胸膜原发肿瘤的80%1。
近年来该病发病率有逐年增高的趋势2。
大多数患者在确诊后2年内死亡。
恶性胸膜间皮瘤临床表现多样,缺乏特征性,同结核性胸膜炎、肺癌胸膜转移伴胸腔积液不易鉴别，故早期诊断较困难,误诊率高。
恶性胸膜间皮瘤的最终确诊依靠组织病理学,但影像学是必不可少的检查方法和重要评估依据。
胸部X线平片和胸部CT是常用的检查手段，而核磁共振成像和正电子发射型计算机断层显像已越来越多地应用于MPM的诊断和分期3。
下面就各类影像学检查方法在胸膜间皮瘤诊断、鉴别诊断等方面的应用进行综述。
1胸膜间皮瘤的起源及分类胸膜来源于胚胎的中胚叶,由带弹性的结缔组织所构成,表面被一层间皮细胞覆盖。
胸膜间皮瘤分为局限型和弥漫型两种类型,局限型既有良性,也有恶性。
局限型起源于胸膜表层下组织常呈纤维瘤或纤维肉瘤样,无上皮成分。
弥漫型均为恶性4,具有上皮和纤维组织,可累及全部胸膜,被认为起源于胸膜表层细胞5。
有研究表明石棉与间皮瘤的发病有关6。
2恶性胸膜间皮瘤的分期1976年Butchart等7推出了第一个恶性胸膜间皮瘤的分期方法,称为Butchart分期法。
但此方法对于原发肿瘤及转移淋巴结的描述不够准确，无法估计生存期，且该分期方法未谈到肿瘤、淋巴结和转移的描述（TNM），而仅提供了关于淋巴结受累、胸壁受侵的模糊情况。
1993年Sugarbaker等8提出一个强调淋巴结转移情况对预后影响的肿瘤分期方法,即Brigham分期法,简称BSS分期法,但此肿瘤分期法只适合于行胸膜外全肺切除术的患者,而对于大部分患者,此方法却难以预测预后。
1990年国际抗癌联盟(unioninternationalcentrelecance，UICC)和美国癌症联合会(TheAmericanJointCommitteeonCancer)联合推出了一个“真正”的基于TNM的肿瘤分期法,即UICC分期法。
ASCO恶性胸膜间皮瘤临床实践指南
ASCO恶性胸膜间皮瘤临床实践指南2018之五兆芳芳创作恶性胸膜间皮瘤（MPM）是一种预后不良的侵袭性肿瘤，晚期不克不及手术切除的患者的中位总生存期约为12个月.鉴于这种恶性肿瘤的罕有性，目前几近没有大型的随机试验，对这个疾病的诊疗也缺乏指导意见.近日，美国临床肿瘤学会（ASCO）宣布了关于治疗恶性胸膜间皮瘤的临床实践指南，内容主要是恶性胸膜间皮瘤的诊断，分期以及治疗的建议，包含化疗，手术和放疗，于2018年1月18日在《临床肿瘤学杂志》上在线颁发.本次临床实践指南主要解决五个重要的临床问题：（1）准确诊断MPM的最佳办法是什么？（2）在开始治疗之前，建议进行哪些初步评估？（3）MPM患者的一线和二线全身治疗筹划是什么？（4）手术治疗MPM有何作用？（5）什么时候使用放射治疗？本文将重点对恶性胸膜间皮瘤的诊断，分期以及化疗、放疗的主要建议进行论述.诊断准确诊断MPM的最佳办法是什么？包含：（a）胸腔穿刺术（b）细针穿刺活检（c）胸腔镜活组织查抄（d）开放性胸膜活检.建议1.1：当患者出现症状性胸腔积液时，临床医生应进行初始胸腔穿刺术，并将细胞学查抄结果作为可能的胸膜间皮瘤初始评估（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议1.2：对于筹划接受抗肿瘤治疗的患者，强烈建议进行胸腔镜活检.这将：（a）增强临床分期的准确性; （b）可以进行组织学确诊; （c）能够更准确地测定间皮瘤（上皮，肉瘤样，双相）的病理亚型;（d）活检组织可用于额定的研究（如份子阐发）（推荐类型：基于证据;证据质量：高;推荐强度：强）.建议1.2.1：在进行胸腔镜活组织查抄时，建议尽量包管最小切口数目（2个或更少），理想情况下切口应放置在随后明确切除的区域，以避免肿瘤植入胸壁（建议类型：以证据为根本;证据质量：高;推荐强度：强）.建议1.3：在筹划接受治疗的可疑间皮瘤患者中，如果无法进行胸腔镜手术，应该进行胸膜活检.鼓动勉励尽可能小的切口（建议一般为6厘米或更小）（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐力度：中等）.建议1.4：对于不适应于胸腔镜活检或开放性胸膜活检，无胸腔积液的患者，临床医师应对可接近的病灶进行细针穿刺活检（推荐类型：以证据为根本;证据质量：中级;推荐强度：强）.建议2.0：胸水细胞学评估可以作为间皮瘤的初步筛查试验，但不是一个足够敏感的诊断试验.无论什么时候需要明确的组织学诊断时，可通过胸腔镜或CT引导的活检以明确诊断（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议3.0：免疫组织化学应作为组织学查抄的弥补，使用预期间皮瘤阳性的选定标识表记标帜（如calretinin，角蛋白5/6和核WT1）以及间皮瘤中预期为阴性的标识表记标帜（如CEA，EPCAM， Claudin 4，TTF-1）.这些标记物应该可以作为其他标记物的弥补，以解决特定情况下的辨别诊断（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议4.1：间皮瘤应陈述应明确为上皮性，肉瘤样或双相性，因为这些亚型具有明确的预后意义（推荐类型：基于证据;证据质量：高;推荐强度：强）.建议4.2：对于有足够组织的手术，胸腔镜或开放性胸膜活检中，可进行间皮瘤上皮与肉瘤样成分的进一步分型和定量（推荐类型：非正式共鸣;推荐强度：中等）.建议5.0：此时正在评估的基于非肿瘤组织的生物标识表记标帜物不具有预测结果或监测肿瘤反响的敏理性或特异性，因此不推荐（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;强度推荐度：中等）.建议6.0：肿瘤基因组测序目前在间皮瘤的研究根本上进行，并可能在不久的未来在临床应用，但目前不推荐使用（推荐类型：以证据为根本;证据质量：中等;推荐强度：中等）.分期在开始治疗之前，建议进行哪些初步评估？（a）CT（b）正电子发射断层扫描（PET）/ CT（c）磁共振成像（MRI）（d）纵隔镜查抄（e）胸腔镜查抄（f）腹腔镜查抄（g）支气管内超声查抄.建议1.1：对于间皮瘤患者推荐使用的胸部CT扫描和上腹部静脉造影作为初始分期判断依据.（推荐类型：以证据为根本;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议1.2：FDG PET / CT通经常使用于间皮瘤患者的初始分期查抄.在没有考虑进行明确的手术切除的患者中可以省略（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议1.3：如果在胸部和上腹部CT或PET / CT上不雅察到提示腹部转移性疾病的异常，则应考虑进行专门的腹部（+/-盆腔）CT扫描，优选静脉或口服造影剂对比（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议1.4：可以通过MRI（最好具有IV对比度）进一步评估肿瘤侵入膈肌，胸壁，纵隔和其他区域（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等）.建议1.5：对于正在考虑进行外科肿瘤细胞细胞减灭术的患者，如果存在纵隔淋凑趣，应考虑使用纵隔镜和/或支气管内超声（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐力度：强）.建议1.6：如果在初次PET/ CT或胸部CT扫描中检测到对侧胸膜异常，可采取对侧胸腔镜查抄以排除对侧疾病（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等） .建议1.7：对于影像学上腹腔内有可疑疾病且无其他手术禁忌证的患者，强烈建议进行腹腔镜查抄（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强） .建议2.1：目前的AJCC / UICC分期仍然难以应用于T和N 两个部分的临床分期，因此在预测预前方面可能禁绝确.医生应该认识到，在临床I / II期患者中，手术可能会出现升期（推荐类型：基于证据;证据质量：高;推荐强度：强）.建议3.1：间皮瘤丈量的最佳办法需要放射科医师的专业知识，按照修订的RECIST尺度在间皮瘤中确定CT的丈量部位.这种办法需要计较最多六个丈量位点的总和，垂直于胸壁或纵隔丈量至少1厘米的厚度，在三个CT断面的每一个上不超出两个位置，轴向距离至少1厘米（推荐类型：证据为根本;证据质量：中级;推荐强度：强）.建议3.2：通过CT扫描评估肿瘤体积可以增强临床分期的判断，提供预后信息，但目前仅限于研究，因此不推荐（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议3.3：建议按照按照RECIST尺度连续CT扫描确定肿瘤反响分类（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.化疗建议1.1：建议间皮瘤患者应用化疗，因为它能改良生存和生活质量（推荐类型：以证据为根本;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议1.2：对于无症状上皮组织和最小胸膜疾病的非手术患者，可在开始化疗前进行密切不雅察（推荐类型：非正式共鸣;推荐强度：中等）.建议1.3：PS评分为2的患者可单独提供单药化疗或迁就治疗. PS≥3的患者应接受迁就治疗（推荐类型：基于证据;证据质量：低;推荐力度：中等）.建议2.1：对于间皮瘤患者推荐的一线化疗筹划是培美曲塞联合铂类.也应该给患者提供介入临床试验的选择（推荐类型：基于证据;证据质量：高;推荐强度：强）建议3.1：将贝伐单抗参加基于培美曲塞的化疗可改良部分患者的存活率，因此可用于无贝伐单抗禁忌证的患者.随机临床试验显示贝伐单抗联合顺铂/培美曲塞有益;卡铂/培美曲塞加贝伐单抗的数据缺乏以提供明确推荐（推荐类型：基于证据;证据质量：高;推荐强度：中等）建议3.2：贝伐珠单抗不推荐用于PS 2，严重心血管归并症，不受控制的高血压，年龄> 75，存在出血或凝血风险，或贝伐单抗其他禁忌症的患者（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等）.建议4.0：在不克不及耐受顺铂的患者中，可以使用卡铂作为顺铂的替代品（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议5.1：以培美曲塞为根本的二线治疗，可用于培美曲塞一线化疗疾病控制时间持续6个月以上的胸膜间皮瘤患者（推荐类型：基于证据;证据质量：低;推荐强度：中等）.建议5.2：鉴于二线化疗在间皮瘤患者中的活性很是有限，建议介入临床试验（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议5.3：对于不克不及进行临床试验的患者，长春瑞滨可作为二线治疗（推荐类型：基于证据;证据质量：低;推荐力度：中等）.建议6.1：无症状的上皮间皮瘤患者和非手术候选患者的低肿瘤负荷患者，可在开始全身治疗前进行不雅察（推荐类型：基于证据;证据质量：低;推荐力度：中等）.建议6.2：一线培美曲塞化疗应进行4至6个周期.对于疾病稳定或有反响的患者，推荐在此时休息一次（建议类型：基于证据;证据质量：低;推荐力度：中等）.建议6.3：没有足够的证据支持在间皮瘤患者中使用培美曲塞维持治疗，因此不推荐（推荐类型：基于证据;证据质量：低;推荐强度：强）.放疗建议1.1：一般不该提供预防性照射，以避免病灶复发（建议类型：基于证据;证据质量：高;推荐力度：中等）.建议1.2：建议对切除干细胞、组织病理学阳性的患者提供帮助放疗（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等）.建议2.1：放疗应作为减缓症状性疾病的有效治疗方法（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议2.2：建议对间皮瘤患者赐与其他疾病的尺度治疗筹划（8 Gy×1分，4 Gy×5分或3 Gy×10分）（推荐类型：基于证据;证据质量：中级;推荐强度：强）.建议3.0：放射治疗可能提供应局部无症状复发的患者.剂量联系取决于疾病的部位和规模，应由放射肿瘤医师与患者协商确定（推荐类型：非正式共鸣;推荐强度：中等）.建议4.1：可以为接受非肺庇护性减瘤手术（EPP）的患者提供胸腔内帮助放射治疗，最好在具有这种间皮瘤治疗经验的中心进行（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议4.2：胸腔新帮助放射治疗可能提供应进行非肺庇护性减瘤手术的患者.这种潜在的毒性不确定，只应在临床试验布景下，在经验丰厚的中心进行（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等）.建议5.1：胸腔内帮助调强放射治疗可以推荐给进行肺保存细胞减灭术（P / D或EPD）的患者.这种潜在的毒性不确定，只应在临床试验布景下，在经验丰厚的中心进行（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：中等）.建议5.2：由于潜在的严重肺部毒性，新帮助放疗不建议对肺保存减瘤术患者应用（推荐类型：非正式共鸣;推荐强度：强）.建议6.1：对于迁就性放疗，电子，二维，三维和调强放疗可能是适合的，取决于治疗目标和风险器官的位置（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议6.2：对于帮助或新帮助半胸部放射治疗，可以提供3D或IMRT，尊重风险器官指南.质子治疗可以考虑在具有丰厚经验的中心进行，最好是在临床试验的情况下（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.建议7.0：建议尺度剂量测定指南用作辐射毒性确定的预测指标（推荐类型：基于证据;证据质量：中等;推荐强度：强）.。
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恶性胸膜间皮瘤
版本 1.2020—2019 年 11 月 27 日
NCCN 指南® 继续
本指南由授渔知识翻译，由于译者水平有限，难免会有错误或不恰当之处，翻译内容仅供谨慎参考。
NCCN Guidelines Version 1.2020 Malignant Pleural Mesothelioma
不能操作
PS 0–2
考虑
观察f 或化疗g
进展
PS 3–4
最佳支持治疗h
参见主要部 分 治疗 (MPM-3)
g
化疗
b 基于 CT 成像进一步评价可能的胸部、脊柱、膈肌或血管受累。 c 如果患者患有早期疾病，双相型组织学应考虑手术。 d 如果确定为 N2 疾病，则手术（和其他治疗）的预后显著降低。手术切除只能在临床试验环境下或在具有 MPM 专业知识的中心考虑。 e 如果要进行 PET/CT，建议在胸膜固定术前进行 PET/CT。胸膜固定术前确诊为 MPM。如果怀疑 MPM，考虑评估由具有 MPM 专业知识的多学科团队进行。 f 如果在出现症状性或放射学进展时计划进行化疗，则可考虑对无症状且疾病负荷极小的患者进行观察。 g 见全身治疗原则 (MPM-A). h 见支持治疗原则 (MPM-B).
诱导
化疗g 联合培美曲塞和顺 铂（或卡铂）
• 胸部增强 CT • PET/CT 用于
纵隔的 评估基于 CT 或其他 证据 晚期疾病
可切除 手术探查i
不可切除
胸膜切除术/去 皮质术i 或胸膜
观察结果或 RTk
外
i 半胸 RTk
肺切除术
化疗h
g
进展
手术探查i
可切除
胸膜切除术/ 或胸膜外 肺切除术i
去皮质i
Note: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated. Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.
顺铂 75 mg/m2 第 1 天 每 3 周给药一次（1 类）1 • 培美曲塞a 500 mg/m2 第 1 天顺 铂 75 mg/m2 第 1 天贝伐珠单抗 b 15 mg/kg，第 1 天 每 3 周给药一次，共 6 个周期，随后维持贝伐珠单抗 15 mg/kg，每 3 周一次，直至疾病进展（1 类）2,c
NCCN Guidelines Version 1.2020 Malignant Pleural Mesothelioma
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全身治疗原理
一线化疗方案
首选 • 培美曲塞a 500 mg/m2 第 1 天
病理Version 1.2020 Malignant Pleural Mesothelioma
预处理 评价
临床 评估
手术评价
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治疗e
恶性胸膜间皮瘤
• 胸部/腹部 CT 造影 • 胸部增强 MRI（可选）b • 如果影像学检查提示，如
刺口数量）
• 可溶性间皮素相关肽 （可选）
恶性胸膜
间皮瘤 (MPM) 确认
由具有 MPM 经验的 多学科团队进行管理
见预处理 评价 (MPM-2)
a 没有数据表明筛查可提高生存率。
Note: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated. Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.
初始评价a
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复发性胸腔积液和/ 或胸膜增厚
• 胸部增强 CT • 胸腔穿刺术用于细胞学评估 • 胸膜活检（如胸腔镜检查）
活检 [首选]、Abrams 穿刺针、CT 引导 芯针活检、开放式活检）（尽量减少穿
果出现以下情况，应考虑
VATS 和/或腹腔镜检查
怀疑对侧 或腹膜疾病
临床分期 Ⅰ-Ⅲa 期和上 皮样c 或双相组织学c,d
• PFT 包括 DLCO • PET/CTe • 纵隔镜检查或纵隔淋巴结 EBUS
FNA • 灌注扫描（仅当 FEV1 <
80% 时）
• 心脏负荷试验
临床分期， IIIB 或 IV， 肉瘤样或医学
Note: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated. Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.
临床分期主要治疗h 辅助
NCCN Guidelines Version 1.2020 Malignant Pleural Mesothelioma
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治疗j
临床分期 I–IIIA 和上皮样或双相
性 组织学c,d or
不可切除
化疗g 随后观察 或考虑 RTk
序贯化疗g + 半胸 RTk
进展g
化疗h
c 如果患者患有早期疾病，双相型组织学应考虑手术。 d 如果确定为 N2 疾病，则手术（和其他治疗）的预后显著降低。手术切除只能在临床试验环境下或在具有 MPM 专业知识的中心考虑。 g 见全身治疗原则 (MPM-A). h 见支持治疗原则 (MPM-B). i 见手术原则 (MPM-C). j 参见 NCCN 生存率指南. k 见放射治疗原则 (MPM-D).