小细胞性贫血的鉴别诊断
小细胞性贫血诊断标准
小细胞性贫血诊断标准
小细胞性贫血（microcytic anemia）是一种常见的贫血类型，其特征是红细胞体积小于正常范围。
小细胞性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和病因分析。
临床表现方面，小细胞性贫血患者常出现乏力、头晕、心悸等贫血症状。
皮肤苍白、指甲床苍白、口唇苍白是常见的体征。
需要注意的是，小细胞性贫血也可能伴随有病因相关的其他临床表现，如消化道出血、慢性疾病等。
实验室检查方面，小细胞性贫血患者的红细胞平均体积（MCV）通常低于正常范围。
同时，血红蛋白（Hb）和红细胞计数（RBC）也常常降低。
除了常规的血液学检查，还需要进行铁代谢指标检查，如血清铁、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白测定等，以帮助确定贫血的类型和病因。
病因分析方面，小细胞性贫血的常见病因包括缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒等。
针对不同的病因，治疗方案也有所不同。
因此，在诊断小细胞性贫血时，需要结合临床表现、实验室检查和病因分析，进行全面的评估和诊断。
总之，小细胞性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和病因分析。
通过综合分析这些方面的信息，可以准确诊断小细胞性贫血，并制定相应的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
贫血诊断
贫血鉴别诊断贫血的诊断通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形态学类型；落实贫血的病因学诊断。
使贫血的诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别诊断过程。
一小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的一组贫血包括缺铁性贫血、慢性感染性贫血、地中海贫血和铁粒幼细胞贫血等后两种属于铁利用障碍性贫血。
其中地中海贫血为溶血性贫血中的一种血红蛋白病，将在有关项下述及小细胞低色素性贫血的鉴别诊断见表8－l－5。
（一）缺铁性贫血为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血食物中缺铁或有慢性失血史体检发现外胚叶改变尤其是指甲凹陷、变脆，以及实验室检查证明为小细胞低色素性贫血强烈提示缺铁性贫血的可能性。
本病血象小红细胞明显增多，红细胞变薄中心苍白区扩大。
较多的多色性及嗜碱性点彩红细胞有红细胞大小不等及异形红细胞。
血细胞自动分析常提示红细胞体积分布宽度（RDW）增高，说明红细胞的大小不均一性治疗前网织红细胞不增多或轻度增多。
重症者白细胞和血小板也可减少。
铁缺乏伴有脱氨酸缺乏时表现外胚叶组织病变：头发蓬松，皮肤干燥、萎缩似羊皮纸样，指、趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困难伴小细胞低色素贫血及胃盐酸缺乏族维生素缺乏时，可有舌炎、口角炎食管或膜称普一文（PIUInlnrVinson）综合征。
萎缩。
部分病人有吞咽困难须与食管癌区别。
病史有缺铁史（摄人不有慢性感染史有家族史可有用药或毒物接触史如抗结核药。
足吸收不良、需要抗癌药、铅中毒慢性乙醇中毒，有风湿量增加、慢性失血）病血液肿瘤、溶血J淋病等病史血清铁明显减低减低正常或增高明显增高总铁结合力明显增高正常或减低正常减低铁饱和度明显减低正常或减低正常或增高增高血清铁蛋白明显减低正常或增高正常或增高增高骨髓贮存铁消失正常或增多正常或增多明显增多骨髓铁粒幼细胞明显减少正常正常或增多明显增多出现环状铁粒幼细胞血红蛋白内正常或减少正常增多正常血红蛋白F 正常＿正常增多可增多或正常缺铁性贫血的诊断依据是：①有缺铁病史特别是慢性失血史；②可有外胚叶组织病变；③小细胞低色素性贫血；④骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁特点；⑤血清铁减低，血清总铁结合力明显增高；⑤铁剂治疗有显著疗效。
小细胞性贫血
小细胞性贫血小细胞性贫血是指红细胞体积小，MCV<80fl, MCHC<32pg的一类贫血，主要包括缺铁性贫血、血红蛋白合成障碍性贫血、血红蛋白病、慢性炎症性贫血。
一、缺铁性贫血缺铁性贫血是临床上最常见的一种贫血。
可发生于许多不同的疾病，造成缺铁的病因可分为铁摄入不足、需要量增加和丢失过多等。
缺铁性贫血的临床症状除有贫血的一般临床表现和体征外，还有因各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、吞咽困难；皮肤干燥，毛发无光泽易断；指甲扁平甚至凹陷形成“反甲”。
还可有精神行为方面的异常，如异食癖、易激动等。
实验检查可见如下改变：1）血象与骨髓象：MCV、MCH、MCHC下降，Hb下降。
白细胞和血小板计数一般正常。
网织红细胞正常或轻度增高，IDA患者服用铁剂后网织红细胞可迅速增高。
外周血网织红细胞血红蛋白含量降低对铁缺乏的诊断敏感性和特异性均较高。
骨髓增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，中、晚幼红体积较小，胞质少偏蓝，边缘不整。
胞核小而致密、深染，表现为“核老浆幼”的核浆发育不平衡改变。
粒细胞系、巨核细胞系、淋巴细胞基本正常。
骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法。
缺铁性贫血细胞外铁、内铁明显减少或缺如。
2）铁代谢检查⑩①血清铁蛋白其含量能准确反映体内储存铁的情况。
在铁缺乏早期就出现异常。
但在急性炎症、肝病时可反应性增高影响检测结果的判断。
②红细胞碱性铁蛋白是幼红细胞合成血红蛋白后残留的微量铁蛋白，敏感性低于血清铁蛋白，但较少受某些疾病因素的影响。
③血清铁、总铁结合力及运铁蛋白饱和度可作为缺铁性红细胞生成的指标之一应用于临床，但不宜用于缺铁的早期诊断。
④血清运铁蛋白在缺铁性贫血明显增高。
⑤血清可溶性运铁蛋白受体是细胞膜上运铁蛋白受体的一个片段，浓度升高与机体铁缺乏一致。
无性别和年龄差异，也不受妊娠、炎症、感染、肝病和其他慢性疾病的影响。
3）其它检验缺铁性贫血的诊断和治疗还应查清病因及原发病。
小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血（Microcytic Hypochromic Anemia）是一种血红蛋白合成障碍所引起的贫血疾病。
这种贫血形式的主要特征是红细胞变小（小细胞）和血红蛋白含量降低（低色素）。
在此文中，我将详细介绍小细胞低色素性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗。
小细胞低色素性贫血的主要病因包括缺铁性贫血、唐氏综合征、地中海贫血、铅中毒、慢性疾病和遗传性血红蛋白异常等。
其中，缺铁性贫血是最常见的原因。
缺铁性贫血常由于摄入铁量不足或者吸收不足导致。
其他病因如慢性疾病可能影响铁的利用或吸收。
遗传性血红蛋白异常如地中海贫血则是因为基因突变而引起的。
小细胞低色素性贫血的临床表现与其他贫血类型相似，包括乏力、疲倦、心慌、头晕等。
由于贫血程度的不同，病人可能出现胸闷、气促甚至严重贫血时出现心脏衰竭等症状。
除此之外，一些特定病因还会导致其他特殊的症状，如地中海贫血病人常伴有骨骼畸形等。
诊断小细胞低色素性贫血的关键是通过血常规检查发现红细胞平均体积（MCV）和红细胞平均色素含量（MCHC）的降低。
正常的MCV为80-100fL，而小细胞低色素性贫血时通常低于80fL。
正常的MCHC为32-36g/dL，而低色素性贫血时常降至32g/dL以下。
此外，血红蛋白测定和铁代谢指标也能够帮助确诊，并找出导致贫血的具体病因。
治疗小细胞低色素性贫血的方法取决于具体的病因。
如果是缺铁所致，补充铁剂是最常见的治疗方法。
补铁可以通过口服或静脉注射来进行。
在地中海贫血等基因突变引起的贫血中，治疗则主要是通过输血等手段来提高血红蛋白水平。
对于一些特殊病因，如遗传性血红蛋白异常，可能需要进行基因治疗或者其他特殊的治疗方法。
除了治疗疾病本身，预防小细胞低色素性贫血也非常重要。
对于缺铁性贫血，要保证均衡的饮食，摄入足够的含铁食物和维生素C来促进铁的吸收。
一些特殊人群，如孕妇和经期过多的女性，应该特别关注补充铁剂的需要。
此外，对于遗传性血红蛋白异常等疾病，基因咨询和遗传咨询也是非常重要的。
医学基础知识：病例诊断之贫血
医学基础知识：病例诊断之贫血诊断学是医学基础知识里面经常考察的重要科目，今天我们通过具体病例诊断学习贫血的知识，下面我们来看一下病例摘要：女性，26岁，工人，因面色苍白、乏力、头晕关年余，最近加重伴心悸半个月来诊。
患者半年多以前无明显诱因乏力、头晕，面色不如以前红润，但能照常上班，近半个月来加重伴活动后心悸，曾到医院检查为贫血(具体不详)，口服硫酸亚铁仅1天，因胃难受而自动停服。
发病以来睡眠、进食好，不挑食，二便正常，无尿色异常，无便血和黑便，无鼻出血和齿出血，体重无明显变化。
既往体健，无胃病史，无药物过敏史。
个人无烟酒嗜好，但有饮浓荼习惯。
结婚1年，5 -7婚后一直避孕，月经史为14 26～28 LMP半月前，近2年月经量多，有血块，无痛经。
查体：T36.5℃,P 100次/分，R20次/分，120/70mmHg。
一般状况可，贫血貌，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，结膜和口唇苍白，舌乳头头正常。
心肺(一)，腹平软，肝脾肋下未触及，下技不肿。
实验室检查：Hb 65g/L,RBC 3.0 109/L,Ret 1.5%,MCV 70fl,MCH 25Pg ,MCHC 30%,WBC7.0 109/L,N70%,L30%, PLT 210 109/L;尿常规(-)，粪便潜血(-)。
分析步骤：1.诊断及诊断依据本例初步印象：缺铁性贫血(月经过多所致)，月经过多原因待查。
其诊断依据是：(1)病史中有缓慢发生的贫血症状如乏力、头晕、心悸、月经量多，同时有饮浓茶习惯不利于铁的吸收。
(2)查体有贫血貌，结膜和口唇苍白。
(3)化验呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常。
2.鉴别诊断与本例有类似小细胞性贫血的疾病有：(1)慢性病性贫血有感染，炎症或肿瘤性疾病，血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增多，而血清铁和骨髓中铁粒细细胞数低于正常。
(2)海洋性贫血是珠蛋白生成障碍性贫血，常有遗传家族史，血红蛋白电泳异常，有关铁的检查基本正常。
小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君
缺铁性贫血 地中海贫血 慢性感染贫血
↓ ↑ ↓
↑ N↑ ↓ N↓ ↓
↓ N↑ N↑ ↑ ↓
↓ ↑ ↓ ↑有环铁幼细胞 ↓
↓ ↓ N↑ ↓↑ ↓
↓ ↑ N↑ ↑ ↓
铁粒幼细胞贫血 ↑ 无运铁蛋白血症 ↓
常见小细胞低色素贫血的鉴别
红白血病的红血期 巨幼红细胞形态改变更显著，
有发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、衰竭等症状 体征。血象中有核红细胞增多，其治疗和预后均与营 养性巨幼红细胞性贫血不同。
大细胞性贫血的鉴别诊断
脑发育不全 多于出生后即出现发育迟缓，除神经系
统症状外，尚有智力低下，无贫血表现，用维生素 B12治疗后神经症状无改善。
小儿贫血的诊断
诊断思路：
确定是否有贫血→概括贫血的临床和实验 室特点→做出贫血的临床、形态分类→依据上 述诸分类与病理机制分类的相关性，确定造成 贫血的疾病→（必要时）佐以试验性治疗（以 进一步确定病因）。
小儿贫血的诊断
诊断步骤： ①详细询问病史； ②仔细的体格检查； ③必要的实验室检查； ④有时佐以试验性治疗。
◆红细胞脆性：增高（
HS ）
降低（地贫）
◆特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查： SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析
贫血的鉴别诊断
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 主要根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查 进行鉴别。
常见小细胞低色素贫血的鉴别
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贫血的体征
各脏器功能异常的体征： 脏器功能的异常既可以是贫血的“因”，也 可以是贫血的“果”。 心脏瓣膜区杂音应警惕细菌性心内膜炎的存 在； 贫血患儿合并高血压、浮肿可能与慢性肾脏 疾病有关； 贫血伴有精神抑郁、声音嘶哑、面色苍黄等 常提示甲状腺功能低下。
小细胞性贫血诊断标准
小细胞性贫血诊断标准
小细胞性贫血是一种常见的贫血类型，主要由于机体内铁的储存不足或利用不
当所导致的。
在临床上，对小细胞性贫血的诊断需要根据一定的标准进行判断，以便及时进行治疗和管理。
下面将介绍小细胞性贫血的诊断标准。
首先，小细胞性贫血的诊断需要结合患者的临床表现和实验室检查结果。
患者
常表现为乏力、疲倦、头晕、心悸等症状，而实验室检查通常显示红细胞平均体积（MCV）降低，血红蛋白（Hb）浓度降低，红细胞分布宽度（RDW）增加等特征。
其次，小细胞性贫血的诊断需要排除其他类型贫血的可能性。
在临床实践中，
需进行详细的病史询问和体格检查，排除营养不良、慢性疾病、感染、内分泌疾病等引起的贫血。
同时，还需进行骨髓穿刺检查，以明确贫血的病因和类型。
最后，小细胞性贫血的诊断需要根据相关的诊断标准进行判断。
目前国际上常
用的诊断标准包括，红细胞平均体积（MCV）＜80 fL，血红蛋白（Hb）浓度＜
110 g/L（女性）或＜120 g/L（男性），红细胞分布宽度（RDW）＞14.5%等。
当
患者符合上述标准时，可以考虑诊断为小细胞性贫血。
综上所述，小细胞性贫血的诊断需要综合临床表现、实验室检查和诊断标准进
行判断，以明确贫血的类型和病因，为后续的治疗和管理提供依据。
在临床实践中，医务人员应严格按照标准操作规范，确保诊断的准确性和可靠性。
希望本文对小细胞性贫血的诊断有所帮助，谢谢阅读。
小细胞性贫血常见原因
小细胞性贫血常见原因小细胞性贫血（microcytic anemia）是一种血液疾病，特点是红细胞体积小于正常范围。
其常见原因包括铁缺乏、慢性炎症性疾病、遗传性疾病以及一些罕见病。
铁缺乏是引起小细胞性贫血最常见的原因。
铁是合成造血系统所需的血红蛋白的关键元素。
当机体铁贮备不足时，合成红细胞的能力也会减弱，导致红细胞体积变小。
铁缺乏性贫血通常与饮食不均衡、妊娠、月经过多、长期慢性失血以及吸收不良等因素有关。
慢性炎症性疾病也是小细胞性贫血的常见原因之一。
由于慢性炎症引起的细胞因子分泌增多，会抑制机体对铁的吸收、转运和利用，导致铁的利用率下降，同时抑制红细胞的生成，从而引起小细胞性贫血。
常见的慢性炎症性疾病包括类风湿关节炎、炎症性肠病（如克罗恩病和溃疡性结肠炎）以及感染性疾病等。
遗传性疾病也可导致小细胞性贫血。
其中，地中海贫血是最为常见的遗传性小细胞性贫血。
地中海贫血是一种常染色体隐性遗传疾病，由于β-珠蛋白基因突变而导致血红蛋白合成异常。
患者的红细胞寿命缩短，造成贫血。
除地中海贫血外，其他一些遗传性疾病，如铁粒幼细胞性贫血、特发性家族性小细胞性贫血等，也可引起这种贫血类型。
此外，一些罕见病也可引起小细胞性贫血。
例如，铅中毒是由于长期接触铅污染环境而导致的一种中毒性疾病，其特征性改变之一就是小细胞性贫血。
铅抑制血红蛋白合成酶的活性，使红细胞体积变小，形成贫血。
另外，某些骨髓疾病（如骨髓增生异常综合征）、慢性肾病以及肝病也可能导致小细胞性贫血。
综上所述，小细胞性贫血常见原因包括铁缺乏、慢性炎症性疾病、遗传性疾病以及一些罕见病。
对于患有小细胞性贫血的患者，正确确定病因对于选择适当的治疗方法至关重要。
在临床实践中，通过详细的病史询问、体格检查、血常规指标以及相关的实验室检查，可以有效地帮助医生确定小细胞性贫血的原因，从而制定个体化的治疗方案。
医院检验中心血常规检验操作规程
医院检验中心血常规检验操作规程（1）标本用EDTA-K20.2ul抗凝静脉血1ml,门诊病人在CD-1700仪器上做三分类测定,住院病人在COULTERHMX仪器上做五分类测定。
（2）试剂及仪器COULTER HMX五分类血球分析仪及配套试剂，质控用COULTER 4C PLUS全血质控品，COULTER HMX五分类血分析仪及配套试剂，质控用COULTER 5C 全血质控品。
（血液细胞自动化分析仪介绍）（3）操作1）门诊：a)收到血常规标本后，查看核对检验项目，立即编号，放混匀器上混匀3分钟。
b)如有血型立即用玻片法和试管法测定血型，输入电脑。
c)血标本在ABBOT CD-1700上检测，结果入库。
d)对于中间细胞比较多的应当手工涂片染色分类，对于血小板等图形不好或结果异常较大的应手工复查。
e)结果核对后，在半小时内报告。
2）病房：a)采集血常规标本后，立即编号，试管加盖后放于专用试管架上放入HMX上自动混匀，b)如有血型用玻片法和试管法测定血型，输入电脑。
c)血标本在COULTER HMX上机检测，结果入库。
d)对于分类图形不好的结果应当手工涂片染色分类，对于血小板等结果图形不好或结果异常较大的应手工复查。
（复查条件）e)结果核对后，签发报告单。
如果急诊则电话报告，有血型的话，通知病房来拿报告单。
（血液项目）（4）项目（5）特殊规定在检验血常规时,科室所有工作人员及同志如发现以下样本结果过高可过低,务必作登记,复查和及时报告,以备查询。
1.血红蛋白低于100g/L.2.白细胞低于3000/ul.3.血小板低于8万/ul.4.发现白细胞分类异常图形时.5.发现其中一项过高时,或是临床指定要镜检时. （6）临床意义（6．1）WBC计数参考范围4-10 × 109/L1、增加(l)生理性：初生儿、妊娠末期、分娩期、经期、饭后、剧烈运动后、冷水浴后及极度恐惧与疼痛等。
(2)病理性：大部分化脓性细菌所引起的炎症、尿毒症、严重烧伤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性出血、组织损伤、手术创伤后、白血病等。
贫血的鉴别诊断
贫血的鉴别诊断虽然现在的生活条件越来越好，人们已经吃喝不愁，而且日常生活中想吃什么就吃什么，但是依然有很多人出现了贫血症状。
贫血的种类其实有很多种，不同的贫血有不同的症状表现和防治方法。
本文将详细介绍一下贫血的鉴别诊断应该是怎么样的。
1、营养不良性贫血营养不良性贫血主要指体内严重缺铁，其次是缺少维生素B2而引起的贫血。
病因：许多女性过分控制饮食，对肉类、鸡蛋和牛奶不敢沾，甚至连植物油也吃得少，长期以青菜、萝卜之类素食为伍，从而导致贫血。
症状：病人除有头晕、耳鸣、眼花、倦怠、头发干枯脱落等一般贫血症状外，还可伴发食欲不振、腹泻、口疮、舌炎等。
防治：营养不良性贫血的防治关键是调整膳食营养结构、科学进餐。
早餐能摄取足够的高热量优质蛋白，如豆浆、鸡蛋、牛奶等;中餐能从菜肴中广泛摄取各种营养素;晚餐少吃脂肪多的食物和甜食，以防止消化不良和肥胖等。
紫菜头、胡萝卜、柑桔、番茄等宜多吃一些，患有肠炎、溃疡病应积极治疗，以改善全身营养状况。
2、缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。
是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。
本病发病率甚高，几乎遍及全球。
病因：铁是造血的重要微量元素，膳食中缺铁是贫血的主要原因。
另外钩虫感染、胃肠吸收不良、胃和十二指肠溃疡病出血、痔疮出血以及妇女月经过多、青春期功能性子宫出血等均可造成缺铁性贫血。
症状：与营养不良性贫血的症状差不多，可通过测验头发中的微量元素加以鉴别。
防治：治疗缺铁性贫血可用硫酸亚铁或乳酸亚铁（铁之缘片），每日服3次，一般选择乳酸亚铁会更好一些，主要是对肠胃无刺激性。
同时还需同服维生素C100-200毫克，每日3次，以促进铁的吸收。
贫血症状消失后，为巩固疗效还需继续服药1-2个月。
3、失血性贫血失血是贫血最常见的原因，可分为急性和慢性两种。
慢性失血常引起缺铁性贫血；由于外伤或疾病过程造成血管破裂或止血机制缺陷，在短时间内大量失血而引起的贫血称为急性失血性贫血。
贫血的鉴别诊断
Hb ≤ 90
Hb ≤ 60 Hb＞30g/L
Hb ≤ 30g/L
Hb＞90g/L Hb＞60g/L
贫血的分类
1.干细胞增生 和分化障碍 2.已分化红细胞 增生和分化障碍
RBC生 成的过程 RBC的 病理变化 骨髓的 病理形态
病因及发 病机制
1.红细胞膜异常 2.RBC质异常 3.RBC核异常
成熟RBC 的形态
遗传性多见
多慢性，可有溶血危象 可轻可重
贫血
脾大 红细胞形态异常 血浆游离血红蛋白 Hb尿/含铁血黄素尿 血清结合珠蛋白 脾切除
常明显
不明显 少见 明显 常有 减低 无效
轻重不一
大多显著 常见 不明显 一般没有 一般不减低 可能有效
常见疾病
PNH,血型不合输血
HS,AIHA(温抗体型）
实验室检查：RBC破坏增加--血管内溶血
病因和发病机制
病因
摄入不足：
易感人群： 饮食：素食者 、浓茶
丢失过多：失血
消化道：痔疮、溃 疡、肿瘤、食管静 脉曲张、钩虫
妇科：月经过多、 子宫肌瘤、功血 咯血、献血、血尿 1ml血→0.5mg铁
吸收障碍：
疾病：萎缩性胃炎、胃 及十二指肠术后 药物：碱性药 、抗酸药
临床表现
早期 贫血 特殊
原发病的表现 无症状 非特异性症状
再障的发病机制
1
2
3
种子学说
土壤学说
免疫学说
再障的发病机制—免疫机制
蛋白质合成
细胞凋亡
再障的临床表现
贫血：中至重度 感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热 出血：全身各脏器均可出现， 皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血 颅内出血是主要死亡原因 无淋巴结和肝脾肿大
小细胞性贫血的鉴别诊断
血红蛋白电泳
血红蛋白电泳技术包括碱性电泳、酸性电泳、毛细 管电流及等电聚焦电泳（IEF）等。 血红蛋白电泳可以定性地检出一些异常血红蛋白 （如Hb S，Hb E，Hb C，Hb CS等），也可发现 某些血红蛋白组分含量增高。 IEF是灵敏性非常高的一种电泳技术。
碱性琼脂糖电泳结果
碱性琼脂糖电泳结果
Thalassemia major or intermedia; HbF
80%; Hb Lepore 10-20%, HbA, HbA2 absent
血红蛋白组分分析的意义
血红蛋白电泳或HPLC发现Hb H后，需与Hb H包涵体试验相互映证，并进行分子生物学试 验以明确诊断。 发现Hb S后，需用镰变试验进一步证实；若 Hb S的百分率小于35%，需排除合并α-地贫 可能。
血红蛋白基因
异常血红蛋白病
异常血红蛋白病是珠蛋白链结构异常而导致的一 类疾病。 目前已经发现的异常血红蛋白病大约有700种。 最具有临床意义的异常血红蛋白病是 Hb S、Hb E和Hb C。
地中海贫血简介
地中海贫血是珠蛋白链合成速率下降而导致的一 类疾病。 地贫是最常见的单基因突变性疾病。 地贫也是人类最早获得分子遗传学特征的疾病。
小细胞性贫血病因学
常见病因
缺铁性贫血（IDA） 地中海贫血及异常血红蛋白病 慢性病性贫血
少见病因
MCV联合RDW在小细胞低色素性贫血鉴别诊断中的价值
MCV联合RDW在小细胞低色素性贫血鉴别诊断中的价值曾员英【摘要】目的探讨红细胞平均体积(MCV)联合红细胞分布宽度(RDW)在小细胞低色素性贫血鉴别诊断中的价值.方法取2015年1月至2018年9月鹰潭市人民医院确诊贫血患者90例,将其分为A1组30例和A2组60例;于同期另选取60例健康体检者作为研究对象纳入对照组.比较分析3组之间MCV与RDW,应用受试者工作特征曲线(ROC)评价MCV联合RDW对两种小细胞低色素性贫血的诊断价值.结果 A1组、A2组MCV值均显著低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);A1组与A2组MCV值比较,差异无统计学意义(P>0.05).对照组RDW值显著低于A1组、A2组,差异具有统计学意义(P<0.05);A1组RDW值显著低于A2,差异具有统计学意义(P<0.05).MCV联合RDW对地中海贫血的敏感度、特异度、符合率分别为90.00％、93.33％、92.66％.MCV联合RDW对缺铁性贫血的敏感度、特异度、符合率分别为90.00％、85.55％、87.33％.结论 MCV联合RDW鉴别诊断地中海贫血、缺铁性贫血两种小细胞低色素性贫血具有重要意义.【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)012【总页数】2页(P1489-1490)【关键词】RDW;地中海贫血;缺铁性贫血;小细胞低色素性贫血【作者】曾员英【作者单位】江西省鹰潭市人民医院,鹰潭 335000【正文语种】中文【中图分类】R556.3依据周围血中成熟红细胞的形态可将贫血分为四种型：单纯小细胞性贫血、正常细胞性贫血、大细胞性贫血以及小细胞低色素性贫血[1]。
单纯小细胞性贫血主要由血红蛋白病、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血以及少数慢性病引起；正常细胞性贫血主要由再血障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血引起；大细胞性贫血主要由缺乏维生素B12或叶酸引起；小细胞低色素变化是晚期缺铁性贫血的血红细胞的典型形态[2，3]。
江西医学检验科模拟题2021年(25)_真题-无答案
江西医学检验科模拟题2021年(25)(总分83.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 多发性骨髓瘤治疗最重要的药物是A. 卡莫司汀B. 美法仑C. 苯丁酸氮芥D. 长春新碱E. 伊马替尼2. 急性白血病骨髓象最主要特征是A. 红细胞系统显著减少B. 有核细胞增生极度活跃C. 骨髓原始细胞＞30％D. 未找到巨核细胞E. 白血病裂孔现象3. 下列哪种细胞在ALL骨髓象中少见A. 退化细胞B. 蓝细胞C. 幼红细胞D. 幼稚淋巴细胞E. 原始淋巴细胞4. 绿色瘤最常见于哪一型白血病A. 急性淋巴细胞白血病B. 急性粒细胞白血病C. 急性单核细胞白血病D. 颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病E. 以上都不正确5. 溶血性贫血在溶血发作期外周血网织红细胞计数一般是A. 0.5％B. 1.5％C. 2％D. 2％～4％E. ＞5％6. 脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A. 自身免疫性溶血性贫血B. PNHC. 珠蛋白生成障碍性贫血D. 遗传性球形红细胞增多症E. 红细胞G-6-PD缺乏症7. 下列疾病中，哪一种不属于增生性贫血A. 缺铁性贫血B. 巨幼细胞性贫血C. 溶血性贫血D. 再生障碍性贫血E. 失血性贫血8. 最易引起再生障碍性贫血的药物是A. 氯霉素B. 磺胺药C. 抗肿瘤药D. 保泰松E. 甲巯咪唑（他巴唑）9. 为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血，下列首选试验是A. PAS染色B. POX染色C. ALP积分测定D. a-NAE染色E. 以上都正确10. 末梢血能反映骨髓幼红细胞计数的是A. 中性粒细胞百分比B. 网织红细胞百分比C. 淋巴细胞百分比D. 网织红细胞绝对值E. 红细胞内出现豪焦小体11. 如在光镜下见到许多体积较小白血病细胞，为鉴别是急性粒细胞白血病或急性淋巴细胞白血病，可首选下列哪项试验A. PAS染色B. POX染色C. NAP染色D. ACP染色E. α-NAE染色12. 下列哪一项不会引起全血细胞减少A. 肾性贫血B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿C. 骨髓纤维化D. 难治性贫血E. 再生障碍性贫血13. 下列有关尿含铁血黄素试验，哪项是不正确的A. 亦称Rous试验B. 是应用普鲁士蓝反应C. 阳性以慢性血管内溶血的诊断价值最大D. 阴性结果不能排除血管内溶血存在E. 阴性以慢性血管内溶血的诊断价值最大14. 小细胞低色素性贫血的实验鉴别诊断的重要指标不包括A. 铁饱和度B. 转铁蛋白C. 铁D. 铁蛋白E. 铁粒幼细胞15. 诊断急性非淋巴细胞白血病M2a型的标准是A. 骨髓中原始粒细胞占30～89％(NEC)B. 骨髓中原始粒细胞占≥90％(NEC)C. 骨髓中原始粒细胞占≥180％(NEC)D. 骨髓中原始粒细胞占≥70％(NEC)E. 骨髓中原始粒细胞占≥30％(NEC)16. 关于多发性骨髓瘤治疗措施丕当的是A. MP化疗方案B. V AD化疗方案C. Mz化疗方案D. COP化疗方案E. 骨髓移植17. 急性淋巴细胞白血病L1型最重要的特点是A. 篮细胞多见B. 小淋巴细胞为主，核浆比例高C. PAS反应阳性D. 过氧化物酶染色阴性E. 以上都不正确18. 胞质中含密集的嗜苯胺蓝颗粒，并有短而粗的Auer小体，数条或数十条呈束状交叉排列，符合此特点的白血病是A. M1B. M2aC. M3D. M4E. M519. 下列属于血管内溶血的疾病是A. PNHB. β珠蛋白生成障碍性贫血C. α珠蛋白生成障碍性贫血D. 再生障碍性贫血E. 巨幼细胞贫血20. 有关PNH，下列哪项是错误的A. 早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致B. 尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素C. 引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常D. 观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断E. 重症病例有时合并有血栓症21. 早期缺铁性贫血的形态学多为A. 小细胞正色素性贫血B. 小细胞低色素性贫血C. 正细胞正色素性贫血D. 大细胞性贫血E. 大细胞低色素性贫血22. 最易与再生障碍性贫血混淆的疾病是A. 白细胞减少性白血病B. ITPC. PNHD. 脾功能亢进E. 恶性组织细胞病23. 贫血患者，轻度黄疸，肝肋下2cm。
红细胞体积分布宽度标准差用于儿童小细胞低色素性贫血鉴别诊断的价值分析
红细胞体积分布宽度标准差用于儿童小细胞低色素性贫血鉴别诊断的价值分析【摘要】目的：分析红细胞体积分布宽度标准差（RDW-SD）用于儿童小细胞低色素性贫血鉴别诊断的价值。
方法：选取2021年2月至2022年8月在我院就诊的小细胞低色素性贫血患儿88例，将其中缺铁性贫血患儿46例作为缺铁性贫血组，将地中海性贫血患儿42例作为地中海性贫血组，另外选取健康体检结果正常的88例儿童为对照组，比较RDW-SD、MCV、MCH检测结果。
结果：贫血患儿RDW-SD水平明显高于健康儿童，MCV、MCH明显低于健康儿童（P＜0.05），地中海性贫血患儿RDW-SD水平明显低于缺铁性贫血患儿（P＜0.05），缺铁性贫血患儿、地中海性贫血患儿MCV、MCH组间差异不显著（P＞0.05）。
结论：RDW-SD水平能够对儿童小细胞低色素性贫血的鉴别诊断提供重要信息，从而为患儿治疗方案的制定提供重要参考。
【关键词】儿童；小细胞低色素性贫血；鉴别诊断；红细胞体积分布宽度标准差小细胞低色素性贫血是儿童十分常见的疾病，其包括三种分型，分别是缺铁性贫血、地中海性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，其中缺铁性贫血比较常见[1]，其次是地中海性贫血。
对此类疾病治疗时，需要尽早明确疾病类型，才能展开针对性治疗[2]。
血常规检查是诊断贫血的重要方法，可用的参数较多，不过一些参数并不能对小细胞低色素性贫血进行细致的诊断和分类。
红细胞体积分布宽度标准差（RDW-SD）是近年来血液分析仪制造商通过“绝对单位”，对红细胞体积分布宽度进行报告的一种形式，是一项新颖的检测参数[3]。
为了解这一指标在儿童小细胞低色素性贫血鉴别诊断中的价值，笔者选取88例贫血儿童和88例健康儿童，展开对照分析，现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选取2021年2月至2022年8月在我院就诊的小细胞低色素性贫血患儿88例，将其中缺铁性贫血患儿46例作为缺铁性贫血组，其中男26例，女20例，年龄1~5岁，平均（3.12±0.58）岁；将地中海性贫血患儿42例作为地中海性贫血组，其中男23例，女19例，年龄1~6岁，平均（3.20±0.64）岁；另外选取健康体检结果正常的88例儿童为对照组，其中男48例，女40例，年龄1~5岁，平均（3.20±0.64）岁；三组患者基本资料无显著差异（P＞0.05），可对比。
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珠蛋白概述
珠蛋白肽链分为α和β两大类。分别是α和β类 珠蛋白基因的表达产物。 两大类珠蛋白基因表达量相对平衡。 不同种类血红蛋白的珠蛋白肽链不同。
人血红蛋白的组成
发育阶段 成人期
胎儿期
胚胎期
Hb种类 HbA HbA2 HbF HbA
Hb Gower I Hb Gower II Hb Portland
CBC及外周血细胞形态观察
RBC
IDA
多减少且与血 红蛋白下降程
度平行
地中海贫血
(trait)
多正常或增多 且可不与Hb降
低程度平行
ACD 正常或减低
RDW RET IRF 红细胞形态
↑
↑/N ↑？
红细胞大小不 均
N/↑ ↑↑
↑ 靶形红细胞
N ↑ – 常无明显异常
铁代谢的相关指标
IDA
骨髓细胞外铁
β 地中海贫血的基因类型
已发现的β 地贫的基因类型超过180种，其中最大 部分是单碱基替换。 目前为止仅发现了几种因大段基因缺失所致的β0地贫。 大约一半以上的β-地贫是β0 型。
研究显示绝大多数的β-地贫都包括在25种常见
的突变类型中。
小细胞性贫血常见病因的鉴别诊 断与实验室检查
小细胞性贫血的诊断流程
↓
地中海贫血 (trait)
↑
ACD ↑
骨髓细胞内铁
↓
SF
↓
SI
↓
TIBC
↑
↑
↓
↑
多↑
↑
多↓
↓
↓/N
TS
↓
↑
↓
其他RBC相关参数衍生指标
锌原卟啉（ZnPP）浓度测定
ZnPP是慢性铅中毒和/或缺铁性贫血的有效指标。 ZnPP升高说明血红素合成途径障碍，是铅中毒和缺铁性 贫血的敏感性较高的筛选试验。 ZnPP显著升高提示铅中毒， ZnPP中度升高提示轻度铅 中毒或缺铁性贫血，需进一步检查以明确诊断。 α-地贫ZnPP多正常，β-地贫ZnPP可正常或略升高。
在炎症状态（包括肿瘤、急慢性感染和自身免 疫性疾病）中会产生多种细胞因子，如IL-1、 IL-6、TNF、干扰素a、b、g等。 这些因子改变了铁的平衡，促进了贮存铁在骨 髓巨噬细胞和网状内皮系统的蓄积，且可抑制 骨髓红细胞的增殖和分化，从而导致小细胞或 正细胞性贫血。
血红蛋白病
血红蛋白病是一组遗传性疾病，可简单地分 为地中海贫血和异常血红蛋白病。 血红蛋白病的病因学基础是血红蛋白的基因 变异。
Hb H包涵体检查
a地贫时，过剩的b链聚合形成四聚体，即为HbH。 HbH氧亲和力高，又是一种不稳定血红蛋白，容 易沉积于红细胞内，形成包涵体。 HbH包涵体对于α地贫的诊断既不特异亦不敏感。 但当出现较多的HbH包涵体时，提示α0地贫可能。
血红蛋白电泳原理
Hb电泳是利用各种Hb等电点不同的原理，在一 定的pH缓冲液中各带不同电荷，将Hb液点于浸 在特定缓冲液中的支持介质上，经一定时间电泳 后，各种Hb泳动的方向和速度不同，从而分出各 自的区带。 电泳区带可直接观察,也可用光密度计扫描定量。
分子组成 a2b2 a2d2 a2g2 a2b2 z2e2 a2e2 z2g2
人体各时期珠蛋白肽链合成变化情况
小细胞性贫血简介
根据红细胞平均体积（MCV）的大小可 将贫血分为大细胞性、正细胞性和小细 胞性三类。 当MCV<80fl时称为小细胞性贫血。
小细胞性贫血病因学
常见病因
缺铁性贫血（IDA） 地中海贫血及异常血红蛋白病 慢性病性贫血
HPLC血红蛋白组分分析结果
血红蛋白基因
异常血红蛋白病
异常血红蛋白病是珠蛋白链结构异常而导致的一 类疾病。 目前已经发现的异常血红蛋白病大约有700种。 最具有临床意义的异常血红蛋白病是 Hb S、Hb E和Hb C。
地中海贫血简介
地中海贫血是珠蛋白链合成速率下降而导致的一 类疾病。 地贫是最常见的单基因突变性疾病。 地贫也是人类最早获得分子遗传学特征的疾病。
血红蛋白电泳
血红蛋白电泳技术包括碱性电泳、酸性电泳、毛细 管电流及等电聚焦电泳（IEF）等。 血红蛋白电泳可以定性地检出一些异常血红蛋白 （如Hb S，Hb E，Hb C，Hb CS等），也可发现 某些血红蛋白组分含量增高。 IEF是灵敏性非常高的一种电泳技术。
碱性琼脂糖电泳结果
碱性琼脂糖电泳结果
缺铁性贫血
一些较新的检测铁缺乏的实验室检查包括：血 清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）检测、低色素 性红细胞百分率（Hypo）、网织红细胞血红 蛋白（RET-Y/CHr）等。 这些新兴的实验室指标多有助于缺铁性贫血与 其他小细胞性贫血的鉴别诊断。
慢性病性贫血
由各种急慢性炎症引起的贫血被称为慢性病性 贫血。
α 地中海贫血的基因类型
α 地贫的基因突变类型多为缺失型。 最常见的基因类型包括：-α3.7, -α4.2, - αSEA, αMED, -αTHAI, -αFIL, -α20.5. 非缺失型的α 地贫有30余种，其中仅有少数几种 比较常见。
β 地中海贫血
β-地贫是由于β 珠蛋白链合成下降或不 能合成所致的疾病。
地中海贫血的分类
α-地中海贫血 β-地中海贫血 δ-地中海贫血 γ-地中海贫血 (δβ)°-地中海贫血 遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合症(HPFH)
地中海贫血的分布图
α 地中海贫血
α 地贫是由于α-珠蛋白链合成障碍所致。 其基因变异可发生在1个α-基因，或者2个基 因同时发生变异。 根据发生突变的α-基因数目不同，可将α 地贫 分为α+-地贫，α0-地贫，Hb H 病和Hb Bart’s 胎儿水肿综合征。
碱性琼脂糖电泳结果
碱性琼脂糖电泳结果
IEF结果
HPLC血红蛋白组分分析
利用离子交换高效液相色谱自动分离正常及异 常血红蛋白，定量检测全血的HbA2、HbF含 量，利用洗脱时间的不同发现某些异常血红蛋 白并对其进行定量分析。
BioRad Variant II HbA2/HbA1c Dual Program
少见病因
铅中毒 铁粒幼细胞贫血 原发性肺含铁血黄素沉着症等
缺铁性贫血
缺铁性贫血是世界范围内最常见的贫血类型。 根据机体铁缺乏的严重程度可将缺铁症分为贮存铁缺 乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个时期。 目前缺铁诊断的金标准仍是骨髓的普鲁氏兰染色。 其他实验室检查包括：血清铁蛋白、血清铁、总铁结 合力、红细胞游离原卟啉、锌原卟啉等。