急性髓性白血病分类及其进展
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骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒 细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4Eo： 除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。
• M5（急性单核细胞白血病） 骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。如果原单
核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 • M6（急性红白血病）
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及 发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红 酒，上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大 量脓样球体的类似病例
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut， 希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多， 并随后进行了一系列研究
• 1974年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin 等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型 显得有些混乱。
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
• 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者 的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞 化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与 分型的开端
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
• M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞
＜20%，其他粒细胞＞10%。 • M3（急性早幼粒细胞白血病）
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系 细胞中≥30%。 • M4（急性粒-单核细胞白血病）
• 1887年，德国Ehrlich创立血细胞染色法，开始了真正的 白血病分型。
• 1889年，Ebstein第一次明确提出“急性”白血病这一 名称
• 1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓细胞，以后证实急 性髓细胞白血病是原始髓细胞增多
• 1913年，Reschad和Schilling首先报道了单核细胞白血 病的病例
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥30％ NEC
原始细胞＜30％ 原始细胞＜30％
NEC
ANC
原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
Mቤተ መጻሕፍቲ ባይዱS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
• FAB对AL的诊断标准为: (1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比
• 1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
• 1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单 核细胞白血病
• 1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中， 将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓 细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
• 1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色 或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自 血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
二、白血病的分类
• Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 • 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型
例≥0.30; (2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞(
包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原 始细胞≥0.30
(3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。 • 根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病
（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。
• 关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型:
• 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 • 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 • 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主
要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是 在此基础上发展起来的； • 1868年，德国Neumann教授：
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞 （I型+II型）≥30%。 • M7（急性巨核细胞白血病）
骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42 阳性。
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高, 常有明显的核仁；
Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆 中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始 细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝 集则为早幼粒细胞。
• NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计 数。
• M5（急性单核细胞白血病） 骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。如果原单
核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 • M6（急性红白血病）
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及 发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红 酒，上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大 量脓样球体的类似病例
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut， 希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多， 并随后进行了一系列研究
• 1974年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin 等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型 显得有些混乱。
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
• 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者 的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞 化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与 分型的开端
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
• M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞
＜20%，其他粒细胞＞10%。 • M3（急性早幼粒细胞白血病）
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系 细胞中≥30%。 • M4（急性粒-单核细胞白血病）
• 1887年，德国Ehrlich创立血细胞染色法，开始了真正的 白血病分型。
• 1889年，Ebstein第一次明确提出“急性”白血病这一 名称
• 1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓细胞，以后证实急 性髓细胞白血病是原始髓细胞增多
• 1913年，Reschad和Schilling首先报道了单核细胞白血 病的病例
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥30％ NEC
原始细胞＜30％ 原始细胞＜30％
NEC
ANC
原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
Mቤተ መጻሕፍቲ ባይዱS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
• FAB对AL的诊断标准为: (1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比
• 1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
• 1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单 核细胞白血病
• 1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中， 将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓 细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
• 1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色 或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自 血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
二、白血病的分类
• Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 • 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型
例≥0.30; (2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞(
包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原 始细胞≥0.30
(3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。 • 根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病
（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。
• 关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型:
• 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 • 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 • 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主
要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是 在此基础上发展起来的； • 1868年，德国Neumann教授：
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞 （I型+II型）≥30%。 • M7（急性巨核细胞白血病）
骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42 阳性。
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高, 常有明显的核仁；
Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆 中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始 细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝 集则为早幼粒细胞。
• NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计 数。