狼疮性肾炎中西医结合治疗
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狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(2)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX): (1)剂量750mg/M2/次,每月一次,共6次;继之为 每2~3月一次,至完全缓解1年,但不超过3年。 (2)剂量8~10mg/kg/次,每2周连用二次,总剂量 达到150mg/kg时逐渐减为每3月连用2次,至完全缓解, 再巩固1年,此期间内每半年连用2次。
(1)肾上腺皮质激素
B.活动性SLE伴肾炎综合征+病理改变呈Ⅳ型、 严重Ⅲ型或Ⅴ型c、 d者 强的松量加至40~60mg/d + 细胞毒类药物。
C.活动性LN,伴肾功能进行性恶化者 MP冲击(15~30mg/kg×3天) →口服强的松 60mg/d + 环磷酰胺或硫唑嘌呤。
如MP冲击不能控制病情,可试用血浆置换、环 孢菌素A等治疗。
导致肾损伤、肾炎的重要病因。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
(2)Ts细胞功能下降,Ts诱导细胞功能缺 陷,某些T细胞亚群对B细胞过度辅助,存 在抗淋巴细胞抗体等。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
(3)NK细胞异常,对B细胞抗体的抑制作用丧失, 辅助作用增强,细胞因子产生异常。
电镜:电子致密物多部位沉积。 活动性病变——内皮下大块电子致密物沉积。 非活动性病变——单纯上皮下或系膜区电子 致密物沉积。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(三)狼疮肾炎的全身表现
1.皮肤、粘膜 2.关节、肌肉 3.浆膜 4.心脏 5.肺 6.消化系统 7.神经系统 8.淋巴结 9.血液系统
3.病毒感染 病毒抗体滴度增高,皮肤、血管
内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物 可诱发狼疮。
机制:药物与细胞核组蛋白结合后,与淋巴细胞 作用形成自身免疫所致。
常见药物:异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。 药物性狼疮很少引起肾损害。
符合以上临床和实验检查6项者可确诊。 狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断标准
(二)实验室检查:
如不足6项可做以下检查: 1.抗DNA抗体阳性 2.低补体血症和(或)循环免疫复合物阳性 3.狼疮带试验阳性 4. 肾活组织检查阳性 5. 抗Sm抗体阳性 6. 抗LAC(IgG型或IgM型)阳性或ACL阳性 满6项者可确诊。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
三、实验室检查
(一)抗核抗体谱 1.抗核抗体 95%阳性,效价与病情活动程度不一定平行。 2.抗dsDNA抗体 诊断特异性,效价随病情缓解下降。 3.抗Sm抗体 标记性抗体,阳性率20%~30%,与病情
活 动无关。
4.其他 抗nRNP、抗rRNP,抗SSA、抗SSB 、抗
IL-4、IL-6、γ-IF活性上升——使LN病程加速 α-IF——狼疮综合征
IL-1,IL-6受体表达增高 IL-1——刺激肾小球系膜细胞增生 IL-6——系膜细胞自分泌因子
前列腺素E2(PGE2),超氧阴离子、血栓素B2、内皮 素等上升。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
联合使用免疫抑制剂。 治疗原则: 1)积极控制狼疮活动; 2)积极改善和阻止肾脏损害; 3)坚持长期、正规治疗,尽可能减少药物副作用, 加强随访。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(一)一般对症治疗: 极期卧床休息,注意营养,避免日晒,积极
防治感染,避免使用青霉素、磺胺类药物 (二)根据临床分型治疗:
四、SLE诊断标准
(一)临床 1. 蝶形红斑或盘状红斑 2. 无畸形的关节炎或关节痛 3. 脱发 4. 雷诺现象和(或)血管炎 5. 口腔粘膜溃疡 6.浆膜炎、胸膜炎 7.光过敏 8.神经精神症状
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断标准
(二)实验检查 1.血沉增快 2.白细胞<4×109/L和(或) 血小板<8×109/L和(或)溶血性贫血 3.蛋白尿持续(+)或以上和(或)管型尿 4.高球蛋白血症 5.LE细胞阳性 6.抗核抗体阳性
(4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组 织的耐受性丧失,然后产生抗体。雄激素能 提高自体耐受,降低自身免疫敏感性,雌激 素则反之。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
免疫复合物引起肾损伤机制: ①循环免疫复合物
②原位免疫复合物 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首 发表现,其中5%肾受累数年后才有全身系统受累 表现。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准:
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。 (1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h) (2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿) (3)肾功能下降 (4)肾小管功能异常 (5)肾活检异常
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
激素用量应根据肾脏病理学分型而定。 A.无LN临床表现,尿检查正常~轻度异常者,
肾活检呈Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型病变者,可密切追踪病情变 化,无需免疫抑制剂治疗;
有肾外SLE活动表现者——小剂量强的松 (20~40mg/d)。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型:
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型) ②急性肾炎型 ③肾病综合征型 ④急进性肾炎型 ⑤慢性肾炎型 ⑥肾小管间质损害型
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(1)肾小球病变 Ⅰ型:正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常 b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物 Ⅱ型:单纯系膜病变 a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多 b.系膜细胞明显增生
三、实验室检查
MMP3诊断狼疮肾:机体内的胶原和蛋白多糖 主要由基质金属蛋白酶(matrimetalloproteinas, MMP)所水解。这种酶有多种异构体,其中MMP3 又称间质溶酶(stromelysin)主要分解蛋白多糖,使 蛋白多糖裂解而失去其功能。
血清MMP3水平增高的SLE患者在半年后往往 出现狼疮肾的临床表现。提示检测血清中的MMP3 水平是诊断狼疮肾的狼疮一性肾个炎的较中西好医结的合治指疗 标。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
病因与发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 ★ 治疗 预后
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,
SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI) 硬化 陈旧的球囊粘连 纤维性新月体形成 肾间质纤维化 小动脉硬化
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理:满堂亮——多种Ig和补体呈多部位 沉积。C1q或C4(经典激活途径)更有意义。
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变 常见肾小管、肾间质和小动脉病变:肾小
管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴 和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬 化。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断 活动性病变(AI): 肾小球细胞增生 毛细血管襻坏死 苏木素小体形成 细胞核碎裂 中性白细胞浸润 “白金耳”及微血栓形成 细胞性新月体形成 肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupus0%,肾活检病理
检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状,儿童时
期的LN病情比成人为重,治疗如不及时、不完全,
容易发展为肾功能衰竭。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(一)病因
尚不清楚,有感染、遗传、性激素、环境、
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
V型:弥漫膜性肾小球肾炎 a.单纯膜性肾小球肾炎 b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b) c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c) d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型:进行性硬化性肾小球肾炎
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断
下列几点常提示病变持续活动: ①明显血尿; ②急进性肾功能减退; ③抗ds-DNA抗体滴度进行性升高或C3进行性降低; ④肾活检示肾脏活动性病理改变; ⑤有坏死性血管炎表现。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
分级治疗及个体化治疗。 LN治疗进展——根据肾脏组织病理学类型治疗,
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
①强的松: ②甲基强的松龙冲击: 适应症:暴发性狼疮、急进性狼疮肾炎、大量心包积 液、狼疮脑病、血管炎、严重贫血、白细胞或血小板 明显减少,抗dsDNA抗体效价较高,补体明显下降等 危重患者。
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五、治疗
途径),引起一系列炎症反应过程,导致局部组织 细胞坏死,血管内凝血,毛细血管通透性增加。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
2.遗传因素 遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群——同卵双胎、带 有抗原HLA B-16,HLA-BW15者。HLA分型证明,SLE 患者HLA B8占33%,HLAB W15占40%。
免疫紊乱等学说。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进,产生多种自身抗体: ①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体, 抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。 ②抗细胞浆抗体 ③抗球蛋白抗体 ④抗细胞膜抗体 ⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体 尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是
组蛋白、抗PCNA等也可阳性。抗组蛋白抗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
三、实验室检查
(二)抗磷脂抗体 ACL、LAC及β2-GP1抗体等, 与SLE的许多并发症相关。
(三)补体 CH50、C3含量下降;补体分解物C3a、 C5a增加。与病情活动有关。
(四)其他 ESR增快 可溶性IL-2受体水平增高
白细胞或血小板减少、贫血 蛋白尿、血尿、管型尿等 脑脊液压力增狼疮高性肾、炎的蛋中西白医结和合治白疗 细胞增多。
5.日光照射 紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚
体——抗原性增强——加重病情。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(一)发病年龄与性别 女性多见(80%~95%),成人多于儿童,60%发
生于15~40岁,儿童病人中以10~14岁最多见,5~ 10岁发病者约占1/3,婴幼儿极少见。 (二)肾损害表现
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型:局灶节段增殖性肾小球肾炎 a.活动性坏死性病变 b.活动性和硬化性病变 c. 硬化性病变
IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎 a. 不伴节段性坏死性病变 b.伴节段性坏死性病变 c.伴节段性活动性和硬化性病变 d.伴硬化性病变狼疮性肾炎的中西医结合治疗
1.单纯血尿和/或蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型 或Ⅲ型给予治疗;
2.表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病 理Ⅲ型、IV型或V型治疗;
3.急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而 后参照病理IV型治疗。
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五、治疗
(三)根据病理分型治疗
1.I型、Ⅱ型:按SLE常规治疗;当尿蛋白>1g/d 时,给予强的松治疗,按临床活动程度调整剂量和 疗程。 2.Ⅲ型、IV型:强的松十免疫抑制剂联合应用。 3.V型:强的松1~1.5mg/kg.d,逐渐减量至 10mg/d,维持1~2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、 IV型治疗。 4.VI型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治 疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予强的松 和免疫抑制剂治疗。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(2)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX): (1)剂量750mg/M2/次,每月一次,共6次;继之为 每2~3月一次,至完全缓解1年,但不超过3年。 (2)剂量8~10mg/kg/次,每2周连用二次,总剂量 达到150mg/kg时逐渐减为每3月连用2次,至完全缓解, 再巩固1年,此期间内每半年连用2次。
(1)肾上腺皮质激素
B.活动性SLE伴肾炎综合征+病理改变呈Ⅳ型、 严重Ⅲ型或Ⅴ型c、 d者 强的松量加至40~60mg/d + 细胞毒类药物。
C.活动性LN,伴肾功能进行性恶化者 MP冲击(15~30mg/kg×3天) →口服强的松 60mg/d + 环磷酰胺或硫唑嘌呤。
如MP冲击不能控制病情,可试用血浆置换、环 孢菌素A等治疗。
导致肾损伤、肾炎的重要病因。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
(2)Ts细胞功能下降,Ts诱导细胞功能缺 陷,某些T细胞亚群对B细胞过度辅助,存 在抗淋巴细胞抗体等。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
(3)NK细胞异常,对B细胞抗体的抑制作用丧失, 辅助作用增强,细胞因子产生异常。
电镜:电子致密物多部位沉积。 活动性病变——内皮下大块电子致密物沉积。 非活动性病变——单纯上皮下或系膜区电子 致密物沉积。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(三)狼疮肾炎的全身表现
1.皮肤、粘膜 2.关节、肌肉 3.浆膜 4.心脏 5.肺 6.消化系统 7.神经系统 8.淋巴结 9.血液系统
3.病毒感染 病毒抗体滴度增高,皮肤、血管
内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物 可诱发狼疮。
机制:药物与细胞核组蛋白结合后,与淋巴细胞 作用形成自身免疫所致。
常见药物:异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。 药物性狼疮很少引起肾损害。
符合以上临床和实验检查6项者可确诊。 狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断标准
(二)实验室检查:
如不足6项可做以下检查: 1.抗DNA抗体阳性 2.低补体血症和(或)循环免疫复合物阳性 3.狼疮带试验阳性 4. 肾活组织检查阳性 5. 抗Sm抗体阳性 6. 抗LAC(IgG型或IgM型)阳性或ACL阳性 满6项者可确诊。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
三、实验室检查
(一)抗核抗体谱 1.抗核抗体 95%阳性,效价与病情活动程度不一定平行。 2.抗dsDNA抗体 诊断特异性,效价随病情缓解下降。 3.抗Sm抗体 标记性抗体,阳性率20%~30%,与病情
活 动无关。
4.其他 抗nRNP、抗rRNP,抗SSA、抗SSB 、抗
IL-4、IL-6、γ-IF活性上升——使LN病程加速 α-IF——狼疮综合征
IL-1,IL-6受体表达增高 IL-1——刺激肾小球系膜细胞增生 IL-6——系膜细胞自分泌因子
前列腺素E2(PGE2),超氧阴离子、血栓素B2、内皮 素等上升。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
联合使用免疫抑制剂。 治疗原则: 1)积极控制狼疮活动; 2)积极改善和阻止肾脏损害; 3)坚持长期、正规治疗,尽可能减少药物副作用, 加强随访。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(一)一般对症治疗: 极期卧床休息,注意营养,避免日晒,积极
防治感染,避免使用青霉素、磺胺类药物 (二)根据临床分型治疗:
四、SLE诊断标准
(一)临床 1. 蝶形红斑或盘状红斑 2. 无畸形的关节炎或关节痛 3. 脱发 4. 雷诺现象和(或)血管炎 5. 口腔粘膜溃疡 6.浆膜炎、胸膜炎 7.光过敏 8.神经精神症状
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断标准
(二)实验检查 1.血沉增快 2.白细胞<4×109/L和(或) 血小板<8×109/L和(或)溶血性贫血 3.蛋白尿持续(+)或以上和(或)管型尿 4.高球蛋白血症 5.LE细胞阳性 6.抗核抗体阳性
(4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组 织的耐受性丧失,然后产生抗体。雄激素能 提高自体耐受,降低自身免疫敏感性,雌激 素则反之。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
免疫复合物引起肾损伤机制: ①循环免疫复合物
②原位免疫复合物 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首 发表现,其中5%肾受累数年后才有全身系统受累 表现。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准:
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。 (1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h) (2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿) (3)肾功能下降 (4)肾小管功能异常 (5)肾活检异常
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
激素用量应根据肾脏病理学分型而定。 A.无LN临床表现,尿检查正常~轻度异常者,
肾活检呈Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型病变者,可密切追踪病情变 化,无需免疫抑制剂治疗;
有肾外SLE活动表现者——小剂量强的松 (20~40mg/d)。
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五、治疗
(三)根据病理分型治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型:
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型) ②急性肾炎型 ③肾病综合征型 ④急进性肾炎型 ⑤慢性肾炎型 ⑥肾小管间质损害型
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(1)肾小球病变 Ⅰ型:正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常 b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物 Ⅱ型:单纯系膜病变 a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多 b.系膜细胞明显增生
三、实验室检查
MMP3诊断狼疮肾:机体内的胶原和蛋白多糖 主要由基质金属蛋白酶(matrimetalloproteinas, MMP)所水解。这种酶有多种异构体,其中MMP3 又称间质溶酶(stromelysin)主要分解蛋白多糖,使 蛋白多糖裂解而失去其功能。
血清MMP3水平增高的SLE患者在半年后往往 出现狼疮肾的临床表现。提示检测血清中的MMP3 水平是诊断狼疮肾的狼疮一性肾个炎的较中西好医结的合治指疗 标。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
病因与发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 ★ 治疗 预后
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,
SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI) 硬化 陈旧的球囊粘连 纤维性新月体形成 肾间质纤维化 小动脉硬化
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理:满堂亮——多种Ig和补体呈多部位 沉积。C1q或C4(经典激活途径)更有意义。
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变 常见肾小管、肾间质和小动脉病变:肾小
管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴 和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬 化。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断 活动性病变(AI): 肾小球细胞增生 毛细血管襻坏死 苏木素小体形成 细胞核碎裂 中性白细胞浸润 “白金耳”及微血栓形成 细胞性新月体形成 肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupus0%,肾活检病理
检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状,儿童时
期的LN病情比成人为重,治疗如不及时、不完全,
容易发展为肾功能衰竭。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(一)病因
尚不清楚,有感染、遗传、性激素、环境、
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
V型:弥漫膜性肾小球肾炎 a.单纯膜性肾小球肾炎 b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b) c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c) d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型:进行性硬化性肾小球肾炎
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二、临床表现
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
四、SLE诊断
下列几点常提示病变持续活动: ①明显血尿; ②急进性肾功能减退; ③抗ds-DNA抗体滴度进行性升高或C3进行性降低; ④肾活检示肾脏活动性病理改变; ⑤有坏死性血管炎表现。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
分级治疗及个体化治疗。 LN治疗进展——根据肾脏组织病理学类型治疗,
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
①强的松: ②甲基强的松龙冲击: 适应症:暴发性狼疮、急进性狼疮肾炎、大量心包积 液、狼疮脑病、血管炎、严重贫血、白细胞或血小板 明显减少,抗dsDNA抗体效价较高,补体明显下降等 危重患者。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
途径),引起一系列炎症反应过程,导致局部组织 细胞坏死,血管内凝血,毛细血管通透性增加。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
2.遗传因素 遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群——同卵双胎、带 有抗原HLA B-16,HLA-BW15者。HLA分型证明,SLE 患者HLA B8占33%,HLAB W15占40%。
免疫紊乱等学说。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
一、病因与发病机理
(二)发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进,产生多种自身抗体: ①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体, 抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。 ②抗细胞浆抗体 ③抗球蛋白抗体 ④抗细胞膜抗体 ⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体 尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是
组蛋白、抗PCNA等也可阳性。抗组蛋白抗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
三、实验室检查
(二)抗磷脂抗体 ACL、LAC及β2-GP1抗体等, 与SLE的许多并发症相关。
(三)补体 CH50、C3含量下降;补体分解物C3a、 C5a增加。与病情活动有关。
(四)其他 ESR增快 可溶性IL-2受体水平增高
白细胞或血小板减少、贫血 蛋白尿、血尿、管型尿等 脑脊液压力增狼疮高性肾、炎的蛋中西白医结和合治白疗 细胞增多。
5.日光照射 紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚
体——抗原性增强——加重病情。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(一)发病年龄与性别 女性多见(80%~95%),成人多于儿童,60%发
生于15~40岁,儿童病人中以10~14岁最多见,5~ 10岁发病者约占1/3,婴幼儿极少见。 (二)肾损害表现
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型:局灶节段增殖性肾小球肾炎 a.活动性坏死性病变 b.活动性和硬化性病变 c. 硬化性病变
IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎 a. 不伴节段性坏死性病变 b.伴节段性坏死性病变 c.伴节段性活动性和硬化性病变 d.伴硬化性病变狼疮性肾炎的中西医结合治疗
1.单纯血尿和/或蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型 或Ⅲ型给予治疗;
2.表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病 理Ⅲ型、IV型或V型治疗;
3.急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而 后参照病理IV型治疗。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
1.I型、Ⅱ型:按SLE常规治疗;当尿蛋白>1g/d 时,给予强的松治疗,按临床活动程度调整剂量和 疗程。 2.Ⅲ型、IV型:强的松十免疫抑制剂联合应用。 3.V型:强的松1~1.5mg/kg.d,逐渐减量至 10mg/d,维持1~2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、 IV型治疗。 4.VI型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治 疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予强的松 和免疫抑制剂治疗。