多发性骨髓瘤的影像学表现ppt课件

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M蛋白引起的临床表现
1、感染(Infection)
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。
病原菌：
G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠
艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
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M蛋白引起的临床表现
2、肾功能损害
• 发病机制： • 游离轻链沉积病 • 高钙血症 • 尿酸过多 • 感染 • 肿瘤侵润
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多发性骨髓瘤
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病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细 胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
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多发性骨髓瘤的特殊类型
• 孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
• 髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸 道等，称之为髓外骨髓瘤。
• 不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白 （约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。
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多发性骨髓瘤影像学表现
X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正 常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬 状、皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可 出现，不跨越椎间隙。
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• 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
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预后
• 自然病程：3-6个月 • MP方案：3年左右 • 骨髓移植：移植物抗宿主反
应
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后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
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主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等
• 视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。 • 中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻
木，严重可影响大脑功能而昏迷。
• 心血管系统 • 肾功能不全
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M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高
表现: 胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折
骨痛为早期主要症状
主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。
• 2、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克 隆性增生所致，Ｍ蛋白为IgM，无骨质破坏。
• 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有Ｍ蛋白外 并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不 明显
• 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症
• 5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中 毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
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患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破 坏.胸10椎体后部似有塌陷.
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患者，男，82岁，脑梗 瘫痪4年，现右膝肿痛，
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多发性骨髓瘤影像学表现
CT表现： 基本与X线相似。
MRI表现： 长T1长T2信号改变
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发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
•中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。
•在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的 第二位血液系统高发肿瘤。
•诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③
两项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应
性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症
（2019M/9/8 GUS）。
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多发性骨髓瘤鉴别诊断
• 1、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性 红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过 15%且无形态异常。
50~60℃
90~100℃
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室温
50~60℃
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概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
髓外浸润：
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
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男 71 岁 大量蛋白尿、低 蛋白血症、贫血、血象改 变。全身骨骼无疼痛、压 痛。
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男 6411岁
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患者男，60岁， 贫血、头疼、纳 差、无力。 42
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患者女,40岁,半 年前感胸背部疼 痛. 4月前胸腰椎片 示胸10左侧椎弓 根有骨质破坏.胸 10椎体后部似有 塌陷.
2. 肾功能损害。
3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板 功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少 等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
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非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。
冒 烟 型 骨 髓 瘤 ： （ Smodering MM ） “ M” 蛋 白
>30g/L.Bm中浆细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正
常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减
少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成
表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭
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M蛋白引起的临床表现
高钙血症(Hypercalcemia)
• 典型的症状 • 恶心、呕吐、厌食 • 多尿、脱水 • 神志模糊，甚至昏迷
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M蛋白引起的临床表现
3、高粘滞综合征 (Hyperviscosity Syndrome)
髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。
神经浸润。
可发展为浆细胞白血病。
POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿 大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
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多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
诊断
• 1、首先依靠临床及检验，一定要有临床证据 （浆细胞＞15%，骨髓穿刺，尿蛋白等）。
• 2、年龄：老年人为主，年轻人基本不考虑。
• 3、部位：有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节 病灶基本不考虑。
• 4、骨髓瘤是一种血液系统疾病，影像医生在此 认识上应该到位。
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病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
血浆蛋白异常引起的临床表现
1. 感染 2. 肾功能损害 3. 高粘滞综合征 4. 出血倾向
5. 淀粉样变性和雷诺现象
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病理生理和临床表现（一）
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
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尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮
沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起 泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又 变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使 它再次液化.它究竟含有什么物质?
Thomas Watson 1845年11月1日 星期六
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多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
鉴别诊断：
• 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨 髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。
• 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结 节状改变不明显，临床检验可排除。
• 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。
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多发性骨髓瘤诊断依据
• 骨髓中浆细胞＞15%，或者组织活检有浆细胞 的证据
• 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白 1g/24h，
• 无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。
少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。
骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
归巢至骨髓
PC
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骨髓瘤细胞的发生
正常浆细胞
行使正常功能
凋亡 (细胞程序化死亡)
骨髓瘤细胞
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电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激
异常克隆M 蛋白
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→
肢体
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。
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概念
多发性骨髓瘤
浆细胞（骨髓细胞）
骨骼破坏
血清出现克隆的免疫球蛋白
正常免疫球蛋白
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本周蛋白尿 贫血 肾衰
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浆细胞的发育过程
淋巴结
浆母细胞
滤泡中心
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
– 根据M蛋白的类别分型及比例：
– IgG型骨髓瘤(50%～60% )
– IgA型骨髓瘤(20%～25% )
– 轻链型骨髓瘤(Κ、λ） (20% )
– IgD型骨髓瘤(1.5% )
– IgE型骨髓瘤(0.5% )
– IgM型骨髓瘤(＜0.1% )
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M蛋白引起的临床表现
血象
• 正细胞、正色素型贫血 • 红细胞缗钱状排列 • 血沉增快
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多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白 淀粉样变性
高粘血症 肾功能衰竭
高钙血症
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骨髓浸润 细胞因子释放
无功能性免疫球 蛋白 免疫缺陷
贫血
感染
骨质破坏
神经系统症状
骨痛
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多发性骨髓瘤的分型