库欣综合征护理要点

库欣综合征护理要点
皮质醇增多症：是一组下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压和骨质疏松等症状为特征的临床综合征，又称库欣综合征。

其中以垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型最为多见，称为库欣病。

库欣综合征多发于20—45岁，成人多于儿童，女性多于男性。

病因与发病机制：
ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征：①：库欣病：最常见，
由垂体ACTH分泌过多引起，伴肾上腺皮质增生。

②异位ACTH综合征：
垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生。

ACTH非依赖性库欣综台症包括：①肾上腺皮质醇瘤：②肾上腺皮质
醇癌，病情重，进展快。

③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；
④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

其他类型库欣综合征：医源性库欣综合征为长期服用大剂量外源性糖皮质激素所。

临床表现：
库欣综合征有多种表现：
①典型病例：主安表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。

②早期病例：以高血压为主、肥胖、但是向心性不显著，尿游离皮质醇明显增高。

③重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。

因癌症所致症者，病情重，进展迅速。

④以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等.库欣综合征容易被忽略。

典型病例具体表现如下：
1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：多为轻度到中度肥胖，向心性分布。

典型的向心性肥胖是指头面部，颈后部，锁骨上窝及腹部沉积增多，但四肢正常或消瘦。

病人面圆而呈暗红色，呈现特征性满月脸、水牛背和悬垂腹，而四肢相对瘦小。

2.皮肤表现：皮肤薄，面部红润。

皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计数和血红蛋白含量增高，病人呈多血质面容。

皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。

常见病人下腹部两例，大腿外侧、臀部等处，可出现紫红色条纹（肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进等使得皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹）。

手、脚、指、趾、肛周常出现真菌感染。

3.代谢障碍：糖代谢异常，约20%的病人可出现继发性糖尿病，称类固醇性糖尿病。

低血钾、骨质疏松等。

4.心血管表现：约80%病人有高血压症状，因肾素一血管紧张素系统被激活，抑制血管舒张系统，使血压上升并有轻度水肿。

5.对感染抵抗力减弱：大量的皮质醇分泌可抑制机体的免疫功能，中性粒细胞移行能力减弱，自然杀伤细胞数目减少，病人容易发生各种感染，其中以肺部感染多见。

6.病人性功能均明显减退：女性座疮，多毛，月经稀少、不规则或闭经等。

男性可有阳痿、性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等。

7.全身及神经系统：四肢肌肉可有萎缩，常表现为肌无力，下蹲后起立困难。

精神状态的改变，轻者表现为失眠、情绪不稳定、注意力不集中，少数病人表现为抑郁与狂躁交替发生。

实验室检查：
1.皮质醇测定：血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，即病人早晨血浆皮质醇水平正常或轻度升高，而下午4时或晚上12时不明显低于早晨值。

午夜血皮质醇若大于7. 5ug∕db诊断库欣综合征的敏感性和特异性大于96%。

24小时尿17一羟皮质类固醇大多明显高于正常。

2.地塞米松抑制试验：
①小剂量地塞米松抑制试验：是库欣综合征的定性诊断试验。

尿17 一羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至55nmol / 24h以下者，表示不能被抑制。

各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。

②大剂量地塞米松抑制试验：尿17—羟皮质类固醇或尿游离皮质类固醇能降到对照值的50%以下者，表示被抑制，则可诊断为垂体性库欣病。

3.ACTH兴奋试验:垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。

4.影像学检查：肾上腺B超检查可发现肾上腺增生或肿瘤。

肾上腺部位病变CT检查较为敏感，垂体部位病变MRI检查为佳。

诊断要点：
典型病例根据临床表现即可作出诊断。

早期及不典型病例有赖于实验室及影像学检查。

注意与单纯性肥胖、2型糖尿病进行鉴别。

治疗要点：
库欣综合征治疗取决于其病因，在病因治疗前，对病情严重的病人, 宜先对症治疗。

1.库欣病：目前有手术、放疗和药物3种方法。

首选经蝶窦行腺瘤切除术，其治愈率为50%~90%。

某种原因不宜做垂体手木，且病情严重者，宜做一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，木后行激素替代治疗和垂体放疗。

2.肾上腺腺瘤：行患侧腺瘤手术摘除，可获根治，经腹腔镜切除更有利于术后的恢复。

术后需较长时间使用氢化可的松或可的松作替代治疗，大多数病人于6个月至1年可逐渐停用替代治疗。

3.不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：行双侧肾上腺切除术，木后行激素替代治疗。

4.异位ACTH综合征：切除原发肿瘤，必要时行双侧肾上腺切除以缓解症状。

护理.
4/ ∙ΛZH •
1.饮食：进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量的食物, 预防和控制水肿。

鼓励病人多食柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的食物。

鼓励病人摄取富含钙及维生素I）的食物、如牛奶、紫菜、虾
皮、坚果等以预防骨质松。

2.预防感染：①保持病室环境清浩，室内温度、湿度适宜。

②严格执行无菌操作，尽量减少侵入性治疗以降低感染及交叉感染的危险。

③教导病人和家属预防感染的知识，如保暖、减少或避免到公共场所、预防上呼吸道感。

3.皮肤与口腔护理：协助病人做好个人卫生，避免皮肤擦伤和感染。

长期卧床者应定期翻身，注意保护骨突处，预防压疮发生。

病重者做好口腔护理。