IgG4相关性疾病

IgG4相关性肺疾病
鉴别诊断： （1）特发性间质性肺炎 （2）结节病 （3）淋巴增殖性疾病 （4）肺部肿瘤 （5）特殊感染（病理表现为炎性肉芽肿） 须通过临床—影像—病理结合进行诊断及鉴别诊断
Ig病变：病理标本显示非肿 瘤性病变，而为肉芽肿性病变时，首先要通过特 殊染色或组织培养等除外特殊感染，包括结核， 真菌，诺卡菌，放线菌等，注意IgG4相关性肺疾 病显微镜下特征性改变，还需检测血清总IgG及 IgG4。如肺内单发结节，手术切除后短期内在此 出现新发结节，需激素治疗，多发结节确诊后， 如有全身系统器官受累或全身症状，也需激素治 疗。
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
自身免疫性胰腺炎（AIP）
• 胰腺是IgG4相关性疾病最常累及的器官。IgG4相关性疾病 胰腺病变常被称为 “自身免疫性胰腺炎” • 症状：可有轻微腹痛、 周身不适、 四肢乏力、 恶心、 厌食等症状， 部分患者有阻塞性黄疸（多由于胰腺头部 炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致）。 • 病理：胰腺弥漫性肿大， 胰腺被膜纤维化增厚， 特别是 门静脉侧有较厚的纤维化。 • 组织学：胰腺组织明显的淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤 泡形成， 胰周组织呈现纤维化改变。甚至累及门静脉， 动脉，胆管、 十二指肠等。
IgG4相关性垂体炎
• 临床表现无特异性，多表现为倦怠无力、身体疲 惫、体重减轻、 厌食，且可有不明原因的尿崩症。 有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身 免疫性疾病，如 AIP、MD等。病程多为慢性，反 复，急性发作时可导致垂体功能衰竭，病情危重。 • 内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激 发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥 漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆 IgG4阳性淋巴细胞显著增高。
IgG4相关性肺疾病
诊断：临床有如下特征需考虑IgG4相关性肺疾病，并进 行相关血清学及免疫组织化学检测。 （1）全身非特异性表现或呼吸系统表现 （2）CT表现为肺内结节或团块影，单发或多发；间质 性病变 （3）病理：较多浆细胞浸润，纤维化，如NSIP、机化 性肺炎伴有浆细胞浸润，血管壁有淋巴细胞、浆细胞 浸润，但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎 （4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结 缔组织病。
IgG4相关性肺疾病
• 自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单 纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及 胰腺者21例。 • 36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。 • 影像学分类显示实性结节型占55.4％(36/65)，肺泡 间质型占26.2％(17/65)，支气管血管束型占13.8％ (9/65)，圆形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。 • 应用糖皮质激素治疗者23例，疗效良好，仅1例治疗 失败。
IgG4相关性肺疾病
• 临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。 部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。 • 影像学表现：有4种类型。 （1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨 玻璃） （2）圆形磨玻璃影型 （3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气 管扩张） （4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽）
IgG4 相关性疾病
IgG4 related disease
• IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织，慢 性、进行性自身免疫性疾病。多见于经常患有变态反应性 疾病的老年人。 • 该病临床谱广泛，包括米库利次病（唾液腺和泪腺）、自 身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维 化等多种疾病。 • 以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤 维化为特征。 • 受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致 相应的压迫阻塞症状或功能障碍。累及的器官或组织多有 假性肿瘤的表现。
总
结
IgG4 相关性疾病具有以下特点： ①血清IgG4 水平升高； ②受累器官或组织IgG4 阳性浆细胞浸润； ③病变组织可形成纤维化或硬化； ④糖皮质激素治疗有效； ⑤作为一个系统性疾病，该病可累及全身多个组织 器官，包括：胰腺、泪腺、涎腺、垂体、甲状腺、 肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、肺、前列 腺、腹膜后、皮肤及淋巴结等。
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
IgG4相关性垂体炎
• IgG4相关性疾病还可累及垂体组织， 即IgG4相 关性垂体炎。现多认为这是1种由自身免疫紊乱 引起的垂体慢性炎症性疾病。 • 典型特征是垂体组织弥漫性肿大，其间有大量 IgG4阳性淋巴细胞浸润。 • 多见于老年人，男性、女性均有病例报道，垂 体前叶和后叶均可受累，甚至可以累及垂体柄。
IgG4相关性肺疾病
2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞 和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血 管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断 主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对 激素治疗反应好，临床预后好。
其他脏器受累
• • • • 间质性肾炎 硬化性胆管炎 IgG4相关性胃溃疡 甲状腺、前列腺、 主动脉、冠状动脉、皮肤及淋 巴结等。
自身免疫性胰腺炎（AIP）
IgG4相关性疾病的胰腺病变的临床表现和影像学 检查均与胰腺癌相似， 鉴别诊断有一定困难。 IgG4相关性胰腺病变有其典型的组织学特征 ： • 胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； • 累及门静脉导致闭塞性静脉炎； • 胰腺腺泡萎缩； • 胰腺组织炎症细胞浸润。 为明确诊断， 必要时可行组织学检查
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”