先天性肝纤维化

化是各种慢性肝病或伤肝因素导致的肝损伤， 逐渐向肝硬化发展过渡的必经阶段。轻度的肝纤维化通过 积极的治疗是可逆的，一旦肝硬化形成，病变则不能逆转， 具有严重的后果。先天性肝纤 维化作为肝纤维化的一种类型，同 样侵袭着很多患者的身体健康！
先天性肝纤维化是怎么回事？
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管
区结缔组织增生、小胆管增生为主要特征。
先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，
一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹 水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。
先天性肝纤维化病理特点：
1、肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱 状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。 2、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔， 或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内。 3、肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生， 不形成典型的假小叶结构。
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先天性肝纤维化预后：
对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的 病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手 术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗先天性肝纤 维化。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或 合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影 响预后。
先天性肝纤维化危害：
先天性肝纤维化不会影响孩子的智力，但是经常诱发脾大， 固然血常规正常，但有发生脾功能亢进的话就会造成外周 全血细胞减少。还有很多患 者会出现门静脉高压异常，如以上 说法，会造成大出血，危及生命。
先天性肝纤维化 及时治疗很重要
检查出先天性肝纤维化之后必须立即治疗，不要等到症状 出现，已经错过最佳治疗时机。