16例IgG_(4)相关硬化性胆管炎患者的临床特点及诊治分析

16例IgG_(4)相关硬化性胆管炎患者的临床特点及诊治分析麻芝英;杨显文
【期刊名称】《内科》
【年(卷),期】2022(17)3
【摘要】目的探讨IgG_(4)相关硬化性胆管炎(immunoglobulin G_(4)-related sclerosing cholangitis,IgG_(4)-SC)的临床特点,并分析其诊治过程。

方法对2014年1月至2019年12月收治的16例IgG_(4)-SC患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、诊疗及随访等资料进行分析。

结果16例IgG_(4)-SC患者中男性14例(87.5%)、女性2例,发病年龄(58.7±7.9)岁,以黄疸和/或尿黄为首发症状12例(75.0%),合并自身免疫性胰腺炎13例(81.3%)。

腹部增强CT和磁共振胰胆管成像检查提示,患者受累胆管显著狭窄甚至闭塞、管壁增厚,其中13例(81.3%)胰腺受累。

患者血清IgG_(4)均>1.35 g/L,其中14例(87.5%)IgG_(4)水平超过正常上限的2倍。

糖类抗原19-9(CA19-9)水平轻中度升高患者共有13例(81.3%)。

16例患者
均接受类固醇激素治疗,治疗后症状均明显好转,平均激素应答时间为5.6个月;治疗后,患者血清IgG_(4)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、γ-谷氨酰转移酶(γ-GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、糖类抗原19-
9(CA19-9)水平均显著降低(P<0.05)。

在使用类固醇激素治疗期间,有4例患者好
转后再次出现黄疸、腹痛症状,IgG_(4)水平下降后再次明显升高,胆管再次狭窄、管壁增厚;调整类固醇激素用量和加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗后,患者临床症状明
显改善,实验室检测指标恢复正常,胆管狭窄逐渐消失。

结论IgG_(4)-SC患者无特
异性临床表现,临床表现和影像学特征与胆管癌、胰腺癌和原发性硬化性胆管炎患
者相似,易漏诊误诊,检测IgG_(4)、CA19-9水平有助于明确诊断,使用类固醇激素治疗可取得良好的临床效果,但要注意维持足够的治疗剂量和治疗时间。

【总页数】3页(P322-324)
【作者】麻芝英;杨显文
【作者单位】广西柳州市人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R575.7
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