血液系统疾病总论和贫血概论
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血液系统疾病治疗
• 各疾病章节中将详细讲述。
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谢谢!
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贫血概述
赵先光
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定义
• 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 浓度,红细胞计数和/或血细胞比容低于 相同年纪,性别和地域正常标准。
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血液系统疾病分类
• 三、单核细胞和巨噬细胞疾病:如反应 性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
• 四、淋巴细胞和浆细胞疾病:如各类淋 巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性 骨髓瘤等
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血液系统疾病分类
• 五、造血干细胞疾病:如再生障碍性贫 血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增 生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病 以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血 病,真性红细胞增多征,原发性血小板 增多症以及骨髓纤维化)等。
血红蛋白异常 :血红蛋白病-珠蛋白生成
障碍性贫血
朴啉代谢异常 :遗传性红细胞生成性朴啉病,
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红细胞生成性原朴啉病
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2.红细胞外原因 免疫性溶血性贫血 :本身免疫性 药品性
新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 :人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其它 :化学,物理,生物原因及脾功效亢进等
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3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 :巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 :缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
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二.红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺点
血液病 贫血概论
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• 骨髓象+骨髓活检
• 贫血发病机制检查:如铁代谢各 项指标的检查,血清叶酸和 VitB12水平的测定等。
贫血的诊断方法
1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查,特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查
贫血的治疗原则
• 病因治疗 • 针对贫血发病机制的治疗 • 对症治疗 • 成份输血
血 2)红细胞破坏过多,如溶血性贫血 3) 失血性贫血,分急性和慢性。
贫血的临床表现
与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关 1.神经系统:轻者头晕,严重者意识障碍。 2.皮肤粘膜:苍白 3.循环系统:心悸、气促 4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系 统
贫血的实验室检查
• 血常规、血小板计数
贫血治疗新进展
因此,监控此类患者铁负荷并适时给予去铁治疗是控制 铁过载,保护器官功能,延长患者生存所必需的。
治疗方法:新型口服铁螯合剂 地拉罗司 去铁胺 去铁酮
Cappellini MD. Annu Rev Med, 2009,60: 25-38
血的定义
血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血是一综合征,不是一种疾病
贫血的发病机制
1)红细胞生成减少 • 造血干/祖细胞异常,如再生障碍性贫血,恶
性血液病 • 造血调节异常,如慢性病贫血 • 造血原料缺乏,如缺铁性贫血,巨幼细胞性贫
经典贫血举例:镰状细胞贫血
贫血治疗新进展
新概念-铁过载:
定期红细胞输注是重型地中海贫血、骨髓增生异常 综合征和再生障碍性贫血等贫血性疾病的主要治疗 措施,但随着红细胞输注量的增加以及骨髓无效造 血导致肠道铁吸收增加,继发性铁过载显著影响了 这些红细胞输注依赖患者的生存。
血液系统总论贫血概述-复旦精品课程
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按发病机制分类
1. 红细胞生成减少 2. 红细胞破坏增多 —— 溶血 3. 失血
红细胞生成减少
一、造血干祖细胞异常
再生障碍性贫血、 Fanconi贫血 纯红再障 先天性红细胞生成异常性贫血 MDS,各类血液肿瘤性疾病
红细胞生成减少
二、造血调节异常
骨髓基质细胞受损:骨髓坏死、骨纤、骨髓转 移癌、骨髓炎 淋巴细胞功能亢进:AA;免疫相关性血细胞减少 调节因子水平异常:肾功能不全、垂体或甲状腺 功能低下、肝病;某些肿瘤或病毒感染(慢性病 性贫血)。 造血细胞凋亡亢进:PNH, AA
骨髓是生后的主要造血器官,HSC主要 存在于骨髓造血微环境中(基质细胞、 细胞因子、细胞外基质
调控:造血微环境、造血细胞因子、神经体液因素 细胞因子: 红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 粒-单核系集落刺激因子
(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-CSF)
中枢淋巴器官: 胸腺 胚胎肝 生后的骨髓
• 周围淋巴器官: 淋巴结 扁桃体 脾 沿消化道及呼吸道 分布的淋巴组织
在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞
T细胞在胸腺中成熟,参与细胞免疫 B细胞又称抗体形成细胞,在骨髓中成熟,组成 体液免疫的主要部分
淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内
骨髓内的原、幼单核细胞 血液单核细胞(巨噬细胞、组织细胞) 淋巴结、脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞 肺泡巨噬细胞 肝的Kupffer细胞 神经系统的小神经胶质细胞 一种细胞在各组织部位的不同表现
80~100 <80 <80
MCH(pg) >34
27~34 <27 <27
血液系统总论和贫血概述
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<80
MCHC(%) 常见疾病
32-35 32-35 <32
巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增 生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合 征、肝疾病
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍 性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、 急性失血性贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠 蛋白生成障碍性贫血
MCV:红细胞平均体积;MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度
蛋白测定
治疗
对症治疗:输注红细胞 对因治疗:药物治疗、切脾、造血干细胞移植
第二章 贫血概述
*定义 ▲分类 临床表现 诊断 治疗
*定义
指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下 限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由 于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白浓 度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区, 成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠) <110g/L,孕妇<100g/L就有贫血。
检查及细胞化学染色、出血性疾病检查、溶血性疾 病检查、生化及免疫性检查、般治疗 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 靶向治疗 造血干细胞移植
血液病学的进展与展望
诊断:分子生物学、基因学 治疗:诱导分化、靶基因治疗、HSCT
(二)造血细胞生成与造血调节 造血干细胞 造血微环境 造血调控因子
血液系统疾病的分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
血液系统疾病的诊断
病史 体格检查 实验室检查:血细胞计数、网织红细胞计数、骨髓
血液系统总论和贫血概述
第一章 总论
血液系统结构 血液系统疾病的分类 血液系统疾病的诊断 血液系统疾病的治疗 血液病学的进展与展望
内科学教学课件:第六篇 血液系统疾病
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细胞外基质: 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 作用: 形成支架,粘附于细胞表面, 结合细胞因子。
第二章 贫血概述
贫血是指人体外周血红细胞容量减少, 低于正常下限的一种临床症状。以血红蛋 白浓度(Hb)来计算。 我国 成年男性Hb<120g/L
铁的排出 通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出,还有 汗液、乳汁等等。
缺铁性贫血病因
一 需铁量增加而慑入不足 婴幼儿、青少年、妊娠、 哺乳期妇女。
二 铁吸收障碍 胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱、 慢性腹泻、肠炎。
三 铁丢失过多 慢性胃肠道出血(溃疡、息肉、 肿瘤)、月经过多、肺部疾病出血。
临床表现
一 贫血的一般表现
六 泌尿系统 溶血时胆红素尿、血尿、肾衰等等。
七 内分泌系统 、生殖系统、免疫系统、血液系统(各论)
第三章 缺铁性贫血
体内对铁的需求与供给失衡,导致体内 储存铁耗尽,红细胞内铁缺乏,最终引起缺 铁性贫血(IDA)。主要表现为小细胞低色素 贫血。
铁缺乏症(ID) : 流行病学 是最常见的贫血
发展中国家 经济不发达地区
淋巴系祖细胞—原始淋—幼稚淋—淋巴细胞
巨核系祖细胞—原始巨核——产板巨—血小板
根据受累细胞系列分 [ 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病] [慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病] 白血病流行病学 我国发病率2.76/10万在恶性肿瘤所致死亡中,白血病 占第6位(男性)和第8位(女性),儿童占第1位。 病因、机制 一、病毒 成人T细胞白血病病毒、EB病毒、HIV病毒。 二、物理因素 X射线、电离辐射。 三、化学因素 苯、氯霉素、抗肿瘤药物。 四、遗传因素
血液系统疾病医专课件-贫血
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失血性贫血
临床表现
一般贫血表现 组织缺氧表现 机体代偿表现
脑组织缺氧头疼、记 忆力减退末梢神经炎
贫血药物引起的 免疫系统的改变
减弱男性特征女性 月经过多药物引起 的性特征的改变
希恩 氏综 合症
临床表现
气促、呼吸困难,肺 感染,含铁血黄素
心悸,贫血性心 脏病,血色病
常规检查
骨髓检查
发病机制检查
第三节 血液系统疾病的治疗
• 一般治疗 补充造血原料
• 病因治疗 刺激造血
•
抗凝及溶栓治疗
• 药物治疗-- 免疫治疗
•
化学治疗
•
诱导分化治疗
•
抗感染治疗
• 脾切除
• 放疗
• 成分输血
• 靶向治疗
• 造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 血型: • 化疗:MOPP– HD • HLA—骨髓移植 • CML—pH染色体--BCR-ABL—伊马替尼 • 基因重组技术—G-CSF,EPO,干扰素 • AML-M3:ATRA—1986
概念
血液系 统
血细胞
血
液
血浆
骨髓
造血器官
胸腺 肝脾
淋巴结及全身淋巴组织
第一节 血细胞的生成与造血
造血干细胞——能够长期重建造血和免疫功能的细胞。
具有二大特点: 自我更新; 多向分化。 呈不对称分裂。 静止性
血细胞的起源
造血器官
胚 胎 期 造 血
造血器官
骨髓造血
髓外造血
出
生
后
造
淋巴系统
血
单核-巨噬细胞系统
消化功能减低,MA引 起舌炎舍萎缩镜面舍
血液系统疾病概述
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血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响人体血液及其相关器官和组织的一类疾病。
血液系统由造血器官(骨髓、脾脏等)、循环系统(心脏、血管等)以及血液本身组成,是人体维持生命活动的重要组成部分。
血液系统疾病种类繁多,包括贫血、血液恶性肿瘤、出血和凝血障碍等。
一、贫血贫血是指人体红细胞数量或功能异常导致血液携氧能力下降的一类疾病。
常见的贫血病因包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
缺铁性贫血主要由于机体缺乏铁元素,造成红细胞生产受限;再生障碍性贫血则是由于造血干细胞受损造成造血功能减退;溶血性贫血则是由于机体红细胞过早破坏或破坏速度过快。
二、血液恶性肿瘤血液恶性肿瘤是指起源于造血干细胞的一类恶性病变。
其中最常见的是白血病,包括急性髓系白血病和慢性髓系白血病。
此外,还有淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液恶性肿瘤类型。
这些疾病的特点是造血干细胞发生恶性克隆增殖,并在骨髓内大量积聚,阻碍正常造血。
三、出血疾病出血疾病是指人体凝血机制异常导致血液凝固功能下降,易于出现出血倾向的一类疾病。
常见的出血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜以及遗传性凝血因子缺乏等。
血友病是一种遗传性疾病,患者缺乏凝血因子,易于产生持续时间长且大量的出血;而血小板减少性紫癜则是由于机体缺乏或异常产生血小板,导致患者皮肤和黏膜出血病灶。
四、凝血障碍凝血障碍是指人体血液凝固过程异常,易于形成血栓或出现出血倾向的一类疾病。
常见的凝血障碍包括血栓性疾病、出血性疾病以及遗传性凝血因子异常等。
血栓性疾病是由于血液凝块过度形成或栓塞形成而导致血液供应障碍;而出血性疾病则是机体缺少凝血因子或凝血因子功能异常,导致患者易于出血。
总结:血液系统疾病是一组影响人体血液功能的疾病,包括贫血、血液恶性肿瘤、出血疾病和凝血障碍。
这些疾病的发生与机体内造血器官、循环系统以及血液本身的失调有关。
准确诊断和及时治疗对于患者的康复至关重要。
因此,加强对血液系统疾病的认识和细心护理,对于预防和控制这些疾病的发生具有重要意义。
血液系统疾病总论
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染色体、融合基因-白血病及淋巴瘤分型
影像诊疗 CT、PET-CT。
放射性核素检验 用于骨、淋巴瘤显像及红细胞破坏测定
血液系统疾病总论
第24页
血液病试验室检验项目繁多,怎样 选择,综合分析,全方面考虑
血液系统疾病总论
第25页
血液系统疾病治疗
普通治疗 去除病因 保持正常血液成份及其功效 去除异常血液成份和抑制异常功效 造血干细胞移植
血液(如白血病)或主要累及(缺铁性贫 血)血液和造血器官疾病。
分类以下:
血液系统疾病总论
第17页
血液系统疾病
红细胞疾病 缺铁性贫血、溶贫、大细胞贫血、真红
粒细胞疾病 粒缺、类白血病、惰性白细胞综合征
单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组、传单
淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
血液系统疾病总论
第32页
血液学进展和主要性
18世纪发觉血细胞,20世纪初发觉红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药品治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原(HLA)研究 重组DNA技术
血液系统疾病总论
第33页
血液学进展和主要性
第22页
血液系统疾病诊疗方法
2.其它试验室检验:
出血性疾病检验
—BT、TT、PT、Fib,APTT,判断各种凝血异常疾 病
—血小板粘附与聚集了解plt功效
溶血性疾病检验
—游离血红蛋白测定,血浆结合珠蛋白测定,Rous试验, 尿潜血(血管内溶血)
—酸溶血、蔗糖溶血试验(PNH)
—渗透脆性试验(遗传球)
2.淋巴器官造血 在骨髓内造血干细胞分化出淋巴干细胞,再分 化出T、B淋巴祖细胞胞随血流迁移。B淋祖细胞在骨髓内发育, T淋巴祖细胞至胸腺发育成熟。 3.髓外造血 如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病、恶性贫血,肝 脾恢复造血功效,也可累及胸腺、肾上腺、腹腔脂肪及胃肠道。
内科学教学课件:血液系统疾病总论
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区可听到柔和的收缩期杂音,严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病(心脏扩大)
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障:原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性:Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病:MDS、造血系统恶性 疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏:骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性:急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞:Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节:Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节:正调控(SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素(叶酸、B12、B6);微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素:肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子(TNF、IFN、炎症因子):肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低,组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
1 血液总论和贫血概述讲课2009
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macrophages/ tissue macrophage
in the tissues.
Kupfer cells in liver they are known as, microglia in brain as, mesangial cells in kidney as, osteoclasts in bone as. Elsewhere they are referred to as tissue macrophages
诊断贫血的血红蛋白标准 海平面地区
我国:成男: 我国:成男:Hb<120g/L 成女: 成女:Hb<110g/L 孕妇: 孕妇:Hb<100g/L WHO1972:成男: WHO1972:成男:Hb<130g/L 成女: 成女:Hb<120g/L 孕妇: 孕妇:Hb<110g/L <6y: <6y:Hb<110g/L 14y: 6-14y:Hb<120g/L
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血: 造血原料不足或利用障碍所致贫血: (1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫 B12 巨幼细胞性贫血。 血:巨幼细胞性贫血。 (2)缺铁和铁利用障碍性贫血:最常见贫血 缺铁和铁利用障碍性贫血: 小细胞低色素。 ,小细胞低色素。
包括HSC等 包括HSC等 HSC 祖细胞progenitor 祖细胞progenitor
造血干细胞 CD34+ 髓系造血祖细胞 CD33+ CD34+
造血干细胞
淋系造血祖细胞CD34+ TdT+ 淋系造血祖细胞
分 化 , 增 殖
原始 原始 原始 原始 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 CD34+- CD33+
医院内科课件 血液系统疾病总论和贫血概论
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M6 AML M7 AML
L1 ALL L2 ALL L3 ALL
形态学 M :骨髓象(白血病分型实例)
M0 AML M1 AML
M4 AML M5 AML
M7 AML
L1 ALL
L2 ALL
M2 AML
M6 AML
L3 ALL TALL
形态学 M :血象(异型红细胞)
A.正常对照 B.靶形 C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形 F.球形 G.卵形 H.水疱形 I.咬形 J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞 L.红细胞脱水现象
镰状细胞贫血 僵硬的镰状红细胞阻塞毛细血管
红细胞外部异常所致: 免疫性、血管性、生物因素、理化因素
免疫性溶贫
贫血的病因分类—出血性
出凝血性疾病 — ITP、血友病、严重肝病 非出凝血性疾病— 外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、
消化性溃疡、痔和妇科疾病等
二、贫血的形态分类
正常值 大细胞性
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 80-100 26-32 32-35
造血 微环境
早幼红
中幼红
造血 干细胞
晚幼红 网织红 红细胞
原红
红系 祖细胞
晚幼红脱 核
贫血的病因分类—破坏多(溶血)
红细胞自身异常所致: 红细胞膜缺陷:遗传性膜缺陷;获得性膜缺陷(PNH) 遗传性酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 遗传性珠蛋白生成障碍:镰状细胞贫血、地中海贫血 血红素异常:血卟啉病
>100 >32
32-35 巨幼贫、MDS
正常细胞性 单纯小细胞
80-100 26-32 32-35 溶贫、骨髓病性贫血 再障、失血
<80
第一节 血液系统疾病 总论

2019/1/18
17
造血干细胞移植适应症
造血干细胞移植
重型再障 地中海贫血 急,慢性白血病 自身免疫病 恶性淋巴瘤
多发性骨髓瘤 实体瘤
2019/1/18
骨髓增生异常综合症
18
2019/1/18
19
五.进展和展望
• 从分子水平提示疾病发病机制
四、护理措施
1.一般护理
1)休息与活动: 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者,原则上无 需限制; 若血小板计数<50 ×109/L,应减少活动,增 加卧床休息时间; 严重出血或血小板计数<20 ×109/L者,必须 绝对卧床休息,此时应警惕脑出血。
因活动时血压↑,血流加速,不利于止血
2)饮食: 高热量、高蛋白、高维生素、少渣 软食,禁食过硬、过于粗糙的食物, 忌刺激性食物 防止便秘 餐前后可用冷苏打漱口水含漱 过敏性紫癜者应避免过敏食物
通过哪种方式运输?
血细胞的生理功能
• 白细胞(4.0-10.0) ×109/L 分类: 中性粒细胞
粒细胞: 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
淋巴细胞 单核细胞
血细胞的生理功能
• 白细胞(4.0-10.0) 作用:
9 ×10 /L
中性粒细胞、单核细胞→吞噬、杀菌 嗜酸性粒细胞→抗过敏、抗寄生虫 嗜碱性粒细胞→变态反应
少量出血可用干棉球或1:1000肾上腺 素棉球塞鼻腔压迫止血,并局部冷敷, 促进血管收缩达到止血; 嘱病人不要用手抠鼻痂,可用液状石 蜡滴鼻,防止黏膜干裂出血; 出现严重时,可用凡士林油纱条行后 鼻腔填塞,术后定时用无菌液体石蜡 滴入。
④关节腔出血或深部组织血肿预防与护理:
减少活动量,避免过度负重和易致创伤的 运动; 一旦发生出血,立即停止活动,卧床休息; 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位, 深部组织出血者要注意测量血肿范围,局 部冰袋冷敷,同时可采取局部压迫止血; 出血停止后,改为热敷。
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主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞:它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞,其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞:来源于多能干 细胞,具有向特定细胞系分化的能 力, 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程: DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
CEBP A
MLL -
BAAL C
ER G
其它检查
实验室检查
血常规 凝血试验、溶血试验 红细胞酶测定 血清铁及铁蛋白 抗人球蛋白等免疫学检查 放射性核素
影像检查:超声、CT、MRI、PETCT
国外血常规 国内血常规
血液病的防治
去除诱因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植
et
白细胞
红细胞
血浆
血小板
血细胞的产生和功能
成人骨髓产生白细胞、红细胞和血小板 防御 供给O2
止血
淋巴和单核巨噬细胞系统
淋巴系统
单核一巨噬细胞系统
在血中为单核细胞 游走至组织即成为巨噬细胞 包括骨髓和血液的单核细胞 淋巴结、脾和结缔组织的巨噬细胞 肺泡巨噬细胞, 肝的Kupffer细胞 神经系统的小神经胶质细胞
血液系统疾病总论和贫血概述
序言
血液是无形的、不易感知、遍布全身、无处不在的人体最大的器官; 它通过流淌在数以千里的血管中默默工作输送氧气、养料,保障各个器 官的功能和活力——血液是生命之源!
血液病学是一门临床与实验室密切结合的学科。血液病学家透过一 滴血的线索,用最现代的细胞和分子生物学的先进手段,观察丰富多彩 的微观世界,一步步探索蕴藏其中的信息,揭示疾病的本质!
M5 AML
M6 AML M7 AML
L1 ALL L2 ALL L3 ALL
形态学 M :骨髓象(白血病分型实例)
M0 AML M1 AML
M4 AML M5 AML
M7 AML
L1 ALL
L2 ALL
M2 AML
M6 AML
L3 ALL TALL
形态学 M :血象(异型红细胞)
A.正常对照 B.靶形 C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形 F.球形 G.卵形 H.水疱形 I.咬形 J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞 L.红细胞脱水现象
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血干细胞分化 造血微环境
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
干细胞种类与干细胞研究
胚胎干细胞 全能干细胞
胚胎干细胞 多潜能干细胞
成体干细胞 多能干细胞 单能干细胞
研究历史最长、最集中、最具临床应用适用性的干细胞
免疫学 I:正常白细胞表达的CD抗原
流式细胞术 检查细胞抗原
免疫学 I :流式细胞术
大B-细胞淋巴瘤
免疫学 I:流式细胞术
急性单核细胞白血病
细胞遗传学 C —染色体
概述髓系白血病的异常染色体 危险度分层
染色体异常 低危 中危
高危
细胞遗传学 C —FISH
概念: FISH:原位荧光杂交,检测分裂间期和分裂期的细胞、染色体的缺失或移位。
血液病常见的症状与体征
贫血 出血 感染-真菌感染
贫血 对照组
血液病常见的症状与体征
脾肿大
淋巴结肿大
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类 血液病的常见症状和体征 血液病的实验室检查 血液病的防治 进展和展望
血液病特点—临床与实验诊断密切结合
细胞生物
病理学
基因学
生物化学
造血微环境
由基质细胞以及其分泌的细胞外基质和造血调节因子组成。造血 细胞能在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行
骨基质 成骨细胞
基质细胞
脂肪细胞
造血干细胞
细胞因子
细胞因子是具有 广泛生物学活性 的小分子蛋白的 总称,可分为
1.集落刺激因子,CSF 2.白细胞介素,IL 3.趋化性因子 chemokine 4.生长因子,GF 5.干扰素,IFN 6.肿瘤坏死因子,TNF
原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红
巨核细胞和血小板的形成
巨核细胞 成熟过程
血小板的产生过程:细胞膜内陷将胞质分隔成许多小区,每个小区被完全隔开时即成为血小板。
粒细胞的分化和成熟
早期 中期 晚期
T淋巴细胞的成熟
B淋巴细胞的成熟
Navie B cell
Memory B cell
IgA
Peripheral
造血细胞表达多种细胞因子受体 可与多种细胞因子相互作用
CSF IL
Che mo kine
G F
IF N
TN F
血液系统疾病分类
1.红细胞疾病 缺铁性贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血
2.白细胞疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤
3.出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 4.血栓性疾病 动静脉血栓
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类 血液病的常见症状和体征 血液病的实验室检查 血液病的防治 进展和展望
MICM 实验诊断
M:DNA
C: 染色体
I:膜表面
蛋白质
M: 细胞
I
Immunology 免疫学
M
Morphology 形态学
C
Cytogenetics 细胞遗传学
M
molecular
biology 分子生物学
形态学 M :骨髓象(白血病分型概述)
M0 AML M1 AML M2 AML M3 AML M4 AML