罗贞--病案讨论

应准备好插管（包括困难气道的准备）以及气管切开的抢救物 品 随时可用的吸引器

密切观察患儿呼吸道的通畅情况，选择经口呼末二氧化碳分压 监测来了解患儿的呼吸
必要时可以放置口咽通气道或者喉罩以开放气道

本例患儿处理

入室后患儿哭闹时可闻及明 显喘鸣，无三凹征。
再次充分抽吸胃内容物以后， 静脉给予咪达唑仑0.5mg 全程保留自主呼吸 吸入3%七氟醚后，患儿入睡， 托下颌面罩给氧下胸廓起伏 良好，未闻及吸气时喉鸣, 双 肺呼吸音清。

此外，有无合并心血管方面的畸形。
追问病史

询问患儿家属后得知, 患儿出生后即发现呼吸时有喘鸣，哭闹 及入睡后明显，与体位无明显关系。
家属提供当时出院记录显示：患儿出生后因“胎粪吸入性肺炎 合并呼吸衰竭”曾行气管插管、机械通气治疗，拔管后发现患 儿呼吸时可闻及喉鸣, 吃奶时有中断。不伴声嘶、紫绀、晕厥、 夜间惊醒及饮水呛咳等。当时诊为“先天性喉软骨发育不良”。


区域阻滞
优点：

缺点：

无需气道操作，减少气道相 关并发症 无需使用肌松剂 避免诱导与拔管时出现严重 上呼吸道梗阻
返流误吸风险 不建立人工通气道的情况下， 保证患儿的通气更加困难 镇静情况下可能喉喘鸣症状 进一步加重，疏松的喉部组 织很可能导致上呼吸道的完 全梗阻。



全麻复合区域阻滞
i
先天性喉软骨发育不良

病因：通常由于喉部组织过度软弱，吸气时向内塌陷，堵塞喉腔上口 而发生喉喘鸣。 诊断： 典型的症状 直接喉镜与纤维支气管镜检查

颈部CT与MRI也有助于诊断以及排除其他喉部疾病

可能合并其他喉气管畸形，困难气道可能。 可能伴随心血管畸形。
具有自限性。其症状可于出生时即发生，也可在出生后几周至几个月 逐渐发生，往往在12~18个月自行消失。
拟择期行“腹腔镜下幽门环肌切开术”。


问题一：

先天性肥厚性幽门梗阻患儿的麻醉注意事项？
先天性肥厚性幽门梗阻 病理生理学特点
幽门肥厚 狭窄，影 响胃内容 物排空
持续 呕吐
电解质紊乱：低钠血症、低钾血症、 低 钙血症 脱水
酸碱失衡：低氯代谢性碱中毒
营养不良，消瘦, 发育差
先天性幽门肥厚性梗阻



于侧卧位下行骶管阻滞 予以0.15%罗哌卡因 3ml+0.5%利多卡因2ml （共1.2ml/kg，加1/20万的肾上腺素）
T4水平可观察到硬膜外腔扩散的药液
本例



改腹腔镜手术为开腹手术 幽门肥厚手术时间短，手术时 间40min. 连续 2%七氟醚面罩吸入维持 麻醉，术中患儿生命体征平稳, 心率维持在130~160次/min， 氧饱和度为97~100%。 呼气 末二氧化碳分压维持在 30~40mmHg 。 手术结束，停止七氟醚吸入。 患儿迅速清醒。送回ICU。
先天性喉软骨发育不良
先天性喉喘鸣
声带麻痹 声门下狭窄
临床表现： 吸气相喘鸣 严重者出现呼吸困难及三凹征 吞咽困难、喂养困难、呛咳等
Olney DR, Greinwald JH Jr, Smith RJ, Bauman NM. Laryngomalacia and its treatment. Laryngoscope 1999; 109:1770. Cooper T, Benoit M, Erickson B, El-Hakim H. Primary presentations of laryngomalacia. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:521.
全身麻醉

麻醉前应通过颈部CT充分了解气道及喉部的情况，测量气道最 狭窄处的内径，以选择适合的气管导管。 术前应做好困难气道的相关准备。可以选择可视喉镜或者纤维 支气管镜辅助插管 诱导时保留自主呼吸。 在麻醉诱导面罩给氧的过程中, 密切观察胸廓抬举情况。 手术结束后, 该类患儿也易发生拔管后喘憋、喉痉挛。拔管后 严密观察至患儿完全清醒。
麻醉注意事项
术前纠正液体和电解质紊乱 排空胃内容物：胃肠减压
诱导时防止返流误吸
拔管时防止发生喉痉挛 拔管后警惕呼吸抑制的发生
问题二

该患儿合并“先天性喉软骨发育不良”，访视时 我们还应该关注什么？
先天性喉软骨发育不良

先天性喉软骨发育不良又称为先天性喉软骨软化症，是先天性 喉喘鸣( congenital laryngeal stridor,CLS) 的常见原因之一。 婴儿较为常见的一种病症。

生化：Na+ 142mmol/L K+ 4.53 mmol/L CI- 99.9mmol/L
肝肾功凝血功能无明显异常。

入院诊断：1、先天性肥厚性幽门梗阻
2、先天性喉软骨发育不良

入院后在ICU后给予胃肠减压，营养支持以及纠正电解质紊乱 等治疗，并于入院后2天输注红细胞100ml。输血后Hb 升至 153g/L。 行床旁心脏超声示：房间隔中份斜行分离，房水平细束左向右 分流。


病史

查体：P 158次/min,T 37.6℃,R 39次/分，BP未测 心肺查体未见明显异常。 专科查体：上腹部扪及一橄榄样包块，质硬、无压痛，活动可。腹部 饱满，柔软，检查：外院超声：幽门管增厚，形成大小1.3*1.6*2.5cm
团块，幽门管壁厚约0.7cm，管腔狭窄 实验室检查：血常规:Hb78g/L WBC 2.79*1012/L
术前访视应该关注的问题

病史：详细询问患儿的喉喘鸣情况，严重程度，是否存在哭闹 时加重，与体位的关系，日常活动及睡眠时呼吸状况。是否存 在呼吸困难、睡眠呼吸暂停及其他相关症状。 查体：有无三凹征（尤其是哭闹时）、双肺听诊有无异常

有无困难气道的可能。

相关检查：喉镜、纤维支气管镜，颈部增强CT或MRI 明确患儿气道及喉部发育情况，了解是否存在其他喉部及气道 异常(例如喉蹼、囊肿、喉乳头状瘤等), 是否存在声门下狭窄。


查看患儿哭闹时可闻及明显喘鸣，无紫绀、无三凹征等。
问题三

对于该患儿，你计划选择什么样的麻醉方式？ 如何实施？
全身麻醉
优点：

缺点：

建立人工气道后可安全的保 证患儿通气


适用于所有手术


盲目的气道操作可能会加重 喉部及气道的损伤 通气困难 插管困难（患儿出生时曾行 气管插管，是否存在气管狭 窄？） 拔管困难
术前可否采用体表超声了解患儿喉部情况？



不足之处：
术前准备不充分，未能在术前行相应影像学检查 患儿麻醉后可采用喉镜了解患儿喉部情况，再决定麻醉方案
病案讨论
四川大学华西医院麻醉科 罗 贞
病史

患儿男，1月8天，4kg，因“呕吐10+天”入院。 现病史：10+天前患儿无明显诱因出现呕吐，呕吐胃内容物，偶为喷 射状，无发热、腹痛、腹胀、呕血等，于外院行相关检查考虑“幽门 肥厚性梗阻”，拟手术治疗。但因患儿存在“先天性喉软骨发育不良”, 考虑手术风险大，遂来我院求进一步治疗。 既往史：患儿系G1P1，40周孕，“羊水粪染”剖宫产娩出，出生体 重3.6kg, 出生后诊断“胎粪吸入性肺炎，新生儿呼吸窘迫综合征，新 生儿败血症，颅内出血，先心病（动脉导管未闭），先天性喉软骨发 育不良”经治疗后好转，自行离院。

术后行颈部CT三维重建增强扫描示：喉腔狭窄，杓会厌皱襞增 厚，喉软骨未见确切骨化。气管及叶、段支气管未见明显狭窄、 闭塞或扩张。
预后

患儿术后继续在ICU治疗，期间无呼吸道问题，术后7天顺利出 院。
其父诉患儿喉鸣症状于患儿6月左右时逐渐消失。


患儿目前9月，生长发育良好。
讨论

小儿外科手术相对比较短小，若手术时间长，气道管理更加困 难。采用喉罩全麻是否可行？
严重的患儿需要外科干预。

Faria J, Behar P. Medical and surgical management of congenital laryngomalacia: a case-control study. Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 151:845.