.血液系统疾病患儿的护理
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• 高发年龄6月-2岁
营养性缺铁性贫血的病因及机理
• 体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎 、胎母输血）
• 铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低 ，不及时添加辅食
• 生长发育因素： 体重增加、血容量随之 增加、需铁增加
• 铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出 血、 寄生 虫、消耗增多、腹泻时排铁
缺铁性贫血临床表现的三个期
• 生长发育史
• 营养状况
•
皮肤粘膜
•
指甲毛发
•
肝脾淋巴结
• 实验室
• 红细胞形态
• 网织红计数
•
骨髓涂片
•
红细胞脆性
Hb电泳
酶测定
Coomb`s 铁的血清学
营养性缺铁性贫血
nutritional iron deficiency anemia
缺铁性贫血（IDA）
• 体内铁的需要增加 • 摄入铁不足或丢失过多 • 体内铁不足或缺铁 • Hb合成不足、小细胞低色素贫血
理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避 免与抑制铁的食物和药物同服 – 疗效观察
护理措施
• 健康教育
– 指导喂养与辅食添加 – 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 – 坚持正确用药 – 养成良好的饮食习惯 – 积极治疗原发病
特发性血小板减少性紫癜ITP
（idiopathic thrombocytopenic purpura ）
营养性缺铁性贫血预防
• 预防早产，预防孕妇缺铁 • 鼓励母乳喂养，及时添加辅食 • 早产儿于出生 2月起补铁 • 铁强化食品 • 定期进行贫血普查
营养性缺铁性贫血的治疗
• 病因治疗 • 2. 铁剂治疗：Fe++ 元素铁3-6mg/kg.d
常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁20％) 富马铁(含元素铁33％) 硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml） 葡萄糖酸亚铁（含元素铁12％）
循环中 Hb，出现小细胞低色素性贫血， SF、SI 、FEP 、含铁酶活性 出现造血 和非造血系统症状
铁的排泄和需要
一、铁的排泄约每天排出1mg/天 二、人体总铁量 男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿
75mg/kg 三、需要补铁量 足月儿 1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d
IDA的诊断
.血液系统疾病患儿的护 理
2020年4月21日星期二
小儿血液系统疾病
• 红细胞系统疾病：
• 造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血
ຫໍສະໝຸດ Baidu
•
营养性巨幼性贫血
• 红细胞生成减少 再生障碍性贫血
•
纯红再障
• 红细胞破坏过多 溶血性贫血
• 失血
急慢性失血
• 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移
• 白细胞性疾病： • 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病
• 临床诊断 • 明确缺铁的病因: • 体检:
• 实验室诊断
实验室诊断
• 血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小 不 等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓
• 骨髓：粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞 桨发育落后胞核）
• 铁的血清学检查：
实验室诊断
• SF<12ug/L • 骨髓铁染色: 外铁0-+内铁<16% • FEP>50ug/dl • FEP/Hb>4.5ug/gHb • SI<60ug/dl • TIBC>350ug/dl • TS<15%
病因分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏 干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血 感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤 浸润
• 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在异常
• 失血性：急慢性失血
贫血诊断
• 病史
• 发病年龄
• 伴随症状
•
喂养史
•
过去史
•
家族史
• 体格体检
病因
• 病毒感染
– DNA病毒 疱疹类、人类微小病毒B19、 CMV、EBV
– RNA病毒 风疹、肝炎、腮腺炎、HIV、麻 疹
• 疫苗接种 • 药物
发病机理
• 病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物， 沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏 增多
• 机体产生的抗病毒Ab，通过分子模拟机 与血小板表面糖蛋白发生较叉效应，或 激活补体系统，血小板寿命缩短
• 出凝血疾病：
• 内源性凝血因子缺乏 血友病
• 血小板生成障碍 癜
血小板减少性紫
白细胞数及分类（ leukocyte)
• 初生时白细胞总数较高 15－20×109/L • 生后6－12小时21×109/L • 一周时平均为12×109/L • 婴幼儿维持在10×109/L • 8岁后接近成人4－10×109/L
护理措施
• 休息与活动
–一般不需卧床休息 –合理安排休息与活动，以不感到累为原则
• 饮食指导
–纠正不良的饮食习惯 –告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 –提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 –早产儿、低体重儿及早给予铁剂
护理措施
• 正确补充铁剂
– 正确的剂量 – 口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％－10％， 成人6％－8％
贫血（anemia)
• 贫血的定义： 外周血中单位体积内的红细胞数或血红 蛋白量低于正常
• 全国小儿血液会议定： 根据WHO海拔为0时 Hb: 新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、 4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L 、 6岁〜14岁<120g/L者为贫血
• 铁减少期 ( I. D ) 仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁
尚未减少，无临床症状， SF ，铁粒幼细胞 • 二. 制造红细胞的铁缺乏期 ( I. D. E )
贮铁 ，红细胞合成血红蛋白的铁不足， Hb尚无明显，SF 、红细胞游离原卟啉 (FEP)，出现非造血系统症状 • 三. 缺铁性贫血期 ( I. D. A )
常用针剂：右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml ）
含糖氧化铁（含元素铁20mg/ml） • 3. 输血 • 补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患
儿Hb值）×体重×0.4
常见护理诊断/问题
• 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 • 营养失调：低于机体需要量 与各种原
因导致体内铁不足有关 • 知识缺乏 缺乏预防、护理知识
淋巴细胞
•1
5岁 5天
中性粒细胞
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
网织红细胞和血小板
一、网织红 生后3d内达4％－6％ 生理性贫血阶段<1％ 婴儿期达成人
二、血小板 初生 150－300×109/L 3个月同成人 250－300×109/L
营养性缺铁性贫血的病因及机理
• 体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎 、胎母输血）
• 铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低 ，不及时添加辅食
• 生长发育因素： 体重增加、血容量随之 增加、需铁增加
• 铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出 血、 寄生 虫、消耗增多、腹泻时排铁
缺铁性贫血临床表现的三个期
• 生长发育史
• 营养状况
•
皮肤粘膜
•
指甲毛发
•
肝脾淋巴结
• 实验室
• 红细胞形态
• 网织红计数
•
骨髓涂片
•
红细胞脆性
Hb电泳
酶测定
Coomb`s 铁的血清学
营养性缺铁性贫血
nutritional iron deficiency anemia
缺铁性贫血（IDA）
• 体内铁的需要增加 • 摄入铁不足或丢失过多 • 体内铁不足或缺铁 • Hb合成不足、小细胞低色素贫血
理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避 免与抑制铁的食物和药物同服 – 疗效观察
护理措施
• 健康教育
– 指导喂养与辅食添加 – 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 – 坚持正确用药 – 养成良好的饮食习惯 – 积极治疗原发病
特发性血小板减少性紫癜ITP
（idiopathic thrombocytopenic purpura ）
营养性缺铁性贫血预防
• 预防早产，预防孕妇缺铁 • 鼓励母乳喂养，及时添加辅食 • 早产儿于出生 2月起补铁 • 铁强化食品 • 定期进行贫血普查
营养性缺铁性贫血的治疗
• 病因治疗 • 2. 铁剂治疗：Fe++ 元素铁3-6mg/kg.d
常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁20％) 富马铁(含元素铁33％) 硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml） 葡萄糖酸亚铁（含元素铁12％）
循环中 Hb，出现小细胞低色素性贫血， SF、SI 、FEP 、含铁酶活性 出现造血 和非造血系统症状
铁的排泄和需要
一、铁的排泄约每天排出1mg/天 二、人体总铁量 男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿
75mg/kg 三、需要补铁量 足月儿 1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d
IDA的诊断
.血液系统疾病患儿的护 理
2020年4月21日星期二
小儿血液系统疾病
• 红细胞系统疾病：
• 造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血
ຫໍສະໝຸດ Baidu
•
营养性巨幼性贫血
• 红细胞生成减少 再生障碍性贫血
•
纯红再障
• 红细胞破坏过多 溶血性贫血
• 失血
急慢性失血
• 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移
• 白细胞性疾病： • 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病
• 临床诊断 • 明确缺铁的病因: • 体检:
• 实验室诊断
实验室诊断
• 血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小 不 等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓
• 骨髓：粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞 桨发育落后胞核）
• 铁的血清学检查：
实验室诊断
• SF<12ug/L • 骨髓铁染色: 外铁0-+内铁<16% • FEP>50ug/dl • FEP/Hb>4.5ug/gHb • SI<60ug/dl • TIBC>350ug/dl • TS<15%
病因分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏 干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血 感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤 浸润
• 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在异常
• 失血性：急慢性失血
贫血诊断
• 病史
• 发病年龄
• 伴随症状
•
喂养史
•
过去史
•
家族史
• 体格体检
病因
• 病毒感染
– DNA病毒 疱疹类、人类微小病毒B19、 CMV、EBV
– RNA病毒 风疹、肝炎、腮腺炎、HIV、麻 疹
• 疫苗接种 • 药物
发病机理
• 病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物， 沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏 增多
• 机体产生的抗病毒Ab，通过分子模拟机 与血小板表面糖蛋白发生较叉效应，或 激活补体系统，血小板寿命缩短
• 出凝血疾病：
• 内源性凝血因子缺乏 血友病
• 血小板生成障碍 癜
血小板减少性紫
白细胞数及分类（ leukocyte)
• 初生时白细胞总数较高 15－20×109/L • 生后6－12小时21×109/L • 一周时平均为12×109/L • 婴幼儿维持在10×109/L • 8岁后接近成人4－10×109/L
护理措施
• 休息与活动
–一般不需卧床休息 –合理安排休息与活动，以不感到累为原则
• 饮食指导
–纠正不良的饮食习惯 –告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 –提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 –早产儿、低体重儿及早给予铁剂
护理措施
• 正确补充铁剂
– 正确的剂量 – 口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％－10％， 成人6％－8％
贫血（anemia)
• 贫血的定义： 外周血中单位体积内的红细胞数或血红 蛋白量低于正常
• 全国小儿血液会议定： 根据WHO海拔为0时 Hb: 新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、 4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L 、 6岁〜14岁<120g/L者为贫血
• 铁减少期 ( I. D ) 仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁
尚未减少，无临床症状， SF ，铁粒幼细胞 • 二. 制造红细胞的铁缺乏期 ( I. D. E )
贮铁 ，红细胞合成血红蛋白的铁不足， Hb尚无明显，SF 、红细胞游离原卟啉 (FEP)，出现非造血系统症状 • 三. 缺铁性贫血期 ( I. D. A )
常用针剂：右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml ）
含糖氧化铁（含元素铁20mg/ml） • 3. 输血 • 补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患
儿Hb值）×体重×0.4
常见护理诊断/问题
• 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 • 营养失调：低于机体需要量 与各种原
因导致体内铁不足有关 • 知识缺乏 缺乏预防、护理知识
淋巴细胞
•1
5岁 5天
中性粒细胞
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
网织红细胞和血小板
一、网织红 生后3d内达4％－6％ 生理性贫血阶段<1％ 婴儿期达成人
二、血小板 初生 150－300×109/L 3个月同成人 250－300×109/L