紫癜性肾炎PPT课件
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I 度:微小病变 II 度:仅有系膜增生 III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 <50％ IV 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 50％～75％ V 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 >75％
VI 度:膜增生性病变
2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化, 黏连,血栓,坏死)列入Ⅳ(b)和Ⅴ(b)中
19
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管 壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上 皮下沉积)
图:系膜有电子致密物沉积,
内皮下有节段性电子致密物
沉积(x3250)
20
紫癜性肾炎的病理
应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤 较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标
26
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点
– 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 – 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 – 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
5
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞
浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
6
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型)
肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素
混合型
7
紫癜性肾炎概述
2
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女=2:1
冬春季发病居多
3
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关 – 22.26%因接触过敏原
– 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨
奇病毒),寄生虫感染
– 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
22
紫癜性肾炎的临床表现
2000 年中华儿科学分会临床分6型
– 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾炎型 – 肾病综合征型 – 急进性肾炎型 – 慢性肾炎型
23
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹
多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50% 预后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50% 占80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75% 罕见
18
紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光
有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋 白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA 沉积(x160)
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用
“紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少
儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发 性肾病综合征
– 占儿童肾病的9.6% ～19.3% – 在儿童继发性肾病中占40%～70%
8
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜的肾炎发生率 – 国外:40%～50% – 我国:29.1%～55.1% – 儿童:33%
– 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
– 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉
4
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis) 北京大学第三医院风湿免疫科 刘湘源
1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎 发病率
– 国外:20.4 /10万
– 台湾:12.9/10万
– 4～6岁高: 70.3 /10万
– 成人:63%
9
紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可
能很小) – 4周内:85% – 6周内: 91%
– 6个月内:97%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ10
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
– 年龄大 – 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血
– 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
11
紫癜性肾炎概述
– 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间 质水肿伴单核细胞浸润 – 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、
肾间质纤维化
21
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋 白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血 压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾
可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不 一,以四肢伸侧及臂部多,微痒
24
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹 重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
25
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)
上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严重肠道出 血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张
肾损害持续的因素
– 皮疹持续长
– 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
12
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
13
紫癜性肾炎的病理
--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类
14
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
15
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
16
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段 性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞 (箭头)
17
紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
VI 度:膜增生性病变
2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化, 黏连,血栓,坏死)列入Ⅳ(b)和Ⅴ(b)中
19
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管 壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上 皮下沉积)
图:系膜有电子致密物沉积,
内皮下有节段性电子致密物
沉积(x3250)
20
紫癜性肾炎的病理
应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤 较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标
26
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点
– 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 – 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 – 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
5
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞
浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
6
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型)
肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素
混合型
7
紫癜性肾炎概述
2
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女=2:1
冬春季发病居多
3
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关 – 22.26%因接触过敏原
– 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨
奇病毒),寄生虫感染
– 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
22
紫癜性肾炎的临床表现
2000 年中华儿科学分会临床分6型
– 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾炎型 – 肾病综合征型 – 急进性肾炎型 – 慢性肾炎型
23
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹
多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50% 预后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50% 占80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75% 罕见
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紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光
有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋 白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA 沉积(x160)
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用
“紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少
儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发 性肾病综合征
– 占儿童肾病的9.6% ～19.3% – 在儿童继发性肾病中占40%～70%
8
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜的肾炎发生率 – 国外:40%～50% – 我国:29.1%～55.1% – 儿童:33%
– 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
– 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉
4
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis) 北京大学第三医院风湿免疫科 刘湘源
1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎 发病率
– 国外:20.4 /10万
– 台湾:12.9/10万
– 4～6岁高: 70.3 /10万
– 成人:63%
9
紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可
能很小) – 4周内:85% – 6周内: 91%
– 6个月内:97%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ10
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
– 年龄大 – 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血
– 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
11
紫癜性肾炎概述
– 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间 质水肿伴单核细胞浸润 – 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、
肾间质纤维化
21
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋 白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血 压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾
可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不 一,以四肢伸侧及臂部多,微痒
24
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹 重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
25
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)
上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严重肠道出 血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张
肾损害持续的因素
– 皮疹持续长
– 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
12
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
13
紫癜性肾炎的病理
--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类
14
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
15
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
16
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段 性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞 (箭头)
17
紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义