紫癜性肾炎PPT课件
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紫癜性肾炎护理查房ppt课件
疾病相关知识-诊断标准（1990美国风湿协会）
● 可触及的皮肤紫癜 ● 发病年龄小于20岁 ● 急腹痛 ● 活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润
符合以上2项或2项以上者
疾病相关知识-紫癜性肾炎治疗的基本要求
● 急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠 病变的严重程度
● 由于过敏性紫癜一般为自限性疾病，大部分轻症 患者仅需支持治疗
● 家族史:父母健在,有两个姐姐均健在.否认家族性 遗传病史
● 个人史:否认血吸虫疫水接触水,无吸烟,饮酒史, 否认毒物接触史.婚姻史
病例介绍-辅助检查
4月20号:血常规WBC22.16×10 ^9 /L N78.2% HGB164g/L
4月20号:尿常规:尿隐血3+ 尿蛋白定性1.0g/L, 镜检红细胞:2+
有关
护理措施
护理措施-心理护理
患者因对疾病的不了解，肉眼血尿病情迁延时间长、
疗效缓慢，治疗过程中血尿反复发作，认为不能治愈，有 时可能转入慢性肾炎，常产生焦虑、失眠、紧张、恐惧 等情绪，出现厌世心理失去生活信心
护理人员应及时发现患者心理状态，作好思想转变工 作向病人解释此病的起因和预后，认真细致的分析病情多 做解释，树立乐观情绪及战胜疾病的信心以减轻病人的心 理负担，争取病人合作积极配合治疗
● 青少年约50%有肾脏受累，成人更高 ● 紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出
现肾炎表现 ● 典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿 ● 肾脏受累程度与其他系统损害程度无关 ● 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 ● 2-5%可进展到终末期肾病(ESRD)，如伴大量蛋白尿，50%
患者进展到ESRD
护理措施
●
病例介绍-基本资料
紫癜性肾炎的诊治PPT课件
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
紫癜性肾炎概述
肾损害持续的因素
皮疹持续长 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
紫癜性肾炎概述
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用 “紫癜性肾炎” 全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发 性肾病综合征
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紫癜性肾炎的诊治
医之为道大矣，医之为任重矣。
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过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎 发病率 国外:20.4 /10万 台湾:12.9/10万 4～6岁高: 70.3 /10万
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂
和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现Βιβλιοθήκη 右下图:胃镜下显示,在十二指肠降部有粘膜 下红斑和出血
紫癜性肾炎的临床表现
2000 年中华儿科学分会临床分6型
紫癜性肾炎医学课件
2023-11-04•紫癜性肾炎概述•紫癜性肾炎的病理学•紫癜性肾炎的实验室检查目录•紫癜性肾炎的治疗•紫癜性肾炎的预防与护理•紫癜性肾炎的预后与转归01紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏炎症，是一种继发性肾炎。
定义紫癜性肾炎可分为单纯型和复合型，单纯型指只有皮肤紫癜，无其他系统受累；复合型指除皮肤紫癜外，伴有胃肠道、关节及肾脏受累。
分类定义与分类过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜是由于免疫复合物沉积在毛细血管壁导致毛细血管通透性增加，从而引起皮肤、关节、肠道和肾脏等器官的炎症反应。
紫癜性肾炎的发病机制由于过敏性紫癜引起的免疫反应不仅限于皮肤，还会累及肾脏，导致肾脏损伤。
此外，遗传因素、环境因素和感染等也可能与发病有关。
发病机制临床表现紫癜性肾炎可表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎症状，同时可伴有皮肤紫癜、关节疼痛、胃肠道症状等。
诊断根据过敏性紫癜的病史和临床表现，结合肾功能检查、尿液检查等实验室检查以及肾活检等病理检查进行诊断。
临床表现与诊断02紫癜性肾炎的病理学紫癜性肾炎的肾小球基底膜可出现损伤，导致基底膜断裂、内皮细胞损伤，从而引发炎症反应和免疫复合物沉积。
肾小球病变肾小球基底膜损伤紫癜性肾炎的肾小球细胞可出现增生，细胞数目增多，体积增大，形成细胞新月体和球形硬化。
肾小球细胞增生随着紫癜性肾炎的进展，肾小球纤维化逐渐明显，导致肾脏功能受损，滤过功能下降。
肾小球纤维化间质炎症紫癜性肾炎的肾脏间质可出现炎症反应，淋巴细胞、单核细胞等炎症细胞浸润，导致间质纤维化和肾功能受损。
肾小管萎缩紫癜性肾炎的肾小管可出现萎缩，尤其是近曲小管和远曲小管。
萎缩后的肾小管数量减少，导致肾脏的浓缩功能和重吸收功能下降。
血管病变紫癜性肾炎的血管病变主要表现为肾动脉内膜增生、血管腔狭窄等，导致肾脏血流动力学改变和缺血性损伤。
肾小管-间质病变免疫病理学特征免疫复合物沉积紫癜性肾炎的肾小球内可出现免疫复合物沉积，这些免疫复合物主要由IgA、IgG和补体组成，它们在肾脏损伤中起到重要作用。
紫癜性肾炎PPT课件
紫癜性肾炎概述
肾损害持续的因素
皮疹持续长
血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
紫癜性肾炎的病理
--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎
发病率
国外:20.4 /10万 台湾:12.9/10万 4～6岁高: 70.3 /10万
过敏性紫癜概述
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁 有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染色,×300)
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型)
关节型(Schonlein型)
肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女=2:1
冬春季发病居多
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关
22.26%因接触过敏原 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病毒),寄生虫 感染 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹
重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
紫癜肾炎的肾外表现
过敏性紫癜性肾炎---PPT精品课件
紫癜性肾炎（HSPN）概述
紫癜性肾炎指过敏性紫癜时的肾实质受害者 根据2008年儿科肾脏学组制订的“紫癜性肾炎诊断和
治疗指南”要求，取消“过敏性”字样 统一使用“紫癜性肾炎”作为诊断名称
英文统一用“Henoch-Schonlein purpura nephritis ， HSPN ”
紫癜肾炎性（HSPN）概述
HSPN病理分级（分型)
肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准 主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到 坏死，常有IgA、C3沉积
1974年ISKDC(国际儿童肾病研究会)分型标准 2000年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准 2008年中华医学会儿科肾脏学组制订新的分级
肾小球病理分级 + 肾小管间质病理分级
免疫荧光
IgA在系膜区呈颗粒样沉积， 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗原沉积 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
HSPN诊断标准（儿童）
在过敏性紫癜病程6个月内出现的血尿和（或）蛋白尿
血尿和蛋白尿诊断标准:
1、血尿：肉眼血尿或一周内3次镜下血尿RBC≥3/高倍
视野（HP）
诊为紫癜性肾炎。
——2016紫癜性肾炎诊治循证指南
HSPN诊断标准(成人)
成人诊断标准尚未统一 国内拟用的标准为： 有确切的皮肤紫癜史，伴/或不伴消化道或关节症状 尿检异常，伴/或不伴水肿、高血压、和肾功能不全 肾活检免疫荧光以IgA沉积为主 排外IgAN、SLE及血小板减少性紫癜
过敏性紫癜的概述
多发于6岁以上的儿童及青少年 男性发病多于女性 好发于冬春季 多为急性期起病，30%-50%起病前1-3周多有上呼
吸道感染史
过敏性紫癜的概述
小儿过敏性紫癜肾炎科普宣传PPT课件
如何识别小儿过敏性紫癜肾 炎？
如何识别小儿过敏性紫癜肾炎？
主要症状
典型症状包括皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛及尿液 异常（如血尿、蛋白尿）。
皮肤紫癜通常出现在下肢和臀部，颜色呈红紫色 。
如何识别小儿过敏性紫癜肾炎？
诊断方法
通过临床症状、实验室检查（如尿常规、血液检 查）及病史评估进行诊断。肾功能检查有助于判断 Nhomakorabea脏损害程度。
小儿过敏性紫癜肾炎科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿过敏性紫癜肾炎？ 2. 如何识别小儿过敏性紫癜肾炎？ 3. 小儿过敏性紫癜肾炎的治疗方法 4. 小儿过敏性紫癜肾炎的预防措施 5. 结语
什么是小儿过敏性紫癜肾炎 ？
什么是小儿过敏性紫癜肾炎？
定义
小儿过敏性紫癜肾炎是一种常见的儿童疾病，主 要表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛及肾脏损害。
支持治疗
保持良好的生活习惯，注意休息及营养均衡，有 助于恢复。
合理的饮食和充足的水分摄入是关键。
小儿过敏性紫癜肾炎的治疗方法
定期随访
定期进行身体检查和尿液检查，以监测病情发展 。
早期发现可能的并发症非常重要。
小儿过敏性紫癜肾炎的预防 措施
小儿过敏性紫癜肾炎的预防措施
避免过敏原
识别并避免接触已知的过敏原，如某些食物、药 物及环境过敏原。
这种疾病与免疫反应相关，通常在儿童中更为常 见。
什么是小儿过敏性紫癜肾炎？
病因
该病的发生通常与感染、药物过敏、食物过敏等 因素有关。
常见的触发因子包括上呼吸道感染和某些药物。
什么是小儿过敏性紫癜肾炎？
流行病学
小儿过敏性紫癜肾炎在5至15岁的儿童中发病率 较高，男孩多于女孩。
紫癜性肾炎医学课件
紫癜性肾炎医学课件
汇报人：
2023-11-30
目录
• 紫癜性肾炎概述 • 紫癜性肾炎的病理生理学 • 紫癜性肾炎的临床表现与诊断 • 紫癜性肾炎的治疗与预后 • 紫癜性肾炎的预防与日常护理 • 紫癜性肾炎病例分享与讨论
01
紫癜性肾炎概述
定义与分类
定义
紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏炎症，是一种继 发性肾炎。
04
紫癜性肾炎的治疗与预后
一般治疗
01 休息
紫癜性肾炎患者应充分休息，以减轻肾脏负担。
02 饮食
患者应遵循低盐、低脂、低糖的饮食原则，控制 饮食中蛋白质的摄入量。
03 避免过敏原
患者应避免接触和食用过敏原，如海鲜、花粉等 。
药物治疗
01 抗炎药物
使用抗炎药物如糖皮质激素等，可以减轻肾脏炎 症反应。
03
04
体液免疫调节异常
B细胞功能亢进
05
06
T细胞功能失调
紫癜性肾炎的临床表现与诊
03
断
临床表现
01 皮肤紫癜
皮肤出现瘀点、瘀斑、水 肿等，常见于下肢远端。
03 关节表现
关节疼痛、肿胀，常见于
膝关节、踝关节等大关节
。
02 消化道症状
恶心、呕吐、腹泻、便血
等。
04 肾脏表现
血尿、蛋白尿、水肿等。
因素有关。
临床表现与诊断
临床表现
紫癜性肾炎主要表现为皮肤紫癜、血尿、蛋白尿、水肿等症状，同时可伴有胃肠道、关节及肾 脏受累的表现。
诊断
根据过敏性紫癜的病史及肾脏受累的典型临床表现，可作出初步诊断。进一步诊断需要结合实 验室检查，包括尿常规、尿沉渣、肾功能等检查，以及肾穿刺活检等病理学检查。
汇报人：
2023-11-30
目录
• 紫癜性肾炎概述 • 紫癜性肾炎的病理生理学 • 紫癜性肾炎的临床表现与诊断 • 紫癜性肾炎的治疗与预后 • 紫癜性肾炎的预防与日常护理 • 紫癜性肾炎病例分享与讨论
01
紫癜性肾炎概述
定义与分类
定义
紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏炎症，是一种继 发性肾炎。
04
紫癜性肾炎的治疗与预后
一般治疗
01 休息
紫癜性肾炎患者应充分休息，以减轻肾脏负担。
02 饮食
患者应遵循低盐、低脂、低糖的饮食原则，控制 饮食中蛋白质的摄入量。
03 避免过敏原
患者应避免接触和食用过敏原，如海鲜、花粉等 。
药物治疗
01 抗炎药物
使用抗炎药物如糖皮质激素等，可以减轻肾脏炎 症反应。
03
04
体液免疫调节异常
B细胞功能亢进
05
06
T细胞功能失调
紫癜性肾炎的临床表现与诊
03
断
临床表现
01 皮肤紫癜
皮肤出现瘀点、瘀斑、水 肿等，常见于下肢远端。
03 关节表现
关节疼痛、肿胀，常见于
膝关节、踝关节等大关节
。
02 消化道症状
恶心、呕吐、腹泻、便血
等。
04 肾脏表现
血尿、蛋白尿、水肿等。
因素有关。
临床表现与诊断
临床表现
紫癜性肾炎主要表现为皮肤紫癜、血尿、蛋白尿、水肿等症状，同时可伴有胃肠道、关节及肾 脏受累的表现。
诊断
根据过敏性紫癜的病史及肾脏受累的典型临床表现，可作出初步诊断。进一步诊断需要结合实 验室检查，包括尿常规、尿沉渣、肾功能等检查，以及肾穿刺活检等病理学检查。
儿童紫癜性肾炎优秀课件
➢ 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 ➢ 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 ➢ 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 ➢ 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
•.
•26
肾活检指针
对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为 首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病 综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应 尽可能早期行肾活检。
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
•.
•17
•.
•18
•.
•19
•.
•20
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，
一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在 皮肤紫癜出现以前(易误诊)． ➢ 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， ➢ 恶心、呕吐、呕血和便血， ➢ 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小 肠炎。
蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 ➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。
.
1
概况
➢ 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。临床上在HSP 病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。 20% ～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为 6 ～10 岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出 现的多少有关,特别是消化道症状。
为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。
•.
•24
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在 威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现 肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套 叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
•.
•26
肾活检指针
对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为 首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病 综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应 尽可能早期行肾活检。
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
•.
•17
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•18
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•20
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，
一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在 皮肤紫癜出现以前(易误诊)． ➢ 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， ➢ 恶心、呕吐、呕血和便血， ➢ 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小 肠炎。
蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 ➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。
.
1
概况
➢ 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。临床上在HSP 病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。 20% ～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为 6 ～10 岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出 现的多少有关,特别是消化道症状。
为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。
•.
•24
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在 威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现 肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套 叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
儿童紫癜性肾炎 ppt课件
59
预防
➢ HSP的预防 ➢ HSPN的预防
糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害 的预防作用仍存有争议
小剂量肝素
60
儿童紫癜性肾炎
齐飞
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒 综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-
Schonlein purpura,HSP)。 ➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血
管炎综合征。 ➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、
为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。
27
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在 威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现 肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套 叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
28
实验室检查
➢ 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。
➢ 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 ➢ 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 ➢ 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 ➢ 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
大量IgA和IgG
系统性血管炎
11
遗传
发病
免疫异常
环境
12
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血 管）是本病基础病变。 ➢ 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水 肿，血管壁可有纤维素样坏死。
➢ 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
13
病理改变
4
概况
➢ 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。临床上在HSP 病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。 20% ～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为 6 ～10 岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出 现的多少有关,特别是消化道症状。
预防
➢ HSP的预防 ➢ HSPN的预防
糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害 的预防作用仍存有争议
小剂量肝素
60
儿童紫癜性肾炎
齐飞
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒 综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-
Schonlein purpura,HSP)。 ➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血
管炎综合征。 ➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、
为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。
27
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在 威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现 肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套 叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
28
实验室检查
➢ 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。
➢ 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 ➢ 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 ➢ 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 ➢ 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
大量IgA和IgG
系统性血管炎
11
遗传
发病
免疫异常
环境
12
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血 管）是本病基础病变。 ➢ 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水 肿，血管壁可有纤维素样坏死。
➢ 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
13
病理改变
4
概况
➢ 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。临床上在HSP 病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。 20% ～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为 6 ～10 岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出 现的多少有关,特别是消化道症状。
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仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用
“紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少
儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发 性肾病综合征
– 占儿童肾病的9.6% ～19.3% – 在儿童继发性肾病中占40%～70%
8
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜的肾炎发生率 – 国外:40%～50% – 我国:29.1%～55.1% – 儿童:33%
I 度:微小病变 II 度:仅有系膜增生 III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 <50％ IV 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 50％～75％ V 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 >75％
VI 度:膜增生性病变
2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化, 黏连,血栓,坏死)列入Ⅳ(b)和Ⅴ(b)中
病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
22
紫癜性肾炎的临床表现
2000 年中华儿科学分会临床分6型
– 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾炎型 – 肾病综合征型 – 急进性肾炎型 – 慢性肾炎型
23
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹
多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑
26
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点
– 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 – 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 – 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
肾损害持续的因素
– 皮疹持续长
– 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
12
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
13
紫癜性肾炎的病理
--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类
14
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
15
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
16
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段 性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞 (箭头)
17
紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
5
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞
浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
6
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型)
肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素
混合型
7
紫癜性肾炎概述
2
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女=2:1
冬春季发病居多
3
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关 – 22.26%因接触过敏原
– 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨
奇病毒),寄生虫感染
– 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
– 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
– 其它:花粉,尘埃பைடு நூலகம்菌苗,虫咬,受凉
4
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
19
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管 壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上 皮下沉积)
图:系膜有电子致密物沉积,
内皮下有节段性电子致密物
沉积(x3250)
20
紫癜性肾炎的病理
应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤 较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis) 北京大学第三医院风湿免疫科 刘湘源
1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎 发病率
– 国外:20.4 /10万
– 台湾:12.9/10万
– 4～6岁高: 70.3 /10万
– 成人:63%
9
紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可
能很小) – 4周内:85% – 6周内: 91%
– 6个月内:97%
10
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
– 年龄大 – 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血
– 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
11
紫癜性肾炎概述
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50% 预后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50% 占80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75% 罕见
18
紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光
有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋 白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA 沉积(x160)
– 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间 质水肿伴单核细胞浸润 – 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、
肾间质纤维化
21
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋 白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血 压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾
可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不 一,以四肢伸侧及臂部多,微痒
24
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹 重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
25
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)
上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严重肠道出 血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张
“紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少
儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发 性肾病综合征
– 占儿童肾病的9.6% ～19.3% – 在儿童继发性肾病中占40%～70%
8
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜的肾炎发生率 – 国外:40%～50% – 我国:29.1%～55.1% – 儿童:33%
I 度:微小病变 II 度:仅有系膜增生 III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 <50％ IV 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 50％～75％ V 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体 >75％
VI 度:膜增生性病变
2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化, 黏连,血栓,坏死)列入Ⅳ(b)和Ⅴ(b)中
病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
22
紫癜性肾炎的临床表现
2000 年中华儿科学分会临床分6型
– 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾炎型 – 肾病综合征型 – 急进性肾炎型 – 慢性肾炎型
23
紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹
多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑
26
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点
– 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 – 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 – 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
肾损害持续的因素
– 皮疹持续长
– 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
12
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
13
紫癜性肾炎的病理
--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类
14
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
15
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
16
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段 性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞 (箭头)
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紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
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过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞
浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
6
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型)
肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素
混合型
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紫癜性肾炎概述
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过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁
男多于女,男:女=2:1
冬春季发病居多
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过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关 – 22.26%因接触过敏原
– 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨
奇病毒),寄生虫感染
– 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
– 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
– 其它:花粉,尘埃பைடு நூலகம்菌苗,虫咬,受凉
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过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
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紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管 壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上 皮下沉积)
图:系膜有电子致密物沉积,
内皮下有节段性电子致密物
沉积(x3250)
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紫癜性肾炎的病理
应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤 较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis) 北京大学第三医院风湿免疫科 刘湘源
1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎 发病率
– 国外:20.4 /10万
– 台湾:12.9/10万
– 4～6岁高: 70.3 /10万
– 成人:63%
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紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可
能很小) – 4周内:85% – 6周内: 91%
– 6个月内:97%
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紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
– 年龄大 – 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血
– 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以
上
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紫癜性肾炎概述
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50% 预后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50% 占80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75% 罕见
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紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光
有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋 白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA 沉积(x160)
– 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间 质水肿伴单核细胞浸润 – 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、
肾间质纤维化
21
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋 白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血 压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾
可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不 一,以四肢伸侧及臂部多,微痒
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紫癜肾炎的肾外表现
--皮疹 重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
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紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)
上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严重肠道出 血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张