先天性心脏病的影像学诊断

Atrial septal defect, ASD
Symptoms and Signs
Most small ASDs are asymptomatic. Larger shunts may cause exercise intolerance, dyspnea during exertion, fatigue, and atrial arrhythmias sometimes with palpitations.
Common congenital heart disease
Atrial septal defect(ASD) Ventricular septal defect (VSD)
Patent Ductus Arteriosus( PDA)
Tetralogy of Fallot (TOF)
房间隔缺损
临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
小的ASD心肺正常或仅为轻度改变。
ASD
Chest radiography ➢ Right atrial and ventricular enlargement ➢ Pulmonary artery hypertension ➢ Small aortic knob
A ASD 后前位片; B左侧位片
a ASD后前位片; b左前斜位片
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AⅡ孔型房间隔缺损; B缺损封堵术
ASD影像学表现
CT征象：
➢ 直接征象 CT示房间隔连续性中断，并可直接测量缺损
大小；
➢ 间接征象 右心房、右心室增大，肺动脉增宽，如伴有
先天性心脏病的影像学诊断
IMAGING DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASES
CONGENITAL HEART DISEASES
➢ 先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏血 管发育异常或出生后应自动关闭的通道未 能闭合而致的畸形，是小儿最常见的危害 最重的心血管疾病。我国的发病率占全部 活产婴儿的0.7%～0.8%。
Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第二 房间隔形成不全 所致
❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型
Ⅱ孔型ASD
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
根据血流动力学分型：
左向右分流 （潜在青紫型）
房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭
右向左分流 （青紫型）
法洛四联症、 完全性大血管错位等
无分流型
肺动脉狭窄、主动脉缩窄、 右位心等
根据解剖畸形分型：
单发型
房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭
复杂型
指存在一个以上的心血管病理解剖结构 改变，或几种畸形并存及由此导致的血 流动力学改变。如：法洛四联症等
图②左前斜位
a 心脏CTA四腔心
b MRI亮血序列
ASD
MRI亮血序列
1
2
Ⅱ孔型ASD
Ⅱ孔型ASD
ASD影像学表现
诊断
✓ X线片示心影呈“二尖瓣”型，肺血增多，右 房、右室增大，肺动脉段凸出；
✓ CT/MRI直观显示房间隔连续性中断； ✓ 超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声
中断； ✓ 心电图示完全性右束支传导阻滞。
室间隔缺损 膜部缺损0.6cm
心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
室间隔缺损左心室造影表现
膜部室间隔缺损
膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm
源自文库
CT征象： VSD影像学表现
➢ 直接征象 室间隔相应部位连续性中断
①膜周部缺损 膜周部室间隔中断； ②漏斗部缺损 主动脉根部与右室流出道之间的圆锥
心脏呈二尖瓣型，左 、右心室明显增大, 心尖下移，肺动脉段 呈瘤样突出，肺多血 征，肺动脉高压。右 下肺动脉干增粗呈 “残根征”，主动脉结 缩小。（膜部VSD）
室间隔缺损合并 肺动脉高压
Eiesenmenger综合征
漏斗部型室间隔缺损 直径0.8cm
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
膜周部VSD 直径2.5cm
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
概述
室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD） 为最常见的先天性心脏病， 发病率居先心病的首位， 约占20%。也常为其他 复杂先天性心内畸形 的组成部分。
Ventricular septal defect, VSD 室间隔缺损的血流动力学示意图
肺动脉高压，右心室壁增厚，右心室腔扩大。
MRI表现：
➢ 房间隔不连续，缺口边缘呈“火柴头”征；
➢ 右房、室扩大、肺动脉增粗，右室壁增厚 ； ➢ Cine-MRI可见心房水平分流。
１
２
图①横断位 ASD （卵圆孔型） 图②左前斜位(MＲR）
上腔静脉型ASD
ａ
下腔静脉型ASD
ｂ ｃ
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2
图①横断位 ASD(原发孔型 )
Imaging techniques
Chest film(PA view and left lateral view)
Echocardiography,CT,MRI
X线征象：
ASD影像学表现
心影呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ； 右心房及右心室增大；两肺血增多 ；肺动脉段凸出 ； 透视可见“肺门舞蹈”征；
Atrial Septal Defect, ASD
This is an intracardiac defect, abnormal comminucation between the two atria
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型 （继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型