肥厚型心肌病症ppt课件

治疗
（二）手术治疗：适应于药物治疗无效，症状明显， 左室流出道压差在静息时≥50mmHg的患者。手术 具有缓解症状，改善心功能的作用
（三）双腔起搏器治疗（DDD起搏治疗）：右室心 尖起搏引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动) 减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比 左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随 后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减 轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善
肥厚型心肌病
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肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受 阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
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流行病学
我国成人肥厚型心肌病 HCM 患病率大约为 80/10万。大约50％肥厚型心肌病病人有家 族史，男女比例2：1，平均发病年龄38±15 岁。本病常为青年猝死的原因。
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临床表现及相关情况：
1. 心悸，由于心功能减退或心律失常所致 2.心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛， 但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而
冠状动脉供血不足所致 3.乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，心率
加快，，左心室舒张期进一步缩短，加重 充盈不足，心排血量减低。活动时由于交 感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重 梗阻，心排血量骤减而引起症状
（一）药物治疗 1. β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道
梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩 张，且能减慢心率，增加心搏出量。 2.钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩， 又改善心肌顺应性而有利于舒张功能 3. 抗心律失常药用于控制快速室性心律失常 与心房颤动，以胺碘酮为较常用
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促进因素
心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病 病人儿茶酚胺活性增强，胞浆内钙调节机 制异常可能参与发病过程。
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病理生理
1.左室流出道梗阻：在非梗阻型，此种影响尚 不明显 。而梗阻型，心室收缩时，肥厚的 室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖 瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心 室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全 。流出道 梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压 力差
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辅助检查
3. X线普通胸片：可能见左心室增大。 4. 超声心动图：是诊断HCM的主要手段。①
不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室 后壁厚度之比大于1.3－1.5②二尖瓣前叶在 收缩期前移③左心室腔缩小，流出道狭窄 ④彩色多普勒血流显像可评价左室流出道 压力阶差
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治疗
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其他
既往史 、个人史 、家族史 无殊 体格检查：两肺呼吸音清，无胸膜磨擦音，
未及干湿性啰音；心前区无隆起，心界不 大，心率62次/分，心律不齐，心尖区可闻 及3级收缩期喷射性杂音
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临床表现及相关情况：
4.运动性呼吸困难，多在劳累后出现，左心室 顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压 升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺瘀血
5.室性心率失常发生率为50％，无症状性室性 心动过速发生率19％～36％。严重心律失常 室肥厚型心肌病病人猝死的主要原因。
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治疗
(四)经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）： 正确地选择肥厚室间隔相关的供血支，球囊 充盈封闭拟消融的间隔支10—30分钟后，若 病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下 降者证明该靶血管为“罪犯”血管；通过 球囊中心腔缓慢注入96％—99％的来自百度文库水酒精 1-3毫升。
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辅助检查
1.心电图表现：ST-T改变见于80%以上患者； 左心室肥大征象见于60%患者；异常Q波的 存在。Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5、V6导联上 有深而不宽的Q波，相应导联T波直立，反 映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌 梗塞。
2. 动态心电图：可发现3／4以上HCM患者合 并室性心律失常，1／4的人存在室性心动过 速(猝死的先兆)。
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分型
1.非对称性室间隔肥厚，占90％ 2.对称性左心室肥厚，占5％ 3.特殊部位肥厚：心尖肥厚占3％，室间隔后部
及侧部肥厚占1％，心室中部肥厚占1％
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病因
目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性 遗传性疾病。 7种基因的100余种突变与HCM相关。由这些 基因表达出的功能缺陷蛋白组装入肌小节， 导致异常的心肌纤维结构与功能，是HCM 的主要发病机制。
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病理生理
2. .舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低， 扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍， 舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度 增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少， 充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉
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病理生理
3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血 供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长， 心室壁内张力增高等引起。
一般情况
姓名：陆卓成 性别：男
年龄：58
出生地：浙江省兰溪
职业：技术人员 民族：汉族
婚姻：已婚
联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路5-9-
406
入院日期：2006-09-15
记录日期：2006-09-15
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主诉
活动后胸闷、胸痛、气促21年
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现病史
患者在85年上3楼时感胸闷、气促，心前区胀痛， 休息几分钟好转，遂到金华中心医院就诊，心超 提示：肥厚型梗阻性心肌病。出院后服用心得安、 恬尔新治疗。此后又出现上述症状3次，每次在活 动或上楼时发作，性质同前，持续时间3－5分钟， 在休息或含丹参滴丸后好转。最近几年急走或上1 楼也会出现胸闷、气促症状。夜间发作少。昨日 晨起时出现胸闷、气促，不能平卧，心悸，持续 一天不缓解，遂到我院就诊
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体征
1.心尖区可闻及收缩期喷射性杂音，传导至胸 骨下缘、腋下
2.凡增加心肌收缩力的措施如给洋地黄类、异 丙肾上腺素(2µg/min)、作Valsalva动作、体 力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收 缩力的措施如给β受体阻滞剂，下蹲，紧握 掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可 听到二尖瓣关闭不全的杂音