肥厚型心肌病症ppt课件
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肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
肥厚型心肌病病症PPT演示课件
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
超声下的肥厚型心肌病 ppt课件
图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣 C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即 SAM现象。图中箭头所示
ppt课件 4
超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处 39.7mm ），左室后壁轻度增厚（ 11.4mm ），两者之比＞ 1.5 ∶ 1 ，呈 非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平 M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩 期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩 血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。
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症状
与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。
非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状， 仅在家系调查中发现患有此病。
隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。
梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、 胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病 人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所 造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心 前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重； 20% 的患者会发生晕厥，严重者可猝死。 心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内 侧或胸骨左缘中下段闻及3/6～4/6级收缩期杂音。
临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。
ppt课件
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定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy， HCM ）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心 室室壁增厚。 病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是 心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。
肥厚性心肌病讲解48页PPT
就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病PPT课件
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肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
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终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病PPT课件
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次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
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（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
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胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
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晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
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肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
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（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。
肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
肥厚型心肌病ppt课件
• 〔3〕增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁振幅 增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。
• 〔4〕左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型 心肌病左室内径可减小。
• 〔5〕M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失 等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无 SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
图23 高血压性心脏病心脏超声表现
图26 短轴观示左室壁增厚，左室长轴观主动脉瓣下有个 隔膜样的构造，造成左室流出道梗阻，左室壁对称性肥 厚，考虑主动脉瓣下隔膜的狭窄，继发性的心肌肥厚的 改变。
图27 先天性主动脉瓣上狭窄
• 3﹒其他包括代谢、中毒等原因所致的心肌 肥厚性疾病，如甲状腺功能减退性心肌病 和尿毒症性心肌病等，这些引起左室肥厚 的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而 且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚， 常合并不同程度的心包积液。
• 〔3〕彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的 血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状 血流。频谱呈全收缩期高速射流。
• 〔4〕梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣 狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于 收缩中期，位置处于左室流出道；而后者 出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处， 所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗 阻。
• 3﹒彩色多普勒超声
• 〔1〕左室流出道梗阻者：收缩早期左室流 出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣 及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。 彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻 部位〔图17〕。
• 〔2〕非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝 色血流〔图18〕。
• 〔3〕常合并不同程度的二尖瓣反流。
超声下的肥厚型心肌病
病例
• 男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前 区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、 4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递 减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。
• 〔4〕左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型 心肌病左室内径可减小。
• 〔5〕M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失 等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无 SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
图23 高血压性心脏病心脏超声表现
图26 短轴观示左室壁增厚，左室长轴观主动脉瓣下有个 隔膜样的构造，造成左室流出道梗阻，左室壁对称性肥 厚，考虑主动脉瓣下隔膜的狭窄，继发性的心肌肥厚的 改变。
图27 先天性主动脉瓣上狭窄
• 3﹒其他包括代谢、中毒等原因所致的心肌 肥厚性疾病，如甲状腺功能减退性心肌病 和尿毒症性心肌病等，这些引起左室肥厚 的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而 且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚， 常合并不同程度的心包积液。
• 〔3〕彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的 血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状 血流。频谱呈全收缩期高速射流。
• 〔4〕梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣 狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于 收缩中期，位置处于左室流出道；而后者 出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处， 所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗 阻。
• 3﹒彩色多普勒超声
• 〔1〕左室流出道梗阻者：收缩早期左室流 出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣 及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。 彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻 部位〔图17〕。
• 〔2〕非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝 色血流〔图18〕。
• 〔3〕常合并不同程度的二尖瓣反流。
超声下的肥厚型心肌病
病例
• 男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前 区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、 4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递 减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。
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体征
1.心尖区可闻及收缩期喷射性杂音，传导至胸 骨下缘、腋下
2.凡增加心肌收缩力的措施如给洋地黄类、异 丙肾上腺素(2µg/min)、作Valsalva动作、体 力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收 缩力的措施如给β受体阻滞剂，下蹲，紧握 掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可 听到二尖瓣关闭不全的杂音
治疗
（二）手术治疗：适应于药物治疗无效，症状明显， 左室流出道压差在静息时≥50mmHg的患者。手术 具有缓解症状，改善心功能的作用
（三）双腔起搏器治疗（DDD起搏治疗）：右室心 尖起搏引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动) 减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比 左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随 后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减 轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善
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辅助检查
3. X线普通胸片：可能见左心室增大。 4. 超声心动图：是诊断HCM的主要手段。①
不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室 后壁厚度之比大于1.3－1.5②二尖瓣前叶在 收缩期前移③左心室腔缩小，流出道狭窄 ④彩色多普勒血流显像可评价左室流出道 压力阶差
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治疗
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分型
1.非对称性室间隔肥厚，占90％ 2.对称性左心室肥厚，占5％ 3.特殊部位肥厚：心尖肥厚占3％，室间隔后部
及侧部肥厚占1％，心室中部肥厚占1％
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病因
目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性 遗传性疾病。 7种基因的100余种突变与HCM相关。由这些 基因表达出的功能缺陷蛋白组装入肌小节， 导致异常的心肌纤维结构与功能，是HCM 的主要发病机制。
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临床表现及相关情况：
1. 心悸，由于心功能减退或心律失常所致 2.心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛， 但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而
冠状动脉供血不足所致 3.乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，心率
加快，，左心室舒张期进一步缩短，加重 充盈不足，心排血量减低。活动时由于交 感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重 梗阻，心排血量骤减而引起症状
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治疗
(四)经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）： 正确地选择肥厚室间隔相关的供血支，球囊 充盈封闭拟消融的间隔支10—30分钟后，若 病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下 降者证明该靶血管为“罪犯”血管；通过 球囊中心腔缓慢注入96％—99％的无水酒精 1-3毫升。
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病理生理
2. .舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低， 扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍， 舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度 增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少， 充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉
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病理生理
3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血 供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长， 心室壁内张力增高等引起。
一般情况
姓名：陆卓成 性别：男
年龄：58
出生地：浙江省兰溪
职业：技术人员 民族：汉族
婚姻：已婚
联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路5-9-
406
入院日期：2006-09-15
记录日期：2006-09-15
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主诉
活动后胸闷、胸痛、气促21年
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现病史
患者在85年上3楼时感胸闷、气促，心前区胀痛， 休息几分钟好转，遂到金华中心医院就诊，心超 提示：肥厚型梗阻性心肌病。出院后服用心得安、 恬尔新治疗。此后又出现上述症状3次，每次在活 动或上楼时发作，性质同前，持续时间3－5分钟， 在休息或含丹参滴丸后好转。最近几年急走或上1 楼也会出现胸闷、气促症状。夜间发作少。昨日 晨起时出现胸闷、气促，不能平卧，心悸，持续 一天不缓解，遂到我院就诊
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其他
既往史 、个人史 、家族史 无殊 体格检查：两肺呼吸音清，无胸膜磨擦音，
未及干湿性啰音；心前区无隆起，心界不 大，心率62次/分，心律不齐，心尖区可闻 及3级收缩期喷射性杂音
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促进因素
心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病 病人儿茶酚胺活性增强，胞浆内钙调节机 制异常可能参与发病过程。
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病理生理
1.左室流出道梗阻：在非梗阻型，此种影响尚 不明显 。而梗阻型，心室收缩时，肥厚的 室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖 瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心 室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全 。流出道 梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压 力差
（一）药物治疗 1. β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道
梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩 张，且能减慢心率，增加心搏出量。 2.钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩， 又改善心肌顺应性而有利于舒张功能 3. 抗心律失常药用于控制快速室性心律失常 与心房颤动，以胺碘酮为较常用
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辅助检查
1.心电图表现：ST-T改变见于80%以上患者； 左心室肥大征象见于60%患者；异常Q波的 存在。Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5、V6导联上 有深而不宽的Q波，相应导联T波直立，反 映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌 梗塞。
2. 动态心电图：可发现3／4以上HCM患者合 并室性心律失常，1／4的人存在室性心动过 速(猝死的先兆)。
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临床表现及相关情况：
4.运动性呼吸困难，多在劳累后出现，左心室 顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压 升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺瘀血
5.室性心率失常发生率为50％，无症状性室性 心动过速发生率19％～36％。严重心律失常 室肥厚型心肌病病人猝死的主要原因。
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肥厚型心肌病
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1肥厚Leabharlann 心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受 阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
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流行病学
我国成人肥厚型心肌病 HCM 患病率大约为 80/10万。大约50％肥厚型心肌病病人有家 族史，男女比例2：1，平均发病年龄38±15 岁。本病常为青年猝死的原因。