自身免疫性疾病课件
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自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。
自身免疫反应达到一定程度而导致的疾病。
免疫系统最基本的功能是认识自身和识别异体，达到保护自身和排斥异体的目的。
正常人体血清中可存在多种针对自身抗原的抗体，但它们的水平极低，不足以破坏自身成分，可清除衰老退变的自身组织，这就是自身免疫反应。
当这种反应过强，导致严重组织损伤，表现出临床症状时，就称为自身免疫病。
自身免疫过程通常通过盖尔及库姆斯二氏分型的Ⅲ型变态反应导致组织损伤。
自身组织（自身抗原）先刺激免疫系统导致自身抗体产生，此两者结合成免疫复合物，再引起组织损伤。
自身免疫也可通过Ⅳ型变态反应机理，直接因淋巴细胞的激活而发生。
关于自身免疫过程发生的机理，有多种学说：①禁忌细胞系学说。
身体中出现突变淋巴细胞，并由于某种刺激而增殖活跃起来。
由于这种突变淋巴细胞系抗原结构上的异常，使它将正常的自身组织认为异体，发生免疫反应而导致组织损伤。
②隐蔽抗原学说。
在胚胎的发育过程中，只有曾受淋巴网状系统检验的组织才被识别为自身组织，受到保护。
有些器官和组织，例如中枢神经系统、甲状腺、晶体、精子等，在胚胎期没有被免疫系统识别，因此不受保护，一旦因为感染、外伤等原因，这些组织的自身抗原释放入血液或淋巴液，就可刺激产生自身抗体，造成组织损伤。
③自身变异学说。
正常组织受物理、化学或生物性刺激而发生变异，被免疫系统识别为非自身组织而受到排斥。
④免疫清除功能障碍学说。
由于免疫缺陷，不能有效地清除突变的淋巴细胞或抗原，导致自身免疫过程。
⑤交叉反应抗体学说。
由于机体的某些组织成分与外界抗原具有相似的抗原性，当机体清除外界抗原时，同时损伤了这些具有相似抗原性的自身组织。
自身免疫性疾病相关检测全套课件
类风湿性关节炎
磷脂综合征
自身免疫性肝病
ANCA相关血管炎
神经系统疾病
不孕不育性疾病
涉及的科室：风湿免疫科、皮肤科、呼吸内科、血液科 、肾内科、消化科、骨科、保健科、神经内科等。
抗核抗体的定义
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA 的理解不再局限于核成分，而是指核酸和核蛋白抗体的总称
ANA-3G 检测项目
自身抗体 RNP/Sm Sm 特异性% 99.2 96.9 阳性率% 28.1 11.4
SS-A
SS-B Scl-70 PM-Scl Jo-1 Cenp B PCNA dsDNA 核小体 核小体 +dsDNA 组蛋白 核糖体P蛋白
92.7
96.3 99.6 99.1 99.1 98.0 98.6 92.2 97.8 95.6 98.3 99.4
美国风湿学会(ACR)立场声明
• HEp-2 细胞包含大约100 至150 种自身抗原
• 其它初筛方法仅具有少量自身抗原 (8-10)
…大约 35% SLE患者和IFT-ANA阳性患者在其
它初筛实验中为阴性结果…
建议：
• IFT-ANA仍然为ANA检测的金标准!
ANA检测
间接免疫荧光法(IFT)
2. 多数病程较长，多呈反复发作和慢性迁延过程； 3. 某些具有遗传倾向； 4. 多数疾病女性多于男性； 5. 多数患者血清中可以检测到抗核抗体或其它自身抗体；
主 要 疾 病
分类：系统性，组织器官特异性。
目前主要的疾病包括： 系统性红斑狼疮 干燥综合征 硬皮病 多肌炎/皮肌炎 混合性结缔组织病 白塞病 新生儿红斑狼疮 药物性狼疮 天疱疮相关疾病 慢性炎症性肠病 I型糖尿病 肺肾综合征
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
▪ 一、抗原方面 ▪ 1、隐蔽抗原的释放
由于解剖位置特殊，机体内某些抗原从胚胎期 开始从未与机体免疫系统接触，称为隐蔽抗原。
隐蔽抗原通常不引发自身免疫反应，这类抗原有 眼晶状体、睾丸、精子和神经髓鞘磷脂碱性蛋白等。 但在外伤、感染、手术等外界因素作用下，隐蔽抗原 可释放出来，进入血液和淋巴管，与免疫系统接触便 能诱导相应的自身免疫应答，导致自身免疫性疾病发 生。例如眼球损伤后可发生交感性眼炎及输精管结扎 引起的自身免疫性睾丸炎等。
自身免疫性疾病的特点
• 1. 某些自身免疫性疾病有明显诱因，但多数病因不 清，属“自发”性免疫性疾病；
• 2. 患者以女性多见，发病率随年龄而增高，有一定 的遗传倾向；
• 3. 患者外周血中可检出高效价的自身抗体和或自身 反应性T/B细胞；
• 4. 自身抗体和或自身反应性T/B细胞介导对自身的 组织和细胞成分的获得性免疫应答，造成损伤或功 能障碍；
▪ 二、机体因素 ▪ 1、遗传因素
遗传因素在自身免疫性疾病的发病机制中起重要 作用。很多自身免疫性疾病均具有家族史。
有些自身免疫性疾病与HLA抗原表达的类型有联 系，例如人类强直性脊柱炎与HLA－B27关系密切， 已有报道将HLA－B27基因转至大鼠，转基因大鼠即 可诱发强直性脊柱炎。
部分自身免疫病与HLA的相关性
指自身免疫应答反应非特异地出现在全身多系统、 多器官和组织中，造成全身性病理改变，并可检出多 种非特异性的自身抗体。
自身抗原为多器官、组织的共有成分，例如细胞核、 线粒体等，故能引起多器官组织的损害。因其病变主要 出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病 或结缔组织病。
一般说来，器官特异性自身免疫性疾病预后较好， 而非器官特异性自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。 但区分并不十分严格，因为在血清检查中常可出现两者 之间有交叉重叠现象，如桥本甲状腺炎是属于器官特异 性自身免疫性疾病，但患者血清中除可检出抗甲状腺球 蛋白抗体外，还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风 湿因子等。
自身免疫性疾病及其检验详解演示文稿
临床意义
该抗体比RF具有更高的特异性（抗CCP抗体：97%，RF： 62%），而敏感性相当（抗CCP抗体：80%，RF：79%）。
抗CCP在疾病早期可出现阳性，并有很高的阳性预期值 （91%）。
抗CCP抗体在RA早期患者中的阳性率为79%，因而RA的 早期诊断并及时开始恰当的治疗对控制病情非常重要。
但在其它自身免疫性疾病（SLE、硬皮病等） 及部分老年人RF阳性；
但RF阴性不能排除RA的诊断。
现在是36页\一共有111页\编辑于星期日
IgM型：血清中RF效价＞80IU/ml并伴有严重 关节功能障碍，提示预后不良。
IgG型：滑膜液中检出IgG型RF比血清中IgM 型RF更有意义；
IgA型：血清或滑膜液中检出是RF活动的指 标之一。
1型糖尿病 SLE
现在是15页\一共有111页\编辑于星期日
5）、Fas/FasL表达异常
Fas普遍表达于多种细胞包 FasL通常出现于活化的T细胞
括淋巴细胞表面。
（如CTL）和NK细胞膜上，
也可以游离形式存在。
动物实验证明：如果
Fas基因和FasL基因发生 突变, 引起自身免疫病。
现在是16页\一共有111页\编辑于星期日
AKA是判断RA愈后的一个标志性抗体，高效 价AKA的RA患者，常提示疾病较为严重。
敏感性较低，阴性不能排除ＲＡ的诊断。 可与ＲＦ联合检测，提高对ＲＡ的诊断．但二
者很少平行出现．
现在是41页\一共有111页\编辑于星期日
三）. 抗环瓜氨酸肽抗体（抗ＣＣＰ）
1998年Schellekens和Girbal Neuhause等证实 瓜氨酸是RA患者血清中特异的抗中间丝相关 蛋白（filaggrin）抗体识别的主要组成性抗原 决定簇成分。
免疫性疾病PPT课件
免疫性疾病
• 免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体 的免疫应答而引起的疾病。
• 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
•
• 免疫介导性疾病 是指由于某种免疫介质传递不足，引起免疫调 节功能紊乱发生免疫亢进，或免疫低下的一种疾病。
• 根据饲喂情况、病史、临床症状和治疗情况, 初步 诊断为食物过敏, 采取治疗性诊断。 • 给患犬只饲喂 Hill’s 公司的犬用dd 低过敏处方食 品, 2 周以后, 临床症状明显减轻, 4 周以后, 只 有轻微临床症状。之后 , 由于该宠物主人认为 dd 低过敏处方食品价格太贵 , 在每天的饮食中 , 50% 饲喂 dd 低过敏处方食品 ,50% 饲喂原来食物 , 2 周 以后, 临床症状又加重, 重新改为只喂 dd 低过敏 处方食品, 2 周以后, 临床症状重新减轻, 后来基 本痊愈, 至今已经一年多了, 该犬症状没有复发。 所以, 可以确诊该犬耳炎是由于食物过敏造成的。
• 病例2: 高女士饲喂一只小型短毛腊肠犬, 2 岁左 右, 饮食以餐桌剩饭剩菜为主, 按常规驱虫防疫。 来诊治之前, 该犬腹泻已经 7 个多月, 在其他宠 物医院治疗很长时间, 应用多种抗生素、微生态 制剂等, 疗效均不明显, 但该犬食欲、饮水、精 神状态基本正常。根据以处方食品dd, 饲喂dd低过敏处方食品一周 以后, 拉稀次数减少, 粪便渐稠, 3周以后, 粪便 基本正常。建议宠物主人只喂dd 低过敏处方食品, 半年后回访, 一切正常。
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。 • 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。
• 免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体 的免疫应答而引起的疾病。
• 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
•
• 免疫介导性疾病 是指由于某种免疫介质传递不足，引起免疫调 节功能紊乱发生免疫亢进，或免疫低下的一种疾病。
• 根据饲喂情况、病史、临床症状和治疗情况, 初步 诊断为食物过敏, 采取治疗性诊断。 • 给患犬只饲喂 Hill’s 公司的犬用dd 低过敏处方食 品, 2 周以后, 临床症状明显减轻, 4 周以后, 只 有轻微临床症状。之后 , 由于该宠物主人认为 dd 低过敏处方食品价格太贵 , 在每天的饮食中 , 50% 饲喂 dd 低过敏处方食品 ,50% 饲喂原来食物 , 2 周 以后, 临床症状又加重, 重新改为只喂 dd 低过敏 处方食品, 2 周以后, 临床症状重新减轻, 后来基 本痊愈, 至今已经一年多了, 该犬症状没有复发。 所以, 可以确诊该犬耳炎是由于食物过敏造成的。
• 病例2: 高女士饲喂一只小型短毛腊肠犬, 2 岁左 右, 饮食以餐桌剩饭剩菜为主, 按常规驱虫防疫。 来诊治之前, 该犬腹泻已经 7 个多月, 在其他宠 物医院治疗很长时间, 应用多种抗生素、微生态 制剂等, 疗效均不明显, 但该犬食欲、饮水、精 神状态基本正常。根据以处方食品dd, 饲喂dd低过敏处方食品一周 以后, 拉稀次数减少, 粪便渐稠, 3周以后, 粪便 基本正常。建议宠物主人只喂dd 低过敏处方食品, 半年后回访, 一切正常。
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。 • 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
SLE、RA、PSS、慢性肝病
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
自身免疫性疾病Autoimmunedisease
如：RA,SLE
类风湿性关节炎
( Rheumatoidarthritis, RA )
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
系统性红斑狼疮
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病：
自身免疫性溶 血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病 （1）激动型抗受体自身抗体
Graves病
（突眼性甲状腺肿）
（2）阻断型抗受体自身抗体
重症肌无力
３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
如：肺出血肾炎综合征
４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾 病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
性别
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 女/男 0.3 <0.5 10.0
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
第三节 自身免疫性疾部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
类风湿性关节炎
( Rheumatoidarthritis, RA )
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
系统性红斑狼疮
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病：
自身免疫性溶 血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病 （1）激动型抗受体自身抗体
Graves病
（突眼性甲状腺肿）
（2）阻断型抗受体自身抗体
重症肌无力
３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
如：肺出血肾炎综合征
４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾 病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
性别
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 女/男 0.3 <0.5 10.0
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
第三节 自身免疫性疾部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）简介：自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由机体免疫系统异常反应引起的慢性疾病，其特点是机体免疫系统错误地攻击和破坏自身组织。
自身免疫性疾病可发生在多个器官和系统，如甲状腺、胰腺、关节、肌肉、肺部、肾脏等，表现出一系列症状和影响生活质量。
原因与机制：自身免疫性疾病的发病机制尚未完全清楚，但一般认为是基因和环境因素的相互作用导致免疫系统异常激活。
遗传因素在某些免疫相关基因上的突变或多态性可以增加患某种自身免疫性疾病的风险。
环境因素如感染、药物、化学物质、紫外线等可能诱发自身免疫性疾病。
常见类型：1. 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis）: 类风湿关节炎主要累及关节和周围软组织，导致疼痛、关节肿胀、僵硬等症状。
尽管关节受累最为明显，但该疾病可波及体内多个系统。
2. 糖尿病（Diabetes）: 糖尿病是一种免疫介导的胰岛细胞破坏性疾病，导致胰岛素分泌不足，血糖升高。
根据发病机制的不同，糖尿病分为类型1糖尿病和类型2糖尿病。
3. 乳糜泻（Celiac Disease）: 乳糜泻是一种对麸质过敏的免疫性疾病，特点是小肠黏膜对麸质异常反应，导致吸收不良、腹泻、腹痛等症状。
远离含麸质的食物是乳糜泻的主要治疗方法。
4. SLE（Systemic Lupus Erythematosus）: SLE是一种系统性的自身免疫性疾病，累及多个器官和系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏等。
常见症状包括皮疹、关节炎、疲劳、发热等。
5. 甲状腺自身免疫病（Thyroid Autoimmune Disease）: 甲状腺功能异常与许多自身免疫性疾病相关。
甲状腺自身免疫病包括甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。
甲状腺炎会导致甲状腺功能低下，而甲状腺功能亢进症则是甲状腺过度活跃。
6. 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）: 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统攻击血小板，导致凝血功能异常，表现为皮下淤血、瘀斑、瘀点等。
自身免疫性疾病课件
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测：电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖：正常范围是 3.9-6.1 mmol/L，高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病， 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 ：正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测：电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖：正常范围是 3.9-6.1 mmol/L，高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病， 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 ：正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
自身免疫性疾病
避免诱发因素
定期体检
避免接触化学物质、药物、放射线等可能 诱发自身免疫反应的因素，以降低自身免 疫性疾病的发生风险。
定期进行体检，及时发现潜在的自身免疫 性疾病，并采取相应的治疗措施。
日常护理
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不随意 更改治疗方案或停药。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化和治疗效果。
自身免疫性甲状腺炎
总结词
这是一种影响甲状腺的自身免疫性疾病，可能导致甲状腺功能亢进或减退。
详细描述
自身免疫性甲状腺炎的症状包括甲状腺肿大、颈部压迫感、吞咽困难等。甲状腺 功能亢进或减退可能导致心跳加快、体重增加或减少、情绪波动等。
03 自身免疫性疾病的诊断与 治疗
诊断方法
01
02
03
04
实验室检查
系统性红斑狼疮
总结词
这是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，常见于青年 女性。
详细描述
系统性红斑狼疮的症状多样，包括但不限于面部红斑、关节 疼痛、光过敏、反复发热、疲劳等。肾脏、心脏、神经系统 等器官也可能受累。
自身免疫性肝炎
总结词
这是一种导致肝脏炎症的自身免疫性疾病。
详细描述
自身免疫性肝炎的症状包括疲劳、食欲减退、黄疸等。疾病进展可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
自身免疫性疾病
目 录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病 • 自身免疫性疾病的诊断与治疗 • 自身免疫性疾病的预防与护理 • 研究展望
01 自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体对自身 抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
分类
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自身免疫性疾病
第一节 概 述
自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。
自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病(autoimmune disease， AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。
6.表位扩展
优势表位(dominant epitope)---是在一个抗原分子的众
多表位中突首眼先性激甲发状免疫腺应肿答(G的r表av位e。s’ 隐蔽d表is位ea（scer)yptic epitope）---是在一个抗原分子的众
多表位中后续刺激免疫应答的表位。 免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽
T细胞发育的阳性选择和阴性选择
• 阳性选择：在胸腺皮质中，DP细胞的 TCR 与胸腺皮
质基质细胞表面的抗原肽-MHC I / II 类分子以适当亲和 力结合，即可被选择而继续发育成单阳性 T 细胞，并获
得 MHC 限制性
•阴性选择：经阳性选择发育的 SP 细胞，在皮髓交界以
及髓质区，与树突状细胞和巨噬细胞表面自身抗原肽MHC I / II复合物发生高亲合力结合者，即被删除。由此
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同 或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似 的抗原表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象 被称为分子模拟（molecular mimicry）。EBV与 髓磷脂碱性蛋白（MBP），柯萨奇病毒与胰岛β 细胞，化脓性链球菌与肾小球基底膜、关节滑膜、 心内膜，肺炎支原体与冠状血管。
二、免疫系统方面的因素
1.MHCⅡ类分子的异常表达 IFN-γ可刺激非抗原提呈细胞表达较高水平
的MHCⅡ类分子。IDDM患者的胰岛β细胞高表达
MHCⅡ类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫忽视（immunological ignorance）:指免疫 系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答 的现象。 免疫忽视的打破：①微生物感染时，DC被激活表达 高水平协同刺激分子；②多克隆刺激剂， superantigen; ③TLR激活，细胞内体上的TLR9 与DNA结合
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
二介导、成分超敏反类型应的分类名 称
抗
I
速发型、过敏型
II
细胞毒型、细胞溶解型
体
III
抗原抗体复合物型
T 细胞
IV 迟发型
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
非器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿 恶性贫血
甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型糖尿病
原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力
一、自身免疫性疾病分类
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
通过阴性选择而获得了对自身抗原的耐受性
B 细胞中枢耐受的形成
• 失能: 未成熟B细胞 mIgM 与自身抗原结合，导致 mIgM 下调，虽输入外周，但对抗原不应答
• 克隆清除：未成熟 B 细胞 mIgM 若与骨髓中的自 身抗原结合，导致该细胞凋亡
• 受体编辑: 若 mIgM 与自身抗原识别，导致RAG 重 新活化，发生V-J的再次重排，使 BCR修正为仅针 对“非己”抗原
3.调节性T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（AICD）:激活的效应
淋巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。Fas基 因突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活 剂。
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
二 、自身免疫性疾病的共同特征
1.血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T 淋巴细胞，造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
2.多数病因不明，属“自发性”免疫性疾病 3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关，反复
发作和慢性迁延 4.疾病的重叠现象，一个病人可同时患一种以上的自
表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展（epitope spreading）。
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型和人类AID的易感性相关
2.与AID发生相关的其他基因 补体C1q和（或）C4基因缺陷 DNA酶基因缺陷 CTLA-4基因缺陷
别与某些AID的发生相关
疾病
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
身免疫病
第二节 自身免疫性疾病发生的 相关因素
一、抗原方面的因素
1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（immunological privileged
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
第一节 概 述
自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。
自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病(autoimmune disease， AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。
6.表位扩展
优势表位(dominant epitope)---是在一个抗原分子的众
多表位中突首眼先性激甲发状免疫腺应肿答(G的r表av位e。s’ 隐蔽d表is位ea（scer)yptic epitope）---是在一个抗原分子的众
多表位中后续刺激免疫应答的表位。 免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽
T细胞发育的阳性选择和阴性选择
• 阳性选择：在胸腺皮质中，DP细胞的 TCR 与胸腺皮
质基质细胞表面的抗原肽-MHC I / II 类分子以适当亲和 力结合，即可被选择而继续发育成单阳性 T 细胞，并获
得 MHC 限制性
•阴性选择：经阳性选择发育的 SP 细胞，在皮髓交界以
及髓质区，与树突状细胞和巨噬细胞表面自身抗原肽MHC I / II复合物发生高亲合力结合者，即被删除。由此
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同 或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似 的抗原表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象 被称为分子模拟（molecular mimicry）。EBV与 髓磷脂碱性蛋白（MBP），柯萨奇病毒与胰岛β 细胞，化脓性链球菌与肾小球基底膜、关节滑膜、 心内膜，肺炎支原体与冠状血管。
二、免疫系统方面的因素
1.MHCⅡ类分子的异常表达 IFN-γ可刺激非抗原提呈细胞表达较高水平
的MHCⅡ类分子。IDDM患者的胰岛β细胞高表达
MHCⅡ类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫忽视（immunological ignorance）:指免疫 系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答 的现象。 免疫忽视的打破：①微生物感染时，DC被激活表达 高水平协同刺激分子；②多克隆刺激剂， superantigen; ③TLR激活，细胞内体上的TLR9 与DNA结合
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
二介导、成分超敏反类型应的分类名 称
抗
I
速发型、过敏型
II
细胞毒型、细胞溶解型
体
III
抗原抗体复合物型
T 细胞
IV 迟发型
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
非器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿 恶性贫血
甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型糖尿病
原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力
一、自身免疫性疾病分类
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
通过阴性选择而获得了对自身抗原的耐受性
B 细胞中枢耐受的形成
• 失能: 未成熟B细胞 mIgM 与自身抗原结合，导致 mIgM 下调，虽输入外周，但对抗原不应答
• 克隆清除：未成熟 B 细胞 mIgM 若与骨髓中的自 身抗原结合，导致该细胞凋亡
• 受体编辑: 若 mIgM 与自身抗原识别，导致RAG 重 新活化，发生V-J的再次重排，使 BCR修正为仅针 对“非己”抗原
3.调节性T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（AICD）:激活的效应
淋巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。Fas基 因突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活 剂。
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
二 、自身免疫性疾病的共同特征
1.血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T 淋巴细胞，造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
2.多数病因不明，属“自发性”免疫性疾病 3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关，反复
发作和慢性迁延 4.疾病的重叠现象，一个病人可同时患一种以上的自
表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展（epitope spreading）。
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型和人类AID的易感性相关
2.与AID发生相关的其他基因 补体C1q和（或）C4基因缺陷 DNA酶基因缺陷 CTLA-4基因缺陷
别与某些AID的发生相关
疾病
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
身免疫病
第二节 自身免疫性疾病发生的 相关因素
一、抗原方面的因素
1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（immunological privileged
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。