超声诊断小儿先天性巨结肠的价值

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小儿巨结肠的超声诊断标准

小儿巨结肠的超声诊断标准

小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病,通常会导致结肠扩张和便秘。超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法,可以用于诊断小儿巨结肠。以下是小儿巨结肠的超声诊断标准:

一、结肠形态异常

超声检查时,观察小儿腹部肠管形态,正常结肠呈弯曲管状,内部回声不均匀,蠕动时可见蠕动波。而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚,肠管内积气积液,导致肠管内径增宽,与正常肠管相比有明显差异。

二、结肠蠕动异常

正常小儿结肠蠕动正常,能够促进肠道内气体和液体排出体外。而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失,导致肠道内气体和液体积聚,使结肠扩张。超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况,判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。

三、直肠肛管异常

小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变,超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常,判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。

四、其他异常

除了上述三个方面外,超声检查还可以观察到其他异常情况,如腹腔内其他脏器是否有异常病变,如肠套叠、肠扭转等。同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度,评估病情严重程度。

综上所述,小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况,为临床医生提供诊断依据和治疗方案。需要注意的是,超声检查并不是唯一的诊断方法,还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。

此外,超声检查也有其局限性,如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到,因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。同时,对于某些特殊类型的小儿巨结肠,如先天性巨结肠等,可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。

新生儿先天性巨结肠的X线诊断价值

新生儿先天性巨结肠的X线诊断价值

大或 > 1 . 0 e m, 则应警惕息肉恶变可能。 综上所述 , 超声检查 在健 康体 检查 中具有 简单 易行 、 准确
率高 、 可重复检查 、 检查 费用相对 较低 的优 点 , 对潜在 疾患 的发 现作 用是其它 检查项 目所难 以替代的 , 定期做超声 检查是早期 发现和诊 断疾病行之有效 的措施之一 。 参 考 文 献 [ 1 ] 温静 . 腹部超声在健康 体检 中的应 用价值 『 J ] . 医学理论 与 实践 , 2 0 1 1 , 1 6 ( 2 5 ) : 2 3 5— 2 3 6 . [ 2 ] 孔德 彬 , 韩爱红, 柴 建 文. 健 康教 育在 健 康体 检 中的 应 用 I J】 . 山西医药杂志 ( 下半 月刊 ) , 2 0 1 1 , 1 6 ( 2 6 ) : 2 7 3— 2 7 4 . [ 3 ] 李治安.临床 超 声 影像 学 [ M] . 北京 : 人 民卫 生 出版 社 ,
8 5
图上 , 前两者均表现为胆 囊壁上的稍强 回声附着 , 不伴 声影 , 不 随体位移动 。后者 可见伴 有后 方声 影。 目前 主要诊 断手 段 是 超声 检查 , 可清楚显 示胆囊 内病变 的部 位 、 数量、 大小 、 形 态及 附着处囊壁的改变 , 对< 5 m m病变的检出率可达 9 0 % 以上 , 对 体检发现的病例应进 行 随访 , 观察其 动态 变化 , 若病 变 明显增

2021先天性巨结肠临床路径

2021先天性巨结肠临床路径

2021先天性巨结肠临床路径

一、先天性巨结肠临床路径标准住院流程

(一)适用对象

第一诊断为先天性巨结肠(ICD-10:Q43.1)。

行手术治疗(ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103)。

(二)诊断依据

根据《张金哲小儿外科学》(张金哲主编,人民卫生出版社,2013年),《临床诊疗指南·小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年),《临床技术操作规范·小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)。

1.出生后出现便秘症状且日益加重。

2.钡灌肠显示有肠管狭窄、移行和扩张的表现。

3.肛直肠测压无内括约肌松弛反射。

4.直肠活检提示先天性巨结肠病理改变。

其中1为必备,2、3、4具备两项可确诊。

(三)治疗方案的选择

根据《张金哲小儿外科学》(张金哲主编,人民卫生出版社,2013年),《临床诊疗指南·小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年),《临床技术操作规范·小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)。

1.经肛门结肠拖出术。

2.腹腔镜辅助或开腹经肛门结肠拖出术。

3.开腹巨结肠根治术。

(四)标准住院日为14~21天

若住院前已完成部分术前准备,住院日可适当缩短。

(五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10:Q43.1先天性巨结肠疾病编码。

2.符合短段型、普通型、长段型巨结肠诊断的病例,进入临床路径。

3.当患儿同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时,可以进入路径。

(六)术前准备7~14天

儿童腹部影像学诊断第1讲小儿腹部疾病的比较影像学及检查流程

儿童腹部影像学诊断第1讲小儿腹部疾病的比较影像学及检查流程

国家级继续医学教育专栏

儿童腹部影像学诊断

文章编号:1005-2224(2005)01-0060-03

第1讲 小儿腹部疾病的比较影像学及检查流程

叶滨宾 范 淼

作者单位:中山大学附属第三医院(510630)E -mail:radmed@ 中图分类号:R72 文献标识码:A

小儿腹部疾病主要包括消化系统、泌尿生殖系统、腹膜

后间隙以及腹腔脏器外的病变。检查方法涉及X 线平片、

X 线造影、超声、计算机体层摄影(CT)、磁共振(MRI)、数字

减影血管造影(DSA)、单光子发射体层摄影(SPECT)等。随

着声学造影、多层螺旋C T (MSCT)、MRI 等影像检查技术在

儿科的应用,使儿童腹部疾病的诊断水平不断提高。

由于各种影像检查方法都有其长处和缺陷,临床医师

需了解小儿各年龄时期的特性,依据不同的临床症状和体

征,选用适宜的检查方法,以明确疾病的诊断。

1 影像学检查方法比较

1.1 X 线平片 是小儿急腹症最常用的检查方法。腹部

需要常规立、卧位摄片,必要时加照侧位;怀疑肠梗阻的患

儿宜行腹部正立、侧卧位片,明确梗阻的部位以及是否完全

梗阻;怀疑消化道穿孔、气腹者应行腹部立位或水平侧卧

位,观察是否有游离气体(图1);怀疑先天性肛门闭锁的患

儿应行倒立正侧位片,了解闭锁端与肛穴的距离。

1.2 腹部X 线造影检查 对于诊断小儿腹部空腔脏器病

变有重要的价值。主要有消化道造影和泌尿道造影。前者

包括上消化道钡餐造影和钡灌肠检查;后者最常用的是静

脉尿路造影(IVU)、经引流管造影、排泄性膀胱尿道造影

(VCUG)等。IVU 检查除急诊外,一般造影前需要做好准

新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题

新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题

第 44 卷第 10 期 2023 年 10 月

安徽医学Anhui Medical Journal

新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题

冯杰雄 邓正栋

[摘 要] 新生儿先天性巨结肠的诊治极具挑战且充满争议,本文就新生儿先天性巨结肠诊断策略、手术指征和时机以及早产儿先天性巨结肠的特点等若干问题进行讨论,以加强对新生儿先天性巨结肠诊治中的热点与难点问题的认识,有利于小儿外科医师形成规范化诊疗思路、制定个体化诊疗方案,使患儿临床获益最大。

[关键词]新生儿,先天性巨结肠;诊断策略;干预时机doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.10.003

先天性巨结肠是肠神经系统发育障碍、肠神经节细胞缺如引起功能性肠动力紊乱的疾病,即小儿外科专业医师所熟知、全球医学界公认的希尔施普龙病(Hirschsprung ’s disease , HD )。HD 是小儿常见的先天性消化系统畸形,发病率为1/5 000,且存在明显的地域和人种差异。近年来,针对HD 的病因、病理生理、诊断、治疗及其并发症的防治等方面进行了系统性研究,也开展了规范化诊疗体系,极大提高了HD 治疗效果。但是有关新生儿HD 的诊治仍极具挑战且充满争议,特别是新生儿HD 诊断策略、手术指征和时机以及早产儿HD 的特征等受到业界越来越多的关注。本文对新生儿HD 诊断与治疗中的几个热点与难点问题展开探讨,以期增强临床医师对该类疾病的认识,提高治疗效果。

1 新生儿HD 的诊断策略

我国新生儿HD 发病率为1/5 000,其围生期死亡率较高,伴发严重的神经管畸形及先天性心脏病是死亡的主因。由于新生儿生理的特殊性,HD 患儿可在新生儿期无特异性表现,易误诊、漏诊。研究发现,延迟诊断的HD 患儿术前并发症(败血症和术前肠炎)和术后并发症(术后肠炎、粘连性肠梗阻、吻合口瘘、肛门狭窄、生长迟缓)发生率明显升高。因此,早期明确诊断、精准处理具有重要意义。

【儿科学】先天性巨结肠

【儿科学】先天性巨结肠
直肠肌层活检
从直肠壁取全层肠壁组织活检,HE染色判断神经节细胞的有无并计数神经节细胞数 量。病变肠段缺乏神经节细胞,而无髓鞘的神经纤维数量增加,形态增粗、增大。
诊断和鉴别诊断
凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪,伴有腹胀、呕吐应考虑本病。 婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊检查。 本病应与以下疾病相鉴别:
3.直肠指检 直肠壶腹部空虚,拔指后由于近端肠管内积存大量粪便,可排出恶臭气体及大便。
并发症
小肠结肠炎
肠穿孔 继发感染
并发症
小肠结肠炎
为本病的常见并发症,可见于任何年龄,尤其是新生儿。由于远端肠梗阻使 结肠高度扩张,肠腔内压增高导致肠黏膜缺血,同时降低了黏膜的屏障作用, 使粪便的代谢产物、细菌、毒素进入血液循环,患儿出现高热、高度腹胀、 呕吐、排出恶臭并带血的稀便。肠粘膜缺血处可产生水肿、溃疡,引起血便 及肠穿孔。重者炎症侵犯肌层,出现浆膜充血、水肿、增厚,导致渗出性腹 膜炎。由于吐泻及扩张肠管内大量肠液的积存,迅速出现脱水和酸中毒,死 亡率极高。
先天性巨结肠
汇报人:
概念
先天性巨结肠(congenital megacolon)又称肠无神经节细 胞症(aganglionosis)或赫什朋病(Hirschsprung disease,HD),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便 淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先 天性肠道畸形,发病率为1/5000-1/2000,男女之比为 4:1~3:1,有遗传倾向。

先天性巨结肠10例X线表现及诊断

先天性巨结肠10例X线表现及诊断

先天性巨结肠10例X线表现及诊断

吴永彦;刘栋志;毕朝燕

【期刊名称】《贵州医药》

【年(卷),期】2003(027)012

【摘要】@@ 先天性巨结肠(Hirschsprung' s disease,简称HD)是一种肠神经系统发育异常的疾病,又称无神经节细胞症,是由于壁肌间神经节细胞缺如使病变肠段不能松弛,呈痉挛状态,粪便通过受阻,近端肠管逐渐代偿性肥厚扩张引起的肠道发育畸形,是小儿消化道畸形的常见病和多发病,居小儿外科消化道常见病的第二位,结肠病变的首位.诊断本病的主要手段是X线检查.现将近期收集10例HD分析如下:【总页数】2页(P1118-1119)

【作者】吴永彦;刘栋志;毕朝燕

【作者单位】贵阳市妇幼保健院,550003;贵阳市妇幼保健院,550003;贵阳市妇幼保健院,550003

【正文语种】中文

【中图分类】R81

【相关文献】

1.成人先天性巨结肠的X线表现及其诊断意义 [J], 李永刚;袁红利;薛挥

2.先天性巨结肠钡灌肠X线表现与手术病理对照分析 [J], 张晓;胡金安;周海;成建新;张中广

3.成人先天性巨结肠的X线表现及其诊断意义 [J], 易素梅;

4.成人先天性巨结肠的X线表现及其诊断意义 [J], 易素梅

5.先天性巨结肠钡灌肠X线表现及临床价值 [J], 陈荔川;周鹏;高雪梅;钏冬媚因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买

超声在小儿急腹症临床诊断中的应用

超声在小儿急腹症临床诊断中的应用

超声在小儿急腹症临床诊断中的应用

摘要:目的:超声在探讨小儿急腹症临床诊断的应用价值。方法:对普通腹

部疾患进行超声检查,重点观察腹腔内是否有包块、积液、以及与周边脏器的关系,以便作出正确的诊断治疗。结论:小儿急腹症应以超声为主要手段。关键词:超声诊断;小儿急腹症是急诊超声中最常见的一种,由于儿童年龄较小,难以准

确的表现,给临床诊断带来了极大的难度。本文对常见的小儿腹部疾患的超声检

查经验进行了总结。

关键词:超声;小儿急腹症;应用价值

前言

多年来,超声影响以其低成本、无创、方便快捷等优点成为儿科患者中应用

最为广泛的影像技术,并被广泛应用于儿童各种疾病的检查诊断手段。近年来,由于儿科的发展和超声技术的发展,如增强超声和弹性成像等超声新技术,对儿

童疾病准确诊断治疗和改进,有着重要意义。

1资料和方法

1.1一般资料

自2016年至2021年,共收集98名小儿急腹症,男童58名,女童40名,

年龄 l~12岁,平均2~6岁。

1.2方法

仪器采用 Mindray一 DC—60。探头频率在7~10 MHz时,患儿仰卧位扫描全腹,适当加压,膀胱排空,推动气体,膀胱排空,观察腹主动脉周围及下腹腔肠

系膜小肠周围有无积液、包块,是否有低回声囊实性结节。

2结果

在98名儿童中,有51名确诊为肠系膜淋巴结炎,占急腹症患儿的52%,在98名儿童中,32名儿童经超声检查确诊为肠套叠。占急腹症的32%。有3例患

者经超声检查确诊为急性阑尾炎,占比为3%。有1例确诊为下消化道蛔虫,占所

有急腹病例的1%。其中1例儿童误食金属硬币,检查过程中可见胃内有明确的强

小儿消化道畸形及结肠息肉的超声诊断--刘庆华资料

小儿消化道畸形及结肠息肉的超声诊断--刘庆华资料

肠闭锁和狭窄
• 胚胎发育第六周后肠道空化过程中发生失 败被认为是十二指肠闭锁和狭窄的主要原 因,空化完全失败导致闭锁,部分失败导 致膜状狭窄。
实心期
空化期
肠狭窄
肠闭锁
肠闭锁和狭窄
• 小肠肠闭锁和狭窄的原因说法不一,Dalla 认为主要是在胎儿期,肠管局部血液循环 发生障碍,使肠管出现无菌性坏死而导致 肠闭锁和狭窄,Gillick等认为脊索发育不 良导致肠闭锁 。 • 结肠闭锁为器官形成过程中宫内供血不足 所引起 。
食管裂孔疝
食管裂孔疝
概 述 • 食管裂孔疝是由于膈肌食管裂孔部发育缺陷,胃通过薄弱 处或缺损部进入胸腔形成,在膈疝中最常见,达90%以上, 是婴幼儿病理性呕吐的原因之一,患儿由于进食障碍而营 养不良、生长发育迟缓。 • 本病女性多于男性,为1.5~3:1。
食管裂孔疝
• 检查方法:常规胃肠X线钡餐检查是最传统 的可疑食管裂孔疝检查方法,但据文献报 道食管裂孔滑疝的检出率仅为11.8% ,采 用特殊体位加压法,其检出率也只有80%。
小儿消化道畸形及结肠 息肉的超声诊断
山东大学齐鲁儿童医院 刘庆华
小儿胃肠道超声检查方法
• 仪器条件 – 灰阶超声 – 彩色多普勒超声 • 探头类型 – 线阵探头 – 凸阵探头
• 探头频率选择 – 7.0MHz — 10.0 MHz (为主,首选) – 1.0MHz — 5.0MHz (为辅,较大儿、肥胖 体型)

先天性巨结肠的临床表现与X线诊断

先天性巨结肠的临床表现与X线诊断

先天性巨结肠的临床表现与X线诊断

发表时间:2014-07-30T16:03:24.747Z 来源:《医药前沿》2014年第8期供稿作者:郑彬[导读] 由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态,粪便通过障碍。

郑彬

(郑州市儿童医院放射科 450053)

【摘要】目的讨论先天性巨结肠(HD)的临床表现、分型与X线表现,重点探讨钡剂灌肠诊断巨结肠的方法及注意事项。方法回顾性分析本院2012年1月至2013年12月间经手术证实为HD的病例36例。结果 HD的主要临床症状为出生后不排胎粪或胎粪少,胎粪排出时间延迟,进行性腹胀及呕吐、便秘。结论 X线钡剂灌肠造影是诊断本病的重要方法。

【关键词】先天性巨结肠临床表现 X线钡剂造影【中图分类号】R656.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)08-0219-02 先天性巨结肠(HD)亦称赫尔施普龙朋病,是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺失所致肠道发育畸形,故又称无神经节细胞症[1],为小儿最常见的结肠病变。由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态,粪便通过障碍,进而使近端肠管逐渐扩张和肥厚。多数病变痉挛段肠管限于直肠和乙状结肠远端,少数病例痉挛段较短或较长。痉挛段以上肠管神经节细胞稀少,也称为移行段。移行段以上肠管神经节细胞分布正常,肠管明显扩张、肥厚。X线钡剂造影是诊断本病的主要方法。

资料与方法

一、一般资料

回顾性分析本院2012年1月至2013年12月经手术证实的36例HD患儿。患儿年龄20d至7岁,其中男性29例,女性7例。所有患儿均有出生后便秘、腹胀和呕吐,生后1至2天即可发病。其中28例病人生后无胎粪排出,5例患儿排胎粪延迟,3例患儿有少量胎粪排出。重者排便间隔长达1至3周。腹胀从生后逐渐加重,并发呕吐,呕吐物含胆汁或粪便样物。5例患儿并发肠炎,出现腹泻或腹泻与便秘交替出现。体检时临床表现为患儿营养不良,生长发育延迟,腹部膨胀,经刺激有时可见肠型及蠕动波。肛门指诊时表现为直肠空虚,裹手感或狭窄环

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析

目的:探讨改良结肠造影对小儿先天性巨结肠病的诊断价值,提高术前X 线检查诊断的准确率。方法:收集我院诊断明确的先天性巨结肠33例的临床资料,进行改良后结肠造影回顾性分析。结果:所有病例在X线腹平片上都有肠胀气扩张等不全性低位肠梗阻表现。X线钡灌肠均可见明确的结肠痉挛狭窄段、移行段及扩张段,其中常见型19例,占57.6%;短段型7例,占21.2%;长段型5例,占15%;超短段型合并肛门狭窄1例,占3%;不典型巨结肠1例,占3%。结论:x线结肠造影安全、简便、有效,是目前公认的诊断先天性巨结肠的首选检查方法。

标签:改良法;结肠造影;先天性;巨结肠

先天性巨结肠(Hischspmng disease,HD)是婴幼儿较常见的先天性结肠发育畸形,在消化道先天性畸形中其发生率仅次于直肠肛门畸形,位居第二位。临床上最常用的影像检查方法是结肠造影,传统的结肠造影方法由于受一些技术因素的影响,诊断准确率不高,我院自2004年12月至2005年lO月,应用改良后的结肠造影方法,对33例临床拟诊HD的患儿进行检查,经临床手术病理证实,改良结肠造影方法诊断准确率达97%,现报告如下。

1 临床资料

本组33例,男21例,女12例,男女之比3:2,与文献报道4:1略有不同。年龄从出生1天新生儿至2岁7个月幼儿,临床均有腹胀、便秘、新生儿胎便排出延迟等表现,33例均行X线立位腹平片及结肠造影检查,其中26例行手术根治及术后病理切片诊断。

2 结果

2.1平片表现

本组33例,X线腹部平片均可见不同程度的腹部膨隆,大小肠管积气扩张,以外围结肠积气扩张为明显,可见液平面、盆腔直肠区气少或无气等低位性肠梗阻表现。

小儿先天性巨结肠的X线诊断(附23例分析)

小儿先天性巨结肠的X线诊断(附23例分析)

小儿先天性巨结肠的X线诊断〔附23例分析〕

小儿先天性巨结肠的X线诊断

摘要:目的总结小儿先天性巨结肠又称小儿赫什朋病的X线诊断经验,评价X线检查对小儿HD的诊断价值。方法对23例小儿先天性巨结肠作回忆分析,通过拍腹部立位片及钡剂灌肠大肠造影检查,重点观察钡灌肠狭窄段、扩张段及移行段,对影像不典型者观察24h后钡济滞留情况。结果X线检查诊断小儿先天性巨结肠方法简便,患儿容易接受,能直接发现先天性巨结肠并分型,对小儿先天性巨结肠的诊断、治疗及愈后评估有重要参考价值。结论尽管医学影像诊断技术飞速开展,普通X线检查仍然是诊断小儿先天性巨结肠的首选

关键词:小儿;先天性巨结肠;X线诊断

先天性巨结肠又称赫什朋病是婴幼儿常见的先天性消化道畸形,发病率为20~50/10万。男女比为4:1。本文总结了我科近年来通过X线检查检出并经手术病理证实的23例,并就其病理根底、X线检查方法、特征表现、鉴别诊断进行探讨,旨在提高对这种疾病的认识。1资料与方法

1.1一般资料选取本院2021年1月~2021年1月小儿先天性巨结肠患儿23例进行回忆性分析。其中男13例、女10例,年龄7d~2岁。全部病例均有反复便秘、腹胀,不能自行排便,其中伴呕吐、失水9例;年龄较大儿体质差,身体发育不良3例。新生儿排胎粪延迟且仅能排出少量干部胎粪2例。查体:全部病例患儿均有腹胀,叩诊鼓音,听诊肠鸣音减弱。肛门指检直肠壶腹空虚,拔指后"爆破样"排出较多气体及粪便。全部病例均进行了X线腹部立位片及钡剂灌肠大肠造影检查,都作了手术治疗,病理诊断为先天性巨结肠,排除了肠肿瘤、肠息肉及其他先天性肠道疾病。

先天性巨结肠X线诊断和分析

先天性巨结肠X线诊断和分析
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I 【n, a u Z a g Xio n m . Ru n J n, h n a a i
T eT i f l tdHo i l Z e gh u U i r t Z e gh u 4 0 5 h r A i e s t , h n zo nv s y, hn zo 5 0 2 h d f a i pa ei
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结肠病 变 的 首 位 … 。X线 检 查 是 诊 断 本 病 的 主 要 方 法 , 院近 十年 来用 x线 检 查 经 手 术 或 直 肠 活 检 证 实 我 本 症 18例 。 现就 其 x线 检查 方法 及 x线 表现 做 一 分 9

梗 阻 征 象 : 吐 ( 吐物 含 胆 汁或 粪 样 物 ) 腹 胀 , 呕 呕 , 1例 出现 便血 、 血 。2例 并 发 小 肠 结 肠 炎 , 亡 1例 。1 贫 死

先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识(全文)

先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识(全文)

先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识(全文)

前言

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,发病率约为1/5 000,男性发病率是女性的4倍。HSCR 的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围,HSCR的临床分型包括:①短段型:指狭窄段位于直肠中、远段;②常见型:又称普通型,指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处,甚至达乙状结肠远端;③长段型:指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠;

④全结肠型:指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠;⑤全肠型:指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠,甚至累及十二指肠。

HSCR的诊断及治疗复杂,其术前的检查及诊断、手术方法的选择及术后并发症的处理等仍面临困难及挑战[1,2]。这份专家共识基于并融合近些年国内外的临床研究及综述,利用PubMed、万方医学网等数据库系统地搜索并整理2000~2016年间所有的中文及英文相关文献,并将所有的证据基于GRADE系统(表1、表2)进行分级,包括证据推荐强度及质量分级(风险评估),旨在为HSCR的诊疗提供相对权威的指导。

表1

GRADE系统证据质量等级

表2

GRADE系统证据推荐强度

其他以肠神经元发育异常为主要病变的疾病,包括肠神经元发育不良症、肠神经节细胞发育不成熟症、肠神经节细胞减少症、肛门内括约肌失迟缓症等,统称之为"巨结肠同源病"[3,4,5]。由于目前该类疾病谱的诊断及治疗方面尚有许多不完善之处,因此暂不纳入本次共识范围。1.HSCR的诊断

胎儿消化系统异常超声诊断

胎儿消化系统异常超声诊断

11胎粪性腹膜炎

胎粪性腹膜炎是在胎儿时期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性腹膜炎。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状,是新生儿及婴儿常见的急腹症之一,病死率较高。胎粪性腹膜炎是一种发生在子宫内的病理过程,含有各种消化酶的无菌胎粪,通过肠道的穿孔溢入腹腔内,引起严重的化学性和异物性腹膜反应,大量渗出液体,但胎儿并不发生电解质失衡,因为母体通过胎盘产生代偿而维持平衡,因此,这种无菌性腹膜炎并不危及胎儿生命,妊娠继续正常进行。但因导致胎儿肠穿孔的肠梗阻,或穿孔愈合后形成的肠狭窄,可影响胎儿吞咽羊水,孕妇可发生羊水过多。

超声表现;典型的病例表现为腹腔内的强回声区,肠管扩张和腹水。胎粪性腹膜炎声像图是一个连续变化的过程。肠穿孔前表现为肠梗阻的声像图特征,肠穿孔后胎粪进入腹腔,引起化学性无菌性腹膜炎和腹水渗出,此时超声主要表现为胎儿腹水,随着病情进展可表现为两种声像图1因游离的腹水逐渐变少,粘稠,穿孔处出现的粘连带与周围的肠管和大网膜粘连形成不规则的强回声,其内部可出现钙化团块。2因胎粪积聚形成胎粪性假性囊肿,超声表现为腹腔内的壁厚囊肿,内含有胎粪碎片,纤维化分割及钙化团块。

如临床表现为不完全性肠梗阻,原则上应尽可能采用非手术疗法,如临床表现为腹膜炎或完全性肠梗阻,及早手术治疗;如腹膜炎有高度腹胀时,应立即腹腔穿刺,常可抽到稠厚的绿色液和多量气体,以解除腹胀而改善呼吸窘迫,同时进行充分的术前各项准备。手术方法应依据局部病理和全身的具体情况而异,如能找到穿孔部位,则进行缝合最为理想,伴有肠闭锁等病变时进行相应处理。如穿孔处未找到,则只能作单纯腹腔引流术。如系局限性气腹型,则以腹腔引流为主。如系粘连性肠梗阻,应以单纯分离松解粘连,解除梗阻为原则,对于钙化斑块不宜强行剥除,以免再发穿孔。如未能发现梗阻部位,则可作捷径吻合术。遇肠管粘连成团而较局限者,如情况允许可作肠切除术,亦可根据病变与全身情况施行肠造瘘术。

小儿先天性巨结肠症诊断的体会

小儿先天性巨结肠症诊断的体会

小儿先天性巨结肠症诊断的体会

宫济春;高文忠;罗喜荣;詹江华

【期刊名称】《临床小儿外科杂志》

【年(卷),期】2005(4)2

【摘要】先天性巨结肠症是小儿外科常见疾病,提高其早期诊治率十分必要。我科自2001年~2004年共手术治疗先天性巨结肠症患儿55例,现报告如下。【总页数】2页(P152-153)

【作者】宫济春;高文忠;罗喜荣;詹江华

【作者单位】天津儿童医院外科,天津,300074;天津儿童医院外科,天津,300074;天津儿童医院外科,天津,300074;天津儿童医院外科,天津,300074

【正文语种】中文

【中图分类】R726.2

【相关文献】

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?腹部影像学

Application value of ultrasonography 

in diagnosisof Hirschsprung 

disease in childrenLIU Xiao-fang,

LIU Qing-hua*,ZHANG Xin-cun,MIAO Li-li,WANG Hui,YANG Cui-

hua(Department of Ultrasound,Qilu Children's Hospital of Shandong University,

Jinan250022,China)[Abstract] Objective To explore the value of ultrasonography in the diagnosis of Hirschsprung disease(HD)in children.Methods Ultrasonic data of 35children with HD were analyzed retrospectively.Results Ultrasonograms of all 35childrenshowed spasmous colon collapsed,walked stiff,with different degrees of dilatation occurred in the proximal intestine filledwith gas manure hybrid echo,and the echo attenuation in posterior wall was marked.Conclusion Ultrasonography can beused as the first choice in screening and diagnosis of HD in children.[Key 

words] Ultrasonography;Hirschsprung disease;Child[作者简介]刘小芳(1980—),女,山东博兴人,硕士,主治医师。研究方向:小儿超声。E-mail:lxf8012@163.com

[通讯作者]刘庆华,山东大学齐鲁儿童医院超声科,250022。E-mail:xr6547@163.com

[收稿日期]2012-06-12 [修回日期]2012-07-

02超声诊断小儿先天性巨结肠的价值

刘小芳,刘庆华*,

张新村,苗莉莉,王 慧,杨翠华(山东大学齐鲁儿童医院超声科,山东济南 250022

)[摘 要] 目的 探讨超声在小儿先天性巨结肠(HD)中的诊断价值。方法 回顾性分析35例HD患儿的超声影像学资料。结果 35例HD患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬,近端肠管有不同程度扩张,其内充满气粪混杂回声,后壁衰减明显。结论 超声可作为筛查、诊断小儿HD的首选影像学方法。[关键词] 超声检查;Hirschsprung病;

儿童[中图分类号] R574.62;R445.1 [文献标识码] A [文章编号] 1003-3289(2013)01-0088-

04 先天性巨结肠(Hirschsprung 

disease,HD)又称肠管无神经节细胞症[

1]

,是小儿最常见的结肠病变,由肠壁肌层和黏膜下神经节细胞缺如、稀少或异常所

致[2]

。钡灌肠造影是临床上最常用的诊断HD的方法[3]

,而超声检查目前已部分取代了传统的钡灌肠造

影。本研究回顾性分析35例HD患儿临床及影像学

资料,旨在探讨超声对小儿HD的诊断价值,为小儿HD早期诊断提供新方法。

1 资料与方法1.1一般资料 选择2010年3月—2012年7月在我院接受超声检查并经手术及病理证实的HD患儿35

例,男24例,女11例,年龄2天~4岁;其中出生1个月以内18例,1个月~1岁13例,1岁以上4例。18例新生儿HD临床表现为胎便排出延迟、生后1~6天出现急性肠梗阻、呕吐、腹胀等;17例婴幼儿及儿童期HD临床表现为出生早期即有呕吐、

腹胀等症状,之后出现间歇性便秘,多需要干预后才能排便。1.2检查方法 采用Philip

s iU22彩色超声显像仪,使用线阵探头,频率5~12MHz,结合凸阵探头,频率1~5MHz

。令患儿于安静状态下平卧。常规扫查腹部,沿结肠走行,自盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠直至直肠,依次进行多切面、多方位缓慢扫查,动态观察结肠形态、走行、管径、管壁及其内容物情况;升结肠、

降结肠肠管积气明显时扫查侧腹部,经会阴区扫查远端直肠及肛门部。常规测量结肠痉挛狭窄段外直径,并测量扩张肠管直径,以判断其扩张程度,存储图像。

1.3分型 按HD分型标准诊断,根据结肠痉挛段长度,将HD分为6型[4-5]:①常见型,狭窄段多在直肠近端或直肠、乙状结肠交界处,或位于乙状结肠远端;②短段型,狭窄段位于直肠中下段;③超短段型,病变肠段局限于肛门括约肌、直肠远端;④长段型,狭窄段位于乙状结肠近端及降结肠;⑤全结肠型,病变累及直肠、全部结肠及回肠末端;⑥全肠型,病变肠段波及直肠、全部结肠及回肠、空肠,并可累及十二指肠。

2 结果

35例HD患儿中,超短段型3例,短段型7例,常见型17例,长段型2例,全结肠型6例。声像图表现:痉挛段结肠管径<1cm,腔内仅显示细线状或条状气体回声或粪石回声,近端扩张肠管内有不同程度积气、积液、气粪混杂回声或粪石强回声,后壁衰减明显等。常见型及长段型HD:降结肠、乙状结肠和近端结肠扩张,腔内呈气粪混杂的高回声,后壁衰减明显,远端肠管瘪陷、管径细小(图1、2);全结肠型HD:整个结肠明显细小、瘪陷,腔内仅显示细线状气体回声(图3),肠管外径约0.3~0.7cm,走行僵硬,无柔韧性,蠕动消失,小肠广泛性扩张、积液,充气减少,蠕动增强;短段型及超短型HD:经会阴部扫查显示远端直肠痉挛狭窄,近端直肠及结肠扩张,其内充盈大量气粪回声,后壁衰减明显(图4、5)。

3 讨论

HD是小儿常见的先天性肠道发育性疾病,发病率为1/2000—1/5000,男女比例约为3∶1~4∶1[6]。目前普遍认为本病是由于在胚胎期骶部副交感神经发育过程中母体受病毒感染或代谢紊乱等原因致使胎儿发育停滞,其远端肠管壁内肌间神经丛及黏膜下神经丛的神经节细胞缺如,受累肠道持续收缩,大量粪便滞留近端结肠,导致肠管扩张、肥厚,形成巨结肠[4]。HD是引起小儿低位肠梗阻的常见原因。在新生儿期,HD患儿最初表现为胎便初次排空延迟,之后呕吐、腹胀逐渐加重,严重者可出现器官衰竭、败血症,甚至休克。婴幼儿及年长儿HD的主要表现为顽固性便秘及腹胀,并可引发小儿肠穿孔、腹膜炎等。因此,及时诊断HD并手术治疗有利于肠道功能尽早恢复和重建,提高疗效和治愈率[7]。

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