溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 ppt课件
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溶血性贫血的诊断和鉴别诊断
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10-15年
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服务理念中的“点点” ◆理解多一点 真情浓一点 ◆学习勤一点 品质高一点 ◆理由少一点 效率高一点 ◆处理问题灵活点 工作过程用心点 ◆对待同事宽容点 互相协作快乐点
Coombs试验 +
血红蛋白电泳：快速带 (-地贫)
蔗糖溶血试验 + Ham试验+
蛇毒因子溶血试验
CD55-、CD59-细
>5%
治疗：
尚无根治疗法
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂 –
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
脾切除 ： 不主张
有用
有用
无用
雄激素
–
–
达那唑有效 部分有效
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
03
诊断依据与标准
病史询问要点
贫血症状
询问患者是否有乏力、头 晕、心悸等贫血症状。
溶血表现
了解患者是否有黄疸、脾 大、尿色改变等溶血表现 。
家族史
询问家族中是否有类似疾 病史，以排除遗传性疾病 。
体征观察重点
皮肤黏膜
观察皮肤黏膜是否苍白，有无黄疸表 现。
肝脾肿大
其他体征
注意有无水肿、发热、淋巴结肿大等 异常体征。
VS
效果评估
脾切除手术后，需对患者的病情进行定期 随访和效果评估。一般来说，手术后患者 的贫血症状可得到显著改善，生活质量也 会有所提高。但同时也要注意手术可能带 来的并发症和风险。
06
并发症预防与处理策略
感染风险防控措施
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守无菌操 作规范，减少医源性感染的风险
。
预防性抗生素使用
骨髓象检查
01
02
源自文库
03
骨髓增生程度
溶血性贫血时，骨髓通常 呈现增生活跃或明显活跃 ，以代偿红细胞的损失。
粒红比例
骨髓中粒细胞与有核红细 胞的比例可反映骨髓对贫 血的代偿情况。
巨幼细胞变化
部分溶血性贫血患者可能 出现巨幼细胞变化，如巨 幼红细胞、巨幼粒细胞等 。
特殊检查项目
网织红细胞计数
网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞，其计数可反映骨髓红系造血功 能。溶血性贫血时，网织红细胞计数通常升高。
自身免疫性溶血性贫血3ppt课件
7
临床表现
❖溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 ❖相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实 验室表现。
温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶 血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于 小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹 泻，严重者可出现休克和神经系统表现。 冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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自身免疫性溶血性贫血 AIHA
主要内容
❖ 概述 ❖ 发病机制 ❖ 临床表现 ❖ 实验室检查 ❖ 诊断 ❖ 鉴别诊断 ❖ 治疗
2
定义
免疫性溶血性贫血
同种免疫性 溶血性贫血
自身免疫性 溶血性贫血
药物相关溶 血性贫血
由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体， 使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。
13
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治疗
❖输血：需要根据贫血发生的速度、程度、年龄、 病人状态及溶贫的类型，决定是否需要输血。 AIHA 患者输血有困难，自身抗体使交叉配血困难 血型不易确定，即使血型相同输注正常红细胞可 被患者的自身抗体致敏而溶血加重，输过血的 AIHA 20% 有同种抗体，故尽可能避免输血。如若 必须，需输注洗涤红细胞。输血速度要慢，开始 时要用20-30分钟的时间慢慢输入10-15毫升血液， 看有无不良反应。
临床表现
❖溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 ❖相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实 验室表现。
温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶 血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于 小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹 泻，严重者可出现休克和神经系统表现。 冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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自身免疫性溶血性贫血 AIHA
主要内容
❖ 概述 ❖ 发病机制 ❖ 临床表现 ❖ 实验室检查 ❖ 诊断 ❖ 鉴别诊断 ❖ 治疗
2
定义
免疫性溶血性贫血
同种免疫性 溶血性贫血
自身免疫性 溶血性贫血
药物相关溶 血性贫血
由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体， 使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。
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治疗
❖输血：需要根据贫血发生的速度、程度、年龄、 病人状态及溶贫的类型，决定是否需要输血。 AIHA 患者输血有困难，自身抗体使交叉配血困难 血型不易确定，即使血型相同输注正常红细胞可 被患者的自身抗体致敏而溶血加重，输过血的 AIHA 20% 有同种抗体，故尽可能避免输血。如若 必须，需输注洗涤红细胞。输血速度要慢，开始 时要用20-30分钟的时间慢慢输入10-15毫升血液， 看有无不良反应。
《溶血性贫血》ppt课件
本病应与自身免疫性溶贫所致的继发性球形红细 胞增多相鉴别。
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症
是一组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周 血中含有大量的椭圆形红细胞〉25%（正常〈10%〉 。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性 球形红细胞增多症相似。
（三）遗传性口形红细胞增多症
是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，
细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 1、概述 • 2、发病机制
（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏症
1.概述 2.发病机制
3.G6PD酶活性分类 （1）无诱因的溶血性贫血： （2）蚕豆病或药物性贫血 （3）药物性溶血性贫血： （4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：
4.实验室检查 （1）过筛实验
5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Ham's试验：特异性高 ，敏感性略差，是诊断的重要依据。
原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在 酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常 人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清 灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH 的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细 胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细 胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不 能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性 溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现 假阳性
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症
是一组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周 血中含有大量的椭圆形红细胞〉25%（正常〈10%〉 。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性 球形红细胞增多症相似。
（三）遗传性口形红细胞增多症
是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，
细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 1、概述 • 2、发病机制
（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏症
1.概述 2.发病机制
3.G6PD酶活性分类 （1）无诱因的溶血性贫血： （2）蚕豆病或药物性贫血 （3）药物性溶血性贫血： （4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：
4.实验室检查 （1）过筛实验
5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Ham's试验：特异性高 ，敏感性略差，是诊断的重要依据。
原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在 酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常 人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清 灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH 的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细 胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细 胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不 能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性 溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现 假阳性
溶血性贫血_(1)
发病机制
(一)红细胞破坏、血红蛋白降解 (二）红系代偿性增生 (三)红细胞具有缺陷或寿命缩短
发病机制
(一)红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血： RBC在循环血液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血： RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血： 幼RBC在骨髓中溶血如MDS(骨髓增生异常 综合征)、巨幼贫
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
1、免疫性溶血性贫血： (1) 自身免疫性 HA 温抗体型或冷抗体型 ( 冷凝集素型、 D — L 抗体 型)；原发性或继 发性(如SLE、病毒或药物等)。 (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2、血管性溶血性贫血： (1)微血管病性 HA 如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征 (TTP／HUS)、 弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。 (2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 (3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3、生物因素 ： 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、 亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血
原位溶血 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在 成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成(ineffective eryt。 hropoiesis)或原位溶血，可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。
溶血性贫血诊断与鉴别诊断
4. 血红素异常 (1) 先天性红细胞卟啉代谢异常
如红细胞生成性血卟啉病 (2) 铅中毒影响血红素合成
Leabharlann Baidu
（二） 红细胞周围外部异常所致的HA 1. 免疫性HA
（1） 自身免疫性HA （2） 同种免疫性HA
血型不同的输血后溶血 新生儿溶血性贫血
2. 血管性HA (1) 微血管病性HA (2) 瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常
2. 遗传性红细胞酶缺乏 (1) 戊糖磷酸途径酶缺陷
G6PD缺乏 (2) 无氧糖酵解途径酶缺陷
丙酮酸激酶缺乏
3. 遗传性珠蛋白生成障碍 (1) 珠蛋白肽链量的异常: 海洋性贫血 (2) 珠蛋白肽链质的异常: 血红蛋白病S、D、E , 不稳定血红蛋白病
(四) 对症治疗： 输血 适应症：重度贫血、 溶血危象。 注意：应输洗涤RBC
（五）原发病治疗
冷抗体型自身免疫溶血性贫血
冷抗体主要是IgM ，是完全抗体，在20℃最活 跃
冷凝集素综合症： 诊断： 冷凝集素试验 治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免 疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血 浆置换。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
大学临床医学院血液内科授课《溶血性贫血》完美版双语课件
脾中滞留可能导致脾肿大
54
红细胞破坏增加的检查
高胆红素血症↑ 尿胆原↑粪胆原↑ 血清结合珠蛋白↓ 血浆游离血红蛋白↑ 血红蛋白尿 尿含铁血黄素阳性 红细胞畸形 破碎细胞增多 LDH升高 红细胞寿命缩短
红细胞代偿增生的检查
网织红细胞↑ 血中出现幼红细胞 血中新生红细胞增多 骨髓幼红细胞显著增生
55
血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有：
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
1
掌握 溶血性贫血的临床表现 溶血性贫血的诊断思路
了解 溶血的机理、分类
熟悉 溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的治疗原则
2
病例
罗某，男，27岁，农民。因反复发作面色苍白近6年， 伴眼黄、发作性头晕、气促2年，加重并有低热10 天，于2008年8月3日入院。
细胞畸形等
59
治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素/免疫抑制剂：AIHA 3.脾切除：遗传性球形细胞增多症
对激素依赖或无效的自免溶贫 部分海洋性贫血（如 HbH ） 4.输血： 适应症：重度贫血、溶血危象 AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞
60
复习思考题
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？
32
实验室检查
一、 提示溶血的实验室检查
54
红细胞破坏增加的检查
高胆红素血症↑ 尿胆原↑粪胆原↑ 血清结合珠蛋白↓ 血浆游离血红蛋白↑ 血红蛋白尿 尿含铁血黄素阳性 红细胞畸形 破碎细胞增多 LDH升高 红细胞寿命缩短
红细胞代偿增生的检查
网织红细胞↑ 血中出现幼红细胞 血中新生红细胞增多 骨髓幼红细胞显著增生
55
血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有：
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
1
掌握 溶血性贫血的临床表现 溶血性贫血的诊断思路
了解 溶血的机理、分类
熟悉 溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的治疗原则
2
病例
罗某，男，27岁，农民。因反复发作面色苍白近6年， 伴眼黄、发作性头晕、气促2年，加重并有低热10 天，于2008年8月3日入院。
细胞畸形等
59
治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素/免疫抑制剂：AIHA 3.脾切除：遗传性球形细胞增多症
对激素依赖或无效的自免溶贫 部分海洋性贫血（如 HbH ） 4.输血： 适应症：重度贫血、溶血危象 AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞
60
复习思考题
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？
32
实验室检查
一、 提示溶血的实验室检查
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
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临床表现
❖ 溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 ❖ 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实
验室表现。
温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶 血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生 于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、 腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。
主要内容
❖ 概述 ❖ 发病机制 ❖ 临床表现 ❖ 实验室检查 ❖ 诊断 ❖ 鉴别诊断 ❖ 治疗
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定义
免疫性溶血性贫血
同种免疫性 溶血性贫血
自身免疫性 溶血性贫血
药物相关溶 血性贫血
由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体， 使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。
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发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
临床表现
❖ 溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 ❖ 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实
验室表现。
温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶 血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生 于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、 腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。
主要内容
❖ 概述 ❖ 发病机制 ❖ 临床表现 ❖ 实验室检查 ❖ 诊断 ❖ 鉴别诊断 ❖ 治疗
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定义
免疫性溶血性贫血
同种免疫性 溶血性贫血
自身免疫性 溶血性贫血
药物相关溶 血性贫血
由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体， 使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。
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发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
贫血的鉴别诊断PPT课件
红细胞寿命缩短
观察红细胞寿命是否缩短，这可能是由于肾脏排泄功能受损导致的。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
铁代谢异常
检测铁代谢相关指标，如血清铁、 铁蛋白等，了解是否存在铁代谢异 常。
红细胞形态改变
观察红细胞形态是否出现改变，如 大小不等、中心淡染等。
肾性贫血的诊断
肾功能不全
检查患者是否存在肾功能不全，如血肌酐、尿素氮升高等。
促红细胞生成素减少
检测促红细胞生成素的分泌情况，肾性贫血患者通常会出现促红细 胞生成素减少。
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征
骨髓有核细胞增生异常，造血细胞形态异常，易与再生障 碍性贫血混淆，但骨髓增生异常综合征常有染色体异常和 遗传学异常。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
是一种红细胞破坏增多的疾病，常表现为贫血、血红蛋白 尿等症状，但骨髓象和血常规检查与再生障碍性贫血不同。
巨幼细胞贫血
是由于维生素B12或叶酸缺乏引起的贫血，常表现为贫血、 消化道症状等，但骨髓象和血常规检查与再生障碍性贫血 不同。
03 巨幼细胞贫血的诊断
诊断标准
血常规检查：红细胞 计数和血红蛋白浓度 降低，呈大细胞性贫 血。
维生素B12或叶酸水 平测定：低于正常值。
骨髓象检查：骨髓增 生活跃，以巨幼红细 胞增生为主。
诊断依据
01
观察红细胞寿命是否缩短，这可能是由于肾脏排泄功能受损导致的。
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感谢您的观看
铁代谢异常
检测铁代谢相关指标，如血清铁、 铁蛋白等，了解是否存在铁代谢异 常。
红细胞形态改变
观察红细胞形态是否出现改变，如 大小不等、中心淡染等。
肾性贫血的诊断
肾功能不全
检查患者是否存在肾功能不全，如血肌酐、尿素氮升高等。
促红细胞生成素减少
检测促红细胞生成素的分泌情况，肾性贫血患者通常会出现促红细 胞生成素减少。
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征
骨髓有核细胞增生异常，造血细胞形态异常，易与再生障 碍性贫血混淆，但骨髓增生异常综合征常有染色体异常和 遗传学异常。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
是一种红细胞破坏增多的疾病，常表现为贫血、血红蛋白 尿等症状，但骨髓象和血常规检查与再生障碍性贫血不同。
巨幼细胞贫血
是由于维生素B12或叶酸缺乏引起的贫血，常表现为贫血、 消化道症状等，但骨髓象和血常规检查与再生障碍性贫血 不同。
03 巨幼细胞贫血的诊断
诊断标准
血常规检查：红细胞 计数和血红蛋白浓度 降低，呈大细胞性贫 血。
维生素B12或叶酸水 平测定：低于正常值。
骨髓象检查：骨髓增 生活跃，以巨幼红细 胞增生为主。
诊断依据
01
贫血诊断与鉴别诊断 PPT课件
三、临床表现
病理生理学基础是血液携氧能力下降。 贫血的临床表现取决于： ⑴年龄 ⑵贫血的程度 ⑶贫血的速度 ⑷机体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑸患者的体力活动程度 ⑹有无心脑血管的基础疾病
三、临床表现
1.症状
头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、 呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶 心、腹胀、多尿、月经紊乱 等等
血红蛋白浓度降低最为重要
二、分类－按形态学分类
类别 大细胞性贫血
MCV(fl) >100
MCHC(%) 32~35
常见疾病 巨幼红细胞性贫血
正细胞性贫血
80~100
32~35
再障、溶贫、急性失血、 骨髓病性
小细胞性贫血
<80
<32
IDA、铁粒幼、海洋性贫
血、血红蛋白病
按形态形分类
按贫血程度分类
增高
珠蛋白异常 不良性贫血，Hb病， 免疫性溶血性贫血 性贫血，HbH 骨髓纤维化，骨髓 镰状细胞性贫血骨
病
增生异常综合征 髓增生异常综合征
3.红细胞直方图分析-1
贫血形态学分类时，还应当结合红细胞直方图分析。正常的红细胞直方图， 其峰值所对应的是红细胞的MCV，其底线的宽度基本代表RDW，基本上呈现一 个正态曲线。
1.理化接触史 2.慢性疾病史（感染、肾功能不全） 3.出血史 4.饮食史 5.营养史 6.家族遗传史 7.尿色（茶色、洗肉水样）
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慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄 疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
（二）实验室检查： ❖ 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 ❖ 2.骨髓象：红系增生 ❖ 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ ❖ 4.蔗糖溶血试验：+ ❖ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ ❖ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ ❖ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 ❖ 8.染色体核型异常: +8
❖溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： ❖ （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 ❖ （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 ❖ （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
2.进一步确定溶血的病因 ❖ （1）Coombs试验（AIHA） ❖ （2）Ham试验阳性（PNH） ❖ （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 ❖ （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 ❖ （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
有
有
有
有
少
少
有
有
有
半数
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病 红细胞对补体敏感 20-40岁多见 血管内溶血
(慢性)
有 有 有(睡眠后) 少
半数
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
血象： 单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减少
实验室检查： 高铁血红蛋白还原率 <70%
+
胞 G-6PD活性 <40%
HbA2 、HbF (-地贫)
Coombs试验 +
血红蛋白电泳：快速带 (-地贫)
蔗糖溶血试验 + Ham试验+
蛇毒因子溶血试验
CD55-、CD59-细
>5%
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
治疗：
尚无根治疗法
Baidu Nhomakorabea
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂 –
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进 行：
首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位
再确定溶血的原因
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： ❖ （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 ❖ （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫血
有
血红蛋白尿
有
黄疸
有
肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
G6PD缺乏症 ❖ （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 ❖ （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病 因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。
急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、 甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾 功能衰竭。
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
❖ （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血发生的部位：
脾切除 ： 不主张
有用
有用
无用
雄激素
–
–
达那唑有效 部分有效
预后：
10-15年
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
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溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
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Hymolytic anemia
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的定义
❖溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。
❖ 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶 血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： ❖ （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） ❖ （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： ❖ （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 ❖ （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： ❖ （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 ❖ （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
（二）实验室检查： ❖ 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 ❖ 2.骨髓象：红系增生 ❖ 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ ❖ 4.蔗糖溶血试验：+ ❖ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ ❖ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ ❖ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 ❖ 8.染色体核型异常: +8
❖溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： ❖ （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 ❖ （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 ❖ （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
2.进一步确定溶血的病因 ❖ （1）Coombs试验（AIHA） ❖ （2）Ham试验阳性（PNH） ❖ （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 ❖ （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 ❖ （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
有
有
有
有
少
少
有
有
有
半数
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病 红细胞对补体敏感 20-40岁多见 血管内溶血
(慢性)
有 有 有(睡眠后) 少
半数
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
血象： 单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减少
实验室检查： 高铁血红蛋白还原率 <70%
+
胞 G-6PD活性 <40%
HbA2 、HbF (-地贫)
Coombs试验 +
血红蛋白电泳：快速带 (-地贫)
蔗糖溶血试验 + Ham试验+
蛇毒因子溶血试验
CD55-、CD59-细
>5%
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
治疗：
尚无根治疗法
Baidu Nhomakorabea
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂 –
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进 行：
首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位
再确定溶血的原因
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： ❖ （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 ❖ （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫血
有
血红蛋白尿
有
黄疸
有
肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
G6PD缺乏症 ❖ （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 ❖ （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病 因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。
急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、 甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾 功能衰竭。
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
❖ （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血发生的部位：
脾切除 ： 不主张
有用
有用
无用
雄激素
–
–
达那唑有效 部分有效
预后：
10-15年
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溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的定义
❖溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。
❖ 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶 血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： ❖ （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） ❖ （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： ❖ （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 ❖ （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： ❖ （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 ❖ （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒