20160225消化道重复畸形(97-2003)
消化道畸形的病因治疗与预防
消化道畸形的病因治疗与预防消化道畸形是除先天性心脏畸形和神经管缺陷外最常见的出生缺陷畸形。
消化道畸形包括从口腔到肛门的所有器官的结构和/或功能异常。
包括唇裂、腭裂、食管闭锁、膈疝、肠旋转不良、巨结肠、无肛门和/或泄殖腔畸形。
大多数消化道畸形婴儿在出生后几小时到几天会呕吐、腹胀、排便减少或无排便。
一旦诊断明确，绝大多数儿童可以在完善术前准备后进行手术干预，并获得良好的预后。
大多数新生儿因消化道畸形而接受治疗，大约是所有新生儿手术的儿童40-50%。
近年来，消化道畸形和其他严重畸形和多发性畸形的发生率增加，如先天性肛门直肠畸形和先天性心脏病、脊柱畸形、泌尿系统畸形，对临床治疗复杂，也对儿童未来的生活质量有一定的影响。
对这些疾病的早期诊断和及时、正确的治疗尤为重要。
一般来说，消化道畸形的产前诊断率不是很高，新生儿外科日常工作中最常见的疾病也是消化道畸形。
因此，消化道畸形的早期诊断和治疗，提高儿童的治愈率，降低治疗成本，提高儿童未来的生活质量。
先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的发育缺陷引起的先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的。
临床上主要表现为消化道梗阻，其症状的时间和程度与病变部位的水平和程度有关。
新生儿消化道畸形的两个主要原因：(1)遗传因素(2)环境因素这两个因素加上一些不明原因可以占据出生缺陷65%。
围生期新生儿消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见。
在胎儿期4~8周时，消化道畸形的形成多见于各种因素引起的消化道发育障碍。
除了少数染色体异常综合征的局部表现外，大多数都受到环境因素的影响，特别是胚胎早期感染因素的结果。
此外，例如X线、微波、电脑、电视、铅、烟草、酒精、农药等因素的影响不容忽视。
呕吐是消化道畸形的主要症状，也是儿童内外门诊最常见的临床症状之一。
由于婴儿神经系统发育不完善，体检不合作，无法进行语言交流，他们经常呕吐和哭泣。
医生很难判断是功能性呕吐还是器质性呕吐、内科呕吐还是外科呕吐。
消化道重复畸形
６ ３ 肝 包 虫囊 肿 具 有 右 上 腹 囊 肿 ， 染 时 亦 ． 感 有压 痛 和黄 疽 ， 床 表 现类 似 Ｃ 临 ＤＣ， 者 好 发 前 于 畜 牧 区 ， 虫 囊 液 皮 内试 验 和 血 清 补 体 结 合 包 试 验 阳 性 可 资 鉴 别 ， 且 Ｂ超 形 态 与 ＣＤ 不 而 Ｃ
胞 瘤 、 肿瘤 、 门 区 淋 巴管 瘤 或 十 二 指 肠 重 复 肝 肝
疝 等 需 与 ＣＤ 鉴 别 。 Ｃ ７ 治疗 ＣＤ 必 需 行 外 科 手 术 方 能 治 愈 ， 术方 式 Ｃ 手 如 下。 ７ １ 囊肿 切 除 加 胆 道 重建 术 是 Ｃ Ｃ 手 术 治 ． Ｄ
通 障 碍 ， 能 是 胚 胎 发 育 阶段 空 化 不 全 及 消化 可 道 遗 存 的 囊 肿 状 空 腔 与 主 消化 道 不 通 。 １ ２ 肠 管憩 室 机 理 人 类 和 某 些 动 物 （ 、 、 ． 猪 兔 羊 等 ） 胚 胎 早 期 ， 化 道 各 部 分 往 往 有 憩 室 形 的 消 外 袋 ， 回盲 部 最 多 见 ， 正 常 发 育 时 ， 种 外 以 在 这 袋 应 逐 渐 退 化 ， 未 退 化 ， 可 由此 发 展 成 重 复 如 即 畸形 。 １ ３ 脊 索 与肠 管 发 育 分 离 障 碍 在 胚 胎 第 三 ． 周 形 成 脊 索 时 ， 内外胚 层 粘 连 发 生 分 离 障 碍 ， 因
在 Ｃ ＤＣ根 治 后 均 能 自行 缩 小 。 ａ ｏｉ Ｃ ｒ ｌ 氏病 无 症 状 者 ， 随 访 为 主 ， 有 症 状 ， 张 胆 管 仅 局 限 以 如 扩 于 肝的一部份 ， 行肝部分切除 术 ， 可 全肝 均 有 胆 管 扩张 ， 床症状 严重 ， 临 内科 疗 法 无 效 者 ， 行 需 肝 移植 术 。
消化道重复畸形应该做哪些检查？
消化道重复畸形应该做哪些检查？
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以及消化道重复畸形如何诊断鉴别，消化道重复畸形易混淆疾病等方面内容。
*消化道重复畸形常见检查：
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*消化道重复畸形如何鉴别？：
*一、鉴别
与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。
肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。
由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。
99mTc
核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。
但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。
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肠重复畸形
肠重复畸形消化道重复畸形是一种少见先天畸形，从口腔至直肠任何部位都可发生，小肠重复畸形最常见，其发病率为0.025%~1%。
发病原因可能是多源性的，包括原肠腔化障碍、憩室样外袋增生膨出、脊索－原肠分离障碍、原肠缺血坏死等。
畸形特征肠重复畸形多数与主肠管关系密切，贴附在其系膜侧，有共同的血液供应，相同的组织结构，相同的系膜、平滑肌及黏膜。
肠重复畸形根据其外观形态右分为以下两种类型。
１、囊肿型约占82%，囊肿呈椭圆形，位于小肠系膜侧，大小不等，多与肠腔不相通，少数可有交通孔。
囊肿位于肠壁肌层外者，称肠外囊肿型，位于肠壁肌间及黏膜下层者，称肠内囊肿型。
２、管状型约占18%，重复肠管呈管状，位于主肠管侧缘，与主肠管平行走行，外观呈平行管状，短者数厘米长，长者可超过100cm.管状重复畸形与主肠管有共壁，多在基远端有共同开口，但也有在近端开口者或两端均有开口者。
近端有开口而远端无开口者，其远端重复肠腔内的潴留液过多，肠腔扩张而形成包块。
超声诊断１、囊肿型肠重复畸形主要表现为圆形或椭圆形囊性无回声区，位于胎儿腹腔内，根据其发生的部位不同表现也不同。
此型很难与腹腔囊肿鉴别。
放大图像或采用高频探头探查，可显示囊壁较厚，与肠壁或胃壁回声相似，有时可见囊肿壁有蠕动改变，更支持肠重复畸形的诊断。
２、管状肠重复畸形多与主肠管相通，超声难以发现。
有潴留物积聚者，超声可显示为椭圆形或长条状无回声区，其壁偶可见蠕动波。
３、食管重复畸形亦为囊性包块，位于后纵隔内，向前压迫气管，食管被推向一侧，重复食管可伸展到颈部或腹部，可与主食管、气管、胃及小肠相通，相通者超声难以检出。
４、胃重复畸形多表现为胃腔内囊性包块或胃近端的囊性包块。
临床处理及预后出生后无临床症状，不需要急诊手术治疗。
但是即使没有症状，所有肠重复囊肿都建议在幼儿期切除。
肠重复畸形预后良好，手术切除成功率高，新生儿病死率低于4%。
新生儿常见并发症为肠梗阻、出血及腹膜炎。
消化道畸形婴儿的表现【医学养生常识】
消化道畸形婴儿的表现
文章导读
消化道畸形属于先天性的畸形，对婴儿来说，有可能会出现这种畸形，出现这种畸形的时候，患儿经常会表现出一些症状表现，最常见的就是呕吐和腹痛，如果出现误诊，或者是没有及时的进行治疗，对于患儿来说，可能会导致比较严重的并发症，甚至可能会危及到生命，所以说一定要及时进行治疗。
消化道畸形婴儿的表现 1.出生后呕吐并呈进行性加重，或呕吐物中含有黄绿色液体。
2.腹胀，并呈进行性加重，可伴有呕吐或排便异常。
3.出生后胎便排出异常（正常宝宝出生后24小时内有胎便排出，2～3天排干净）。
诊断随着产前诊断技术水平的提高，越来越多的消化道畸形在产前就得以诊断。
如产前诊断发现羊水增多、扩张的食管盲端、异常扩张的胃泡、十二指肠梗阻、异常扩张的肠管、肠管疝入胸腔（膈疝）等情况，需高度警惕先天性消化道畸形的可能；
另有一部分腹腔囊性包块，例如胆总管囊肿、卵巢囊肿等也常在产前发现。
无论是产前怀疑先天性消化道畸形，还是出生后出现外科性的呕吐、腹胀等情况，家长均应前往儿科或儿童医院就诊，争取早期诊断、早期治疗。
治疗目前，绝大部分先天性消化道畸形均能通过外科手术得到很好的救治，预后良好。
随着微创外科的发展，已能在胸腹腔镜下完成先天性食管闭锁、膈疝、十二指肠梗阻、胆总管囊肿、食管裂孔疝、先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等手术。
腹腔镜手术能最大限度的减少手术创伤，术后恢复快，手术瘢痕不明显，其良好的效果可降低患者成年后的心理障碍。
食管重复畸形是怎么引起的？
食管重复畸形是怎么引起的？
(一)发病原因
在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。
如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。
(二)发病机制
1.病理形态Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。
如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。
而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。
在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。
胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。
囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。
囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。
2.病理分型根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：
(1)单一囊肿型：临床多见。
形态不一，但整体结构为一大囊。
(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的
亦可发生在前纵隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。
(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。
(5)憩室型：极少见。
消化道重复畸形12例
消化道重复畸形12例
孙俊杰;莫家骢;刘钧澄;佘锦标;潘翠玲
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2006(021)022
【摘要】目的探讨消化道重复畸形的临床和病理特点.方法回顾性分析消化道重复畸形共12例.男8例,女4例.收集临床资料,对患儿进行随访,复习病理切片并结合临床分析.结果本组12例均经手术及病理检查证实诊断,重复畸形解剖部位分布:回盲部4例,食管、结肠各2例,胃、空肠、直肠、肛管各1例.术后均恢复正常.10例重复畸形黏膜性质与主肠管相似,2例临床表现为便血、贫血者在病理上均为异位胃黏膜组织.结论手术切除是治疗消化道重复畸形的最好选择.
【总页数】2页(P1589-1590)
【作者】孙俊杰;莫家骢;刘钧澄;佘锦标;潘翠玲
【作者单位】中山大学附属第一医院,小儿外科,广州,510080;中山大学附属第一医院,小儿外科,广州,510080;中山大学附属第一医院,小儿外科,广州,510080;中山大学附属第一医院,小儿外科,广州,510080;中山大学附属第一医院,小儿外科,广
州,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R726.5
【相关文献】
1.小儿消化道重复畸形的影像诊断(附12例分析) [J], 王龙胜;余永强;鲍家启;胡克非;朱立春
2.13例儿童消化道重复畸形的影像学分析 [J], 孙惠苗;杨辉;俞泽阳
3.复杂消化道重复畸形4例 [J], 武瑞清
4.成人回肠重复畸形合并消化道出血1例 [J], 李巍;冀明;张澍田
5.12例儿童消化道重复畸形的护理 [J], 严淑红;邓露雪
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消化道重复畸形患者的护理体会
+ ) " 心理护理 消化道重复畸形是一种罕见病例， 由于消化道重复畸形有肠梗阻、 肠套叠、 消化道出 血、 穿孔等并发症， 危及生命， 且患者尚未成年， 承受 生理、 心理压力的能力有限， 患者极易产生恐惧、 绝 望、 行为消极等不良心理反应， 此时要求护理人员要 有高度的责任心， 与患者建立良好的医患关系， 经常 用眼神、 行动、 语言表示同情、 关注、 安慰， 给患者以 精神上的支持， 以保证患者积极配合治疗， 为消除恐
以促进肠蠕动， 防 + ) + ) ’ 鼓励病人早期起床活动， 止肠粘连。 +)% +)%)" +)%)+ +)%)% 出院指导 指导病人出院后注意休息， 适当活动。 加强营养。 如不适， 门诊随访。
（收稿日期： +##’"",+#）
作者单位： 成都军区总医院普通外科胃肠病区 （成都 !"##$%）
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消化道重复畸形患者的护理体会
余锦萍
关键词 消化道重复畸形； 护理 & ’(% ) ! 文献标识码 * 文章编号 （+##.） "!(+,("-% #.,##$%,#"
惧、 焦虑、 消极等不良心理反应， 在病室添置了电视 机、 收音机等物品， 通过娱乐、 消遣来分散病人的注 意力。护士多次深入病房和患者及家属沟通交流， 了解其心理需求， 恰当地运用支持、 鼓励、 疏导、 抚慰 等方法， 做好病人的心理护理， 同时还与病人家属密 切配合， 积极解决病人的需求， 使其获得进一步的心 理支持。 +)" 术前护理 高蛋白、 高维生素 + ) " ) " 饮食 术前进食高热量、 无渣饮食， 手术前两日中午改流质， 手术前一日禁 食。因患者查肝功及血常规示中度贫血、 蛋白降低， 术前补液、 输血及白蛋白， 纠正贫血及营养支持。 + )" ) + 肠道准备 患者术前两周给予番泻叶排空 大便并加强营养， 术前 + 周开始每日或隔日灌肠。 必须用等渗盐水， 切不可用冷开水或高渗盐水， 以免 发生严重的水和电解质紊乱。灌肠时每次液量不可 过多， 肛导管插至扩张肠段， 反复灌洗， 至腹胀减轻， 积粪 排 出 为 止。术 前 晚 及 术 晨 分 别 用 生 理 盐 水 %###9: 作清洁灌肠。 + )" ) % 应用抗菌药物 +)+ 术后护理 术前一周可服肠道不易吸
消化道重复畸形患者的护理体会汇总
消化道重复畸形患者的护理体会【关键词】消化道重复畸形；护理关键词消化道重复畸形；护理消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形，其中以小肠重复畸形多见，结肠、十二指肠和直肠发病率相对较低。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。
结肠重复畸形的临床症状较轻，病人常有排便困难或便秘，压迫肠道可引起低位肠梗阻，压迫膀胱、输尿管可出现相应的症状。
本文就我科收治的１例先天性结肠重复畸形患者的护理特点总结如下。
１病例介绍患者戴××，男，１１岁，因便秘两年，加重伴腹胀1月入院，于２００４年２月１１日１０时入院，查体：体温３６．２℃，神志清楚，轻度贫血貌，查肝功：总蛋白１５９．５ｇ／Ｌ，白蛋白２６．５ｇ／Ｌ，球蛋白３３ｇ／Ｌ，白球比０．８，血常规：Ｈｂ７６ｇ／Ｌ，ＰＬＴ４１３×１０９／Ｌ，Ｌ计数：０．１９×１０９／Ｌ，系营养不良引起贫血及蛋白降低，腹部平片见肠道内不同程度积气，左半结肠与直肠明显扩张。
经过入院后给予完善三大常规及相关辅助检查，并给予剖腹探查，术中发现结肠重复畸形，行结肠重复畸形切除术，手术成功，术后给予消炎、抗感染等对症处理，经过５６ｄ的治疗和护理，最后治愈出院。
２护理体会２．１心理护理消化道重复畸形是一种罕见病例，由于消化道重复畸形有肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，且患者尚未成年，承受生理、心理压力的能力有限，患者极易产生恐惧、绝望、行为消极等不良心理反应，此时要求护理人员要有高度的责任心，与患者建立良好的医患关系，经常用眼神、行动、语言表示同情、关注、安慰，给患者以精神上的支持，以保证患者积极配合治疗，为消除恐惧、焦虑、消极等不良心理反应，在病室添置了电视机、收音机等物品，通过娱乐、消遣来分散病人的注意力。
护士多次深入病房和患者及家属沟通交流，了解其心理需求，恰当地运用支持、鼓励、疏导、抚慰等方法，做好病人的心理护理，同时还与病人家属密切配合，积极解决病人的需求，使其获得进一步的心理支持。
新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则
新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东一、概况消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形，它是指附着于消化道一侧或与消化道某部分有着密切解剖关系、具有消化道组织结构的、圆球形或管状空腔脏器。
由于其发生部位、病变形态、临床表现差异很大，文献上曾冠以不同名称，如食管囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠、重复结肠等。
据文献统计，本症的发病率差异很大，为0.025% ～1.0% ，男性略多于女性。
消化道重复畸形大多在小儿时期因各种并发症就诊，国内有作者报道3 岁以内发病者占小儿总发病率的65% ，新生儿期发病者相对少见。
二、病因对于消化道重复畸形的病因有多种学说，很难用单一学说完全解释各部位重复畸形的发生原因，因此推测本症可能由于多种原因所致。
发生在不同部位、不同病理表现的重复畸形的发病原因也不尽相同。
胚胎期肠管空化过程异常：认为部分消化道重复畸形和先天性十二指肠闭锁及狭窄发生的原因相同，是由于胚胎期肠管空化过程异常所致。
如肠管内出现与消化道并行的间隔，或于肠壁内残留空泡，即可能发育形成囊肿型重复畸形。
憩室样外袋学说：有人认为人类和某些动物一样，在胚胎发育过程中，由于被结缔组织覆盖的小肠上皮细胞增生而向外膨出，以致在消化道某部分出现憩室样外袋。
随着机体发育，这种憩室样外袋逐渐退化而消失，如某种原因致使憩室样外袋不退化，就可能形成重复畸形。
脊索—原肠分离障碍学说：在胚胎第3 周，内、外胚层间有脊索形成，如此时将要发育成神经管的内、外胚层间发生粘连，将形成索带或管状物，并进一步发展成为不同类型的重复畸形。
粘连可以发生在消化道任何部位，以前肠、中肠较多。
由于内外胚层间粘连总是发生在内胚层即原肠背侧，所以重复畸形均位于消化道系膜侧。
粘连可同时影响神经管、即椎体发育，所以重复畸形常伴有半椎体、蝴蝶椎等椎体畸形。
后肠和尾端孪生畸形学说：部分病例被认为是一种后肠的异常发育，与尾端共同形成孪生畸形。
消化道重复畸形
• 3.憩室型：只一端与消化道相通，形成一袋状。
• 消化道重复畸形的管壁具有粘膜层和肌层，与邻近肠管一侧壁紧密连接，共用一处壁不能分类，血管亦 为同一来源，粘膜亦与同一水平肠管粘膜相同，但约有20%有他处消化道粘膜，最常见的是胃部，十二指 肠粘膜有胰腺组织，因此有引起消化道溃疡出血或者穿孔的倾向，畸形大小也有很大的差别，长度大小 不等。
3.空、回肠重复畸形：回肠及回肠末端为好发部位，多在婴儿期出现症状。
4.结肠直肠重复畸形：约占重复畸形的10%-20%，全结肠管状重复与结肠平行呈双结肠、双阑尾畸形，局限 性结肠重复畸形可局限于结肠某部呈管状亦可呈憩室状。
5.多发性重复畸形：在消化道上有两处或者三处重复畸形，如有回肠管状重复，同时有空肠憩室样重复或者 食管重复。
诊断及治疗
• 诊断：消化道畸形发病率低，临床症状变异大，作出正确诊断比较困难，凡重复发生肠梗阻、便血、腹 痛、腹部可触及肿物者，需要考虑此疾病的可能，可行X线钡餐、腹部超声、以及同位素扫描，对诊断有 很大帮助。
• 治疗：消化道重复畸形多以便血、肠梗阻、肠穿孔、肠坏死、腹膜炎等并发症就诊，一旦发生均需要及 时手术探查，手术方法依据重复畸形的部位、类型、范围而定，常选择的手术方式如下。
• 1.重复畸形切除术：凡与毗邻消化道共用肌层，血管者，需同时切除，再吻合。
• 2.开窗术或粘膜剥脱术：如单独切除部分重复畸形困难时，即行开窗术或重复畸形腔内粘膜剥脱术。
憩室样外袋说
发育异常的外袋未消退， 形成憩室样外袋学说
肠障碍学说
胚胎原肠期实心空化再 疏通发生障碍，引起重
复畸形。
分离障碍学说
胚胎第三周，脊索形成时， 内外胚层发生黏连局部发生
消化道重复畸形疾病研究报告
消化道重复畸形疾病研究报告疾病别名：消化道重复畸形所属部位：腹部就诊科室：外科,消化内科病症体征：下腹部包块，贫血，腹痛，血便疾病介绍：消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形，可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管，结肠，十二指肠，胃，直肠等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％，每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等，伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体，脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等症状体征：急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅2 0～30％，多数于剖腹时获得确诊。
胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。
因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时，可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。
或钡剂进入畸形囊腔，即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。
超声检查可提示囊性病变。
纤维内窥镜检查亦有利于确诊。
出血病例可进行99MTC-CO4-或99MTC-RBC腹部同位素示踪扫描，如含有胃粘膜组织，可显示放射性浓集区，提示出血部位，从而可间接诊断为重复畸形。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。
症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。
（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血、便血或脓胸。
（二）胃重复畸形者，上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。
（三）回肠重复畸形者，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。
消化道重复畸形4例报告
消化道重复畸形4例报告
赵静儒;张庆锋
【期刊名称】《新疆医学》
【年(卷),期】1996(026)002
【摘要】我院小儿外科近年收治消化道重复畸形2例,加之作者在上海医科大学儿科医院进修期间所遇2例,均经手术及病理证实。
现报告如下。
例1 患儿女,4个月,以腹痛腹胀、频繁呕吐、停止排便4天于1995年3月入院。
查体:急性脱水面容,全腹明显膨隆,脐周蠕动波可见。
【总页数】2页(P111-112)
【作者】赵静儒;张庆锋
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R726.566
【相关文献】
1.消化道重复畸形1例报告 [J], 余锦萍
2.消化道重复畸形的诊断和治疗（附64例报告） [J], 张宪生;高亚
3.左重复肾重复输尿管畸形合并重复肾及输尿管重度积水1例报告 [J], 李聪;张琦;陈友根;李美佳;夏庆华
4.消化道重复畸形影像分析(附51例报告) [J], 张炎伟;徐振忠;郭士昌;郭平珍
5.机器人辅助后腹腔镜重复肾半肾切除术治疗成年重复肾输尿管畸形(附14例报告) [J], 潘华锋;秦杰;朱宇狄;魏巍;朱意;李诗琪;汪朔;许晓明
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消化道重复畸形(97-2003)
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鉴别诊断-肠系膜囊肿
肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明 状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它 与伴行的肠管无共同血管，容易分离。肠重复畸形 有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血 管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此， 术前区分两者仍较困难，与梅克尔憩室的区分在于 畸形发生的部位，位于肠系膜缘者为重复畸形，而 梅克尔憩室则在系膜对侧缘。
临床表现
3.消化道出血
重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可 分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成 溃疡，发生出血。根据重复畸形所在位置，表现为呕 血、柏油样血便、暗红色血便，严重者可导致贫血。
临床表现
4.肠坏死腹膜炎
重复畸形可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫 肠系膜血管使血管供血受阻，造成有关肠段的坏死， 重复畸形可由于炎症、继发感染、溃疡穿孔等导致腹 膜炎。
病理--病理类型
重复畸形按不同的形态分为两种： （1）囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等， 巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧 张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；①肠外囊 肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；②肠内囊肿 型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近， 早期即可阻塞肠腔。 （2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠 管平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等， 有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道 则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管相 通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因积液而扩大。孤 立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何 部位。
临床表现
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病理--组织结构
重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，
平清肌纤维进人相邻的正常肠管无明显的界 限，黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不 同。但25%～30%的重复畸形有迷生的胃、胰 黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消 化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠 壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。
临床表现
患儿多以并发症就诊，主要表现为呕吐、腹痛、腹 部包块、肠梗阻、血便等。肠梗阻是由于肠腺不断 分泌，囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。腹痛和 血便是由于肠重复畸形可以存在迷生胃黏膜组织和 胰腺组织，从而分泌胃液和胰酶，腐蚀肠黏膜引起 出血和腹痛，同时可引起溃疡和消化道穿孔，可并 发肠梗阻、肠套叠。 合并畸形 ：可合并其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋 转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存， 也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿 道等，而表现相应的症状。
增强扫描肠重复畸形囊壁呈均匀强化，囊腔无强化。
小肠重复畸形
直肠重复畸形
胃重复畸形
多位于胃大弯，其次在胃后 壁及胃小弯，是消化道重复畸形 中唯一可发生在系膜对侧缘的类 型。
鉴别诊断-肠系膜囊肿
肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明 状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它 与伴行的肠管无共同血管，容易分离。ＣＴ表现为 囊壁菲薄，单房，亦可见线状分隔。
病理--病理类型
重复畸形按不同的形态分为两种：
（1）囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者 可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增 高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；①肠外囊肿型：依附在肠壁向外突 出，早期不引起梗阻；②肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔 突出，多见于回盲瓣附近，早期即可阻塞肠腔。 （2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管平列走 行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部 小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无 通道，近端有交通口与正常肠管相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内， 肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外 走向腹腔任何部位。
临床表现源自患儿多以并发症就诊，主要表现为呕吐、腹痛、腹 部包块、肠梗阻、血便等。肠梗阻是由于肠腺不断 分泌，囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。腹痛和 血便是由于肠重复畸形可以存在迷生胃黏膜组织和 胰腺组织，从而分泌胃液和胰酶，腐蚀肠黏膜引起 出血和腹痛，同时可引起溃疡和消化道穿孔，可并 发肠梗阻、肠套叠。 合并畸形 ：可合并其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋 转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存， 也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿 道等，而表现相应的症状。
消化道重复畸形
(alimentary tract duplication)
是指附于消化道系膜侧、具有与消 化道结构相同的球状或管状空腔物 的一种先天性发育畸形。 文献上曾有不同名称，如肠源性囊 肿、肠内囊肿、不典型梅克尔憩室 等，目前已普遍采用某一部位消化 道重复畸形的命名。
病理
从舌根到肛门的整个消化道均可发生重
影像表现
低密度单房囊性肿块，囊内无分隔，CT值接近于水， 当囊内有出血或感染时 CT值可较高，病变大多为球 形，多与肠管不通，有些重复畸形为管状，可与肠 管相通，此时囊肿内可出现气体影，可见气液平面。 囊肿与其附着的肠壁紧密相连，重复畸形的囊壁与 毗邻肠管壁相近或稍厚。厚壁者可见双环“晕轮 征”，内环为囊壁水肿的黏膜低密度环，外环为完 整肌层构成的稍高密度环。
鉴别诊断
大网膜囊肿：常看不到囊壁，形态不规则，紧贴腹 壁，推压肠管向后向中心聚拢。 囊性畸胎瘤，发生在腹膜后、盆腔多见，囊液为脂 肪密度或水密度，囊壁常可见钙化，有时可见牙齿 样高密度影，为特征性表现。 腹部脓肿，与周围组织间脂肪间隙多模糊，囊壁厚 薄不均，如内见气体和（或）钙化则更具特征
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复畸形，但一般多见于回肠和空肠，约 占所有消化道重复畸形的50%以上，舌根 部最少见。重复畸形发生位置不同，形 成的畸形形态和结构也不完全相同。
病理--大体形态
重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完 整的粘膜和肌层，但与依附的正常肠壁有共同的浆 膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。20%的 重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容物可以流入 正常的肠腔，两者有共同的血液供应，有些重复畸 形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠管。偶有重 复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙 向胸腔延伸，进人后纵隔形如“食管囊肿”。重复 畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。
肠重复畸形有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附， 并有共同血管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁， 尽管如此，术前区分两者仍较困难，
鉴别诊断
麦克尔憩室，为一端与肠管相通，一端为盲端的厚 壁消化道管腔，表现为中下腹部条管状囊肿，直径 一般较小，约1-2ｃｍ，50%~60%有异位黏膜，多有 独立血供，行CT血管造影（CTA）能清晰显示其血 供来自肠系膜上动脉分支，与肠重复畸形具有重要 鉴别诊断价值。 畸形发生的部位也不同，位于肠系膜缘者多为重复 畸形，而麦克尔憩室多在系膜对侧缘。