郎格罕细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症
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Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升 高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断 时降低，随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。
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病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨 噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后， 可呈黄色瘤样或纤维化，并可见局灶性坏死、出血， 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
方可作出确切的诊断。
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郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细 胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是 一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生 物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进 展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在 分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取 得了新的进展。
朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
经典型LCH主要表现为皮肤、骨骼和 肺部的病变，而变异型LCH则以内分 泌腺病变为主。
内分泌腺病变则可能引起性早熟、甲 状腺肿大、糖尿病等。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准
01
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03
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临床表现
出现持续不规则发热、咳嗽、 呼吸困难等症状。
实验室检查
血沉加快，贫血，血小板减少 等。
X线检查
肺部出现弥散性或结节状阴影 。
治疗误区与注意事项
误区一
忽视病情监测和治疗调整。患者应定期进行病情监测，以 便及时发现并处理潜在的问题。同时，应根据病情进展和 药物副作用情况，适时调整治疗方案。
误区二
过分依赖药物治疗。除了药物治疗外，患者还应注意生活 方式的调整和心理护理，以全面改善生活质量。
注意事项
患者应避免擅自停药或改变用药剂量，以免影响治疗效果 。同时，患者应积极配合医生的治疗建议，定期进行复查 和随访。
随访观察
定期随访，观察病情变化，及时调整 治疗方案。
05
04
治疗建议
根据病情严重程度，制定个性化的治 疗方案，包括药物治疗、放疗、化疗 等。
病例三：复杂病例的讨论与分析
介绍病例 讨论分析 专家建议 总结提炼
分享一个复杂的朗格罕斯细胞组织细胞增生症病例，包括患者 的临床表现、影像学检查、病理学检查结果等。
朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.
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图2-9 朗格罕细胞组织细胞增生症光镜下改变（低倍）：形态特 异的组织细胞呈弥漫性增生及嗜酸性细胞浸润，HE染色。×50
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图2-10 LC组织呈结节状分布于骨骼肌之间
图2-11 示LC细胞的核沟，个别核呈胚胎样
大量增生的LC细胞呈肿瘤浸润性生长，可呈结节状、巢状和片状分布 于肌肉等组织之间。
图2-13 朗格罕细胞周围可见数量不等 的嗜酸细胞及淋巴细胞
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图2-19 LCH患者淋巴结大量LC增生，增生细胞S-100阳性，图示 淋巴结结构破坏，仅有残存淋巴细胞，大量增生的LC浸润
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图2-20 LCH，LC细胞体积大，胞界不 清，胞浆淡染，核圆形、椭圆形，有折 叠，形成明显的核沟
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图2-7 大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细 胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。HE×100
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图2-8 朗格罕细胞组织细胞增生症光镜下改变（高倍），增生细胞胞质透明及弱 嗜酸性，特征性的核可见内陷和核沟，偶见分裂相（ ）。HE染色，×200
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
“磨玻璃”状表现，无骨膜反应，股骨颈处的病变可为“拐杖”样
畸形，颅骨为膨胀和硬化病变，外板膨胀变薄，内板吸收，硬 化多位于颅底和颞骨，病变显示为无结构的致密骨。
第十九页，编辑于星期日：十五点 一分。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
治疗
❖ 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了本症是
LCs异常增生的结果。
第九页Байду номын сангаас编辑于星期日：十五点 一分。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ①皮 肤 ——皮疹常为就
诊的首发症状。皮肤病变常 类似于溢脂性、湿疹样、脓 疱性和结节性皮炎，常累及 婴儿的 头皮部位。
❖ ⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外耳道
溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部病变为唯一
的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。
第十三页，编辑于星期日：十五点 一分。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ⑥中枢神经系统病变——最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，出现共
受体。 确诊
➢ 电镜下病变细胞发现Biebrck颗粒和/或DA1a抗原阳性。
第十七页，编辑于星期日：十五点 一分。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科
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病症应与某些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴鉴别。
（一）与其他疾病的鉴别：
1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。白血病的骨髓和外周血中可见白血病细胞。恶性组织细胞病的骨髓或病理活检，可见分化不好的恶性组织细胞，皮疹多为出血点或瘤样结节，肝脾大且多伴黄疸。
2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。皮肤念珠菌感染，可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见分化较好的组织细胞。
3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。肺部病变明显的郎格罕细胞组织细胞增生症易与粟粒性肺结核混淆，鉴别要点在于：前者常有典型的出血性湿疹样皮疹和骨质缺损损害，受累组织活检及免疫组化见典型的组织上细胞，无结核接触史、结核菌素试验阴性、抗结核治疗无效可排除粟粒型肺结核。后者常有结核接触史，结核菌素试验阳性，肝脾大较少见。
4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。恶性肿瘤骨转移骨质损害有时误诊为郎格罕细胞组织细胞增生症，重点在恶性肿瘤多有原发肿瘤的明显临床表现，肿瘤活检可确诊。颅骨的溶骨性损害、突眼以及眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的表现。
与其他组织细胞增生症的鉴别：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。以男性多见，男女比例为3.7：1。孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
嗜酸性肉芽肿
是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
朗格罕细胞组织细胞增生症分析
浆中特有的Birbeck 颗粒,呈杆状、 网球拍状,其他组织无此颗粒。
➢ 免疫组化： S2100 蛋白阳性、
CD1a (冷冻切片) 或MAb O10 (石 蜡切片) 阳性为其特征。
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病理诊断标准（组织细胞协会，1987）
➢ 推测性诊断:光学显微镜下特点,HE 染色切片中有中等量
EGB）
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勒－雪病（Abt-Letterer-Siwe disease，LS）
➢多在1岁内。 ➢急性起病，病情重，病变广泛，可侵犯多个 系统。 ➢发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。 ➢皮疹 ➢肝脾淋巴结肿大 ➢呼吸道症状
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Skin involvement in Langerhans cell histiocytosis. Left, Diffuse maculopapular rash. Right, Hemorrhagic scalp rash.
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主
骨骼病损 皮肤粘膜损害 淋巴结损害 肝脏及脾脏损害 肺脏损害 女性生殖系统损害 内分泌系统损害 其他表现-长期发热，胃肠道受累，中枢神经系统受累
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按照发病年龄和临床特点，一般分为3型
1.勒－雪病（Abt-Letterer-Siwe disease，LS）， 2.韩－薛－柯病（Hand-SchÜlBiblioteka Baiduer-Christian disease，HSC） 3.骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilic granuloma of bone，
朗格汉斯细胞,增生症
朗格汉斯细胞，增生症
*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosis,LCH)是一组病因不明的疾病本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。……
低危组年龄2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137- 2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.
重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支
持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩
症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.
局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失, 病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.
郎格罕氏组织细胞增生症
郎格罕氏组织细胞增生症
郎格罕氏组织细胞增生症（组织细胞增多症X）是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。
郎格罕氏组织细胞增生症临床上主要有三种表现，分别是Hand-Schuller-Christian病（HSC）、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。
HSC是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者，HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。
Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命，占所有郎罕氏细胞增多症的10%。
嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺，这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。男女发生率比2：1。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。对于中轴骨的侵犯，多见于胸椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT 扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症
一、疾病概述
朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis．LCH)．原称组织细胞增多症X，是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。可发生于任何年龄段，以婴幼儿和儿童常见，儿童发病率约2～10/100万，男性多见，白种人发病率较其他人种高；儿童LCH患者的总体病死率约为15%，永久性后遗症发生率为30%～40%[l]。该病的发病机制尚不明确，该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。
二、临床特征
LCH临床表现差异较大，可长期仅表现为轻微皮疹，单一部位溶骨性损害，无明显临床进展。也可表现为多个重要脏器受累，病情进展迅速，甚至导致死亡。Haupt等[1]于2013年报道，该病最常累及脏器为骨骼(80%)，皮肤(33%)和垂体(25%)，其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%～10%)以及中枢神经系统。
骨骼是最常见的受累器官。在大约80%的LCH患者中都存在骨损害，最常见的受累部位为颅骨(27%)，其次为大腿骨(13%)．下颌骨(11%)，骨盆(10%)，颅骨损害多可累及软脑膜，但严重的颅内受累非常罕见。常见的颅骨损害以眶周骨，颞骨（特别是乳突）为主；眶周骨病变可导致眼球凸出。乳突病变可同时出现中耳炎。
皮疹常为就诊的首发症状。皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等，典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成，溃疡结痂后，触诊存在棘手感。单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。但需要严密的病情监测，剩下的40%可出现复发，并进展成为多系统LCH。
郎格罕细胞组织细胞增生症
（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
（四）混合型
多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩Baidu Nhomakorabea突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。
（五）单一器官损害型
各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
表：LCH的临床评分及分级
年龄 受累器官 器官功能损害 评分条件 ＞２岁 ≤２岁 ＜４个 ≥４个 无 有 计 分 ０ １ ０ １ ０ １
（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）增生引起。根据病变范围和侵犯器官的不同，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为以下几种类型：
1. 单发性骨型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（solitary eosinophilic granuloma）：病变主要限于骨组织，通常只有一个骨骼病灶，多见于儿童。
2. 析下综合征型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Hand-
Schüller-Christian disease）：病变波及多个部位，包括骨骼、皮肤和淋巴结，常伴有糖尿病和中枢神经系统病变。多发生于幼儿和儿童。
3. 全身型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Letterer-Siwe disease）：病变广泛分布于全身各器官，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等，通常呈急性或亚急性进展。多发生于婴儿和幼儿。
上述类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床表现和预后上有所差异，治疗方案也有所区别。确诊需要通过组织活检和免疫组化检查来确定病理诊断。
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郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH)
原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
一、临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
（1）皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
（2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片
上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
（3）淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
（4）耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
（5）骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、
白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
（6）胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。
（7）肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。
（8）肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
（9）脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
（10）胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
（11）中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
二、诊断方法
是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。
三、辅助检查
（1）血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
（2）骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
（3）血沉部分病例可见血沉增快。
（4）肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
（5）X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、
纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。
（6）血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
（7）肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
（8）免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
（9）有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
（10）免疫组织化学染色如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
四、治疗
近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。