郎格罕细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT课件
为何护理至关重要？ 减少并发症
及时的护理干预可以有效减少并发症的发生。
预防并发症是提高患者生存质量的重要环节。
谢谢观看
谁是护理团队的主要成员？
谁是护理团队的主要成员？ 医生
负责对患者进行诊断和制定治疗方案。
医生需定期评估患者的病情变化。
谁是护理团队的主要成员？ 护士
负责日常护理和健康教育，监测患者的生命 体征。
护士需与患者沟通，了解其需求和感受。
谁是护理团队的主要成员？ 营养师
提供饮食指导，帮助患者维持营养平衡。
该病可影响皮肤、骨骼和内脏器官，导致多种临 床表现。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
病因
具体病因尚不明确，可能与免疫系统的异常反应 有关。
遗传因素和环境因素可能在疾病的发生中起到一 定的作用。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 临床表现
患者可能出现皮疹、骨痛、体重减轻、发热等症 状。
不同患者的症状表现可能差异较大。
出院后的随访同样重要，确保患者持续健康。
如何实施护理措施？
如何实施护理措施？健康教育来自向患者及家属普及疾病知识和自我护理技巧 。
增强患者对疾病的认知，有助于改善心理状 态。
如何实施护理措施？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供情感支持。
心理支持可以改善患者的整体治疗效果。
如何实施护理措施？ 定期随访
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患 者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 2. 谁是护理团队的主要成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施护理措施？ 5. 为何护理至关重要？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
![朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]](https://img.taocdn.com/s3/m/c4e21558ff4733687e21af45b307e87100f6f844.png)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍PPT培训课件
03
治疗手段与效果
针对LCH的治疗手段主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。随着治疗方法
的不断改进，患者的生存率和生活质量得到了显著提高。
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望实现对LCH患者的精准 诊断和治疗，提高治疗效果和患者生存率。
免疫治疗
免疫治疗在LCH治疗中显示出良好的应用前景。未来，随着 免疫治疗技术的不断发展，有望为LCH患者提供更加有效的 治疗手段。
发病机制
目前对于LCH的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与免疫调节异常、基 因突变或感染等因素有关。
流行病学特点
发病率
LCH的发病率较低，但具体发病率因地区和人群差异 而异。
年龄与性别分布
LCH可发生于任何年龄，但儿童期较为常见，且男性 发病率略高于女性。
遗传因素
部分LCH患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能 在该病的发病中起一定作用。
实验室检查
血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指 标异常；肝功能、肾功能等生化指标 异常；铁蛋白、乳酸脱氢酶等肿瘤标 志物异常。
影像学检查
X线、CT、MRI等可发现骨质破坏、 淋巴结肿大等异常表现；PET-CT可评 估全身受累情况。
鉴别诊断及相关疾病
鉴别诊断
需与淋巴瘤、白血病、结核病等相鉴 别，通过组织病理学检查、免疫组化 检查和临床表现进行综合分析。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
发热、皮疹、肝脾肿大、骨质破坏等 多样化表现。
组织病理学检查
确诊的金标准，可见朗格汉斯细胞浸 润。
免疫组化检查
CD1a、S-100等标记物阳性有助于 诊断。
诊断流程
疑诊患者需进行组织病理学检查，结 合临床表现和免疫组化结果进行综合 分析。
朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
邀请专家进行点评和指导，提出针对该病例的治疗建议和其他 注意事项。
总结提炼病例讨论过程中的经验和教训，提高对朗格罕斯细胞 组织细胞增生症的认识和诊治水平。
06
相关研究与展望
研究进展
发病机制研究
LC的研究已经深入探讨了LCH的 发病机制，包括遗传、免疫、炎
病理学检查
肺组织活检发现朗格罕斯细胞 组织细胞增生。
鉴别诊断
结核病
两者都有发热、咳嗽等症状，但 结核病患者常常有结核病史，肺 部X线检查有典型结核结节影像学 表现。
肺部淋巴瘤
两者都有呼吸困难、咳嗽等症状 ，但肺部淋巴瘤患者肺部X线检查 可见纵隔淋巴结肿大，病理学检 查可见淋巴瘤细胞浸润。
病情评估
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学 检查确诊。
随访观察
定期随访，观察病情变化，及 时调整治疗方案。
病例二：成人LCH的诊治过程
初步诊断
通过临床症状和影像学检查，初步诊 断为成人朗格罕斯细胞组织细胞增生 症。
01
02
详细病史
收集患者的病史，包括发病时间、症 状、既往治疗等。
03
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学检查确 诊。
个性化治疗
基于基因组学和免疫学的研究，未来可能会开发出更加个性化的治 疗方案，提高治疗效果。
临床试验与药物研发
开展更多的临床试验和药物研发，探索更加有效的治疗方法。
相关伦理问题探讨
患者隐私保护
01
在研究过程中，必须严格保护患者隐私，避免泄露个人信息。
临床试验伦理
02
在进行临床试验时，必须遵循伦理原则，确保受试者的权益和
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症科普讲座PPT课件
该病在儿童中较为罕见，发病率约为每百万儿童 中有3-5例。
通常在幼儿期被诊断，男孩和女孩的发病率相似 。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增 生症的症状与体征
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状与体征
常见症状
患者可能会出现皮疹、骨痛、发热和淋巴结肿大 等症状。
症状的严重程度因个体而异，有些患者可能仅有 轻微症状。
定义
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是一种罕见的 疾病，主要影响儿童，涉及组织细胞的异常增生 。
该疾病可能影响多种器官，包括皮肤、骨骼和内 脏。
什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症？ 病因
目前尚不明确其确切病因，但认为与免疫系统异 常有关。
有些研究涉及遗传因素和环境因素的影响。
什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症？
目前尚无明确的预防措施，了解病症有助于早期 识别。
提高公众对该病的认识有助于早期诊断和治疗。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预防与展望
研究进展
近年来，对小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的 研究逐渐增多，探索新的治疗方法。
基因治疗和靶向治疗等新兴疗法有望改善治疗效 果。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预防与展望
支持治疗包括疼痛管理和营养支持，以提高患者 生活质量。
心理支持也非常重要，帮助患者及家庭应对心理 压力。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的治疗 随访与监测
治疗后需定期随访，以监测病情变化和防止复发 。
定期进行影像学检查和实验室评估是必要的。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增 生症的预防与展望
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预防与展望 预防措施
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生 症科普讲座
演讲人：
目录
朗格汉斯细胞组织细胞增生症健康宣教PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗与管理？ 5. 未来的研究方向
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
定义
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病 ，涉及朗格汉斯细胞的异常增生。
心理支持有助于患者更好地应对疾病。
未来的研究方向
未来的研究方向 病因研究
未来的研究将集中在寻找疾病的具体病因和发病 机制上。
这将有助于开发更有效的治疗方法。
未来的研究方向
新疗法探索
科学家们正在探索新的治疗方法，如靶向治疗和 免疫疗法。
这些新疗法可能会提高患者的生存率和生活质量 。
未来的研究方向 患者注册与数据收集
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 年龄
该疾病可以影响各个年龄段，尤其是年轻儿童和 青少年。
在成年人中也有出现，特别是在中年人。
谁会受到影响？ 性别
研究显示男性的发病率高于女性。
这可能与性别相关的免疫反应差异有关。
谁会受到影响？ 遗传因素
家族史可能会增加发病的风险。
但并不是所有患者都有家族病史。
何时需要就医？
建立患者注册系统以收集更多临床数据，帮助研 究。
这将有助于了解疾病的流行病学特征。
谢谢观看
何时需要就医？ 症状表现
患者可能出现皮疹、骨痛、发热等症状。
这些症状可能与其他疾病相似，需通过专业评估 。
何时需要就医？ 诊断方法
通常通过临床检查、影像学检查和组织活检进行 确诊。
早期诊断有助于改善预后。
何时需要就医？ 定期复查
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展全文
小朋友朗格罕细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展（全文）朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是小朋友最常见的组织细胞疾病，发病率为（4~5）/100 万[1]。
LCH 临床体现含有高度异质性，轻者预后良好，部分病例甚至可自发缓和，重型可出现多系统受累和器官功效损害。
近年来，国际上在 LCH 发病机制方面的研究获得较大进展，认为 LCH（最少相称部分病例）是由于RAS－RAF－MEK－ERK 信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤[2,3]。
LCH－Ⅲ临床研究根据有无危险器官受累及治疗反映对小朋友多系统 LCH 进行分层化疗，成果显示小朋友多系统LCH 的 5 年总生存率（overall survival, OS）为 84％，其中，低危组 5 年 OS 靠近 100％，但疾病再活化率高达 27％[4]。
克拉屈滨联合阿糖胞苷化疗使难治性 LCH 的 5 年 OS 提高至 85％，但几乎全部病例出现严重的不良反映[5]。
近年研究显示，针对 RAS－RAF－MEK －ERK 信号途径的靶向治疗可改善小朋友 LCH 疗效和预后。
现就近年 LCH 发病机制和治疗方面的研究进展进行综述。
一、LCH 的发病机制1.细胞来源：尽管 LCH 细胞内存在特异性 Birbeck 颗粒，但近期研究表明 LCH 来源于髓样树突细胞（myeloid dendritic cells，MDCs），而非表皮层朗格罕细胞（Langerhans cells, LCs）。
Allen 等[6]对 LCH 病灶中 CD207+细胞进行全基因体现谱分析，并以正常人皮肤CD207+细胞作对照研究，成果显示两类细胞的细胞周期调节蛋白、促炎细胞因子及趋化因子体现无明显差别，但骨髓来源的不成熟 MDCs 有关因子（CEACAM6、JAK3）在LCH 的 CD207+细胞中过分体现，初次提出 LCH 细胞可能源自 MDCs 前体细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为
特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状， 一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展； 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主， 病情进展，病死率较高。
解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三 大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症； Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能 仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病 灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆
呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗 粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很
大，一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
【病因及发病机制】
病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾
病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发 现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查， 进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC， 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的 吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介 素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
肺朗格汉斯细胞增生症
临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出与眼睑下垂,多为单侧。 4、尿崩 垂体与下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其她 有孤立、稀疏得黄色就诊,呈黄色瘤状,久病者可导致 发育迟缓。
▪ 硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄,远端骨皮质 增厚,周围见多数硬化骨质,边界清楚。
▪ 两者共同点病灶内致密分隔线,为纤维组织。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉 系统,而本病又常累及此两大系统;因此本病得影 像学检查在本病检查中运用非常广泛,临床意义非 常深远。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
胸部表现
X线表现:
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清得结节及网状结节影,呈对称弥漫性分布肺容 积不变或增加。 如病情进展,则结节影逐渐减少,囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果 不佳,迁延不愈,病情反复数月至一年不等应考虑PLCH, 应及早经行病理活检
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片,邻近软组织肿胀。
右侧锁骨及肩胛骨EGA,呈多囊样骨质破坏,周围见不完整 硬化边,软组织内见小斑点状死骨。
小儿早期EGB,左侧颞骨见圆形囊性破 坏区。
与其她骨骼系统鉴别诊断
与转移性骨肿瘤鉴别
转移性骨肿瘤可单发或多发,单发性系发生于某一骨内得 转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀,X线上 可以为同一得骨质破坏或者形成大小不等得囊性腔隙,也 可以就是广泛得骨质破坏。CT表现为溶骨型(最常见)、 成骨型(较少见)、混合型(很少见);溶骨性病灶呈软组织影, 边缘破坏不规则,其内可见多发小骨片,有时可见破坏不完 全得骨块,同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现,脊柱得 溶骨性转移常累及附件,并形成椎旁软组织肿块。
朗格汉斯组织细胞增生症免疫组化结果
朗格汉斯组织细胞增生症免疫组化结果好嘞，今天咱们聊聊朗格汉斯组织细胞增生症这个话题，别担心，我不会把你弄得一头雾水。
咱们用轻松的语气，慢慢捋清楚。
这可不是个小问题，听起来好像挺吓人的，但实际上也没那么复杂。
想象一下，咱们的身体就像一座繁忙的城市，免疫细胞就像街上的警察，负责维护秩序，打击“坏人”。
而朗格汉斯细胞呢，就像是专门负责监视的侦探，它们在皮肤里静悄悄地待着，随时准备出击。
这细胞增生症就像是侦探工作太忙了，结果有点“上头”，工作效率飙升，变得过于活跃。
你想想，这种状态就像是那种在办公室里喝了太多咖啡的同事，眼睛放光，满脸兴奋，手不停地挥舞。
免疫组织里，这些细胞一旦失控，可能就会导致一些不太愉快的后果。
就像闹市区突然多了很多警察，反而让大家心里有点忐忑。
说到免疫组化，这可是一门技术活。
就像是在调制一杯咖啡，得掌握好火候和配方。
医生们通过这项技术，能观察到这些细胞的具体情况。
想象一下，医生就像是个咖啡师，认真地看着每一滴液体，仔细分析。
颜色变化、形状变化，都能传递出信息。
越是细致入微，越能让我们了解这些细胞的“脾气”。
如果这些细胞呈现出异常的颜色，那就意味着它们可能在为某种“罪犯”忙碌。
很多人可能会问，这样的增生症对我们有什么影响呢？简单说就是可能引发一些皮肤病，或者说让皮肤看起来不太对劲。
想象一下，你的皮肤突然冒出小红点，像是被蚊子叮了一样，痒得不行。
这时候就需要医生的“侦探”技能，帮你找到问题的根源。
治疗上嘛，有时候需要药物，有时候需要更复杂的治疗方法，具体要看情况。
就像是开车，你得根据路况来选择是走小路还是大路。
谈到治疗，总有些让人捉摸不透的药物。
就像是买衣服一样，有的看着就觉得不错，但穿上去才发现不合身。
而医生们在选择药物时，也得考虑到患者的个体差异。
你知道的，大家的身体就像是不同的星球，各自有各自的环境。
有些药物可能适合某些人，但对另一些人却未必奏效。
因此，医生常常要进行个性化的调整，确保每个人都能找到适合自己的“衣服”。
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展概述成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Adult Langerhans cell histiocytosis，ALCH）是一种罕见的多系统疾病，主要由成人骨髓内发育异常的朗格汉斯细胞引发。
该疾病临床上以骨骼损害、肺部病变和皮肤损害为主要特征。
本文将重点介绍成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展。
药物治疗1. 糖皮质激素糖皮质激素是主要的治疗药物之一。
以泼尼松为代表的糖皮质激素疗法可以抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，并减轻症状。
然而，长期使用可能引发一系列副作用，如骨质疏松、高血压和免疫抑制等。
2. 化疗药物阿霉素是一种化疗药物，可用于成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗。
它通过抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，从而减轻症状和改善疾病进程。
然而，阿霉素的使用会引发严重的副作用，如肝脏损伤、骨髓抑制和感染等。
3. 靶向治疗药物最近的研究表明，靶向治疗药物在处理成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症中起到了积极的作用。
噻吗班尼是一种针对朗格汉斯细胞增生的BRAF V600E突变的靶向治疗药物。
该药物与RAS/RAF/MEK/ERK信号通路有关，通过抑制该信号通路的活性来达到抑制朗格汉斯细胞增生的效果。
在临床试验中，噻吗班尼显示出了显著的疗效，改善了患者的症状和生存率。
其他治疗方法1. 造血干细胞移植对于患有反复复发或晚期疾病的患者，造血干细胞移植可以考虑作为治疗方法。
该方法通过将患者的造血干细胞替换为健康的供者干细胞，达到修复异常造血系统的作用，提高患者的生存率。
2. 局部治疗对于局限于骨骼或皮肤等特定部位的病变，局部治疗是常用的方法。
常见的局部治疗方法包括手术切除、放射治疗和局部激素注射等。
这些方法可以减轻局部病变的症状，但对于全身性疾病效果有限。
结语成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见而复杂的疾病，目前尚无完全治愈的方法。
药物治疗是常用的治疗手段，但药物的长期使用和副作用限制了其应用。
【影像基础】朗格汉斯细胞组织细胞增多症
【影像基础】朗格汉斯细胞组织细胞增多症朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。
1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD)，Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿三病统一为组织细胞增生症X 1名。
其中X用来指分化尚不明的一种细胞。
组织细胞一名则指由骨髓衍生出的一族具有吞噬性或免疫相关活性的树枝状细胞。
朗格汉斯细胞为其中之一。
其他尚有未定类细胞，交错细胞(interdigitating cell)和滤泡-树枝状细胞1. 、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。
80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。
典型皮损为小而半透明丘疹，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表面被覆鳞痂，常伴发瘀点，好发于头部、躯干和皱褶部(耳后、腋窝和阴部)；发生于头部者，皮损倾向融合，呈脂溢性皮炎样外观；发生于皱褶部者，类似擦烂。
黏膜可见糜烂和溃疡，但罕见。
此外尚可见甲沟炎，甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹，以上甲症状表明预后良好。
出现紫癜则提示预后不良。
本病系统性症状常见者为肺受累，见于1/2以上的患儿，可有呼吸困难，发绀、气胸、肺脏可显示典型蜂巢外观；肺损害症状不一，轻者可无症状，重者可以致死。
肝肿大为常见系统性损害，严重者特别是伴发黄疸者，则预后不良。
脾大不常见。
25%～75%的致死病例，可见淋巴结肿大。
60%患者发生骨损害，常见于扁骨、椎骨和颅骨。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）增生引起。
根据病变范围和侵犯器官的不同，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为以下几种类型：
1. 单发性骨型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（solitary eosinophilic granuloma）：病变主要限于骨组织，通常只有一个骨骼病灶，多见于儿童。
2. 析下综合征型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Hand-
Schüller-Christian disease）：病变波及多个部位，包括骨骼、皮肤和淋巴结，常伴有糖尿病和中枢神经系统病变。
多发生于幼儿和儿童。
3. 全身型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Letterer-Siwe disease）：病变广泛分布于全身各器官，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等，通常呈急性或亚急性进展。
多发生于婴儿和幼儿。
上述类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床表现和预后上有所差异，治疗方案也有所区别。
确诊需要通过组织活检和免疫组化检查来确定病理诊断。
郎格罕细胞组织细胞增生症
表：ห้องสมุดไป่ตู้CH的临床评分及分级
年龄 受累器官 器官功能损害 评分条件 ＞２岁 ≤２岁 ＜４个 ≥４个 无 有 计 分 ０ １ ０ １ ０ １
（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）
1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。
1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
（四）混合型
多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH)原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
一、临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
（1）皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。
慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。
皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
（2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。
以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。
初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。
但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。
其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。
椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。
椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。
颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
（3）淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。
①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。
常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。
单纯淋巴结受累，预后多良好。
（4）耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。
有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。
主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。
乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
（5）骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。
仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
（6）胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。
（7）肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。
任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。
重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。
肺功能检查常表现限制性损害。
（8）肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
（9）脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
（10）胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
（11）中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。
弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。
由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
二、诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。
此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。
因此应尽可能作活组织检查。
三、辅助检查（1）血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
（2）骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。
少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
（3）血沉部分病例可见血沉增快。
（4）肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
（5）X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
骨骼X线改变见前述。
（6）血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
（7）肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
（8）免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
（9）有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
（10）免疫组织化学染色如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。
此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
四、治疗近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。
具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。
骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。
近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。
根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。
2.全身疾病的治疗对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。
如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。
如用VCR+强的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。
郎格罕细胞（Langerhans' cells），也译作郎格汉斯细胞、朗罕氏细胞、郎格罕氏细胞、兰格罕细胞等）是一种不成熟的树突状细胞，胞浆中包含大量柱状或球拍状的，被称作伯贝克颗粒（Birbeck granules）的颗粒。
当一块皮肤的感染时, 本地郎格罕细胞将识别、捕捉和处理微生物抗原，然后迁移到引流淋巴结的皮质的T细胞区域，并成熟成为专职性抗原提呈细胞（APC）。
通常, 在组织中的树突状细胞（如郎格罕细胞）具有捕捉和处理抗原的活性。
但当树突状细胞到达次级淋巴组织，他们失去这些特性，同时获得活化naive(成熟且未分化)T细胞的能力。
在罕见疾病郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中, 由于生产出了过多的这种细胞，可以导致皮肤，骨骼和其他器官的损伤。
郎格罕细胞是来自带有“Gr-1”（也称作“Ly-6c/G”）标志的真核细胞的细胞分化，这种分化需要巨噬细胞集落刺激因子（CSF-1）的刺激（PMID 16444257）。
在胚胎期的骨髓中产生，后迁移到皮肤内，分布在棘细胞下层。
包皮的内表面, 特别是下部, 包含些带有人类免疫缺陷病毒受体的郎格罕细胞; 这些细胞很可能是病毒侵入的主要点。
郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。
LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。
但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。
表皮内LC可以游走、穿越其基底膜。
皮肤移植时，移植物中大部分原有的LC可迅速被宿主LC 所替换，只有一小部分LC能存在很久。
LC在超微结构上的特征性表现为Birbeck颗粒，亦称郎格罕颗粒。
其断面呈网球拍状。
LC内无张力细丝及黑色素小体。
LC也无桥粒，其树枝状突起与黑素细胞、神经及其它LC也未见直接的联接。
LC在体表的分布密度因部位、性别与年龄而有一定差异。
正常成人中，面颈最多，躯干、四肢及头顶为次，骶尾及掌跖较少。
口腔粘膜的LC也较少。
根据LC的表面标记可识别LC，并进一步研究其功能特性。
人LC 的主要表面标记有FC-IgG受体、LKT6（Leu6,DAKo -6）抗原，S-100蛋白、M241抗原、T200抗原、Hle-1抗原、ATP酶、Vimentin、非特异性酯酶、Leu3(OKT4)抗原（微弱）。
上述许多表面标记除LC有外，还可见于其它一些组织和细胞中。
但人LC是正常皮肤内唯一能与OKT6结合的细胞，这为皮肤LC的研究提供了一个独特的标记。
由上述表记可看出，LC的表面标记与巨噬细胞颇为相似。
此外小鼠也是研究LC的一种常用实验动物，其LC的许多表面标记与人LC相似。