最新帕金森病进展教学讲义ppt
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第六期帕金森新进展幻灯片PPT课件
随访期间使用唑吡坦的睡眠障碍患者cDDDs与PD累积发病率
2002-2009年使用唑吡坦睡眠障碍患者的PD发病率
Yang YW, Hsieh TF, Yu CH, et al. J Psychiatr Res, 2014, 58: 84-88.
5年随访期间，使用唑吡坦治疗的患者 较对照组相比，PD的累积发病率较高
Yang YW, Hsieh TF, Yu CH, et al. J Psychiatr Res, 2014, 58: 84-88.
研究设计
纳入2002-2009年59548名使用过唑吡坦的睡眠障碍患者和42171名未使用过唑 吡坦患者
对每名患者跟踪随访5年，并确认那些随后被诊断为PD的患者 在校正相关混杂因素后，使用Cox比例风险模型比较试验组和对照组患PD的风险
入选研究
✓ 荟萃分析 ✓ 各项RCT ✓ 已发表的帕金森病治疗指南
Connolly BS, Lang AE. JAMA, 2014, 311(16): 1670-1683.
研究结果 震颤为唯一或突出症状的PD患者选择MAO-BI
帕金森病患者
震颤
最大失能来源的识别
伴有迟钝和灵活性 受损的动作徐缓
姿势不稳 和（或）步态损害
Dopamine oxidation
Nucleus
α-synuclein
O-glycosylation
帕金森ppt课件
帕金森病课件
CATALOGUE
目 录
• 帕金森病概述 • 帕金森病的诊断与治疗 • 帕金森病的康复与护理 • 帕金森病的预防与控制 • 帕金森病的最新研究进展 • 帕金森病的病例分析
01
CATALOGUE
帕金森病概述
帕金森病的定义
帕金森病（Parkinson's disease，简称PD）是一种慢性 神经系统疾病，主要影响大脑中
控制运动的区域。
这种疾病通常表现为逐渐加重的 肌肉僵硬、震颤和运动减少等症
状。
PD通常发生在老年人身上，但 也可能在年轻人中发病。
帕金森病的病因
01
02
03
04
PD通常是由大脑中黑质细胞 死亡引起的。
黑质细胞产生一种叫做多巴胺 的神经递质，它有助于控制肌
肉运动。
当黑质细胞死亡时，大脑中多 巴胺的水平下降，导致肌肉运
运动康复
针对帕金森病患者的肌肉僵硬、 姿势异常、运动迟缓等症状，进 行有针对性的运动康复训练，包
括太极拳、瑜伽、舞蹈等。
物理治疗
应用物理因子如冷热敷、电刺激 等，缓解疼痛、肌肉紧张等症状
。
职业康复
针对帕金森病患者的工作能力下 降，进行职业康复训练，包括技
能培训、心理辅导等。
帕金森病的护理方法
饮食护理
病理诊断
通过脑组织活检等病理学 检查，确诊帕金森病。
CATALOGUE
目 录
• 帕金森病概述 • 帕金森病的诊断与治疗 • 帕金森病的康复与护理 • 帕金森病的预防与控制 • 帕金森病的最新研究进展 • 帕金森病的病例分析
01
CATALOGUE
帕金森病概述
帕金森病的定义
帕金森病（Parkinson's disease，简称PD）是一种慢性 神经系统疾病，主要影响大脑中
控制运动的区域。
这种疾病通常表现为逐渐加重的 肌肉僵硬、震颤和运动减少等症
状。
PD通常发生在老年人身上，但 也可能在年轻人中发病。
帕金森病的病因
01
02
03
04
PD通常是由大脑中黑质细胞 死亡引起的。
黑质细胞产生一种叫做多巴胺 的神经递质，它有助于控制肌
肉运动。
当黑质细胞死亡时，大脑中多 巴胺的水平下降，导致肌肉运
运动康复
针对帕金森病患者的肌肉僵硬、 姿势异常、运动迟缓等症状，进 行有针对性的运动康复训练，包
括太极拳、瑜伽、舞蹈等。
物理治疗
应用物理因子如冷热敷、电刺激 等，缓解疼痛、肌肉紧张等症状
。
职业康复
针对帕金森病患者的工作能力下 降，进行职业康复训练，包括技
能培训、心理辅导等。
帕金森病的护理方法
饮食护理
病理诊断
通过脑组织活检等病理学 检查，确诊帕金森病。
帕金森病PPT课件图文
病例三：特殊类型帕金森病的治疗与护理
特殊类型
如震颤型、肌张力障碍型等。
治疗方式
针对不同类型采取个性化治疗方案。
护理重点
关注患者的特殊需求，如口腔护理、呼吸道通畅等，提高患者生活 质量。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
扰。
认知康复训练
进行认知康复训练，如记忆训练、 注意力训练等，改善认知障碍。
社交活动
鼓励患者参加社交活动，与他人 交流，缓解孤独感，提高生活质
量。
04 帕金森病的研究进展
最新研究成果
基因研究
科学家们发现了与帕金森病发病相关的新的基因 突变，为预防和治疗提供了新的思路。
神经保护药物
一些新的神经保护药物在临床试验中显示出良好 的效果，能够减缓帕金森病的发展进程。
帕金森病ppt课件图文
contents
目录
• 帕金森病概述 • 帕金森病的诊断与治疗 • 帕金森病的预防与护理 • 帕金森病的研究进展 • 帕金森病的病例分享
01 帕金森病概述
定义与特点
定义
帕金森病是一种慢性神经系统疾 病，主要影响患者的运动能力， 表现为肌肉僵硬、震颤和运动迟 缓等症状。
特点
帕金森病通常在50岁以后发病， 病程较长，且症状逐渐加重。男 性患者略多于女性。
帕金森病的病因
01
帕金森病的诊疗PPT课件
5wk.baidu.com全部正常
帕金森病
6、临床观察
英国PDS脑库帕金森病诊断标准2013
运动迟缓，且有下列一项症状：肌强直、静止性震颤、姿势平衡障碍 （并 非由于原发性视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致） 反复卒中史伴随阶梯型进展的PD症状、反复脑外伤病史、明确的脑炎病 史、动眼危象、在服用抗精神病类药物过程中出现症状、病情持续好转、起 病3年后仍仅表现为单侧症状、核上性凝视麻痹、小脑病变体征、疾病早期即 出现严重的自主神经功能紊乱、疾病早期即出现严重痴呆伴记忆、语言和行 为紊乱、Babinski征（+）、CT显示脑肿瘤或交通性脑积水、大量左旋多巴治 疗无效、MPTP接触史 明确诊断需具备以下3项或3项以上表现：双侧症状发病、静止性震 颤、疾病呈进展性、呈持续不对称性、对左旋多巴治疗反应良好、严重的左 旋多巴诱导的舞蹈症、左旋多巴治疗有反应持续至少5年以上、临床病程至少 10年以上
帕金森病的发病机制
• 环境因素（MPTP） • 遗传因素（α-突触核蛋白基因及Parkin基因） • 神经系统老化
帕金森病的临床特点
一、运动症状 • 静止性震颤
多数患者以震颤为首发症状，4-6HZ，多为不对称性，情绪激动或精神紧张时加剧，睡 眠时消失
• 运动迟缓
动作启动困难，自主活动变慢、幅度变小，做序列性动作困难 特殊表现：小写症，手摆动减少，言语减少、语音低沉、单调
帕金森病课件
✓ 抗胆碱能：安坦 ✓ 促多巴胺释放：金刚烷胺 ✓ 外源性左旋多巴：美多巴、
息宁 ✓ 多巴胺受体激动剂：泰舒达、
森福罗 ✓ MAO-B抑制剂：咪多吡、金
思平 ✓ COMT抑制剂：珂丹
帕金森病课件
外科治疗
✓ 脑深部刺激术（DBS) ✓ 毁损术（苍白球或丘脑） ✓ 干细胞 ✓ 基因
40
帕金森病-神经生化的失衡
帕金森病 （Parkinson‘Disease)
帕金森病课件
定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系（慢性、进行性、变性）性疾病。
帕金森病课件
具体药物及使用方法
3、药物及用法
安坦
2mg
苯甲托品
0.5-2mg
开马君
5-10mg tid
东莨菪碱 0.2-0.4mg
从小剂量逐渐增加剂量
bid-tid bid
Tid
帕金森病课件
具体药物及使用方法
4、副作用 （1）中枢性
记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静和焦虑异动症— 口面部更易发生 （2）周围性 口干、视力模糊—青光眼慎用、便秘、恶心、 尿储留—前列腺肥大者慎用、出汗障碍、心动过缓
息宁 ✓ 多巴胺受体激动剂：泰舒达、
森福罗 ✓ MAO-B抑制剂：咪多吡、金
思平 ✓ COMT抑制剂：珂丹
帕金森病课件
外科治疗
✓ 脑深部刺激术（DBS) ✓ 毁损术（苍白球或丘脑） ✓ 干细胞 ✓ 基因
40
帕金森病-神经生化的失衡
帕金森病 （Parkinson‘Disease)
帕金森病课件
定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系（慢性、进行性、变性）性疾病。
帕金森病课件
具体药物及使用方法
3、药物及用法
安坦
2mg
苯甲托品
0.5-2mg
开马君
5-10mg tid
东莨菪碱 0.2-0.4mg
从小剂量逐渐增加剂量
bid-tid bid
Tid
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具体药物及使用方法
4、副作用 （1）中枢性
记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静和焦虑异动症— 口面部更易发生 （2）周围性 口干、视力模糊—青光眼慎用、便秘、恶心、 尿储留—前列腺肥大者慎用、出汗障碍、心动过缓
帕金森病-PPT课件
必要时用缓泻剂。
帕金森病-PPT课件
日常护理：皮肤护理
1、衣服宽松、柔软 2、每日清洁皮肤1~2次，及时更衣
帕金森病-PPT课件
健康指导
包括： 注意安全、合理用药、坚持锻炼、尽量生活 自理、增加营养、促进排便、定期复查。
帕金森病-PPT课件
障碍
帕金森病-PPT课件
辅助检查
血、脑脊液常规化验无 异常
CT、MRI无特征性所见
帕金森病-PPT课件
临床诊断标准
静 止 性 震 颤
齿
运
轮
姿 势
动样
反
迟
肌
射
强
缓
直
障 碍
标准：存在以上至少2个主征，但至少包括前两项之一
帕金森病-PPT课件
帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
帕金森病-PPT课件
用药护理
1、调动病人配合治疗的积极性 2、介绍用药常识 3、药物不良反应及处理
帕金森病-PPT课件
用药护理：左旋多巴制剂
1、早期：胃肠道症状、直立性低血压、失眠、 甚至有严重的精神症状
2、长期使用：运动障碍、症状波动
帕金森病-PPT课件
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
用药护理：抗胆碱能药物
帕金森病-PPT课件
日常护理：皮肤护理
1、衣服宽松、柔软 2、每日清洁皮肤1~2次，及时更衣
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健康指导
包括： 注意安全、合理用药、坚持锻炼、尽量生活 自理、增加营养、促进排便、定期复查。
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障碍
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辅助检查
血、脑脊液常规化验无 异常
CT、MRI无特征性所见
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临床诊断标准
静 止 性 震 颤
齿
运
轮
姿 势
动样
反
迟
肌
射
强
缓
直
障 碍
标准：存在以上至少2个主征，但至少包括前两项之一
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帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
帕金森病-PPT课件
用药护理
1、调动病人配合治疗的积极性 2、介绍用药常识 3、药物不良反应及处理
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用药护理：左旋多巴制剂
1、早期：胃肠道症状、直立性低血压、失眠、 甚至有严重的精神症状
2、长期使用：运动障碍、症状波动
帕金森病-PPT课件
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
用药护理：抗胆碱能药物
帕金森病PPT课件
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10 万，并随年龄增长而增高，两性分布差 异不大
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA 递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只 是PD发病的促发因素。
DDC-多巴脱羧酶源自文库
Tyrosine
左旋多巴 司吉宁
quinone + H2O2 + .OH NQO1
hydroquinone
DA
MAO
VMT DA
DOPAC
+ H2O2 SOD
.OH
Reserpine
reuptake
3-MT
DA
COMT
MAO
post-synaptic
Tasmar
receptor
pre-synaptic receptor
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
《帕金森病诊断进展》PPT课件
继发性帕金森病又称帕金森综 合征，可由脑炎、锰、CO中毒、药 物及脑动脉硬化引起，药物性帕金 森综合征常由 抗精神病药物、止吐 药、降血压药及部分钙拮抗剂引起 （见表）。
表 引起帕金森综合征的药物
-----------------------------------
抗精神病药
止吐药
吩噻嗪类
灭吐灵
纹状体多巴胺含量显著减少 （ 80－ 99％ ）;与临床症状 的严重程度成正比;
路易氏（Lewy）小体：含大量 突触核蛋白;
胶质细胞增生; 进行性多巴胺神经元变性和死
亡。
帕金森病病理诊断标准：
现时应用的主要标准 ①多巴胺能神经元减少 (>50%)和黑质中存在胶质细胞 ②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，
嗅觉与帕金森病
荷兰 Berends报道:几乎所有帕金森病患者早期均有嗅觉减退的出现,而且随 着病情的发展,嗅觉障碍愈发严重.因此,他认为嗅觉损害在帕金森病的早期 诊断中有重要意义.
加拿大Smithones等比较了80例ET与96例PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组 嗅觉障碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.
【病因与分类】
临床上将帕金森症 （Parkinsonism) 分为四大类：原 发性、继发性、症状性和遗传变性 性。
帕金森病综合征分类（1）
帕金森病ppt课件
多巴胺的概述
多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)
正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简 称「DA」。
多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送
脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的 情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上 瘾有关。
1．年龄老化
随着年龄增长， DA神经元功能降低，黑质多巴胺 含量下降。
黑质细胞定量分析—细胞减少至50%，纹状体多巴 胺含量减少80%才可出现帕金森病的临床表现。 正常的神经系统老化只是PD发病的促发因素。
2. 环境因素（环境毒素）
吸毒：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶
（MPTP）类毒素MPTP
和感觉神经纤维传导速度减慢，老年人可出现步
态不稳，蹒跚步态，或出现“拖足”状态，手的
摆动幅度减小，转身时不稳，容易发生跌倒。
（三）脂褐质沉积
脂褐质、淀粉样蛋白、丝状物等沉积在神经元内
和神经元周围，使其功能减退直至丧失，最终可 损伤患者的近期记忆力，逐渐发展到痴呆。
老年斑：淀粉样蛋白和一些不规则，疏松排列的
老年人帕金森病
神经系统的老化改变
1、神经细胞减少
2、细胞形态改变 3、脂褐质沉积 4、脑血管改变 5、外周神经的老化
（一）神经细胞减少
老年人脑神经元数量较成年人减少10-30%。 老年人脑的体积逐渐缩小，重量逐渐减轻，皮质
帕金森病ppt课件
19
诊断标准
第三Hale Waihona Puke Baidu 确诊帕金森病诊断。符合下列3条或以上 标准： 1、静止性震颤； 2、单侧起病； 3.进行性加重； 4.临床病程超过十年； 5、症状持续不对称，起病侧更重； 6、对左旋多巴反应好（改善70-100％）； 7、左旋多巴治疗有反应超过5年； 8.服用左旋多巴后出现异动症。
17
诊断标准
英国帕金森病脑库诊断标准：
第一步 帕金森综合征的诊断：运动迟缓 ＋至少下列1条 1、肌强直， 2、4－6Hz的静止性震颤， 3、姿势不稳（除外视力、前庭、小 脑和深感觉障碍引起的姿势不稳）。
18
诊断标准
第二步 除外非帕金森病的帕金森综合征： 反复头颅外伤史； 明确脑炎； 反复脑卒中后逐渐出现帕金森样表现； 出现症状时伴抗精神病药物治疗，如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇； 毒物接触史：接触MPTP、百草枯、氟桂利嗪及锰等毒物； 早期出现痴呆，表现为记忆、语言和行为障碍； 核上性凝视麻痹； 小脑体征； 巴氏征阳性； 病程早期出现直立性低血压等自主神经障碍症状； 反复发作后出现阶梯样加重的活动徐缓、震颤、肌张力增高、姿势不稳； 明显的单侧肢体受累，病程大于3年； 病情持续好转，一个以上的亲属有同样临床表现； CT证实的脑瘤、脑积水、血肿和基底节钙化； 对大剂量左旋多巴反应差。
诊断标准
第三Hale Waihona Puke Baidu 确诊帕金森病诊断。符合下列3条或以上 标准： 1、静止性震颤； 2、单侧起病； 3.进行性加重； 4.临床病程超过十年； 5、症状持续不对称，起病侧更重； 6、对左旋多巴反应好（改善70-100％）； 7、左旋多巴治疗有反应超过5年； 8.服用左旋多巴后出现异动症。
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诊断标准
英国帕金森病脑库诊断标准：
第一步 帕金森综合征的诊断：运动迟缓 ＋至少下列1条 1、肌强直， 2、4－6Hz的静止性震颤， 3、姿势不稳（除外视力、前庭、小 脑和深感觉障碍引起的姿势不稳）。
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诊断标准
第二步 除外非帕金森病的帕金森综合征： 反复头颅外伤史； 明确脑炎； 反复脑卒中后逐渐出现帕金森样表现； 出现症状时伴抗精神病药物治疗，如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇； 毒物接触史：接触MPTP、百草枯、氟桂利嗪及锰等毒物； 早期出现痴呆，表现为记忆、语言和行为障碍； 核上性凝视麻痹； 小脑体征； 巴氏征阳性； 病程早期出现直立性低血压等自主神经障碍症状； 反复发作后出现阶梯样加重的活动徐缓、震颤、肌张力增高、姿势不稳； 明显的单侧肢体受累，病程大于3年； 病情持续好转，一个以上的亲属有同样临床表现； CT证实的脑瘤、脑积水、血肿和基底节钙化； 对大剂量左旋多巴反应差。
帕金森病 完整ppt课件
• 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限
地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 遗传变性性
精选
一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
精选
7、弥 漫 性 Lewy 体 病 8、Pick病 9、侧萎缩症综合征 10、皮质-齿状核-黑质变性 11、正常脑压积水
疾病影响到其它部位为主，同时累及 到基底神经节
精选
四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症
2 环境污染：杀虫剂、除草剂、化肥含有MPTP，土 壤中-壹豚酮（Rotentone)
3 工业、水源污染：空气清新剂、塑料树脂、胶、 环氧聚合物树脂、油漆、汽油等等
4 作用在呼吸链的复合体Ⅰ（Complex Ⅰ)：导致 神经元死亡
5 不吸烟者PD发病率高(烟碱)(茶多酚预防)
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 遗传变性性
精选
一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
精选
7、弥 漫 性 Lewy 体 病 8、Pick病 9、侧萎缩症综合征 10、皮质-齿状核-黑质变性 11、正常脑压积水
疾病影响到其它部位为主，同时累及 到基底神经节
精选
四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症
2 环境污染：杀虫剂、除草剂、化肥含有MPTP，土 壤中-壹豚酮（Rotentone)
3 工业、水源污染：空气清新剂、塑料树脂、胶、 环氧聚合物树脂、油漆、汽油等等
4 作用在呼吸链的复合体Ⅰ（Complex Ⅰ)：导致 神经元死亡
5 不吸烟者PD发病率高(烟碱)(茶多酚预防)
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
帕金森病ppt(共87张PPT)
➢无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害和肌萎缩
➢症状不对称，左旋多巴治疗有效
鉴别诊断--- 1.特发性震颤
➢特征是姿势性或运动性震颤 ➢发病年龄早 ➢饮酒或服心得安后震颤显著减轻 ➢无肌强直和运动迟缓 ➢1/3患者有家族史
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征：
再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
生化病理
黑质中DA最后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病理
多巴胺的合成和代谢
GTP
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
壳核空洞形成及变色，伴尾状核 及苍白球较轻度改变
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(3) 亨廷顿舞蹈病 ➢主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 ➢家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助
鉴别 ➢遗传学检查可以确诊
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(4) 多系统萎缩(MSA)
➢ 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统
➢出现症状时DA能神经元常丢失50%以上 ，症状明显时神经元丢失严重，残留者变 性，黑色素减少
➢症状不对称，左旋多巴治疗有效
鉴别诊断--- 1.特发性震颤
➢特征是姿势性或运动性震颤 ➢发病年龄早 ➢饮酒或服心得安后震颤显著减轻 ➢无肌强直和运动迟缓 ➢1/3患者有家族史
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征：
再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
生化病理
黑质中DA最后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病理
多巴胺的合成和代谢
GTP
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
壳核空洞形成及变色，伴尾状核 及苍白球较轻度改变
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(3) 亨廷顿舞蹈病 ➢主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 ➢家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助
鉴别 ➢遗传学检查可以确诊
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(4) 多系统萎缩(MSA)
➢ 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统
➢出现症状时DA能神经元常丢失50%以上 ，症状明显时神经元丢失严重，残留者变 性，黑色素减少
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➢ 排除PD综合征 ➢ 影像学检查 ➢ 左旋多巴试验、阿朴吗啡试验
PD的鉴别诊断
1. 良性震颤 2. 多发性脑梗塞 3. Alzheimer病伴锥体外系症状 4. 多系统萎缩 5. 进行性核上性麻痹 6. 弥漫性Lewy体病 7. 皮质纹状体变性 8. 其它：药物性、肿瘤性、血管性、
炎症性等
PD的影像学改变
3. 失代偿期工作/生活已受影响，使用多巴制剂， 或与以上药物合用，以最小剂量获得最佳疗效。
L-多巴
L-多巴60年代用子临床，至今仍是最有效药物，L-多 巴进入脑内脱羧成DA，补充黑质纹状体系统DA不足， 达到治疗目的。为避免大量L·多巴外围脱羧引起DA 外围翻作用，临床多用复方制剂，其中加入脱羧酶抑 制剂。脱羧酶抑制剂不能通过血脑屏障，仅在外周发 挥作用。
➢ CT：无特征性 ➢ 高磁场MRI：T2相壳核后外侧出现低信号区，由
铁含量增加所致 ➢ PET：
1. DA受体功能显像 2. DA突触前功能显像 3. PD无葡萄糖代谢率变化，而PD综合征明显下
降 ➢ SPECT
进行性核上性麻痹（PSP）
是中老年人少见的中枢性变性疾病。平均年龄55岁， 本病易误诊为PD。主要病理改变在锥体外系、Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ颅神经核，表现神经细胞变性减少，神经元纤维缠 结，神经元空泡变性，胶质细胞增生。
进行性核上性麻痹（PSP）
临床特征：
1. 进行性核上性眼肌麻痹 2. 全身轴性肌张力增高 3. 后期球麻痹
多系统萎缩
1. 原发性直立性低血压 2. 橄榄桥脑小脑变性 3. 纹状体黑质变性
多系统萎缩
临床表现： 1. 植物神经症状 2. 小脑性共济失调 3. PD症状群 4. 锥体束征、球麻痹 5. 精神障碍 6. CT、MR脑萎缩、小脑中脚、脑桥基底部 变性，脱髓鞘见长T1、T2信号
色体隐性遗传家族性PD
PD流行病学
PD发病率（单位：/10万人）
200 180 160 140 120 100
80 60 40 20
0 中国
美国
欧洲
吸烟者PD发病率低
1. 尼古丁是吡啶衍生物，可竞争性抑制MPTP 吸收，香烟中的4-苯吡啶可保护动物免受 MPTP损害
2. 吸烟者血小板MAO-B活性较不吸烟者低25% 3. 吸烟能诱导体内某些解毒酶活性
血管性PD综合征
特点： 1. 病人多有高血压、糖尿病或反复甲亢史 2. 起病可急可缓、可隐匿 3. 体征：少有震颤，常见锥体束征及假性 球麻痹，可有铅管样强直、非对称强直、 步态慌张、痴呆 4. MR：分水岭区、基底区、额叶缺血性损 害 5. 左旋多巴疗效不佳 6. 排除其它PD综合征及可能与PD并存
1. 美多巴(Madopar)，L-多巴+卡丝肼多巴，用量， 125mg/日，每周增125mg，最大量250mg/次，4次/日。
2. 息宁(Sinemet)，L-多巴+卡比多巴，剂型10／100， 25／100，25／250(L-多巴/卡比多巴)自10／100半片， 2次/日，每3天增加10／100，1片，最大量不过25／
PD的病因与发病机制
病因 ➢ 病因不明，目前认为环境毒素（MPTP）
作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发 病。 ➢ 老龄化也是重要原因
发病机制(DA神经元缺失): ➢氧化应激学说 ➢线粒体功能障碍学说 ➢细胞调亡学说 ➢遗传易感个体
PD与氧化应激反应
➢ MPTP是一种脂溶性化工原料，改变镇痛药生产条 件而产生，进入胶质细胞经MAO-B氧化为毒性 MPP+， 由DA载体进入DA神经元，抑制线粒体复 合体I活性，导致氧化应激反应，产生大量氧化产 物损伤DA神经元
帕金森病的药物治疗
帕金森病(P0)是一病因迄今不明的神经系统变性疾病， 其黑质多巴胺(DA)神经元变性减少，纹状体DA不足， 导致DA与Ach失衡引起的疾病，现对其药物治疗作一 复习。
P百度文库药物疗原则
1. 合理用药有利延缓病程，减少副作用，改善症 状
2. 轻型及年轻患者以功能锻炼为主，选用执胆硷 药、受体激动剂、；单胺氧化酶抑制剂、金刚 烷胺之一，推迟使用L-多巴。
帕金森病进展
帕金森病的历史
1817年，英国医师James Parkinson 1892年Charcot首次提出帕金森病
（Pakinson‘s disease，PD） 1912年发现Lewy小体 1919年Tretiakoff发现黑质细胞丢失 1929年Economa报告脑炎后PD 1949年Mjones提出PD与遗传有关 1960年Hornykiewiz发现PD病人脑内AD缺乏 1962年Barbeau发现左旋多巴可改善PD症状 1983年Langston发现MPTP可引起PD综合征 1997年发现α-Synuclein基因突变 1998年发现Parkin基因突变可致早发性常染
➢ DA内源性毒性作用：DA自动氧化产生自由基等毒 性物质
DA代谢
➢ DA合成 ➢ DA代谢
PD神经病理
➢ 光镜：黑质背侧致密部黑色素神经元减少。 ➢ Lewy小体：HE染色在黑质、兰斑、迷走神经背
核、无名质中的溃变细胞和部分存活的神经元 内发现嗜酸性包涵体Lewy小体。 ➢ PD是恒定出现Lewy小体的唯一疾病
PD临床表现
➢ 多于50岁后发病，男多于女，起病慢，进 展缓慢
➢ 主要的临床表现： 1. 震颤 2. 肌强直 3. 运动障碍 4. 植物神经症状 5. 其它
PD的诊断
➢ 诊断标准，具有下列特征三项以上： 1. 起病：一个或多个肢体运动缓慢； 2. 明显单侧分布形式； 3. 铅管样或齿轮状肌强直； 4. 治疗2个月内对L-多巴反应良好
250(L-多巴／卡比多巴)，4片/日。
L-多巴治疗中的问题
1. 久用L-多巴2~5年疗效降低 原因： 病情进展 药物代谢产物，如单胺类物质 自由基的毒性作用
2. 副作用： 消化道症状 运动功能波动：剂末现象、晨僵，“开-关"现象， 剂量高峰多动症 精神症状，如失眠、幻觉、妄想
3. 配伍禁忌
➢ 氟哌丁醇、利血平、芬太尼增加肌张力； ➢ 苯妥英钠、VitB6降低L-多巴疗效； ➢ 胍乙啶、甲基多巴致低血压； ➢ 泮可罗宁，单胺氧化酶A型致高血压； ➢ 吩噻嗪类致锥体外系副作用； ➢ 拟交感神经药，如肾上腺素、麻黄素、异丙基
PD的鉴别诊断
1. 良性震颤 2. 多发性脑梗塞 3. Alzheimer病伴锥体外系症状 4. 多系统萎缩 5. 进行性核上性麻痹 6. 弥漫性Lewy体病 7. 皮质纹状体变性 8. 其它：药物性、肿瘤性、血管性、
炎症性等
PD的影像学改变
3. 失代偿期工作/生活已受影响，使用多巴制剂， 或与以上药物合用，以最小剂量获得最佳疗效。
L-多巴
L-多巴60年代用子临床，至今仍是最有效药物，L-多 巴进入脑内脱羧成DA，补充黑质纹状体系统DA不足， 达到治疗目的。为避免大量L·多巴外围脱羧引起DA 外围翻作用，临床多用复方制剂，其中加入脱羧酶抑 制剂。脱羧酶抑制剂不能通过血脑屏障，仅在外周发 挥作用。
➢ CT：无特征性 ➢ 高磁场MRI：T2相壳核后外侧出现低信号区，由
铁含量增加所致 ➢ PET：
1. DA受体功能显像 2. DA突触前功能显像 3. PD无葡萄糖代谢率变化，而PD综合征明显下
降 ➢ SPECT
进行性核上性麻痹（PSP）
是中老年人少见的中枢性变性疾病。平均年龄55岁， 本病易误诊为PD。主要病理改变在锥体外系、Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ颅神经核，表现神经细胞变性减少，神经元纤维缠 结，神经元空泡变性，胶质细胞增生。
进行性核上性麻痹（PSP）
临床特征：
1. 进行性核上性眼肌麻痹 2. 全身轴性肌张力增高 3. 后期球麻痹
多系统萎缩
1. 原发性直立性低血压 2. 橄榄桥脑小脑变性 3. 纹状体黑质变性
多系统萎缩
临床表现： 1. 植物神经症状 2. 小脑性共济失调 3. PD症状群 4. 锥体束征、球麻痹 5. 精神障碍 6. CT、MR脑萎缩、小脑中脚、脑桥基底部 变性，脱髓鞘见长T1、T2信号
色体隐性遗传家族性PD
PD流行病学
PD发病率（单位：/10万人）
200 180 160 140 120 100
80 60 40 20
0 中国
美国
欧洲
吸烟者PD发病率低
1. 尼古丁是吡啶衍生物，可竞争性抑制MPTP 吸收，香烟中的4-苯吡啶可保护动物免受 MPTP损害
2. 吸烟者血小板MAO-B活性较不吸烟者低25% 3. 吸烟能诱导体内某些解毒酶活性
血管性PD综合征
特点： 1. 病人多有高血压、糖尿病或反复甲亢史 2. 起病可急可缓、可隐匿 3. 体征：少有震颤，常见锥体束征及假性 球麻痹，可有铅管样强直、非对称强直、 步态慌张、痴呆 4. MR：分水岭区、基底区、额叶缺血性损 害 5. 左旋多巴疗效不佳 6. 排除其它PD综合征及可能与PD并存
1. 美多巴(Madopar)，L-多巴+卡丝肼多巴，用量， 125mg/日，每周增125mg，最大量250mg/次，4次/日。
2. 息宁(Sinemet)，L-多巴+卡比多巴，剂型10／100， 25／100，25／250(L-多巴/卡比多巴)自10／100半片， 2次/日，每3天增加10／100，1片，最大量不过25／
PD的病因与发病机制
病因 ➢ 病因不明，目前认为环境毒素（MPTP）
作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发 病。 ➢ 老龄化也是重要原因
发病机制(DA神经元缺失): ➢氧化应激学说 ➢线粒体功能障碍学说 ➢细胞调亡学说 ➢遗传易感个体
PD与氧化应激反应
➢ MPTP是一种脂溶性化工原料，改变镇痛药生产条 件而产生，进入胶质细胞经MAO-B氧化为毒性 MPP+， 由DA载体进入DA神经元，抑制线粒体复 合体I活性，导致氧化应激反应，产生大量氧化产 物损伤DA神经元
帕金森病的药物治疗
帕金森病(P0)是一病因迄今不明的神经系统变性疾病， 其黑质多巴胺(DA)神经元变性减少，纹状体DA不足， 导致DA与Ach失衡引起的疾病，现对其药物治疗作一 复习。
P百度文库药物疗原则
1. 合理用药有利延缓病程，减少副作用，改善症 状
2. 轻型及年轻患者以功能锻炼为主，选用执胆硷 药、受体激动剂、；单胺氧化酶抑制剂、金刚 烷胺之一，推迟使用L-多巴。
帕金森病进展
帕金森病的历史
1817年，英国医师James Parkinson 1892年Charcot首次提出帕金森病
（Pakinson‘s disease，PD） 1912年发现Lewy小体 1919年Tretiakoff发现黑质细胞丢失 1929年Economa报告脑炎后PD 1949年Mjones提出PD与遗传有关 1960年Hornykiewiz发现PD病人脑内AD缺乏 1962年Barbeau发现左旋多巴可改善PD症状 1983年Langston发现MPTP可引起PD综合征 1997年发现α-Synuclein基因突变 1998年发现Parkin基因突变可致早发性常染
➢ DA内源性毒性作用：DA自动氧化产生自由基等毒 性物质
DA代谢
➢ DA合成 ➢ DA代谢
PD神经病理
➢ 光镜：黑质背侧致密部黑色素神经元减少。 ➢ Lewy小体：HE染色在黑质、兰斑、迷走神经背
核、无名质中的溃变细胞和部分存活的神经元 内发现嗜酸性包涵体Lewy小体。 ➢ PD是恒定出现Lewy小体的唯一疾病
PD临床表现
➢ 多于50岁后发病，男多于女，起病慢，进 展缓慢
➢ 主要的临床表现： 1. 震颤 2. 肌强直 3. 运动障碍 4. 植物神经症状 5. 其它
PD的诊断
➢ 诊断标准，具有下列特征三项以上： 1. 起病：一个或多个肢体运动缓慢； 2. 明显单侧分布形式； 3. 铅管样或齿轮状肌强直； 4. 治疗2个月内对L-多巴反应良好
250(L-多巴／卡比多巴)，4片/日。
L-多巴治疗中的问题
1. 久用L-多巴2~5年疗效降低 原因： 病情进展 药物代谢产物，如单胺类物质 自由基的毒性作用
2. 副作用： 消化道症状 运动功能波动：剂末现象、晨僵，“开-关"现象， 剂量高峰多动症 精神症状，如失眠、幻觉、妄想
3. 配伍禁忌
➢ 氟哌丁醇、利血平、芬太尼增加肌张力； ➢ 苯妥英钠、VitB6降低L-多巴疗效； ➢ 胍乙啶、甲基多巴致低血压； ➢ 泮可罗宁，单胺氧化酶A型致高血压； ➢ 吩噻嗪类致锥体外系副作用； ➢ 拟交感神经药，如肾上腺素、麻黄素、异丙基