血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症2例
以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告
㊃论著㊃基金项目:国家自然科学基金青年项目成纤维样滑膜细胞外泌体促进软骨细胞铁死亡在骨关节炎中的作用及机制研究(81901583)通信作者:孔瑞娜,E m a i l :k o n gr n 725@126.c o m 以I gE 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I gG 4相关性疾病1例报告宋佳亮a ,蒋英杰b ,孔瑞娜c ,蔡 青c ,高 洁c(海军军医大学长海医院a .康复医学与理疗科;b .病理科;c .风湿免疫科,上海200433) 摘 要:目的 探讨以I g E 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I gG 4相关性疾病的临床特点和治疗方案㊂方法 回顾性分析1例以I g E 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I g G 4相关性疾病患者的临床资料㊁诊疗经过并复习相关文献㊂结果 患者男性,24岁,双侧腹股沟淋巴结肿大2年余入院㊂结合临床表现㊁血I g G 4检验㊁病理结果,诊断为I g G 4相关性疾病㊂治疗方案给予强的松20m g ,1次/日,枸橼酸托法替布片5m g ,2次/日,根据复查血检验指标和超声结果调整剂量,最终随访患者症状明显改善㊂结论 l g G 4相关性疾病常表现为显著升高的血清I g G 4水平和肿块样病灶,合并I g E 和嗜酸粒细胞升高的较少见,但近期研究发现I g E 和嗜酸性粒细胞在I gG 4相关性疾病中发挥了重要作用㊂治疗方案以糖皮质激素为一线药物,靶向药物如托法替布可能有潜在的治疗作用,拓展了I gG 4相关性疾病治疗的新思路㊂关键词:免疫球蛋白G 4相关疾病;免疫球蛋白E ;嗜酸粒细胞增多;淋巴结中图分类号:R 593.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2024)01-0057-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2024.01.010I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s c h a r a c t e r i z e db y i n c r e a s e d I gE l e v e l a n d e o s i n o p h i l c o u n tw i t hm u l t i p l e l y m p h a d e n o p a t h y :Ac a s e r e po r t S o n g J i a l i a n g a ,J i a n g Y i n g j i e b ,K o n g R u i n a c ,C a iQ i n g c ,G a o J i e ca .D e p a r t m e n t o f R e h ab i l i t a t i o n M e d ic i n e ;b .D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y ;c .D e p a r t m e n t o f R h e u m a t i s ma n dI mm u n o l o g y ,C h a n g h a iH o s pi t a l ,N a v a lM e d i c a lU n i v e r s i t y ,S h a n g h a i 200433,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :K o n g R u i n a ,E m a i l :k o n gr n 725@126.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T oe x p l o r et h ec l i n i c a l f e a t u r e sa n dt r e a t m e n to f i mm u n o g l o b u l i n G 4(I g G 4)-r e l a t e d d i s e a s e s c h a r a c t e r i z e d b y i n c r e a s e d i mm u n o g l o b u l i n E (I g E )l e v e l a n d e o s i n o p h i l i c c o u n t w i t h m u l t i pl e l y m p h a d e n o p a t h y .M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a ,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t p r o c e s so f a p a t i e n tw i t hI gG 4-r e l a t e dd i s e a s e c h a r a c t e r i z e db y i n c r e a s e d I g E l e v e l a n d e o s i n o p h i l i c c o u n tw i t hm u l t i p l e l y m p h a d e n o p a t h y w e r e r e t r o s p e c t i v e a n a l y z e d ,a n d r e l a t e dl i t e r a t u r e s w e r er e v i e w e d .R e s u l t s A 24-y e a r -o l d m a l e p a t i e n tw a sa d m i t t e d w i t ht h ee n l a r g e m e n to f b i l a t e r a l i n g u i n a l l y m p hn o d e sf o r m o r et h a n2y e a r s .T h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s ,I g G 4t e s ta n d p a t h o l o g y re s u l t s s u g g e s t e d t h e d i a g n o s i s of Ig G 4-r e l a t e d d i s e a s e .Th e t h e r a p e u ti c r e g i m e nw a s 20m gp r e d n i s o n e o r a l l y o n c e a d a y a n d 5m g T o f a c i t i n i b c i t r a t e t a b l e t s o r a l l y t w i c ead a y .T h ed o s a g ew a sa dj u s t e da c c o r d i n g to t h eb l o o dt e s t a n du l t r a s o u n d r e s u l t s ,a n d t h e s y m p t o m so f t h e p a t i e n tw e r es i g n i f i c a n t l y i m p r o v e da t t h e f i n a l f o l l o w -u p v i s i t .C o n c l u s i o n I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s a r e o f t e n c h a r a c t e r i z e db y s i g n i f i c a n t l y e l e v a t e d s e r u mI g G 4l e v e l s a n d l u m p -l i k e l e s i o n s .I n c r e a s e d I g E l e v e l a n de o s i n o p h i l c o u n ta r er a r e l y o b s e r v e di nc a s e so f I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s ,a l t h o u g ht h e i r i m po r t a n t r o l e sh a v e b e e n r e c e n t l y i d e n t i f i e d .G l u c o c o r t i c o i d s a r e t h e f i r s t -l i n e d r u g s ,a n d t a r g e t e dd r u g s l i k eT o f a c i t i n i bm a y h a v e p o t e n t i a l t h e r a p e u t i c e f f e c t s o n I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s ,w h i c he x pa n d t h en e wi d e a o f t h e t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :i mm u n o g l ob u l i nG 4-r e l a t e dd i s e a s e ;i mm u n o g l o b u l i nE ;e o s i n o p h i l i a ;l y m phn o d e s 近年来,l g G 4相关性疾病(I g G 4-r e l a t e d d i s e a s e ,I g G 4-R D )作为一组纤维炎症性自体免疫性疾病而被大家所关注㊂临床上常常表现为显著升高的血清I g G 4水平和肿块样病灶[1],但合并I gE 和嗜酸粒细胞升高的较少见㊂现将我院收治的1例以I gE 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I g G 4-R D 报告如下㊂1 临床资料患者,男,24岁,因 双侧腹股沟淋巴结肿大2年余 于2021年7月25日收入我院风湿免疫科㊂2年余前,患者无明显诱因出现双侧腹股沟肿物,无发热及疼痛,未予治疗㊂期间出现间断鼻塞,流清水样涕,阵发性打喷嚏,到我院耳鼻喉科就诊,诊断 过敏㊃75㊃‘临床荟萃“ 2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 20,2024,V o l 39,N o .1性鼻炎 ㊂半年前出现尿道分泌物增多,为液性白色分泌物,无尿频㊁尿急㊁尿痛症状,到我院泌尿外科就诊,尿道分泌物检查显示无细菌㊁淋球菌㊁支原体㊁衣原体等生长㊂近半年来自觉腹股沟肿块逐渐增大,我院行超声示:右侧腹股沟多发淋巴结肿大㊂至我院整形外科就诊,于2021年7月2日行腹壁肿物切除术,术后病理:考虑I g G 4相关疾病㊂遂收入风湿免疫科㊂患者既往无过敏史,无不洁性生活史㊂查体:双颌下各触及一个1c m ˑ1c m 大小淋巴结,双侧腹股沟各触及一个2c m ˑ1c m 大小淋巴结,质硬,活动度可,无触痛,淋巴结局部无红肿㊁溃疡㊂生殖器见阴茎头部斑块状红色皮疹㊂辅助检查:嗜酸粒细胞计数0.72ˑ109/L (0.02~0.52ˑ109/L ),嗜酸粒细胞比例8.7%(0.4%~8%),I g E4560I U /m l (<165I U /m l ),I gG 43.38g /L (0.03~2g /L ),补体C 30.74g /L (0.79~1.52g /L ),I g G ㊁I g A ㊁I gM ㊁补体C 4㊁红细胞沉降率㊁C 反应蛋白㊁类风湿因子均正常,自身抗体见抗线粒体M 2抗体弱阳性,其余均阴性㊂白介素(i n t e r l e u k i n ,I L )㊁肿瘤坏死因子-α均正常,淋巴细胞亚群正常,结核感染T 细胞检测正常,传染病四项均阴性,血过敏原检测示:蛋清/蛋黄重敏;t s 20树组合(柳/杨树/榆树/)阳性(++)㊂浅表淋巴结超声示:双侧颈部㊁腋窝㊁腮腺区㊁颌下区淋巴结增大㊂胸部C T 平扫示多发结节㊂鼻窦C T 增强示:双侧上颌窦㊁筛窦㊁左侧蝶窦炎症;左侧下鼻甲肥厚,双侧上颌窦㊁左侧蝶窦囊肿㊂骨髓穿刺涂片见正常骨髓象㊂右腹股沟淋巴结病理:淋巴结结构存在,包膜无明显增厚,淋巴窦部分消失㊂淋巴结皮质区明显扩大,淋巴滤泡显著增生,生发中心略缩小,个别可见星空现象,生发中心散在或灶性分布大量成熟浆细胞,并伴嗜伊红物质沉积㊂淋巴结套区及边缘区清楚,无明显增厚,淋巴结副皮质区轻度扩大,其间可见不等量成熟浆细胞,并可见多灶性成熟嗜酸性粒细胞浸润,副皮质区小血管增生较明显,未见明确坏死㊂免疫组化:浆细胞呈MUM 1(+),C D 38(+),I g G (+),I g G 4(+),>100个/H P F ,I g G 4/I gG>50%,见图1㊂E B E R 1/2原位杂交(-);I G 基因未发单克隆性重排㊂病理考虑(右腹股沟淋巴结)I g G 4相关性淋巴结炎,伴嗜酸粒细胞增多,不排除合并k i m u r a 病可能,请进一步结合血I g G 4水平与嗜酸粒细胞水平㊂结合临床表现㊁血I g G 4检验㊁病理结果,诊断为I g G 4相关性淋巴结病㊂治疗方案:给予强的松20m g 1次/日,枸橼酸托法替布片5m g,2次/日,以及保胃㊁补钙治疗,患者顺利出院㊂强的松每个月减5m g ㊂1个月后复查血常规提示嗜酸粒细胞计数和嗜酸粒细胞比例恢复正常,补体C 3恢复正常,I g E2417I U /m l ,I gG 41.71g /L ,淋巴结超声提示双侧颈部㊁腋窝㊁腮腺区㊁颌下区无淋巴结肿大㊂枸橼酸托法替布片改为5m g 1次/日㊂4个月后复查血常规㊁补体㊁淋巴结超声无异常,I g E438I U /m l ,I gG 40.95g /L ,尿道分泌物和阴茎部皮疹消失,停用强的松㊁枸橼酸托法替布片㊂随访1年,患者未再出现淋巴结肿大,过敏性鼻炎无发作,血常规和I gG 4均正常,I gE 轻度偏高㊂图1 右腹股沟淋巴结病理 a ~b .淋巴滤泡显著增生,生发中心散在或灶性分布大量成熟浆细胞,副皮质区部分血管扩张,可见不等量成熟浆细胞,并可见多灶性成熟嗜酸粒细胞浸润(H E ,ˑ100;ˑ400);c .I gG 4阳性(I H C ,ˑ100)F i g.1 R i g h t i n g u i n a l l y m p hn o d e s p a t h o l o g y a ~b .L y m p h o i d f o l l i c l e sw e r e s i g n i f i c a n t l y h y p e r p l a s i a ,a n da l a r g en u m b e ro fm a t u r e p l a s m a c e l l sw e r e s c a t t e r e do r f o c a l l y d i s t r i b u t e d i n t h e g e r m i n a l c e n t e r .V a s c u l a r d i l a t a t i o n i n p a r t o f t h e p a r a c o r t i c a l r e g i o n s h o w e d a nu n e q u a l n u m b e r o fm a t u r e p l a s m a c e l l s ,a n dm u l t i f o c a lm a t u r e e o s i n o p h i l i c i n f i l t r a t i o nw a s o b s e r v e d (H E ,ˑ100;ˑ400);c .I gG 4p o s i t i v e (I H C ,ˑ100)㊃85㊃‘临床荟萃“ 2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 20,2024,V o l 39,N o .12讨论I g G4-R D临床表现多样,可累及几乎全身各个器官,主要为持续免疫炎症反应产生不可逆的纤维化和占位性病变,导致器官功能障碍㊂结合2011年日本制定的I g G4-R D综合诊断标准,该病例诊断明确,其显著的I g E和嗜酸粒细胞升高的临床特征,在I g G4-R D表型中不多见,但近期研究发现I g E和嗜酸性粒细胞在I g G4-R D中发挥了重要作用㊂一项国内大型回顾性研究探讨了血清I g E水平在I g G4-R D临床特征和预后中的作用,该研究纳入I g G4-R D患者459例,入组患者近一半有过敏性疾病史,特别是过敏性鼻炎[2]㊂结果显示基线时血清I g E水平高的I g G4-R D患者有更高的疾病活动性,血清I g E水平与血清I g G4水平㊁嗜酸性粒细胞计数呈正相关,基线时高I g E水平与疾病复发相关,嗜酸性粒细胞计数升高是复发的危险因素㊂目前关于I g G4-R D的发病机制似乎可以解释这种现象㊂B细胞和滤泡辅助性T细胞(f o l l i c u l a r h e l p e rT,T f h)在I g G4-R D发病中发挥了重要作用㊂T f h免疫反应是产生I g G4和I g E的关键途径[3-4]㊂A k i y a m a等[5]报道,T f h细胞释放的I L-4和I L-21可增加I g G4-R D 患者的I g G到I g G4类别转换,并诱导浆母细胞分化和I g G4产生㊂I L-4还可促进B细胞中I g G1/I g E类别转换[6]㊂一项对48例I g G4-R D患者进行的前瞻性研究显示,38%的I g G4-R D患者检测到外周血嗜酸性粒细胞增多,而健康对照组为9%,在86%的I g G4-R D 患者的淋巴样㊁胆道和胰腺组织样本中还观察到嗜酸性粒细胞增多[7],血嗜酸性粒细胞计数与血清I g G4水平呈正相关㊂W a n g等[8]发现,患有泪腺炎和涎腺炎的患者更常表现为血嗜酸性粒细胞升高,血清I g G4水平更高㊂W a n g等[9]对403名I g G4-R D 患者进行了一项前瞻性研究,发现男性与女性相比,其外周血嗜酸性粒细胞计数㊁C反应蛋白和I g G4水平更高㊂另一项研究显示,嗜酸性粒细胞增多㊁较高的基线应答指数㊁有5个或更多器官受累和泪腺炎是糖皮质激素单药治疗诱导缓解失败的危险因素[10]㊂这些证据表明了嗜酸性粒细胞增多在I g G4-R D中的重要性㊂嗜酸性粒细胞可能在I g G4-R D免疫细胞和成纤维细胞的招募和激活㊁促进抗原呈递和长寿浆细胞的存活㊁组织重塑和纤维化中发挥作用㊂嗜酸性粒细胞产生的细胞毒性炎症介质,如转化生长因子-β1㊁血小板衍生生长因子和I L-13,招募和激活M2巨噬细胞和成纤维细胞,导致组织器官纤维炎症浸润[11]㊂2021年发表的‘I g G4相关性疾病诊治中国专家共识“建议对无症状且发展缓慢的浅表器官受累,如I g G4相关性泪腺炎㊁颌下腺炎㊁淋巴结肿大,可暂不治疗,采取 观察等待 的策略,密切观察[12]㊂但共识同时指出,与未接受治疗者相比,治疗会使I g G4-R D 患者更快和更完全地缓解,更少出现远期并发症或复发㊂糖皮质激素是I g G4-R D诱导缓解的一线药物,推荐起始用量泼尼松30~40m g/d,根据患者情况适当调整㊂但50%患者在糖皮质激素减量或停药过程中会复发,且长期应用糖皮质激素可能增加不良反应的风险㊂故常需要改善病情的抗风湿药物来维持缓解㊂随着人们对I g G4-R D发病机制深入研究,靶向治疗成为一种新的有前景的治疗方法㊂K h a n等[13]认为,由于I g G4-R D的病理过程几乎可以涉及体内的任何组织,因此持续的细胞反应很可能有广泛的细胞因子信号参与㊂J a n u s激酶/信号转导和转录激活因子(J A K/S T A T)信号通路与炎症及多种自身免疫性疾病发病有关㊂S c h w a r t z等[14]发现I g G4-R D中的C D4+T淋巴细胞产生的I L-4和I L-13,通过J A K1/J A K3或T y k2/J A K3与下游S T A T6的信号传递,可能会导致慢性组织炎症和纤维化,这意味着J A K抑制剂可能对控制I g G4-R D组织炎症和预防纤维化有用㊂X i a等[15]发现在I g G4-R D患者的血液循环中,C D28-细胞毒性T淋巴细胞(c y t o t o x i cTc e l l,C T L)水平升高,I L-7可显著促进C D28-C T L的扩增㊂而用J A K抑制剂托法替布阻断I L-7信号通路可以抑制C D28-C T L的扩增,这表明托法替布可能对I g G4-R D有潜在的治疗作用㊂L u 等[16]发现I g G4-R D患者血浆胸腺基质淋巴细胞生成素(t h y m i c s t r o m a l l y m p h o p o i e t i n,T S L P)水平升高,T S L P与B细胞上的受体T S L P R和I L7R a结合,激活J A K-S T A T信号通路,促进B细胞的增殖和I g G4抗体的分泌㊂活化的B细胞上调O X40L的表达,增强T f h细胞的分化㊂J A K抑制剂可能是恢复I g G4-R D中B细胞内稳态的一种潜在方法㊂该患者淋巴结进行性增大,合并过敏性鼻炎,鼻窦炎,以及肺部结节等这些倾向于I g G-R D导致的症状,仍建议患者进行治疗,给予强的松20m g/日剂量㊂结合研究报道,征得患者同意,联用J A K抑制剂托法替布进行治疗㊂在患者病情缓解后,强的松和托法替布都快速减量停用,期间未发生不良反应㊂虽然该病例应用激素联合托法替布治疗取得了不错的疗效,但托法替布能否广泛应用于I g G4-R D,或者哪一类型的I g G4-R D效果更好,仍需要大规模的临床研究证实㊂㊃95㊃‘临床荟萃“2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y20,2024,V o l39,N o.1参考文献:[1] L a n z i l l o t t a M,M a n c u s o G,D e l l a-T o r r eE.A d v a n c e s i nt h ed i a g n o s i s a n dm a n a ge m e n tof Ig G4r e l a t e dd i s e a s e[J].B M J,2020,369:m1067.[2] Z h o uJ,P e n g Y,P e n g L,e ta l.S e r u m I g Ei nt h ec l i n i c a lf e a t u r e s a n dd i s e a s e o u t c o m e s o f Ig G4-r e l a t e dd i s e a s e:Al a r g er e t r o s p e c t i v e c o h o r t s t u d y[J].A r t h r i t i sR e sT h e r,2020,22(1):255.[3] G o w t h a m a nU,C h e n J S,Z h a 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什么是Kimura病？
什么是Kimura病？
Kimura病(Kimura’sdisease)，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia)，是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞，嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。
亚洲人易患此病，好发于头颈部皮肤，也可累及眼眶。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.0001%
易感人群：发病年龄38～72岁平均51岁
传染方式：无传染性
并发症：支气管哮喘
治疗常识就诊科室：五官科眼科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：30%
常用药品：醋酸泼尼松片苯丁酸氮芥片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
温馨提示应早期进行手术治疗，避免其发生恶变。
木村病1例报道及文献复习
木村病1例报道及文献复习（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】：为探讨木村病的临床特点，报道1例木村病，结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析。
木村病主要临床表现为无痛性肿块、血嗜酸性粒细胞明显升高，确诊主要依赖组织病理学检查，见嗜酸性脓肿、淋巴滤泡形成，激素治疗有效，预后好。
木村病为罕见病，加强对其诊断的认识，可以得到有效的治疗。
【关键词】木村病；嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；嗜酸性脓肿；血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多木村病（Kimura Disease，KD）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种慢性进行性免疫炎性疾病，相对罕见。
1937年中国学者金显宅首先报道，1945年日本学者Kimura（木村）作了较详细的描述。
此病全球至今报道约300例［1］。
本文报道我科近期收治的木村病1例，并复习相关文献，旨为木村病的早期诊治提供参考。
1 临床资料患者女，39岁，因双颊部肿胀伴淋巴结肿大2年于2007年11月19日入院。
患者于2年前无诱因出现双颊部肿胀，可触及多个颊部肿快、无疼痛，伴颌下及颈部淋巴结肿大、口干、眼干、视物模糊、脱发。
1年前出现双下肢胫前皮肤片状褐色皮疹，全身皮肤干燥，指端干裂。
病程中无发热、鼻塞、流涕，无乏力、体重下降，无关节肿痛。
查体：颌下可触及3枚肿大淋巴结，直径约1～2cm，质中，表面光滑，活动好，无压痛。
双颊部肿胀，可触及数个大小不一，质硬的结节，无压痛。
心肺腹查体无阳性体征。
双下肢胫前见褐色片状皮疹，皮肤干燥。
实验室检查：血常规：白细胞7.58×109/L，中性粒细胞 33.5%，淋巴细胞 16.5%，嗜酸性粒细胞 44.7%，尿常规、肝肾功能正常，血沉及C反应蛋白正常，ANA（-），抗ENA（-），IgA、IgG、IgM及C3、C4正常，抗Ds-DNA:16.3%，ANCA（-），肝胆、肾、肾上腺B超未见异常。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
木村病
与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
谢 谢!
实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。
影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。
治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。9例口服糖皮质激素（强的松30～ 60mg/d），1～2周后明显好转或肿块消失， 其中随访的3例患者均在自行停药1年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。
本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。
病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。
与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
嗜酸性粒细胞增多症教学提纲
辅助检查
放射学检查
胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、 增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但 不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻 等。
特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查
辅助检查
内镜检查和活检病理
受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸
临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
粘膜型
病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓 度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛， 病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等
肌层型
病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术 治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成
诊断
Leinbach标准
进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润
治疗
饮食 药物
糖皮质激素：泼尼松每天20～40mg，服药后1～2 周症状控制后可减量维持，逐渐停药。
抗过敏药物
手术治疗
适用于有肠梗阻的患者，但远期效果不佳，术后需 用激素维持治疗
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药 物过敏，皮肤病等
寄生虫病——钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、
结节性多动脉炎等。
肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。 内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA
常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫)，一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3)，持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症课件
Ø临床表现
1.全身症状: 乏力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2. 皮肤病变(25%～50% )，常见为皮疹、斑丘疹，伴剧烈瘙痒 ， 其中约50％患者皮肤表现为血管性水肿和荨麻疹，不伴心脏及神经合并症而表现为良性过程 。3.心肺受累症状：充血性心衰; 咳嗽、胸痛、呼吸困难等。4. 肝脾肿大(80%)，肝功能异常(15%) 。5. 神经症状(33%)，包括中枢性与外周性，如意识模糊、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为偏瘫或周围神经炎。6. 肾脏受损, 肾病综合征表现.
延长 EC生存期。
HES 相关的组织损伤是由于 EC直接浸润和间接作用（释放蛋白酶、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他细胞 因子 ）所致 。2 克隆性分子细胞遗传学异常4 号染色体臂 12 区部分丢失 新的融合基因(PIP1L1-
PDGRFa , F/P ) , 其具有很强的 氨酸激酶活性
增强
Cools J，DeA ngelo D J，Gotlib J，et al 。A Tyrosine Kinase Created by Fusion of the PDGFRA and
嗜酸性粒细胞增多症及相关综合症
Ø 定义
Ø 疾病分类
Ø 发病机制Ø 临床表现Ø 诊断及鉴别诊断Ø 治疗
“
”
你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
Ø诊断
原发性HEuFISH 或 RT-PCR 对外周血或骨髓细胞进行FIPILl –PDGFR a (F/P)融合基因筛查，F/P融合基因是最常见的PDGFR a重排形式。 u对于 PDGFR a 重排阴性的患者，需进一步确认是 PDGFRl β和FGFRl基因重排（常规染色体核型分析+FISH 或 RT-PCR ）。HES 有多系统及多脏器受累的证据（胸X 片、肺功能、心电图心脏超声、血清肌钙蛋白水平、消化道内镜及皮肤活检等）。曲士强,肖志坚.嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展，国际输血及血液学杂志，2011，
嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断和治疗的研究进展
嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断和治疗的研究进展张文学;曹永珍【摘要】嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG)是一种病因不明、对放射线敏感、切除后可复发但预后较好的良性疾病.镜下可见大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增生.好发于头颈部,以腮腺为主,其次为眼睑、眼眶、颌下及上臂等部位.临床表现为对称的无痛性肿块,生长缓慢、伴瘙痒和色素沉着.本病应与巨淋巴结增生症、淋巴结核、唾液腺肿瘤、淋巴结转移瘤尤其是血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症相鉴别.治疗方法包括放疗、激素疗法和手术治疗.该病特点是属于良性疾病、预后好、不恶变、不转移.本文作者对ELG的发病原因、临床特点、诊断及治疗的现状和一些相关进展进行综述.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2015(041)004【总页数】4页(P881-884)【关键词】嗜酸性淋巴肉芽肿;诊断;治疗【作者】张文学;曹永珍【作者单位】天津医科大学总医院放疗科,天津300054;天津医科大学总医院放疗科,天津300054【正文语种】中文【中图分类】R593嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）也称为木村病（Kimura＇s disease，KD），1937年由天津金显宅教授最先发现，命名为“嗜伊红球增多性淋巴母细胞瘤”［1］。
1948年日本学者木村将其命名为“不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿”，正式确定为肉芽肿性疾病［2］。
其主要临床表现是头颈部腮腺肿块，并伴有局部淋巴结增生。
因发病率低，现将其一些临床相关问题进行综述。
1 ELG的发病机制ELG的确切病因和发病机制尚不清楚，考虑是一种自限性过敏反应或由于不明刺激物引发的自动免疫反应［3］。
可能的机制为病毒或寄生物的刺激改变了调节性T细胞的免疫反应，或引发了IgE诱导的Ⅰ型超敏反应，导致嗜酸性粒细胞营养因子的释放，最终出现嗜酸性粒细胞在病变组织中的沉积。
研究［3］发现：白细胞介素4 （IL－4）、白细胞介素5（IL－5）和白细胞介素13 （IL－13）在ELG患者外周血单核细胞中的过度表达，显示出这些细胞因子在ELG发病过程中起重要作用，也说明疾病过程类似于变态反应。
颌面部木村病的超声特征分析
颌面部木村病的超声特征分析陈红艳; 谢洪霞; 罗燕; 彭玉兰; 林玲【期刊名称】《《临床超声医学杂志》》【年(卷),期】2019(021)009【总页数】2页(P715-716)【作者】陈红艳; 谢洪霞; 罗燕; 彭玉兰; 林玲【作者单位】610041 成都市四川大学华西医院超声科; 成都市第二人民医院医疗美容科【正文语种】中文【中图分类】R445.1木村病是一种病因不明的淋巴组织增生性疾病，又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，临床表现为单发或多发的无痛性肿块，好发于皮下软组织及头颈部。
本病少见，临床及超声医师对其认识有限，常发生误诊。
本组回顾性分析经手术病理证实的颌面部木村病患者的临床表现和声像图特征，旨在提高对其的认识。
资料与方法一、临床资料选取2011 年12 月至2017 年11 月经我院手术病理证实的木村病患者7 例，男6 例，女1 例，年龄18～60 岁，平均（41.0±15.5）岁；病程2个月～15年，平均（5.7±5.0）年。
临床表现均为无任何原因突然出现腮腺、颊部、耳周、颌下区肿块及颈部淋巴结增大，6例为单侧（其中1例累及单侧两个部位），1例为双侧，均无明显疼痛，1 例出现耳周局部皮肤瘙痒伴色素沉着。
本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患者均知情同意。
二、仪器与方法使用Philips iU 22、Logiq E 9 彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5～12 MHz 或6～15 MHz。
患者取仰卧位，充分暴露病变部位，先用二维超声观察病变位置、大小、数目、边界、形态、内部回声，以及与周围结构的关系，然后用CDFI 观察病变血流情况，根据Adler 血流分级标准［1］进行分级。
由两名高年资医师共同分析超声图像。
7 例患者术前均行血常规检查，术后行石蜡切片病理检查。
结果一、超声表现7例木村病患者，6例为单侧，其中5例肿块为单发，分别位于颊部、耳周皮下及颌下腺，1 例肿块位于右侧颌下腺及腮腺内；1 例为双侧腮腺内肿块。
头颈部Kimura病的MRI诊断
作者简介：黄 莉（１９８５－），女，广东潮州人，在读硕士研究生。
研究方向：中枢神经系统及头颈部影像诊断。
通讯作者：黄穗乔。
头颈部Ｋｉｍｕｒａ病的ＭＲＩ诊断黄 莉，袁小平，黄穗乔，朱叶青（中山大学孙逸仙纪念医院放射科，广东 广州 ５１０１２０） 摘要：目的 探讨头颈部Ｋｉｍｕｒａ病的ＭＲＩ影像学表现及临床特点，提高对该疾病的认识和诊断水平。
方法 搜集经手术病理证实的头颈部Ｋｉｍｕｒａ病１２例完整资料，所有病例术前均行ＭＲ平扫与增强扫描，回顾性分析其临床及ＭＲＩ表现。
结果 本病青中年男性多见（１０例），１２例Ｋｉｍｕｒａ病病程长（平均６年），表现为颌下、腮腺及耳后区的慢性无痛性肿块，１２例外周血检查中嗜酸性粒细胞明显增高，占白细胞总数的２８％～６５％。
ＭＲＩ表现为：（１）单侧腮腺、颌下腺浅叶弥漫性增大，常伴有多个结节，或者单侧耳廓弥漫肿大，腮腺仅轻度增大；（２）同侧腮腺周围、颌下区淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，未见融合；部分病例双侧上颈深部淋巴结受累。
结论 Ｋｉｍｕｒａ病具有一定的影像特点，结合临床表现和实验室指标，术前可以诊断。
关键词：头颈部；Ｋｉｍｕｒａ病；磁共振成像 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－１６７１．２０１１．０３．００７中图分类号：Ｒ３２３．１；Ｒ５５１．２；Ｒ４４５．２ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００２－１６７１（２０１１）０３－０３３８－０４ＭＲＩｍａｇｉｎｇＤｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＫｉｍｕｒａＤｉｓｅａｓｅｏｆＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＨＵＡＮＧＬｉ，ＹＵＡＮＸｉａｏｐｉｎｇ，ＨＵＡＮＧＳｕｉｑｉａｏ，ＺＨＵＹｅｑｉｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＳｕｎＹａｔ ＳｅｎＭｅｍｏｒｉａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｕｎＹａｔ ＳｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｇｎｚｈｏｕ ５１０１２０，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＫｉｍｕｒａｄｉｓｅａｓｅ，ｓｏｔｈａｔｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒ ｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ １２ｃａｓｅｓｗｉｔｈＫｉｍｕｒａｄｉｓｅａｓｅｖｅｒｉｆｉｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｕｎｄｅｒｗｅｎｔｐｒｅ ａｎｄｐｏｓｔ－ｃｏｎｔｒａｓｔｅｎ ｈａｎｃｅｄＭＲｉｍａｇｉｎｇ，ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｏｆｔｅｎｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎｙｏｕｎｇｍａｌｅａｄｕｌｔ（１０ｃａｓｅｓｉｎｔｈｉｓｓｔｕｄｙ）．１２ｃａｓｅｓｗｉｔｈＫｉｍｕｒａｄｉｓｅａｓｅｈａｄｌｏｎｇｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｓｅｓ（ａｖｅｒａｇｅｄ６ｙｅａｒｓ）．Ｔｈｅｓｕｂｍａｎｄｉｂｕｌａｒｏｒｐａｒｏｔｉｄｇｌａｎｄｉｎｄｏｌｅｎｔｍａｓｓｗｉｔｈｏｕｔａｎｙｐａｉｎｗａｓｔｈｅｃｈｉｅｆｃｏｍｐｌａｉｎ．Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｏｆｂｌｏｏｄｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｅｉｎｃｒｅａｓｅｄｗｉｔｈ２８％ ６５％ｏｆｔｈｅｗｈｉｔｅｃｅｌｌｓｉｎａｌｌｃａｓｅｓ．ＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｃｌｕｄｅｄ：（１）Ｔｈｅｕｎｉｌａｔｅｒａｌｐａｒｏｔｉｄｏｒｓｕｂｍａｎｄｉｂｕｌａｒｇｌａｎｄｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｄｉｆｆｕｓｉｖｅｌｙｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｍｕｌｔｉｐｌｅｎｏｄｕｌｅｓｏｒｕｎｉｌａｔｅｒａｌａｕｒｉｃｌｅｐａｒｏｔｉｄｍｉｌｄｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔ；（２）Ｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙｉｎｂｉｌａｔｅｒａｌｐａｒｏｔｉｄｏｒｓｕｂｍａｎｄｉｂｕｌａｒｇｌａｎｄｗｉｔｈｄｅｆｉｎｉｔｅｍａｒｇｉｎｓａｎｄｎｏｕｎｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ａｎｄｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔａｆｔｅｒａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎｏｆｃｏｎｔｒａｓｔ，ｂｉｌａｔｅｒ ａｌｃｅｒｖｉｃａｌｌｙｍｐｈｎｏｄｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔａｔｔｈｅｄｅｅｐｉｎｓｏｍｅｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆＫｉｍｕｒａｄｉｓｅａｓｅａｒｅｏｆｃｅｒｔａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｃａｎｂｅｍａｄｅｂｙｉｍａｇｉｎｇｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｔｈｅｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓｂｅｆｏｒｅｏｐｅｒａ ｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋ；Ｋｉｍｕｒａｄｉｓｅａｓｅ；ＭＲｉｍａｇｉｎｇ Ｋｉｍｕｒａ病是一种良性的淋巴组织增生性疾病，由我国金显宅等［１］在１９３７年首先报道，当时以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿（ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｈｙｐｅｒ－ｐｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａ）命名。
以腹泻为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症1例报道
以腹泻为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症1例报道邹春燕;李莉;何焰鹏【摘要】本文通过分析1例62岁的嗜酸性粒细胞增多症患者的病程及诊治过程,发现女性嗜酸性粒细胞增多症临床罕见,且该病的治疗、预后有待进一步探讨.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2017(026)001【总页数】2页(P98-99)【关键词】腹泻;嗜酸性粒细胞增多症【作者】邹春燕;李莉;何焰鹏【作者单位】秦皇岛市第一医院消化一科,河北秦皇岛066000;秦皇岛市第一医院消化一科,河北秦皇岛066000;秦皇岛市第一医院急诊科,河北秦皇岛066000【正文语种】中文【中图分类】R572嗜酸性粒细胞增多症是指嗜酸性粒细胞持续高度增生，外周血中嗜酸性粒细胞绝对值计数≥1.5×109/L，并伴有脏器损伤的疾病，不明原因引发的嗜酸性粒细胞增多症称特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)，IHES多发于中年以上男性，女性罕见。
现报道1例以腹泻为主要表现的女性IHES患者，以提高对该病的认识。
病例患者，女，62岁，主因腹泻8年于2015年4月27日收住秦皇岛市第一医院，患者8年前无明显诱因出现腹泻，2～3次/d，黄色稀便，有脓性分泌物，无鲜血及血块，伴有腹痛、恶心、关节肿痛，无呕吐，无发热、寒战，无里急后重，排便后腹痛可减轻，呈现腹痛-腹泻-便后缓解规律，未给予重视及治疗，3个月前上述症状加重，腹泻增至约15次/d，为黄色稀水样便，4个月前外院血常规示：嗜酸性粒细胞0.65×109/L，嗜酸性粒细胞百分率为8.6%。
有类风湿关节炎病史15年，无过敏史，无疫区感染史，无特殊用药史。
查体：体温36.6 ℃，心率60次/min，呼吸18次/min，血压120/80 mmHg。
皮肤黏膜无黄染、苍白。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及哮鸣音，腹平软，未触及包块，全腹压痛，左下腹痛明显，四肢活动自如，神经系统检查无阳性体征，全身浅表淋巴结未触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
Kimura病
Kimura病Kimura病（木村病，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多）【病因】(一)发病原因在有皮肤病变的患者中，发现部分患者有支气管哮喘，血清中IgE升高，在肾小球病患者中，发现IgE沉淀于病灶中，有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，说明患者免疫功能异常，也可能是一种变态反应性疾病。
(二)发病机制发病机制不明。
【症状】发病年龄38～72岁，平均51岁。
头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。
眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。
病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。
眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。
CT检查发现泪腺、眼外肌肿大。
眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性。
可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。
皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。
全身病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。
【饮食保健】淋巴炎症状可以使用下列食疗方减轻症状。
1、蒲公英粥：蒲公英30g(鲜者加倍)，大米100g，白糖适量。
将蒲公英择净，放入锅中，加清水适量，浸泡5"t0分钟后，水煎取汁，加大米煮粥。
或将鲜蒲公英择洗干净，切细，待粥熟时调入粥中，纳入白糖，再煮一、二沸即成。
每日1剂，连续3-5天。
可清热解毒，消肿散结。
适用于淋巴结炎肿胀疼痛，质硬易移动等。
2、鱼腥草粥：鱼腥草30g(鲜者加倍)，大米lOOg，白糖适量。
将鱼腥草择净，放人锅中，加清水适量，浸泡5"t0分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，或将鲜鱼腥草择洗干净，切细，待粥熟时调入粥中，纳入白糖，再煮一、二沸即成。
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瘢痕形成 。经 多次手 术切 除 复发 不愈 者 ， 给予 综合 应 治疗 ， 如在手术 或激光 治疗 同时辅 以 口服维 Ａ酸 、 小剂 量糖皮质激 素 、 苯砜 、 氨 消炎 痛 等治 疗 ， 皮 损 内 注射 或 糖皮质激 素或 细胞 毒性 药 物 ， 皮 损 内注 射 ＩＮ—ａ一 或 Ｆ ２ 等治 疗 ｅｏｄ 等报道 采 用咪 喹莫 特 霜外涂 治愈 ａ 。Ｒｄｎｏ
ｓ ｃ ｅｓｕｌ ｒ ｔｄ ｗ ｔ ｎ ｕ ｃ ｓ ｆ ｙ ｔ ａｅ ｉ ａ ｌ ｇ—ｐ ｌ ｄ ｔ ｎ ｂ ｅ ｄ ｅ ｌ ｅ ．Ｄ ｎ ａ ｌ ｌ ｅ ｈ ｏ ｕｓ ｕ ａ ｌ ｙ ａ ｒ ｅ ｎ ｔ ｅ ｓ ｏ
Ｓ曙 ２ ０ ２ ：１ ｕ ０ ０； ６ ２ １—２ 阴性 ； ｝ ｍＥ 一）抗 鼻咽部
＊进修医师 ， 吉林省通化市人民医院皮肤科 ，３０１ １４０
ＭＩ Ｒ 所见： 鼻咽顶后壁未见增厚， 双侧咽隐窝存在。 未见
逐 渐 加 深 。查 肌 电 图示 ： 源 性 损 害 （ 动 期 ） 肌 酶 肌 活 ， 谱： 乳酸脱氢 酶 ３３ＵＬ 羟丁酸脱 氢酶 ２３ＵＬ抗核抗 ３ ／， ６ ／， 体 ： ：６ （ ， １１０ Ｈ）诊断 为皮肌 炎 。给予 泼 尼 松 ３ ｇｄ 口 ０ｍ ／ ，
症状 消失 ， 肌力 有 所恢 复 并 逐 渐停 用 泼 尼 松 。复 查 鼻 咽ＭＩ Ｒ 所见 ： 咽 顶 后壁 未 见增 厚 ， 侧 咽 隐窝存 在 ， 鼻 双 未见变浅及 异 常信 号 ， 侧 咽旁 间 隙 内未 见 异 常信 号 双 影 。扫描野 内脑 内未见 异 常 信 号 ， 侧 上 颌 窦 黏膜 增 双 厚一鼻 咽癌放 疗 后改 变 ， 侧 上颌 窦 黏 膜 增 厚 。既往 双
放疗后面颈 部 、 四肢 、 背部 红 斑 较前 明显 好 转 ， 痒 肩 瘙
作者单位 ： 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和 医院皮肤 科， 北
京 ，０７０ １０３
ｒ ／； ａ ｈ肌酶谱 ： 酸脱氢酶 ３３ＵＬ羟丁酸脱氢 酶 ２３Ｕ ｍ 乳 ３ ／ ， ６ ／
Ｌ抗核抗体 ： ： ０ Ｈ） Ａ（ ， Ｊ 一１ ； １１ （ ， ６ 一）抗 ｏ 抗体 阴性 ； 肌 电图 ： 肌源性损害（ 活动期 ）胸 片 ： ； 未见 异常 ； 肾功能未 肝
ＡＵＪ 。 Ｅ＇
种慢性炎 性 病变 。木 村病 好 发于 青 年 男性 ， 疹 多 广 皮 泛， 常伴有 局部 淋 巴结 肿大 ， 外周 血嗜 酸粒 细胞 增 多和 血清 ｔ ｇ Ｅ升高 ， 改变 皮下有 淋 巴滤泡样 结构等特 征 病理 与Ａｔ Ｌｌ 同。本文两例病 理特征 为 ： 真皮 内有 大量 Ｅ不 ① 毛细血管增 生 ； 血管 内皮 细 胞增 生 ； 淋 巴细胞 、 ② ③ 嗜 酸粒 细胞浸润 明显 。结合 临床 表 现 ， 合 Ａ ｔ 符 Ｌｌ 断 ， Ｅ诊 并 可排除木村病 、 性淋 巴瘤 、 假 化脓 性 肉芽 肿等 。 Ａｔ Ｌｌ Ｅ有多种 治疗方法 ， 于单发 或仅少 数皮 疹 的 对 首选手 术 ， 手术切 除的复 发率 为 ３％ ～５％ ， 损 深部 ３ ０ 皮 可能存 在 的动静 脉瘘未切 除是术后复发 的原 因。Ｍｉｅ ｌｒ ｌ 等推 荐 ， 应用 Ｍ ｈ 显微 外科手术切 除 Ａ ｔ ｏｓ Ｌｌ Ｅ皮损 ， 可解 决传统外科 手 术切 除后 易 复 发 的 问题 ， 于 那 些边 界 对 不清 的损 害 或 需要 保 留组 织 的损 害应 首先 考 虑 。但
参 考 文 献
１ 朱国兴 ， 刘齐 ， 陆春 ． 嗜酸性 粒细胞增 多性血管 淋 巴样增 生 的 研究进 展 ． 国外医学皮肤性病学分册 加口 ；１５ ：１ ３５ Ｉ ３ （）３４— １ ． ５
２Ｍｉｅ Ｊ ｏ ｒｄ ｌ ｒＣ ，Ｉｆｅ ａＭＤ，Ａ ｌ ｍｍｉ ｉＣ ｍｆ Ｔ．Ｍｏｓｍｉｒｇａｈｃｓｒｅｙｆｒ ｂ ｃｏ ｒｐ ｉ ｕｇｒ ｏ
￣０ ；５ （）１１ —１１． ０４ １１５ ：１０ １１
（ 稿 ：０６ １ Ｏ 收 ２Ｏ —１ —２）
皮肌炎合 并鼻 咽癌 １ 例
葛春艳 晋红 中
患者男 ，５ 。面颈部 、 部红 斑 ２年 ， ４岁 背 鼻塞 、 流 鼻 血伴 四肢乏力 １ 年余。２ 年前患者无 明显诱 因出现面 颈部红色斑 疹 ， 自觉 瘙 痒 ， 引 起 重 视 ， 逐 渐 发展 至 未 后 整个 面部 、 背部 及 四肢 伸 侧 ， 出 现皮 肤 红 肿 ， 色 后 并 颜
４ Ｒ ｄ ｎ ｏ Ｐ，Ｄ ｌ ｌ ，Ｉｏ ｔ ．Ａ ｇｏｙ ｌ ｄ ｈ ｐ ｒｌｓａｗｉ ｅｏ ｄ ｅ ｍｏ Ｊ ｄ ａｅ Ｍ Ｏ ｎ ｉｌｍｐ ￣ｉ ｙ ｅｐ ａｉ ｔ ｈ ｅ ｓ ｏ ｈ ｌ ｌ ｏ ｓ ｌ ｒ ｔ ｉ ｍ ｑ ｉ ｄ．Ｂ ｅ ｏ ｉ ｐ ｉ ａ ｓ ｃ ｅ ｌｙ ｔ ａｅ ｗ ｔ Ｉ ｉ ｕｍｏ ｎ ｉ ｌ ｌ ｅ ｄ ｈ ｒＪ Ｉ ｍｍｔｌＳ 曙 ） ｏ ｕ
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国麻风皮肤病杂志 ２ 生 鱼 箜 垫鲞箜鱼 （
５ ２１
粒皮 损 ， 个月未见 复发 。 ３ 讨论 血管 淋 巴样 增 生 伴 嗜酸 粒 细 胞 增 多 （ Ｌ Ａ— Ｈ ） 一种原 因不明 的 良性 血管性 损害 。好发 于头 颈 、 Ｅ是
ａ ｇｏ ｍｐ ｏｄ ｈ ｐ ｒ ｌ ａｗｉ ｎ ｉ ｙ ｈ ｉ ｙ ｅｐ￣ｉ ｔ ｜ ｈ∞ｓ ｉ Ｔ
ｌ６ ｌ ９一 ｌ７ ｌ３．
ａ ｅｍａｏ Ｉ ｇ２ ０ ；０： ．Ｄ ｒ ｔｌ Ⅱ ０ ４ ３ Ｓ
３ Ｒ ｈ ｅ Ｅ，Ａｌ ｎ Ａ ｏ ｒｒＴ ｌ Ｅ．Ａ ｇｏｙ ｈ ｉ ｙ ｅｐａ ｉ ｉ ｏ ｉｏ ｈｌ ａ ｎ ｉｌ ｍｐ ｏ ｈ ｐ ｒｌｓ ｗ ｔ ｅ ｓ ｐ ｉ ａ ｄ ａ ｈ ｎ ｉ
多发 陛皮损 切 除 困难 ， 其 是对 需 要 考虑 美 容 问题 的 尤
皮损治疗 ， 采用宽 波段 可调 染料激 光 治疗 ， 无 明显 可 且
耳 周部 位 ， 主要表 现为红 色至 棕色 丘疹 或结 节 ， 可有瘙 痒 、 。本病 不 侵 犯 淋 巴结 ， 伴 有全 身 其 他 症状 ， 疼痛 不 病 程一般漫 长 ， 损 可 自行 消 退 、 发或 持 续 多 年 ， 皮 复 但
体健 ， 否认食 物 药 物 过敏 史 ， 认 肝炎 及 结 核 病史 ， 否 否
认 长期紫外 线照 射史 ， 家族 中无 类似疾病 患者 。 体检 ： 一般 情 况 良好 ， 表 淋 巴结 无 肿 大 ， 科 检 浅 皮 查： 面部 眼睑 、 双颊 浮 肿 性 暗紫 色斑 片 （ １ ， 图 ）颈部 、 背 部 （ ２， 图 ）上肢及 小腿大 片暗紫红 色斑 片 ， 界清 楚 ， 边 对 称分 布 ， 躯干皮 损干燥 ， 糠状 鳞 屑 ； 覆 指关 节 、 关 节伸 肘 侧可见 紫红色斑疹 （ ｏｒ Ｇｔｏ ｔｎ征）图 ３ 。 （ ）
实验 室 及 辅 助 检 查 ： 、 常 规未 见 异 常 ， 沉 ２ 血 尿 血
服共 ２个月 ， 后患者 自行将泼尼 松减量至 １ ｓｄ效果 ５ｍ／ ， 差， 病情反复发作 并 出现肌 肉酸痛 、 力 。２０ 乏 Ｏ５年 ９月 因鼻塞 、 鼻 血 、 重下 降 就诊 。鼻 咽部 Ｍ Ｉ 见 ， 流 体 Ｒ所 鼻 咽顶 后壁可见 软组 织肿 物 ， 侧 咽隐窝 消失 ， 右 咽腔 略狭 窄， 未见 明显 肿大淋 巴结 影 ， 质及 副 鼻窦未 见异 常信 脑 号； 鼻咽部组织 病理示 ： 低分 化鳞 癌。诊 断 为鼻 咽癌并 行 ６ 月 的放射 治疗 ， 疗期 间泼 尼松 １ ｍ ／ 个 放 ５ ｇｄ维持 ，