胸部少见、罕见疾病影像诊断
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胸部正常影像及常见疾病表现最终版
肺结核
表现为多形性病灶，如渗出、增殖、干酪坏死、钙化和纤维化等， 易形成空洞和播散。
其他疾病引起的继发性改变鉴别
肺水肿
肺栓塞
表现为蝶翼状阴影，肺 门周围血管增粗、模糊。
表现为楔形阴影，尖端 指向肺门，底部与胸膜
相连。
肺不张
肺气肿
表现为肺叶或肺段体积 缩小，密度增高，邻近
结构向患侧移位。
表现为肺透亮度增加， 肺纹理稀疏，膈肌下降。
监测治疗效果
03
在治疗过程中，定期进行影像检查可以监测治疗效果，及时调
整治疗方案，提高治疗效果。
未来发展趋势及挑战
人工智能技术应用
随着人工智能技术的发展，未来 影像检查将更加智能化，提高诊 断准确性和效率。
多模态影像融合
将不同影像检查技术进行融合， 如CT、MRI、PET等，可以更全 面地评估病情，提高诊断准确性。
密度特征
良性肿瘤密度均匀，多无钙化；恶 性肿瘤密度不均，可出现坏死、囊 变和钙化。
生长速度
良性肿瘤生长缓慢，长期随访形态 变化不大；恶性肿瘤生长迅速，短 期内可出现明显形态和密度变化。
不同病原体感染鉴别
细菌性肺炎
表现为肺叶或肺段实变，密度均匀，边缘模糊，可伴有支气管充 气征。
病毒性肺炎
表现为肺纹理增多、模糊，小片状阴影或磨玻璃样改变。
02
常见胸部疾病影像表现
肺炎
01
02
03
影像表现
肺部出现斑片状、云雾状 阴影，密度均匀，边缘模 糊。
伴随症状
发热、咳嗽、咳痰、呼吸 困难等。
治疗方法
抗感染治疗，同时对症治 疗如止咳、化痰等。
肺结核
影像表现
肺部出现斑点状、结节状、 索条状阴影，密度不均匀， 边缘较清晰。
表现为多形性病灶，如渗出、增殖、干酪坏死、钙化和纤维化等， 易形成空洞和播散。
其他疾病引起的继发性改变鉴别
肺水肿
肺栓塞
表现为蝶翼状阴影，肺 门周围血管增粗、模糊。
表现为楔形阴影，尖端 指向肺门，底部与胸膜
相连。
肺不张
肺气肿
表现为肺叶或肺段体积 缩小，密度增高，邻近
结构向患侧移位。
表现为肺透亮度增加， 肺纹理稀疏，膈肌下降。
监测治疗效果
03
在治疗过程中，定期进行影像检查可以监测治疗效果，及时调
整治疗方案，提高治疗效果。
未来发展趋势及挑战
人工智能技术应用
随着人工智能技术的发展，未来 影像检查将更加智能化，提高诊 断准确性和效率。
多模态影像融合
将不同影像检查技术进行融合， 如CT、MRI、PET等，可以更全 面地评估病情，提高诊断准确性。
密度特征
良性肿瘤密度均匀，多无钙化；恶 性肿瘤密度不均，可出现坏死、囊 变和钙化。
生长速度
良性肿瘤生长缓慢，长期随访形态 变化不大；恶性肿瘤生长迅速，短 期内可出现明显形态和密度变化。
不同病原体感染鉴别
细菌性肺炎
表现为肺叶或肺段实变，密度均匀，边缘模糊，可伴有支气管充 气征。
病毒性肺炎
表现为肺纹理增多、模糊，小片状阴影或磨玻璃样改变。
02
常见胸部疾病影像表现
肺炎
01
02
03
影像表现
肺部出现斑片状、云雾状 阴影，密度均匀，边缘模 糊。
伴随症状
发热、咳嗽、咳痰、呼吸 困难等。
治疗方法
抗感染治疗，同时对症治 疗如止咳、化痰等。
肺结核
影像表现
肺部出现斑点状、结节状、 索条状阴影，密度不均匀， 边缘较清晰。
胸部常见疾病的影像诊断
v【影像表现】：CT肺窗像示（A）肿块毛 刺及胸膜凹陷征（↑）；纵隔窗像（B）示 肿块内小空泡（↑）。
v【影像诊断】：右肺周围型肺癌。
【影像表现】：CT平扫肺窗（A）示左肺下 叶前外段一孤立性肿块影，边缘毛糙，可 见细小毛刺，纵隔窗（B）显示其内有偏心 性空洞（↑）。
【影像诊断】：周围型肺癌合并空洞。
v【影像诊断】：左胸膜间皮瘤。
v【影像表现】：胸部正位（A）示右肺中 野片状模糊影及肺门淋巴结肿大，另一例 （B）示右上肺片状模糊影及肺门、纵隔淋 巴结肿大，两者之间有条索状影相连。
v【影像诊断】：原发型肺结核，原发综合 征。
【影像表现】：急性粟粒型肺结核胸部正 位（A）示两肺有大小、密度相似，分布均 匀的粟粒样影，慢性血行播散型肺结核（B） 示两肺斑、点状阴影，分布不均，中上肺 野多，密度、形态不一致。
v【影像诊断】：左下肺支气管扩张。
【影像表现】：高分辨率CT平扫肺窗示两 肺中下叶支气管囊状扩张。
v【影像诊断】：两肺中下叶支气管扩张。
【影像表现】：胸片站立后前位示右侧肺 野中外带呈透亮无肺纹理区，肺被压缩到 内带（↑）
v【影像诊断】：右侧气胸。
【影像表现】：胸部正位（A）示右侧肋膈 角变钝，密度均匀增高（少量胸腔积液） （↑）；另一病例（B）示左肺下野密度均 匀增高，上界呈凹面，纵隔轻度右移（中 量胸腔积液）。
v【影像诊断】：外伤性左膈疝(小肠疝入左 胸腔)。
感谢聆听
【影像表现】：胸部正位片示双肺多发高 密度大结节影。
v【影像诊断】：肺转移瘤。
【影像表现】：CT平扫肺窗（A、B）示双 肺散在分布类圆形结节影，边缘清楚，呈 棉花团状，无明显分叶及毛刺，双肺门影 增大。
放射科实习医生影像学总结常见疾病的影像学表现与诊断要点
放射科实习医生影像学总结常见疾病的影像学表现与诊断要点放射科在医学影像学中扮演着重要的角色，通过影像学的技术手段，能够帮助医生们实现病变的早期发现与准确诊断。
作为一名放射科实习医生，正确理解并掌握常见疾病的影像学表现和诊断要点对于提高临床工作的效能至关重要。
本文将总结一些常见疾病的影像学表现和诊断要点，帮助实习医生们更好地应对临床诊断工作。
一、胸部疾病1. 肺炎：在胸部X线片上，肺炎的影像学表现为片状阴影、实变或实变加暗区。
在CT扫描中，可见肺部实变、小叶中心坏死和纤维增殖。
诊断时需结合患者的临床表现和病毒感染等相关因素。
2. 肺结核：胸部X线片上，肺结核的影像学表现为斑点状或结节状影像，常见于肺尖、肺门和上叶。
在CT扫描中，可见肺部浸润和空洞，结合结核菌素试验和临床症状有助于诊断。
3. 肺癌：胸部X线片上，肺癌的影像学表现为肺实变或结节状阴影，有时伴有空洞形成。
CT扫描可以更清晰地显示病灶的大小、位置和浸润范围，结合肿瘤标记物检测有助于诊断。
二、腹部疾病1. 肝脏疾病：在腹部CT扫描中，肝硬化的影像学表现为肝脏体积缩小、表面凹凸不平，肝内窦扩张和肝内血流分流形成。
肝癌的影像学表现为肝内低密度结节，边缘不规则或分叶状生长，增强扫描可见显著强化。
2. 胰腺疾病：胰腺炎的影像学表现为胰腺增大、密度增高，CT扫描上可见胰腺周围炎性渗出。
胰腺癌的影像学表现为胰腺内低密度结节或肿块，边界不清晰，增强后可见强化不明显。
3. 肾脏疾病：在腹部CT扫描中，肾血管瘤的影像学表现为肾脏实质内的低密度结节，增强后可见明显强化。
肾结石的影像学表现为肾脏内大小不同的高密度结石，结石所致的输尿管梗阻可导致肾盂积水。
三、骨骼疾病1. 骨折：X线检查是骨折的首选影像学检查方法，骨折的影像学表现为骨折断端的错位或接触不良，骨折线的形态和方向对骨折类型的判断有重要意义。
2. 骨质疏松：骨质疏松的影像学表现为骨密度减低，X线检查可见骨小梁稀疏细长，以及脊椎压缩性骨折。
胸部少见疾病影像诊断课件文档资料
19.10.2020
• Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼 吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球 肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自 身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并 可预测疾病是否复发。
19.10.2020
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
• ②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可 表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支 气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。 该征象的出现提示腺泡实变。
肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血
19.10.2020
• 肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚 不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血 管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血 黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤 维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄 多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与 自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本 病病程长，反复发作，长期预后不良。
小结节为主，后期以囊腔 为主—蜂窝肺。25%的患 者可并发气胸。 19.10.2020
• Langerhans cell histiocytosis
• 男性19岁，轻度咳 嗽7天。
19.10.2020
19.10.2020
• 肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是 产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此 二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小 于1mm。
使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床 表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行 性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑ 体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似 急性肺水肿。
19.10.2020
• Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼 吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球 肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自 身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并 可预测疾病是否复发。
19.10.2020
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
• ②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可 表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支 气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。 该征象的出现提示腺泡实变。
肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血
19.10.2020
• 肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚 不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血 管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血 黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤 维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄 多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与 自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本 病病程长，反复发作，长期预后不良。
小结节为主，后期以囊腔 为主—蜂窝肺。25%的患 者可并发气胸。 19.10.2020
• Langerhans cell histiocytosis
• 男性19岁，轻度咳 嗽7天。
19.10.2020
19.10.2020
• 肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是 产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此 二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小 于1mm。
使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床 表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行 性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑ 体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似 急性肺水肿。
19.10.2020
胸部少见罕见疾病影像诊断讲课文档
增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
220021/10//2233
同济大学附属同济医院医学影像科
21
第二十一页，共61页。
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
220021/10//2233
同济大学附属同济医院医学影像科
同济大学附属同济医院医学影像科
42
第四十二页，共61页。
PNET（ Askin瘤）——病理特征
大体
➢ 瘤体较大 ➢ 切面呈灰白或灰褐色
➢ 质软,有的呈鱼肉状
2200221/100//2233
同济大学附属同济医院医学影像科
43
第四十三页，共61页。
PNET（ Askin瘤）——病理特征
光镜下 ➢ 弥漫一致小圆细胞构成
10
第十页，共61页。
肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
➢ Ⅰ型为囊性，没有实性成分
➢ Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性
➢ Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
成人肺母细胞瘤
➢ 双向型肺母细胞瘤 ➢ 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的 子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数 间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大 深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。
2200221/100//2233
同济大学附属同济医院医学影像科
3
第三页，共61页。
病例1——影像资料
化疗2个月后，病灶明显缩小
化疗4.5月后，病灶消失
2200221/100//2233
同济大学附属同济医院医学影像科
胸部少见、罕见疾病影像诊断
5
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
6
病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
7
肺母细胞瘤——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
39
PNET——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
40
PNET——概 述
起源
原始神经管胚基细胞
组成
主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能
分类
➢ 中枢性 ➢ 外周性
❖ 骨组织、肺组织等 ❖ 胸部（Aksin瘤）
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ12
肺母细胞瘤——病理特征
大体
➢ 表面可结节状，边界清晰 ➢ 切面似鱼肉样
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
13
肺母细胞瘤——病理特征
光镜
➢ 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 ➢ 瘤细胞分化差、核分裂象易见 ➢ 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
2021/1/14
实性小儿肺母细 胞瘤（Ⅲ型）
胸片显示右肺野大片实变影
CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位
2021/1/14
同济大学附属同济医院医学影像科
19
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）
0534胸部少见病影像诊断
干咳，无痰。
影像学表现：边 缘光滑的类圆形 肿块，周边可见 “空气新月征”， “血管纠集征”。 增强扫描，可见 明显均匀强化。
硬化性 血管瘤
肺结节病
结节病是一种原因不明的多系统非干酪样 肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之 一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%， 在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气 管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋 巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合 形成不同大小的点状阴影，间质异常最终 导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔 积液但极为少见。
4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平 面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上， 使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包 虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出 则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。
左肺下叶硬化性血管瘤 (sclerosing hemangioma)
患者，女性，50岁。 咳嗽1周，为刺激性
胸部少见疾病影像诊断
肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚 不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血
管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血
黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤
维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄
包虫病影像学表现
1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多 见．单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光 滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大 小和形态随呼吸可有纵向伸缩变化（包虫囊 呼吸征）。
2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。
包虫病影像学表现
3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月 形透亮带，不受体位变化的影响。
63
影像学表现：边 缘光滑的类圆形 肿块，周边可见 “空气新月征”， “血管纠集征”。 增强扫描，可见 明显均匀强化。
硬化性 血管瘤
肺结节病
结节病是一种原因不明的多系统非干酪样 肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之 一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%， 在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气 管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋 巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合 形成不同大小的点状阴影，间质异常最终 导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔 积液但极为少见。
4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平 面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上， 使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包 虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出 则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。
左肺下叶硬化性血管瘤 (sclerosing hemangioma)
患者，女性，50岁。 咳嗽1周，为刺激性
胸部少见疾病影像诊断
肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚 不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血
管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血
黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤
维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄
包虫病影像学表现
1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多 见．单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光 滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大 小和形态随呼吸可有纵向伸缩变化（包虫囊 呼吸征）。
2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。
包虫病影像学表现
3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月 形透亮带，不受体位变化的影响。
63
胸部疾病诊断及影像学表现
再见，see you again
2020/12/16
胸部疾病诊断及影像学表现
胸部疾病诊断及影像学表现
图21-2R/L组淋巴结 •位于1组以下至主动脉弓上， •沿气管两侧的淋巴结-为右/左 •上气管旁组（2R/L组）
胸部疾病诊断及影像学表现
图22-4R、6组淋巴结 •位于主动脉弓上缘以下，升 •主动脉、主动脉弓前方及两 •侧的淋巴结-为升主动脉旁组 •（6组）
胸部疾病诊断及影像学表现
胸部疾病诊断及影像学表现
图42-肺错构瘤
•左肺上叶尖后段错构 •瘤（Hamartoma) •平扫CT值-20Hu
胸部疾病诊断及影像学表现
图43-肺错构瘤
•增强扫描：病灶CT值 •20Hu，有强化
胸部疾病诊断及影像学表现
图44-肺错构瘤
•病灶内密度较均匀
胸部疾病诊断及影像学表现
图45-肺错构瘤
胸部疾病诊断及影像学表现
图5-近隆突层面 •B1+2：左上叶尖后段支气管 •B3：上叶前段支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图6-隆突层面
•B2：上叶后段支气管 •C：隆突 •RMB/LMB：右/左主支气管 •RULB：右上叶支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图7-隆突下1cm层面 •Bi：中间支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图34-肺小腺癌 •右肺中叶外侧段小腺癌 •（AD.CA）-病灶呈浅 •分叶状，直径约18mm， •平扫CT值约24Hu
胸部疾病诊断及影像学表现
图35-肺小腺癌
•增强扫描： CT值约80Hu， •病灶有明显强化
胸部疾病诊断及影像学表现
图36-肺小腺癌 •病灶内密度不均匀， •可见小结节堆聚
胸部疾病诊断及影像学表现
2020/12/16
胸部疾病诊断及影像学表现
胸部疾病诊断及影像学表现
图21-2R/L组淋巴结 •位于1组以下至主动脉弓上， •沿气管两侧的淋巴结-为右/左 •上气管旁组（2R/L组）
胸部疾病诊断及影像学表现
图22-4R、6组淋巴结 •位于主动脉弓上缘以下，升 •主动脉、主动脉弓前方及两 •侧的淋巴结-为升主动脉旁组 •（6组）
胸部疾病诊断及影像学表现
胸部疾病诊断及影像学表现
图42-肺错构瘤
•左肺上叶尖后段错构 •瘤（Hamartoma) •平扫CT值-20Hu
胸部疾病诊断及影像学表现
图43-肺错构瘤
•增强扫描：病灶CT值 •20Hu，有强化
胸部疾病诊断及影像学表现
图44-肺错构瘤
•病灶内密度较均匀
胸部疾病诊断及影像学表现
图45-肺错构瘤
胸部疾病诊断及影像学表现
图5-近隆突层面 •B1+2：左上叶尖后段支气管 •B3：上叶前段支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图6-隆突层面
•B2：上叶后段支气管 •C：隆突 •RMB/LMB：右/左主支气管 •RULB：右上叶支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图7-隆突下1cm层面 •Bi：中间支气管
胸部疾病诊断及影像学表现
图34-肺小腺癌 •右肺中叶外侧段小腺癌 •（AD.CA）-病灶呈浅 •分叶状，直径约18mm， •平扫CT值约24Hu
胸部疾病诊断及影像学表现
图35-肺小腺癌
•增强扫描： CT值约80Hu， •病灶有明显强化
胸部疾病诊断及影像学表现
图36-肺小腺癌 •病灶内密度不均匀， •可见小结节堆聚
胸部疾病诊断及影像学表现
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病例2——影像资料
右肺可见大片状团块影
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 37
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
38
病例2——病理结果
胸壁原始神经外胚层肿瘤
（Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤
2016/11/17
大体
瘤体较大 切面呈灰白或灰褐色 质软,有的呈鱼肉状
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
44
PNET（ Askin瘤）——病理特征
光镜下
弥漫一致小圆细胞构成 核大，胞浆少，胞浆不含糖原 瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团
A
2016/11/17
B
同济大学附属同济医院医学影像科 45
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 10
肺母细胞瘤——临床资料
预后
若无转移
手术半数可治愈
若有转移 半数3～12 月死亡
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
11
肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
Ⅰ型为囊性，没有实性成分 Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性 Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
8
肺母细胞瘤——概 述
命名
1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”
病理分类
由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌
年龄
2 个月～ 72 岁 平均40 多岁
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 32
肺母细胞瘤——小结
肺母细胞瘤罕见
下述情况需想到肺母细胞瘤
较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 无毛刺，无钙化 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
成人肺母细胞瘤
双向型肺母细胞瘤 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。
上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核分裂像。
5
2016/11/17
同济大学附属同济医院医学影像科
6
病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤
Pleuropulmonary Blastoma
亦称小儿肺母细胞瘤
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肺母细胞瘤——讨 论
概
述
临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
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PNET（ Askin瘤）——概 述
Askin瘤
Askin于1979年首先描述
发生在儿童和青少年胸部
神经内分泌源性肿瘤 高度恶性小圆细胞性肿瘤
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PNET（ Askin瘤）——临床资料
2016/11/17
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CASE 3
男性，37岁，呼吸困难
成人肺母细胞瘤
右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰
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CASE 4 女性，19岁，胸闷两月
肺母细胞瘤
胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
周围型肺癌
分叶 分叶征象，且分叶较深 毛刺 细小毛刺 空洞 较少形成空洞 钙化 约1 %肺癌肿块内可有钙化
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 12
肺母细胞瘤——病理特征
大体
表面可结节状，边界清晰 切面似鱼肉样
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肺母细胞瘤——病理特征
光镜
由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 瘤细胞分化差、核分裂象易见 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
部位
单侧胸部软组织肿块 沿胸壁发展
密度
常不均匀
肿瘤较小时密度可均匀
形状
圆形，不规则形
胸腔积液
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PNET（ Askin瘤）——影像表现
骨质破坏
肿瘤常引起肋骨骨质破坏
边缘
大部分不清
可累及胸膜致胸膜增厚 可侵及肺组织致边缘毛糙
年龄
好发于儿童和青少年
性别
以女性多见，男：女=1：3
平均年龄14.5岁
症状
咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块 可有发热、厌食、体重减轻等
体征
胸壁肿块、压痛
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呼吸音减低或消失等
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PNET（ Askin瘤）——病理特征
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
球形肺炎
边界 较模糊 病史 临床 有肺炎病史 病灶动态变化
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周围
多无粗毛刺及深分叶
纵隔及肺门淋巴结
无明显肿大
强化
明显不均匀强化
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CASE 1
男性，2月，气促
囊性小儿肺母 细胞瘤（Ⅰ型）
右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚
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肺母细胞瘤——病理特征
A
B
(A) Ⅰ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色×200)） (B) 原始细胞, 位于良性上皮下（HE染色×400）
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病例2——临床资料
患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊
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病例2——影像资料
右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀
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增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
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CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
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CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
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CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
05/25/2000 左中下肺野团块状致密影，其上缘边 界清晰，左隔面及肋隔角不清
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 52
CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
05/25/2000
PNET（ Askin瘤）——病理特征
A
A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭 形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列， 呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经 分化，呈梭形，束状排列（HE×40）
B
B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200)
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PNET（ Askin瘤）——影像表现
右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑
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CASE 1 男性，10岁，胸痛
PNET (Askin Tumor)
右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑
病灶增强后中度强化 右侧胸腔内可见少许积液
同济大学附属同济医院医学影像科
2016/11/17
胸部影像诊断专题讲座
胸部罕见、少见疾病影像诊断
同济大学附属同济医院医学影像科 王培军
病例1——临床资料
患儿，5岁，男性 呼吸困难，发烧数周 抗炎治疗数周无效
2016/11/17
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病例1——影像资料
右肺中下野可见大片实变影
2016/11/17 同济大学附属同济医院医学影像科 3
病例1——影像资料
右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影