神经病学--周围神经疾病临床特点与治疗
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神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射性损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
\诊断&鉴别诊断\治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) ➢自主神经 ➢神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
受损
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害 (2) 感觉异常 ➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 (3) 疼痛 (4) 感觉性共济失调
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 ①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
ຫໍສະໝຸດ Baidu状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ①肌力减低&丧失 ②肌萎缩 ➢ 与肌无力程度一致
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病症状学
要点提示
在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人
➢ 肢体近端肌无力严重提示为肌病 ➢ 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
3. 腱反射减低&消失 ➢ 多发性神经病腱反射减低&消失 4. 自主神经损害
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 ➢ 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍
细胞膜构成
髓鞘
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
轴索
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
➢多运动和深感觉纤维
无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 多痛温觉和自主神经
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害
(1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
➢ 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)
临床表现
1. 任何年龄都可发生, 20-40岁多见，男性略多 急性起病, 症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) ➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
面神经损害的表现
周围性
病变部位 面神经核 面神经
临床表现
同侧全部 表情肌瘫痪
中枢性 中央前回下部 对侧下面部 皮质脑干束 表情肌瘫痪
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
2. 生理
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑感觉神经构成 ➢ 中枢支进入脊髓 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出 脑神经
终止于肌纤维或交感&副交感神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
1. 解剖
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
辅助检查
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 2. 血液等常规检查 3. 周围神经组织活检
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 ➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据急性起病的周围性面瘫
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) Guillain-Barré综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病理
➢ 早期— 神经水肿&脱髓鞘 ➢ 严重者轴索变性
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病临床特点和治疗 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 7版)
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
1. 贝尔征、Hunt综合征 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射性损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
\诊断&鉴别诊断\治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) ➢自主神经 ➢神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
受损
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害 (2) 感觉异常 ➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 (3) 疼痛 (4) 感觉性共济失调
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 ①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
ຫໍສະໝຸດ Baidu状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ①肌力减低&丧失 ②肌萎缩 ➢ 与肌无力程度一致
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病症状学
要点提示
在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人
➢ 肢体近端肌无力严重提示为肌病 ➢ 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
3. 腱反射减低&消失 ➢ 多发性神经病腱反射减低&消失 4. 自主神经损害
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 ➢ 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍
细胞膜构成
髓鞘
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
轴索
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
➢多运动和深感觉纤维
无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 多痛温觉和自主神经
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害
(1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
➢ 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)
临床表现
1. 任何年龄都可发生, 20-40岁多见，男性略多 急性起病, 症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) ➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
面神经损害的表现
周围性
病变部位 面神经核 面神经
临床表现
同侧全部 表情肌瘫痪
中枢性 中央前回下部 对侧下面部 皮质脑干束 表情肌瘫痪
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
2. 生理
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑感觉神经构成 ➢ 中枢支进入脊髓 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出 脑神经
终止于肌纤维或交感&副交感神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
1. 解剖
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
辅助检查
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 2. 血液等常规检查 3. 周围神经组织活检
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 ➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据急性起病的周围性面瘫
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) Guillain-Barré综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病理
➢ 早期— 神经水肿&脱髓鞘 ➢ 严重者轴索变性
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病临床特点和治疗 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 7版)
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
1. 贝尔征、Hunt综合征 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查