特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
特发性肺纤维化1例论文
特发性肺纤维化1例临床分析【中图分类号】r471【文献标识码】b【文章编号】1672-3783(2012)03-0486-01特发性肺纤维化（ipf）是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征性肺疾病，按病程分急性、亚急性和慢性，发病机制仍未明确，治疗上传统的抗炎疗法对ipf的效果也并不理想，一直以来是呼吸系统疾病诊治的一大难点。
我科2010年收治特发性肺纤维化患者1例，现对患者的临床表现、胸部x线片、胸部ct、肺功能试验等检查结果及治疗效果进行分析总结如下。
1 病例摘要患者,女性，82岁，农民，因“咳嗽、胸闷二月”入院，患者二月前在无明显诱因下出现咳嗽、胸闷现象，咳痰色白量少质稀，无胸痛、流涕、鼻塞、咽痛、咯血等，曾在当地卫生服务机构予“阿奇霉素”等抗感染治疗，效果不明显，胸闷气促呈进行性加重，为系统诊治来我院。
病来神清，精神软，胃纳、睡眠一般，大小便正常，体重略下降。
原有高血压病史3年，未规律服药，近来测血压正常，3月余前曾有用霉变柴草生火做饭史，当时有吸入灰尘后胸闷不适感，既往否认慢性支气管炎、支气管扩张、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肺结核、肝炎等传染病史。
体格检查：神志清楚，精神稍软，气促貌，唇略紫绀，咽充血，颈软无抵抗，胸廓无畸形，双肺呼吸运动对称，触觉语颤稍增强，叩诊呈浊音，听诊呼吸音粗，闻及大量湿性啰音，双下肺闻及velcro爆裂音，心无异常，腹部平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。
影像学表现：x线胸片示：两肺中下叶肺野斑片状影；胸ct 示：两肺纹理增多、模糊，两肺中下肺野及周边部见大片样模糊影，呈细网格状，所见各支气管管腔通畅，肺门及纵膈未见肿大淋巴结，胸腔内见少量积液，心影增大，以两心室增大为主，心包内见少量液性密度影。
肺功能检测：肺总量（tlc）和肺活量（vc），肺一氧化碳弥散量（dlco）及单位肺泡气体弥散量（dlco/va）降低。
间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺 疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP） 为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征， 容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸 科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义 了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他 诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis ，IPF）是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF 的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体- 交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
）从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》要点
《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》要点中华医学会呼吸病学分会制定了“特发性肺(问质)纤维化诊断和治疗指南(草案)。
近十几年来对特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使IPF的治疗进人了新阶段。
一、概念IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。
在临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。
1．间质性肺疾病(ILD)：亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡．毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。
2．特发性间质性肺炎(lIPs)：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD 疾病谱的一组疾病。
IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。
二、诊断1．临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。
起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro啰音)，超过半数可见杵状指(趾)。
终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
2．胸部HRCT：胸部X片诊断IPF的敏感性和特异性差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。
UIP的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。
当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型。
当胸部HRCT示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型，如广泛微结节、气体陷闭、非蜂窝状改变的囊状影、广泛的磨玻璃影、实变影，或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
药物治疗（二）尼达尼布
❖ 是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化 生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生 长因子受体。
❖ 尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一 定程度上缓解疾病进程。
五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
❖ 低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和 病变较轻甚至正常的肺组织区域。
❖ 病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。 ❖ 纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤
维细胞灶。 ❖ 蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上
药物治疗（四）N-乙酰半胱氨酸
❖ 能够打破黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；高剂量(1 800 mg／d)时 ，N-乙酰半胱氨酸在体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮 细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。
❖ N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全 性好。
❖ 在临床试验中，N-乙酰半胱氨酸单药治疗，对IPF患者FVC的下降没有 延缓作用，不能改善生活质量，也不能降低IPF急性加重频率和病死率 。但对于部分TOLLIP基因表型的IPF患者，N-乙酰半胱氨酸有一定疗效 。
要治疗手段。
❖ 谢谢！
❖ 一些辅助检查：如自身抗体、肿瘤标志物、支气管 肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜 肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检术、经支气管淋 巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵膈镜淋巴结活检 均有助于与其他ILD相鉴别。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
特发性肺纤维化患者需要长期的治疗和管理，临床医生应 加强对患者的教育和心理支持，帮助患者更好地应对疾病
带来的挑战。
THANK YOU
感谢聆听
要点三
营养支持治疗
对于严重营养不良的患者，可给予肠 内或肠外营养支持治疗，以改善患者 的营养状况，提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
特发性肺纤维化患者肺部结构改 变，易导致细菌、病毒等感染，
加重病情。
肺动脉高压
肺纤维化使得肺血管床减少，肺动 脉压力升高，可导致右心衰竭。
03
治疗原则与药物选择
治疗目标及原则
缓解症状，改善生活质量
通过治疗减轻咳嗽、呼吸困难等症状，提高患 者的日常活动能力和生活质量。
延缓疾病进展，降低死亡率
采取有效治疗措施，延缓肺纤维化的进展，降 低患者死亡率。
个体化治疗，综合考虑
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及调整策略
1 2 3
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释特发性肺纤维化的病因 、症状、治疗及预后，提高他们对疾病的认识和 理解。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提 供心理咨询、认知行为疗法等支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
家属指导
指导家属如何给予患者情感支持和生活照顾，减 轻患者的心理负担，同时提高家属的应对能力。
• 抗感染治疗：针对肺部感染，选用敏感抗生素进行治疗，控制感染源。
• 肺动脉高压治疗：采用药物治疗、介入治疗等手段，降低肺动脉压力，改善心功能。 • 呼吸衰竭治疗：对于呼吸衰竭患者，给予机械通气等生命支持治疗，挽救生命。 • 总结：特发性肺纤维化的并发症预防与处理策略包括预防肺部感染、肺动脉高压和呼吸衰竭等并发症的发生，以及针对并发症的治疗措施。通过疫苗接种、氧疗、药物治疗等手段进行
肺间质纤维化能办慢病具体文件
肺间质纤维化能办慢病具体文件肺间质纤维化（Pulmonary Interstitial Fibrosis，PIF）是一种慢性进行性肺部疾病，其特征是肺组织中纤维组织的增加和结构的破坏。
这种病症主要由各种原因引起，包括长期吸入有害物质、遗传因素、自身免疫性疾病等。
患者通常表现为进行性呼吸困难，咳嗽、胸痛、乏力等症状，并在X光或CT检查中显示肺部纤维化等异常。
因为肺间质纤维化对患者健康造成了严重影响，因此在治疗和管理上非常重要。
下面将对肺间质纤维化的慢病管理进行详细介绍。
一、治疗目标和策略：1.缓解症状：使用支气管舒张剂、咳嗽抑制剂等药物缓解呼吸困难、咳嗽等症状。
2.控制病情：使用免疫抑制剂、抗氧化剂等药物控制疾病进展，减少纤维组织增生。
3.改善生活质量：提供支持治疗，如呼吸康复、心理支持等，以改善患者的生活质量。
4.管理并发症：定期进行肺功能检查，预防和治疗呼吸道感染、肺动脉高压等并发症。
二、药物治疗：1.免疫抑制剂：如糖皮质激素（如泼尼松）和免疫调节剂（如环孢素A）可用于控制病情进展，减少炎症反应。
2.抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、细胞色素C等，可减少氧化应激对肺组织的伤害，抑制纤维化过程。
3.透明质酸：可通过改善肺间质的水分代谢，减少纤维组织堆积，有助于缓解症状和减轻肺间质纤维化的程度。
三、非药物治疗：1.呼吸康复：通过锻炼和物理疗法改善患者的肺功能，增加肺活量，减轻呼吸困难。
2.营养支持：提供高蛋白、高能量的饮食，以维持患者的营养状态，增强身体抵抗力。
3.心理支持：给予患者积极的心理鼓励和支持，提供心理治疗，帮助患者调整心态、减轻焦虑和抑郁等情绪问题。
四、预防和管理并发症：1.积极预防呼吸道感染：患者应避免接触病原微生物，保持良好的个人卫生，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
2.管理肺动脉高压：定期进行心脏超声检查，检测肺动脉压力，并根据情况使用降压药物和血管扩张剂。
以上只是针对肺间质纤维化慢病的部分治疗和管理策略，具体治疗措施需要根据患者具体情况制定，并在医生的指导下进行。
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容(全文)
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容（全文）特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP）[1]。
IPF患者从诊断开始中位生存期仅2~3年[1,2,3,4,5]。
部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因[1,2]。
由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊断标准也不断更新。
为了规范国内AE-IPF的诊治，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际AE-IPF诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国AE-IPF的诊断流程和治疗策略，提高我国AE-IPF的诊治水平。
一、AE-IPF概念及演变20世纪90年代初，日本学者Kondoh等[6]首先将IPF患者在临床上出现了不明原因的急性呼吸功能恶化定义为AE-IPF，同时提出AE-IPF诊断标准，包括：（1）IPF患者在近1个月内出现气促加重；（2）动脉血氧分压（PaO2）提示低氧血症或低氧合指数[PaO2与吸入氧浓度（FiO2）的比值PaO2/FiO2<225 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；（3）胸部X线片出现新的肺部浸润病灶；（4）无明显的感染或心脏疾病。
2007年IPF领域国际多学科专家和IPF临床研究网（IPFnet）联合发表了AE-IPF 专家共识，标志着多数临床医师和研究者对AE-IPF的认同和重视[7]，随之AE-IPF的诊断标准亦更新为：（1）既往或当前诊断为IPF；（2）30 d 内出现的不明原因呼吸困难的加重或恶化；（3）胸部HRCT在原来UIP 表现的双肺网状阴影或蜂窝影的背景上出现新的磨玻璃影（GGO）和（或）实变影；（4）缺乏感染的证据：气管内吸出物或支气管肺泡灌洗液（BALF）培养阴性；（5）排除左心心力衰竭、肺栓塞或病因明确的急性肺损伤等[7]。
特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)
５ 晚期 出 现发 绀 ， 可 发生 肺 动 脉 高压 、 心 病 ． 偶 肺
和右 心 功 能不 全 等 。
加， 占细胞 总数 ５ 以上 ， ％ 晚期 部 分 患 者 同 时 出现 嗜
酸 粒 细胞 增 加 。
六 、 液 检 查 血
二、 ｘ线 胸 片 （ 千伏 摄 片 ） 高
１ 常 表 现为 网状 或 网 状 结 节 影 伴 肺 容 积 减 小 。 ．
维普资讯
中华结 核和呼吸杂 志 ２０ 年 ７月第 ２ 眷 ！ ０２ ５ 塑 Ｃ ｉＪ ｕｅ ｅ ｉＤｓ Ｊｌ２０ ， ｏ２ ， ｏ７ ｈ Ｔ ｂ ｃ ｓ ｒ ｉ ｕ ２ Ｖ ｌ５ Ｎ ． ｎ ｒ Ｒ ｐ ， ｙ ０
．
诊 治 方 案 ．
肺 疾病 ， 主要 表 现 为 弥漫 性 肺 泡炎 、 泡单 位 结 构 紊 肺 乱 和肺 纤 维化 。Ｕ Ｐ不 同于 特发 性 间质 性 肺 炎 （ｉ ） Ｉ １ Ｐ 的 其 它类 型 ， 特 发性 脱 屑性 间质 性肺 炎 ／ 吸 性 细 如 呼 支气 管 炎 伴 间 质 性 肺 病 （ Ｉ／ Ｂ Ｌ 、 发 性 非 特 ＤＰ Ｒ ＩＤ） 特
来 ， ＩＦ概 念 的 理 解 一 直 存 在 着 差 异 。 随 着 高 分 对 Ｐ
辨 Ｃ （ Ｒ Ｔ 和 支气 管肺 泡 灌 洗液 （ Ａ Ｆ 检 测 等 实 ＴＨ Ｃ ） ＢＬ）
验 室技 术 的临 床 应 用 ， 别 是 胸 腔 镜 和 开 胸 肺 活 检 特 的开展 ， 使本 病 从 病 理 组 织 学 上 有 了 明 确 认 识 。为 规 范 本 病 的诊 断 和治 疗 ， 制定 本 指 南 （ 特 草案 ） 如下 。
（ Ｖ 下 降 。 一 秒 钟 用 力 呼 气 容 积／ 力 肺 活 量 Ｒ ） 用
高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值
高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值目的：探讨高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值。
方法：选取我院收治的特发性肺间质纤维化患者23例，先后行普通CT及高分辨CT检查，对比两种方法在诊断特发性肺间质纤维化的诊断价值。
结果：高分辨CT结果示：23例（100%）患者均显示不同程度的小叶间隔增厚，17例（73.9%）患者显示小叶性肺气肿，10例（43.5%）显示胸膜下线，均显著高于普通CT检查结果8例（34.8%）、0例（0%）、0例（0%），差异显著，有统计学意义（P＜0.05）；在检查支气管扩张、胸膜增厚、网状改变、蜂窝肺、膜玻璃样密度影等方面表现时，两种方法差异不显著（P>0.05）。
结论：高分辨CT在特发性肺间质纤维化的诊断过程中具有更显著的优势，可更清晰显示病灶，更细微的显示病变结构，为临床诊断提供重要参考资料。
标签：高分辨CT；特发性肺间质纤维化；诊断价值特发性肺间质纤维化（IPF）是一种病因不明的下呼吸道弥漫性炎症性疾病，临床并不常见，且诊断困难，患病率较低，临床治疗效果不佳，故早期诊断对于疾病预后有重要意义[1]。
普通CT在扫描过程中由于扫描层较厚不易发现细微病灶，特别对于IPF这种病灶细微的疾病，不易作出正确诊断，而高分辨CT（HRCT）由于扫描层较薄，可以发现细微病灶。
本研究选取23例特发性肺间质纤维化患者的影像资料进行分析，现报告如下。
l资料与方法1.1临床资料本研究资料中23例IPF患者均符合中华医学会呼吸病学分会颁布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南》（草案）中的诊断标准，其中男14例，女9例，年龄范围52-85岁，平均年龄（63.6±5.4）岁，病程1-8年，患者主要表现为进行性呼吸困难，刺激性干咳，且患者伴不同程度的乏力、消瘦、关节疼痛、低热等临床症状。
1.2 CT检查方法23例患者均先后行普通CT及高分辨CT检查，普通CT：患者屏气后连续扫描，扫描范围从肺尖至肺底，参数设置为120kV，160mAs，层厚10mm，螺距为1，准直1.5mm，矩阵为256×256；高分辨CT：患者屏气后连续扫描，扫描范围从肺尖至肺底，参数设置为140kV，200mA，层厚1mm，层距10mm，轴距扫描，矩阵为512×512，2s，骨重建算法，选择合适的窗宽窗位。
川芎嗪注射液治疗肺间质纤维化临床观察
川芎嗪注射液治疗肺间质纤维化临床观察标签：肺间质纤维化；川芎嗪注射液；中医疗法肺间质纤维化以弥漫性肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现，最终患者多因呼吸衰竭而死[1]。
目前西医多以抗感染及糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，但疗效欠佳。
为探寻有效治疗方法，笔者对在西医常规治疗基础上加用川芎嗪注射液治疗的20例进行了临床对照观察，现报道如下。
1 资料与方法1.1 诊断标准依据2002年中华医学会呼吸病学分会制定的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》[2]，具有以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件。
主要诊断条件：①除外已知原因的间质性肺疾病，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍；③胸部高分辨CT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。
次要诊断条件：①年龄>50岁；②隐匿起病或不可解释的运动后呼吸困难；③疾病持续时间≥3个月；④双侧肺部底可闻及吸气性爆裂音。
病情轻重程度根据症状、体征、高分辨CT、肺功能、动脉血氧分压等积分判定，>36分为重度，25～35分为中度，16～24分为轻度[2]。
1.2 纳入标准符合肺间质纤维化诊断标准，近期无使用激素药物史，对治疗方案知情同意。
1.3 排除标准支气管哮喘、支气管扩张患者；合并高血压病、糖尿病及严重心、肝、肾功能衰竭者；不能坚持本方案治疗3个月，或中途加用免疫抑制剂及非本方案允许用药者；妊娠或准备妊娠者；精神病及80岁以上患者。
1.4 一般资料2009年2月-2012年8月期间，本院呼吸科共收治肺间质纤维化患者38例。
按患者就诊顺序编号，依照随机数字表法分为2组。
治疗组20例，男12例，女8例；年龄最大71岁，最小49岁，平均63.2岁；病程最短1个月，最长2年，平均1.2年；特发性肺间质纤维化12例，继发性肺间质纤维化8例；轻度4例，中度7例，重度9例。
IPF诊断和治疗指南解读
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安全象只弓，不拉它就松，要想保安 全，常 把弓弦 绷。21.1.1408:20:4708:20Jan-2114-J an-21
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加强交通建设管理，确保工程建设质 量。08:20:4708:20:4708:20Thursday, January 14, 2021
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安全在于心细，事故出在麻痹。21.1.1421.1.1408:20:4708:20:47Januar y 14, 2021
十、未来研究方向
应更加关注自然病史、生物学标记物、病情监测等 问题的研究。
通过基因筛查有可能发现某种特异性标志物，有助 于IPF不同表型的诊断，不断修订IPF的定义和诊断 标准。
需要展开设计严谨、前瞻性、对照的高质量大宗病 例新药临床研究。生存率并不是唯一的观察指标， 应选择其他有意义的临床指标用于IPF疾病分期并作 为新药临床研究的治疗目标，如疾病的严重程度， 是否合并肺气肿和肺高压等。
** 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专 家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 （ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
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安全在于心细，事故出在麻痹。21.1.1421.1.1408:20:4708:20:47Januar y 14, 2021
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追求至善凭技术开拓市场，凭管理增 创效益 ，凭服 务树立 形象。2021年1月14日 星期四 上午8时20分47秒08:20:4721.1.14
特发性肺纤维化的诊断和治疗
特发性肺纤维化的诊断和治疗
张心中;杨敏
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】2005(36)7
【摘要】进修医生教授，特发性肺纤维化是一种什么疾病?教授特发性肺纤维化
也称隐源性纤维化性肺泡炎，是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱及肺纤维化为特征的慢性进行性间质性肺疾病。
本病由于肺纤维化严重，故预后不良，一般患者存活2～4年，5年生存率为30％～50％。
近年来，国内外对特发性肺
纤维化的临床和基础实验做了大量的研究工作，并取得了一些新的进展，尤其是在特发性肺纤维化的概念、分类、诊断标准、发病机制及治疗方法等方面均有一些新的认识。
【总页数】2页(P421-422)
【作者】张心中;杨敏
【作者单位】山东潍坊医学院附属益都中心医院;山东潍坊市呼吸疾病研究
所,262500
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.特发性肺纤维化诊断和治疗的若干问题 [J], 陈佰义
2.特发性肺纤维化急性加重的诊断及治疗 [J], 李国强;张玉华;魏路清
3.特发性肺纤维化的诊断和治疗进展 [J], 蔡后荣;郑培德
4.特发性肺纤维化诊断和治疗进展 [J], 李振华
5.2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读 [J], 蔡后荣
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中华结核和呼吸杂志 ’::’ 年 H 月第 ’* 卷第 H 期
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! " 开胸 # 胸腔镜肺活检的组织病理学呈 $%& 改 变。 以下肺为重， 胸膜下、 周边 ’ " 病变分布不均匀， 部小叶间隔周围的纤维化常见。 “轻重不一， 新老并存” 的特 ( " 低倍显微镜下呈 点， 即病变时相不均一， 在广泛纤维化和蜂窝肺组织 中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变 或正常肺组织。 ) " 肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成 纤维细胞构成。成纤维细胞局灶性增殖构成所谓的 “成纤维细胞灶” 。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构 成， 常常内衬以细支气管上皮。另外， 在纤维化和蜂 窝肺部位可见平滑肌细胞增生。 * " 排除其它已知原因的 %+, 和其它类型的 %%&。 诊断标准 诊断 %&- 标准可分为有外科 （开胸 # 胸腔镜） 肺 活检资料和无外科肺活检资料。 一、 有外科肺活检资料 ! " 肺组织病理学表现为 $%& 特点。 如 ’ " 除外其它已知病因所致的间质性肺疾病， 药物、 环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。 表现为限制性通气功能障碍和 ( " 肺功能异常， （或） 气体交换障碍。 ) " 胸片和 ./01 可见典型的异常影像。 二、 无外科肺活检资料 （临床诊断） 缺乏肺活检资料原则上不能确诊 %&-， 但如患 者免疫功能正常， 且符合以下所有的主要诊断条件 和至少 ( # ) 的次要诊断条件， 可临床诊断 %&-。 （!）除外已知原因的 %+,， 如 ! " 主要诊断条件： 某些药物毒性作用、 职业环境接触史和风湿性疾病 等； （’）肺功能表现异常， 包括限制性通气功能障碍 （20 减少， 而 -32! # -20 正常或增加） 和 （或） 气体交 换障碍 ［静态 # 运动时 & ； 7’ 增加或 ,+ 07 降低］ （ 456） （(）胸部 ./01 表现为双肺网状改变， 晚期出现蜂 窝肺， 可伴有极少量磨玻璃影； （)）经支气管肺活检 （ 18+8） 或 84+- 检查不支持其它疾病的诊断。 （!）年龄 9 *: 岁； （’）隐匿起 ’ " 次要诊断条件： 病或无明确原因进行性呼吸困难； （(）病程 ! ( 个 月； （)） 双肺听诊可闻及吸气性 ;<=>?@ 鉴别诊断 还需 %&- 除了与其它原因引起的 %+, 相鉴别外， 要与其它类型的 %%& 相鉴别。 %&- 占所有 %%& 的 A:B 万方数据 以上， 次 之， 而 ,%& # /8%+, 和 4%& 相 对 少 见。 CD%& 音。
中华结核和呼吸杂志 3773 年 H 月第 36 卷第 H 期
&JKL M ’NO:=< ):PQK= #KP，MN;R 3773，C>; 36，.>1 H
・ 4IH ・
诊治方案・ ・
特发性肺 （间质） 纤维化诊断和治疗指南 （草案）
中华医学会呼吸病学分会 是以弥漫性肺泡单 弥漫性间质性肺疾病 （ !"#） 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组 疾病， 特发性肺纤维化 （ !$%） 是其常见类型。多年 来， 对 !$% 概念的理解一直存在着差异。随着高分 辨 &’ （()&’） 和支气管肺泡灌洗液 （ *+"%） 检测等实 验室技术的临床应用， 特别是胸腔镜和开胸肺活检 的开展， 使本病从病理组织学上有了明确认识。为 规范本病的诊断和治疗， 特制定本指南 （草案） 如下。 概念 !$% 是 指 原 因 不 明 并 以 普 通 型 间 质 性 肺 炎 （,!$） 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性 肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、 肺泡单位结构紊 乱和肺纤维化。,!$ 不同于特发性间质性肺炎 （ !!$） 的其它类型， 如特发性脱屑性间质性肺炎 - 呼吸性细 支气管炎伴间质性肺病 （ #!$ - )*!"#） 、 特发性非特 异性间质性肺炎 （./!$） 和急性间质性肺炎 （+!$） 。 诊断要点 一、 临床表现 男 2 女!3 2 0， 儿童罕 0 1 发病年龄多在中年以上， 见。 主要表现为干咳、 进行性呼吸困 3 1 起病隐袭， 难， 活动后明显。 但可出现全身症状， 4 1 本病少有肺外器官受累， 如疲倦、 关节痛及体重下降等， 发热少见。 （趾） ， 多数患者 5 1678 左右的患者出现杵状指 双肺下部可闻及 9:;<=> 音。 偶可发生肺动脉高压、 肺心病 6 1 晚期出现发绀， 和右心功能不全等。 二、 （高千伏摄片） ? 线胸片 0 1 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展， 可出现直径多在 4 @ 06 AA 大小的多 发性囊状透光影 （蜂窝肺） 。 多为双侧弥漫性， 相对对称， 单侧 3 1 病变分布： 分布少见。病变多分布于基底部、 周边部或胸膜下 区。
把 $%& 与其它类型 %%& 区别开来至关重要， 因其治疗 和预后有很大区别。 一、 ,%& # /8%+, 男性多发， 绝大多数为吸烟者。起病隐 ! " ,%&： 袭、 干 咳， 进 行 性 呼 吸 困 难。 半 数 患 者 有 杵 状 指 （趾） 。实验室检查无特殊， 肺功能呈限制性通气功 能障碍， 弥散功能降低， 但不如 %&- # $%& 显著。影像 学上早期出现双肺磨玻璃样改变， 后期也出现线状、 网状、 结节状间质影像。与 $%& 不同的是 ,%& 通常 不出现蜂窝样改变。 临 床 表 现 同 ,%&。杵 状 指 （趾） 相对少 /8%+,： 见。影像学上 ’ # ( 患者 ./01 出现网状5结节影， 未 见磨玻璃影。 ’ " ,%& 显著的病理学改变是肺泡腔内肺泡巨噬 细胞 （4E） 均匀分布， 见散在多核巨细胞。与此相伴 的是轻、 中度肺泡间隔增厚， 伴少量炎性细胞浸润， 无明显的纤维化和成纤维细胞灶。在低倍镜下病变 均匀分布， 时相一致， 与 $%& 分布多样性形成鲜明对 比。当 4E 聚积以细支气管周围气腔为主， 而远端 气腔不受累时， 这一病理便称为 /8%+,。 ( " 多数糖皮质激素治疗反应良好。 二、 4%& 起病急剧， 临床表现为咳嗽、 ! " 4%& 原因不明， 严重呼吸困难， 继之很快进入呼吸衰竭。多数病例 发病前有 “感冒” 样症状， 半数以上患者有发热。肺 部影像学检查表现为双侧弥漫性网状、 细结节及磨 玻璃样阴影。急骤进展可融合成斑片乃至实变影。 （ ,4,） 机化期改 ’ " 病理表现为弥漫性肺泡损伤 变。 死亡率极高， 生存期很短， 多 ( " 4%& 预后不良， 在 ! F ’ 个月内死亡。 三、 CD%& 男性多于女性， 主要临床 ! " 可发生于任何年龄， 表现为咳嗽、 气短， 少数患者有发热。 双肺斑 ’ " 影像学上表现为双侧间质性浸润影， 片磨玻璃阴影是本病 01 特征性所见。 呈不同程度的 ( " 病理改变为肺泡壁明显增厚， 炎症和纤维化，病变时相一致， 但缺乏 $%&、 ,%& 或 肺泡间隔 4%& 的特异性改变。肺泡结构破坏较轻， 内由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸 润是 CD%& 的特点。 预后良好。 ) " 本病对糖皮质激素反应好， %&- 的药物治疗
万方数据 4 1 少数患者出现症状时， ? 线胸片可无异常改
变。 三、 ()&’ 膈肌部、 纵 0 1 ()&’ 扫描有助于评估肺周边部、 对 !$% 的诊断 隔和支气管B血管束周围的异常改变， 有重要价值。 如线状、 网状、 磨 3 1 可见次小叶细微结构改变， 玻璃状阴影。 常表现为网状 4 1 病变多见于中下肺野周边部， 和蜂窝肺， 亦可见新月型影、 胸膜下线状影和极少量 磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化 严重区 域 常 有 牵 引 性 支 气 管 和 细 支 气 管 扩 张， 和 （或） 胸膜下蜂窝肺样改变。 四、 肺功能检查 表 0 1 典型肺功能改变为限制性通气功能障碍， 现为 肺 总 量 （ ’"& ） 、 功能残气量 （ %)& ） 和残气量 （)C） 下 降。 一 秒 钟 用 力 呼 气 容 积 - 用 力 肺 活 量 正常或增加。 （ %DC0 - %C&） （ #" &E） 降低， 即在 3 1 单次呼吸法一氧化碳弥散 通气功能和肺容积正常时， #" &E 也可降低。 肺泡B 4 1 通气 - 血流比例失调， $FE3 、 $F&E3 下降， 动脉血氧分压差 ［$ 增大。 E3］ （ +BF） 五、 *+"% 检查 0 1 *+"% 检测的意义在于缩小 !"# 诊断范围即 排除其它肺疾病 （如肿瘤、 感染、 嗜酸粒细胞肺炎、 外 源性过敏性肺泡炎、 结节病和肺泡蛋白沉积症等） 。 但对诊断 !$% 价值有限。 （ $G.） 数增 3 1 !$% 患者的 *+"% 中中性粒细胞 加， 占细胞总数 68 以上， 晚期部分患者同时出现嗜 酸粒细胞增加。 六、 血液检查 0 1 !$% 的血液检查结果缺乏特异性。 丙种球蛋白、 乳酸脱 3 1 可见红细胞沉降率增快， 水平升高。 氢酶 （ "#(） 如抗核抗体 4 1 出现某些抗体阳性或滴度增高， （+.+） 和类风湿因子 （)%） 等可呈弱阳性反应。 七、 组织病理学改变
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