慢性髓系细胞白血病
白血病的分类
白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病，它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征，白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病（AML）：急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一，其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖，以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型，如M0～M7，具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人，尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）：急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上，但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型，根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病（CML）：慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人，且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位（Ph染色体）是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多，既可在血液中存在，也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估，可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化（MF）：髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常，以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人，但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重，MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来，白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
髓系细胞白血病诊断标准
髓系细胞白血病诊断标准
髓系细胞白血病的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 骨髓涂片中可见不同数量的各阶段嗜酸性粒细胞，一般增多但有时＜5%，无明显成熟停滞。
2. 骨髓中可见原始细胞≥20%（FAB分型）或≥25%（WHO 分型），伴嗜酸性粒细胞增多。
3. 原始细胞和嗜酸性粒细胞比例明显增高，但一般＜30%。
4. 嗜酸性颗粒通常较正常不成熟嗜酸性粒细胞的颗粒大些，呈紫色，有些细胞颗粒过于密集模糊了细胞核形态。
成熟嗜酸性粒细胞偶见核分叶过少。
5. 免疫学检查：髓系白血病细胞表达系列相关抗原，确定其来源，帮助判定疾病的分型以及对治疗有提示作用。
6. 细胞化学染色如髓过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶等可用于协助形态鉴别各类白血病。
7. 有时外周血原始细胞≥20%，骨髓原始细胞18.5%，可诊断为急性髓系白血病。
慢性髓细胞白血病
疾病名：慢性髓细胞白血病英文名：chronic myelocytic leukemia缩写：CML别名：慢粒；慢性粒细胞白血病；慢性粒细胞性白血病；慢性髓细胞性白血病ICD号：C92.1分类：血液科概述：慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。
90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因。
中位生存期3～4年。
流行病学：全球年发病率约为l/10万人口，占成人白血病的15%～20%，发病率随着年龄的增长,发病高峰介于50～60岁，男∶女为1.4∶1。
不过，各国的发病率并不一致。
以澳大利亚为最高（2.3/10万人口）,美国(1.3/10万人口),日本(1.3/10万人口)哥伦比亚(1.3/10万人口),加拿大(1.2/10万人口),其次,其他国家包括巴西(0.8/10万人口),丹麦(0.8/10万人口),英国(0.7/10万人口),印度(0.7/10万人口)及以色列(0.7/10万人口),发病率均在1.0/10万人口以下。
可发生于两性和任何年龄,但＜10岁者少见。
患者年龄中位数为45岁,中国医学科学院血液学研究所杨崇礼等于1986～1988年组织了我国22个省市,自治区域合作38个单位,46个调查点的大协作,调查的6157万人群人中,CML的发病率为0.36/10万人口,位于急性白血病之后,居第3位,地区差异不显著,可发生于各年龄组,无明显的家族史。
病因：离子辐射可以使CML发生率增高，在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者、接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高。
长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生，提示某些化学物质亦与CML发关。
CML患者HLA抗原CW 3和CW 4频率增高，表明其可能是CML 的易感基因。
慢性白血病9版(慢粒)
CML病程演变－临床分期
慢性期 加速期 急变期
周围血或骨髓原始细胞 <10% 10%～20％ >30%
目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独 立指标。
治疗
• 重于慢性期治疗 • 力争细胞遗传学和分子生物学缓解 • 加速期、急变期预后差
治疗
一、慢性期治疗
• 1.高白细胞血症紧急处理
治疗
临床表现
1、患者多系老年，90%>50岁，男性多于女性。 2、起病缓慢，早期往往无自觉症状。 3、淋巴结肿大常首先引起患者注意。 4、有症状时可表现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等。 5、常见体征有淋巴结和脾肿大，肝轻度肿大。 6、肿大的淋巴结压迫引起的相应症状。 7、晚期病人可出现贫血，血小板减少、皮肤粘膜紫癜。 8、免疫功能减退引起的感染。 9、少部分患者并发AIHA、ITP。
临床表现
二 加速期 发热、虚弱、体重下降、骨痛、贫血、出血。
脾脏持续肿大。几个月到数年。 外周血及骨髓：原始细胞≥10%，外周嗜碱性粒
细胞＞20%，血小板进行性下降。 PH染色体及其他异常染色体。 骨髓活检：胶原纤维显著增生。
临床表现
三 急变期（终末期） 数月死亡，多数急粒变。 发热、出血、贫血。 外周血：原粒+早幼粒＞30%。 骨髓：原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20% 原粒+早幼粒＞50% 髓外原始细胞浸润
鉴别诊断
• 毛细胞白血病（HCL）全血细胞减少伴有脾大者 诊断不难，但有部分HCL的白细胞升高，这些细 胞有纤毛状胞浆突出物、酒石酸抵抗的酸性磷酸 酶反应阳性，CD5阴性，高表达CD25、CD11c 和CD103。
• 伴循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤：为原发于脾的 一种恶性淋巴瘤，多发生于老年人，脾大明显， 白细胞数为10~25×10^9/L，血和骨髓中出现数 量不等的绒毛状淋巴细胞，脾切除有效，预后较 好。
慢性髓系白血病
鉴别诊断
骨髓纤维化：
白细胞计数一般<30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞
泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。
阿霉素ADM
抑制DNA、RNA合成 骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应
环磷酰胺 CTX
破坏DNA
骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎
苯丁酸氮芥 CLB
破坏DNA
骨髓抑制，胃肠反应
白消安 BUS
破坏DNA
皮肤色素沉着，精液缺乏，停经，肺纤维化
维甲酸(全反式) ATRA
依托泊苷 VP-16
使白血病细胞分化为具有 正常表型功能的血细胞
以中晚幼以后阶段的粒细胞为主， 原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原始细胞+早幼粒细胞＞30%
原始细胞比例不高
增高
骨髓涂片
原始细胞＜10%
原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原幼细胞＞20%或原粒细胞+
增高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ早幼粒细胞＞50%
染色体
多为单一的t（9；22）
可出现Ph外的染色体改变
常出现Ph外的染色体改变
缓解率和预后 缓解率高，预后好
• 血清维生素
• 可见各阶段幼稚粒 细胞。
• 嗜酸和嗜碱性粒细
胞为主。
色体，t（9； 22）（q34； q11）。
NAP活性可以 恢复，疾病复发 时又下降。
B12浓度及维 生素B12结合 力显著增加。
胞常增高。
抗白血病成功案例
抗白血病成功案例白血病是一种常见的恶性肿瘤，对患者的身体和心理都带来了重大的影响。
然而，随着医疗技术的不断发展，越来越多的白血病患者成功战胜了疾病，恢复了健康。
下面列举了十个抗白血病成功的案例。
1. 张先生，42岁，被诊断为急性淋巴细胞白血病。
经过化疗和造血干细胞移植，他成功摆脱了白血病的困扰，现在已经过了五年的无病生存期。
2. 李女士，35岁，患有慢性髓系白血病。
她接受了靶向药物治疗，并在一年后达到了完全缓解的状态。
现在，她已经回归正常生活，并继续接受定期检查。
3. 王先生，52岁，被诊断为急性早幼粒细胞白血病。
经过化疗和骨髓移植，他成功恢复了健康，并参与了一项白血病康复支持计划，为其他患者提供帮助和鼓励。
4. 赵女士，28岁，患有急性粒细胞白血病。
她接受了化疗和放疗，取得了完全缓解的效果。
她目前正在积极参与康复训练，希望能够尽快恢复到正常生活状态。
5. 孙先生，40岁，被诊断为慢性淋巴细胞白血病。
他接受了化疗和免疫治疗，并成功控制了疾病的进展。
现在，他每年定期进行体检，保持良好的健康状况。
6. 杨女士，45岁，患有急性髓系白血病。
她接受了化疗和干细胞移植，成功摆脱了疾病的困扰。
现在，她积极参与体育锻炼，保持身体健康。
7. 黄先生，38岁，被诊断为急性早幼粒细胞白血病。
经过化疗和放疗，他的病情得到了控制，并在两年后达到了完全缓解。
现在，他正积极参与社会活动，为其他白血病患者提供支持和鼓励。
8. 刘女士，32岁，患有慢性粒细胞白血病。
她接受了靶向药物治疗，并在一年后实现了完全缓解。
她现在积极参与公益活动，为白血病患者提供帮助和关爱。
9. 马先生，50岁，被诊断为急性淋巴细胞白血病。
经过化疗和干细胞移植，他成功摆脱了疾病的困扰，并积极参与康复训练，努力恢复到正常生活状态。
10. 徐女士，48岁，患有慢性髓系白血病。
她接受了靶向药物治疗，并在两年后实现了完全缓解。
她现在每年定期进行体检，保持良好的健康状态。
白血病的分类和治疗新进展
白血病的分类和治疗新进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由于异常增殖和发育阻滞的白细胞在骨髓中不断积累而引起。
随着现代医学科技的飞速发展，对白血病的分类和治疗也取得了新的进展。
本文将介绍对白血病进行准确分类和新兴治疗方法方面的最新进展。
一、白血病的分类1. 根据发生部位可以分为急性和慢性白血病急性白血病（AML/ALL）是指幼稚细胞克隆增殖，导致正常造血功能明显受损。
慢性白血病（CML/CLL）则是指成熟细胞的克隆增殖，同时会影响造血过程。
2. 根据细胞类型可以分为淋巴系和髓系淋巴系白血病主要包括B细胞性淋巴母细胞性白血病（B-ALL），T细胞性淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
髓系白血病包括急性髓细胞白血病（AML）和慢性髓细胞白血病（CML）。
3. 分子遗传学分类分子遗传学分类基于细胞内特定基因的突变情况。
例如APML是一种与t(15;17)染色体易位相关的急性髓系白血病亚型，这一染色体易位导致PML-RARA融合基因形成，从而干扰正常造血过程。
二、治疗新进展1. 靶向治疗靶向治疗是指通过针对特定分子或信号通路进行干预的方法。
近年来，靶向治疗在白血病治疗中取得了突破。
例如，在治疗APML方面，由于其发生机制已被明确，可以利用诸如非洲蛇毒素类似物（ATO）等药物直接干预PML-RARA融合蛋白，从而帮助患者达到缓解甚至完全康复。
2. 免疫疗法白血病是免疫细胞恶性克隆增殖引起的疾病，因此免疫疗法成为一种有效的治疗方法。
通过激活或增强患者自身的免疫系统来消除异常细胞。
例如，CAR-T细胞免疫疗法已被证实在淋巴系白血病患者中取得显著功效。
该方法利用经改造的T细胞与恶性肿瘤相关抗原相互作用，诱导T细胞杀伤癌细胞。
3. 基因编辑技术基因编辑技术是近年来发展迅速并备受关注的新兴治疗手段。
CRISPR-Cas9技术作为一种高效而精确的基因编辑工具，在白血病治疗中也显示出巨大潜力。
慢髓细胞白血病CMLChronicmyelocyticleukemiaCML
诊断与鉴别诊断
一、诊断 IWCLL标准 1、CLL时淋巴细胞绝对值≥5*109/L且至少持续3个月以上，
具有CLL免疫表型特征 2、虽然外周血淋巴细胞<5*109/L,但有典型骨髓浸润引起的
血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征
二鉴别诊断 1.反应性淋巴细胞增多症 2.淋巴瘤白血病 3.幼淋巴细胞白血病（PLL） 4.毛细胞白血病（HCL）
有慢粒血小板增多） 骨髓：1.粒系极度度增生，最显著（血液病中）：粒/红比
显著增高10-50：1 2.各个阶段都有，主要中幼以后，原始细胞<10% 3.巨核细胞正常或增多—晚期减少，红系相对减少 4.可见Gaucher样细胞（噬血细胞） 5.NAP下降：急变时升高
PH’染色体：t（9，22）（q34：q11） →bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活 性约90%阳性，阳性预后好，阴性预后差， 可以出现于其他细胞（幼红，巨核），也 可见于骨髓增殖性疾病（骨纤，原发性血 小板增多症）
临床分期
分期 标准
Binet 分期
A
Hb≥100g/L，Plt≥100*109/L
受累淋巴结区<3个
B
Hb≥100g/L，Plt≥100*109/L
受累淋巴结区≥3个
C
Hb<100g/L或Plt<100*109/L
不考虑受累淋巴结区的数目
中位存活期（年） >10 7
2~5
Rai分期
分期
标准
危险 中位存 分级 活（年）
0
淋巴细胞增多，外周血淋 低危 >10
巴细胞>5*109/L，骨髓淋
巴细胞>40%
I
0期伴淋巴结肿大
慢性髓系白血病教学设计
慢性髓系白血病教学设计慢性髓系白血病（CML）是一种骨髓液性肿瘤，其特点是慢性期和急变期的转变。
在患者骨髓中，常见到成熟的骨髓细胞、幼稚的骨髓细胞以及幼稚细胞增多和骨髓增生得不协调。
本文将介绍关于慢性髓系白血病的教学设计，以帮助学生更好地了解和掌握该疾病的病因、病理生理、临床表现、实验室检查和治疗原则等知识。
一、教学目标1. 了解慢性髓系白血病的病因及发病机制；2. 掌握慢性髓系白血病的病理生理特点；3. 熟悉慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查方法；4. 了解慢性髓系白血病的分类和分期；5. 认识慢性髓系白血病的治疗原则和目标。
二、教学内容1. 慢性髓系白血病的病因及发病机制慢性髓系白血病的病因尚不完全清楚，但已经发现与染色体上的BCR-ABL融合基因的产生密切相关。
教师可以结合课本和相关文献，讲解BCR-ABL基因突变在白血病发生中的作用机制。
2. 慢性髓系白血病的病理生理特点慢性髓系白血病的病理生理特点包括骨髓增殖异常、幼稚细胞数量增多以及成熟骨髓细胞减少等。
教师可以通过骨髓涂片的观察和解读，引导学生理解这些特点，并进一步讨论其对患者造成的影响。
3. 慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查慢性髓系白血病的临床表现主要包括乏力、贫血、出血、脾肿大等，教师可以通过病例分析的方式，让学生学会如何根据患者的临床症状进行疾病诊断和鉴别诊断。
此外，实验室检查如外周血象、骨髓涂片、遗传学检查等对慢性髓系白血病的诊断和分期也具有重要意义。
4. 慢性髓系白血病的分类和分期慢性髓系白血病可以根据骨髓象的分类和分期，教师可以向学生介绍这方面的知识，并对不同分期的患者的预后进行解读。
5. 慢性髓系白血病的治疗原则和目标慢性髓系白血病的治疗原则是通过靶向治疗，减少BCR-ABL融合基因的表达，提高患者的生存质量和预后。
教师可以向学生介绍目前常用的治疗方法，如酪氨酸激酶抑制剂、干细胞移植等，并分析其优缺点及其适应症。
三、教学方法1. 讲授与解读文献通过课堂讲解和解读相关文献，教师可以向学生呈现慢性髓系白血病的病因、病理生理、临床表现等知识点。
白血病分类记忆口诀
白血病分类记忆口诀
白血病，即白血病，是一种恶性血液疾病，其特点是骨髓和外周血中存在大量异常细胞。
根据类型和进展速度的不同，白血病可以分为多种不同的亚型。
为了更好地了解白血病的分类，我们可以使用一个简单易记的口诀来帮助记忆。
下面，我将介绍关于白血病分类的口诀。
急性和慢性，以及淋巴和髓系
白血病分类口诀的首要要素是急性和慢性，以及淋巴和髓系。
这些是区分白血病类型的基本方面。
•急性白血病（Acute Leukemia）：发展迅速，病情进展较快。
•慢性白血病（Chronic Leukemia）：发展较缓慢，病情进展较慢。
•淋巴系白血病（Lymphocytic Leukemia）：异常细胞起源于淋巴细胞系。
•髓系白血病（Myeloid Leukemia）：异常细胞起源于髓系细胞。
通过记住这些关键词，我们可以轻松区分白血病的急性和慢性，以及淋巴和髓系类型。
急性白血病的分类
急性白血病有两个主要的亚型：急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。
下面是记忆口诀的关键词：
•急性淋巴细胞白血病（ALL）：好幼稚，早早归天堂。
•急性髓系白血病（AML）：A榜崇高，早早上天堂。
这些关键词有助于记忆不同类型的急性白血病。
记住词语。
髓系白血病分型基因融合标准
髓系白血病分型基因融合标准髓系白血病是一种恶性肿瘤，通常涉及骨髓和血液系统，其中特定基因融合是一种重要的遗传异常，有助于确定疾病的类型和治疗方法。
不同类型的髓系白血病通常与不同的基因融合相关。
以下是一些髓系白血病中常见的基因融合及其分类：1.急性淋巴细胞白血病（ALL）：•BCR-ABL1（Ph+ ALL）：这是最常见的急性淋巴细胞白血病基因融合，涉及BCR（Breakpoint Cluster Region）和ABL1（Abelson proto-oncogene 1）基因的融合。
这是慢性骨髓性白血病（CML）和一种急性淋巴细胞白血病的特征，通常需要靶向治疗。
2.急性髓系白血病（AML）：•RUNX1-RUNX1T1（t(8;21)）：这是一种AML的亚型，涉及RUNX1和RUNX1T1基因的融合。
这一融合在AML中比较常见。
•CBFB-MYH11（inv(16)或t(16;16)）：这是AML的另一个亚型，包括CBFB和MYH11基因的融合。
•PML-RARA（t(15;17)）：这是急性早幼粒细胞白血病（APL）的特征，涉及PML和RARA基因的融合。
3.慢性骨髓性白血病（CML）：•BCR-ABL1：这是CML的特征，如前面提到的，它涉及BCR和ABL1基因的融合。
髓系白血病的分类基于细胞学和遗传学特征，基因融合是其中一个关键标志。
不同的基因融合可以影响疾病的预后和治疗方法。
因此，对于确诊髓系白血病患者，常常需要进行细胞学和分子遗传学检测，以确定具体的基因融合和疾病类型，从而指导治疗策略的选择。
治疗通常包括化疗、靶向治疗、干细胞移植等，具体取决于疾病的亚型和临床情况。
髓细胞白血病
髓细胞白血病什么是髓细胞白血病？髓细胞白血病是一种由白血病干细胞在骨髓中不正常增生而引起的血液系统疾病。
在髓细胞白血病中，白血病干细胞会无限增殖并逐渐替代正常的造血细胞，导致正常造血功能受损。
这种病症可能对机体的健康产生严重威胁，因此对其早期诊断和治疗至关重要。
髓细胞白血病的分类根据病理和细胞学特征，髓细胞白血病可以分为多种不同类型，包括急性髓细胞白血病（AML）和慢性髓细胞白血病（CML）。
AML通常表现为急性起病，病情进展迅速，而CML则具有慢性进展的特点。
针对不同类型的髓细胞白血病，治疗方法和预后也各有不同。
髓细胞白血病的症状髓细胞白血病在早期可能并不容易被发现，一些常见的症状包括疲劳、贫血、出血倾向、发热和感染容易等。
随着病情的发展，患者可能出现骨痛、淋巴结肿大等症状。
定期体检和及早就诊能有助于发现潜在的白血病病变。
髓细胞白血病的诊断诊断髓细胞白血病通常需要通过血液学检查、骨髓穿刺和细胞学分析等多种手段来确认。
血液学检查可以观察到异常的白细胞数量和形态，骨髓穿刺则能够获得更详细的信息，确定是否存在白血病细胞的增生。
髓细胞白血病的治疗针对髓细胞白血病的治疗方案通常包括化疗、放疗和干细胞移植等方法。
化疗通过使用药物破坏白血病细胞，从而达到控制病情的目的。
放疗可以进一步杀灭白血病细胞，而干细胞移植则可以替换不正常的造血细胞。
髓细胞白血病的预后髓细胞白血病的预后取决于多个因素，包括病情的严重程度、患者的年龄和整体健康状况等。
经过有效治疗，一些AML患者可以实现缓解和长期存活，而CML 患者在现代治疗手段下也有希望取得良好的预后。
髓细胞白血病的预防由于髓细胞白血病的病因多样化且尚不完全清楚，目前没有明确的预防措施。
保持健康的生活方式、及时就医和定期体检是预防白血病的重要手段。
另外，避免接触有害化学物质和放射性物质也可以降低患病风险。
结语髓细胞白血病是一种严重的血液系统疾病，对患者的生活和健康造成严重威胁。
慢性髓细胞白血病的检查项目有哪些？
慢性髓细胞白血病的检查项目有哪些？检查项目：骨髓象分析、血常规、碱性磷酸酶染色1.慢性期(1)血象：白细胞数常>50×109/L有时可达500×109/L以上。
约1/3患者血红蛋白<110g/L，贫血多为正常细胞正色素性。
血小板往往增多，有时高达1000×109/L，少数病人可正常减少。
血涂片检查中可见不同成熟阶段的粒细胞，以中、晚幼粒细胞阶段居多。
原料细胞<5%，原粒+早幼粒细胞≤10%，嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多，有少量有核红细胞出现。
(2)骨髓象：增生极度活跃或明显活跃，以粒系为著，粒与红之比可增至10∶1～20∶1，粒系各阶段均增加，以中、晚幼粒细胞增加为主。
嗜酸性与嗜碱性粒细胞比例明显高于正常，巨核细胞及血小板亦增多。
(3)中性粒胞碱性磷酸酶(ALP)：染色积分减低或接近于零。
(4)细胞遗传及分子生物学检查：90%以上的慢性期患者骨髓中期分裂细胞往往Ph染色体阳性，分带技术证明9号染色体长臂3区4带与22号染色体1区1带部分片段相互易位，即t(9;22)(q34;11)。
荧光素染色体原位杂交术(FISH)敏感性更高。
提取骨髓或外周血单个核细胞的DNA，经DNA印迹法可检测到bcr基因重排，发生在5'端(b3a2)。
若提取骨髓或血单个核细胞部RNA，经反转录聚合酶链反应(RT-PCR)术可检测到bcr/abl转录产物mRNA，是目前最灵敏而又特异的方法。
(5)血清生化测定：血清尿酸、乳酸脱氢酶及溶菌酶往往增高。
2.急变期贫血迅速加重，骨髓及外周血中原始粒细胞明显增多。
骨髓原始粒细胞≥20%,如为急性危象则可达卡90%以上，血小板减少，中性分叶核细胞碱性磷酸酶可升高或正常，遗传学检查，常为非整倍体，除t(9;22)(q341;q11)的Ph染色体外，还附加其他染色体的异常，如出现第二个Ph染色体，或多一个8号染色体(+8)，或者说17号染色体长臂等臂缺失(ISO17q-)。
髓系白血病诊断标准
髓系白血病诊断标准髓系白血病是一种血液系统恶性肿瘤，其诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和病理学检查。
一、概述髓系白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性血液肿瘤，主要包括急性髓系白血病（AML）和慢性髓系白血病（CML）。
髓系白血病的主要特征是骨髓中异常髓系细胞的增殖，这些细胞会抑制正常造血并侵袭其他器官和组织。
二、诊断标准1. 临床表现（1）贫血：患者可能出现贫血症状，如乏力、头晕等。
（2）发热：患者可能出现发热，通常由感染引起。
（3）出血：患者可能出现出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等。
（4）肝脾肿大：患者可能出现肝脾肿大。
（5）淋巴结肿大：患者可能出现淋巴结肿大。
2. 实验室检查（1）血常规：血常规检查可发现贫血、血小板减少和白细胞增多等异常。
（2）骨髓检查：骨髓检查是诊断髓系白血病的关键步骤。
通过骨髓穿刺获取骨髓样本，观察骨髓中细胞的形态和数量，以确定是否存在髓系肿瘤细胞。
（3）细胞化学染色：细胞化学染色可以帮助识别肿瘤细胞的类型和分化程度。
例如，髓过氧化物酶染色可用于区分急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。
（4）染色体检查：染色体检查可发现与髓系白血病相关的染色体异常，如费城染色体（9号染色体长臂与22号染色体长臂易位）等。
（5）分子生物学检测：分子生物学检测可发现与髓系白血病相关的基因突变，如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等。
这些基因突变有助于诊断和预后评估。
3. 病理学检查（1）骨髓活检：骨髓活检可获取骨髓样本，观察肿瘤细胞在骨髓中的分布和浸润情况。
（2）淋巴结活检：对于出现淋巴结肿大的患者，淋巴结活检可帮助确定是否存在髓系白血病细胞的浸润。
（3）其他组织活检：对于其他器官和组织出现病变的患者，如肝脾肿大等，可行相关组织活检以确定是否存在髓系白血病细胞的浸润。
三、诊断步骤1. 初步评估：医生会询问患者的病史和体格检查，以了解患者的临床表现和体征。
同时进行血常规、血生化等实验室检查，以初步评估病情。
内科学第三节 慢性髓系白血病 血液内科
第三节慢性髓系白血病2015-08-10 69750 0慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。
外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。
病程发展缓慢，脾大。
CML分为慢性期(chronic phase，CP)、加速期(accelerated phase，AP)和最终急变期( blastic phase or blast crisis，BP/BC)。
【临床表现和实验室检查】CML在我国年发病率为0.39~0.99/10万。
在各年龄组均可发病，国内中位发病年龄45~50岁，男性多于女性。
起病缓慢，早期常无自觉症状。
患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
（一）慢性期(CP)CP一般持续1~4年。
患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉有左上腹坠胀感。
常以脾脏肿大为最显著体征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。
如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。
肝脏明显肿大较少见。
部分患者胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。
白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。
1.血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100 ×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始(I+Ⅱ)细胞<10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。
2.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 活性减低或呈阴性反应。
治疗有效时NAP 活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略升高。
3.骨髓骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%。
髓系白血病能活多久
髓系白血病能活多久文章目录*一、髓系白血病能活多久1. 髓系白血病能活多久2. 髓系白血病如何治疗3. 髓系白血病如何护理*二、髓系白血病吃什么好*三、髓系白血病要注意什么髓系白血病能活多久1、髓系白血病能活多久慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。
慢性白血病病人不做治疗的话,可以带病生存2~3年。
但是因为慢性白血病的发病年龄段不同,患者的体质各方面存在差异,具体的存活时间和生存的质量都有所差异。
急性髓系白血病是可以治好的一种疾病,所以希望在患上了急性髓系白血病之后,急性髓系白血病患者能够积极的去治疗,不要延误治疗急性髓系白血病的时机。
很多急性髓系白血病患者等到了晚期的时候再去治疗,因为病情太重已经无法治好。
2、髓系白血病如何治疗化疗。
治疗本病的化疗药物已有半个世纪的历史,传统药物有羟基脲及白消安。
干扰素。
近10余年来将干扰素α应用于慢性髓细胞白血病的治疗,进一步改善了患者的生活质量及将中数生存期延长至6年。
同时,干扰素α的应用替代了化疗,或减少了化疗药的剂量,从而消除或减轻了化疗的不良反应。
靶向治疗。
所谓靶向治疗,就是药物直接作用于疾病发病的关键环节或关键点,从而阻断疾病的进程。
世界上第一个治疗白血病的靶向药物是伊马替尼(商品名为格列卫),其适应证恰巧是慢性髓细胞白血病,自1998年上市后取得了非常满意的疗效。
3、髓系白血病如何护理 3.1、一般护理急性髓系白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。
白血病的饮食中应多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。
由于化疗引起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。
3.2、心理护理由于急性髓系白血病病情重,发展快,加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。
病人容易产生悲观沮丧的情绪,甚至对治疗失去信心。
医护人员应关心体贴病人,在化疗前应向病人讲清可能引起的反应,并说明这些反应多是暂时性的,待停止用药后多可恢复正常,鼓励病人树立战胜疾病的信心,与医护人员密切配合,度过危险期。
浅析主要的慢性白血病的症状表现
浅析主要的慢性白血病的症状表现引言慢性白血病是一种以白细胞增多和骨髓增生异常为特征的恶性肿瘤性疾病。
根据白细胞的类型和特征，慢性白血病可以分为慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）两大类。
本文将对这两种慢性白血病的主要症状表现进行浅析。
一、慢性髓系白血病（CML）慢性髓系白血病是一种由于异常克隆白细胞增生导致的骨髓增生异常的疾病。
该病主要表现为三个阶段的进展，分别是慢性期、加速期和末期。
1. 慢性期症状慢性期症状相对较轻，患者可能会出现以下表现：•疲劳和虚弱感：由于白细胞增多，骨髓的正常造血功能受到抑制，患者常感到疲乏和无力。
•头晕和头痛：由于血液粘稠度增高，脑部供氧供血不足，患者可能会出现头晕、头痛等症状。
•盗汗和夜间出汗：患者可能会在晚上出现盗汗和夜间出汗的症状。
2. 加速期症状加速期是慢性髓系白血病进展的中间阶段，症状和慢性期相比可能会更加明显，表现为以下症状：•脾脏肿大：由于异常白细胞增多，脾脏可能会肿大，引起腹部不适。
•骨痛：白细胞在骨髓积聚，可导致骨痛和关节不适。
•皮肤和黏膜出血：由于血小板功能异常，患者可能会容易出现皮肤和黏膜的出血现象。
•发热和感染：由于免疫功能受到抑制，患者容易感染，表现为发热和感染症状。
3. 末期症状末期是慢性髓系白血病的最后阶段，症状进一步加重，可能会出现以下症状：•强烈的骨痛：骨髓的异常白细胞积聚导致骨骼疼痛更加明显。
•中枢神经系统症状：白细胞侵犯脑部可能引起头痛、中风等症状。
•体重下降和贫血：由于克隆白细胞的消耗作用，患者可能会出现体重下降和贫血。
•大量出血：由于血小板功能受损，患者可能会出现严重的出血情况。
二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）慢性淋巴细胞白血病是一种由异常淋巴细胞增多引起的慢性白血病。
该病主要表现为以下症状：•淋巴结肿大：淋巴结是淋巴细胞的聚集地，慢性淋巴细胞白血病患者常出现颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结肿大症状。
•乏力和体重下降：淋巴细胞的异常增多导致骨髓无法正常造血，患者常感到乏力和体重下降。
白血病的分类与诊断
白血病的分类与诊断白血病是一种造血干细胞恶性克隆性非正常增殖的疾病，主要发生在骨髓和外周血液系统中，是继淋巴瘤之后的第二大恶性血液病。
根据不同的病理类型和临床表现，白血病可以分为不同的类型。
本文将介绍白血病的分类和诊断方法。
一、分类1. 根据起源和发展阶段不同，白血病分为两类：淋巴性白血病和髓系白血病。
淋巴性白血病是由淋巴系统的非正常增殖引起的，包括急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）两种类型。
髓系白血病是由骨髓造血干细胞非正常增殖引起的，包括急性髓系白血病（AML）和慢性髓性白血病（CML）两种类型。
2. 淋巴细胞白血病的分类依据淋巴细胞生长发育过程中的不同阶段进行分类。
ALL主要发生在儿童和青少年，并有与B淋巴细胞（B-ALL）和T淋巴细胞（T-ALL）有关的两种亚型。
慢性淋巴性白血病是以成熟淋巴细胞为主要类型，主要发生在中老年人中。
3. 髓系白血病依据病理类型分为不同亚型。
AML是最常见的髓系白血病，多数发生在中老年人；CML是一种慢性的髓系白血病，多数患者为中年人。
二、诊断白血病的诊断包括病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等多种方面。
下面将分别介绍：1. 病史询问通过病人的病史，有助于病人是否存在与白血病相关的危险因素。
例如，曾受过放射线、长期接触化学毒素、化疗史、某些遗传性病变等。
2. 体格检查通过体格检查，帮助确定是否有肿块、脾肿大、淋巴结肿大、贫血、出血、感染等症状，以及有没有白血病相关的慢性疾病。
3. 实验室检查实验室检查是诊断白血病的关键。
可以通过外周血液检查、骨髓检查、遗传学检查、分子生物学检查等方式进行确诊。
外周血液检查包括血常规检查、外周血涂片检查、白细胞分布图检查和骨髓或外周血流式细胞术检查等。
骨髓检查主要包括骨髓穿刺和骨髓活检。
遗传学检查主要为了检测染色体异常，分子生物学检查则用于检测基因突变和DNA异常等问题。
4. 影像学检查影像学检查包括胸部X线检查、CT、MRI等方式，主要是为了评估病人的病情。
髓系白血病免疫分型
髓系白血病免疫分型髓系白血病是一种以骨髓中白血病细胞异常增殖为主要特征的恶性肿瘤。
随着医学技术的不断进步，对于髓系白血病的免疫分型也越来越重要。
免疫分型可以帮助医生更准确地确定疾病的类型和预后，指导治疗方案的制定。
免疫分型是通过检测患者的免疫系统反应，来帮助区分病情的一种方法。
在髓系白血病中，免疫分型可以帮助确定白血病细胞的类型，进而指导治疗方案的选择。
免疫分型主要通过检测白血病细胞的表面标志物来实现，这些标志物在不同类型的白血病中表达不同。
在髓系白血病的免疫分型中，常用的方法包括流式细胞术和免疫组织化学染色。
流式细胞术可以通过检测白血病细胞的表面标志物，帮助确定其免疫分型。
而免疫组织化学染色则可以通过染色白血病组织，来帮助确定其类型。
免疫分型在髓系白血病中的应用已经成为临床诊断和治疗的重要手段。
通过免疫分型，医生可以更准确地确定疾病的类型，有效评估预后，并制定个性化的治疗方案。
免疫分型在临床实践中的应用，为患者提供了更加精准和有效的治疗手段，提高了治疗效果和生存率。
在不同类型的髓系白血病中，免疫分型的方法和意义也有所不同。
例如，在急性淋巴细胞白血病中，免疫分型可以帮助确定细胞的来源，进而指导治疗方案的选择。
而在慢性髓样白血病中，免疫分型可以帮助确定疾病的分期和预后。
除了帮助确定病情和制定治疗方案外，免疫分型还可以帮助监测疾病的进展和治疗效果。
通过定期的免疫分型检测，医生可以及时发现疾病的变化，调整治疗方案，提高治疗效果和生存率。
在髓系白血病免疫分型的研究中，还存在许多挑战和问题需要解决。
例如，如何准确识别白血病细胞的表面标志物，如何区分不同类型的白血病，如何提高免疫分型的准确性和可靠性等。
未来的研究应该致力于解决这些问题，进一步完善髓系白血病的免疫分型方法，提高其在临床实践中的应用价值。
让我们让我们总结一下，髓系白血病免疫分型是一种重要的临床诊断和治疗手段，对于指导治疗方案的选择、提高治疗效果和生存率都具有重要意义。
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移植后持续口服达沙替尼，早期病情平稳， 融合基因定量持续零，脑脊液检查无异常。
我院移植后
2014年8月7日（ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ植后8月）入院复查：
BCR-ABL融合基因0.027%
T315I基因突变，停用达沙替尼。
8月21日回输一次供者干细胞0.2×108/kg
Myelodysplastic syndromes Acute myoloid leukaemia and related precursor neoplasms
CML BCR-ABL1 positive Definition
Myeloproliferative neoplasm Originates in an abnormal pluripotent bone marrow
AML M4a
我院诊疗经过
2013年10月21日我院检查：骨髓形态：增生Ⅴ级，原始粒 +幼稚单核细胞占2.5%，中晚幼粒，杆状核细胞比例减低。
流式检查：异常细胞0.31%，表达CD117，HLA-DR， CD33，CD96，CD38，部分表达CD56，不表达CD34， CD7，CD19，CD11b，CD14，CD300e，CD9，CD4， CD123，为恶性髓系幼稚细胞。
BCR-ABL定量116.3%
格列卫基因突变筛查：V379I 突变
急变期
治疗经过
2013年6月7日开始达沙替尼140mg qd用药一 月。
曾达到CR，但因血象下降停药1月
8月26日复查骨髓增生明显活跃，原始粒细胞 18.5%，早幼粒细胞16.5%，原单+幼单20%
继续达沙替尼100mg直到入我院。
慢性髓系细胞白血病
Chronic Myelocytic Leukemia(CML)
移植7病区 胥方 2015年2月
典型病例介绍
刘xx，女，25岁，舞蹈专业，无毒物接触史， 家族中无肿瘤病史。
2012年6月以左上腹部包块起病。 2012年10月17日第一次血常规：
WBC：239×109/L，Hb：104g/L，PLT： 1024×109/L。 查体：脾脏Ⅰ线22cm，Ⅱ线17cm，Ⅲ线2cm。
骨髓形态CR
BCR-ABL融合基因定量61.1%
染色体46，XX，t（9；22）（q34；q11） [8]/46,idem，del（7）（q22）[2]
加速期
治疗经过
2013年2月27日开始格列卫400mg qd
2013年5月27日WBC110×109/L,PLT20×109/L 。
骨髓增生Ⅱ级，原始粒细胞占66%
现在BCR-ABL融合基因定量阴性，T315I基因突变阴 性
目前病情平稳，长期口服小剂量达沙替尼。
慢性髓系白血病 伴BCR-ABL+
Chronic myelogenous leukaemia, BCR-ABL1 positive
CML在髓系肿瘤中的定位
Myeloproliferative neoplasms
基因检测：BCR-ABL P210阳性，定量74%。
染色体46，XX，t（9；22）（q34；q11）[6]/46,XX[4]。
慢性期
治疗经过
确诊后2012年10月底开始羟基脲和高三尖杉酯碱化疗， 白细胞降低后开始格列卫治疗200-300mg（因血象下
降不能坚持足量）。
2013年2月27日（三月后）复查：
stem cell Consistently associated with the BCR-ABL1 fusion
gene located in the philadelphia chromosome.
干细胞的发育
发病机制
1960年Nowell和Hungerford在费城发现philadelphia染色体 BCR----breakpoint cluster region;ABL----abelson leukemia
骨髓BCR-ABL P210融合基因定量63.42%。BCR-ABL格列 卫耐药基因突变检查阴性。
染色体检查46，XX，t（9；22）（q34；q11）[9]/46,XX， del（7）（q22q32），t（9；22）（q34；q11）[2] /49,XX，del（7）（q22q32），t（9；22）（q34；q11）， +13，+21，+der（22）t（9；22）（q34；q11）[1] /46,XX[10]，另见多个核型有多条染色体断裂。
我院诊疗经过
继续予口服达沙替尼100mg qd并准备行移植治疗。
2013年11月18日行腰穿检查发现中枢神经系统白血病。
移植前共行5次腰穿＋三联鞘注，最后一次CSF残留0
移植前骨髓残留0.47%，BCR-ABL融合基因36.77%
CNSL
我院行移植治疗
2013年12月18日行供者为其母亲的半相同造 血干细胞移植。
Chronic myelogenous leukaemia, BCRABL1 positive
Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1 negative
Myeloid and lymphoid neoplasms with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1
典型病例介绍(MICM)
骨髓形态：增生极度活跃，原粒细胞7.6%，以早幼粒细胞 以下阶段增多。嗜酸性粒细胞比例增高9.2%，嗜碱性粒细 胞4%。
骨髓流式检查：异常髓系幼稚细胞6.72%，表达CD45， CD117，CD33，CD38，HLA-DR，部分表达CD34，CD7，CD9， CD56，CD13，CD4。粒细胞及嗜酸嗜碱细胞比例均增高。
virus
发病机制
染色体可能存在变异，但不管存在何种变异总能通过 分子生物学检测发现BCR-ABL融合基因
BCR-ABL1可持续激活胞浆酪氨酸激酶 酪氨酸激酶抑制剂 （tyrosine kinase inhibitor TKI）